Anemia Aplasica, Mielodisplasia e Sdr Relacionados à Insuficienci MO Flashcards
Efeitos tardios da radiação
SMD
Leucemia
V/F
A dose de radiação pode ser estimada a partir da taxa e do grau de declínio das contagens hematológicas.
Verdadeiro
Dosimetria por reconstrução da exposição ajuda a estimar o PROGNÓSTICO
Sdr Shwachman-Diamond (AD)
Insuficiência Medular
+
Insuficiência Pancreática + Má absorção
Sinais e sintomas comuns e atipicos/raros na Anemia Aplásica
Comum Raro/Atípico
Hemorragia Hemorragia maciça
Sintomas de anemia Infeção inicial
Petéquias e equimoses Linfadenopatia
Palidez Esplenomegalia
Queixas sistémicas / perda peso
Anemia Aplásica: MO facilmente aspirada
Biópsia MO revela:
Gordura
!!100%gordura ⇒ casos graves
<25% células
!! Celularidade tem correlação imperfeita com gravidade.
!! Granulomas ⇒ etiologia infeciosa
Principal fator determinante do prognóstico na AA
Contagem hematológica
AA
Transplante alogénico, sobrevida a longo prazo em dts jovens
90%
!! Imunossupressao: recuperação hematológica 60-70% (++crianças)
Efeitos colaterais + importantes da Ciclosporina
Nefrotoxicidade
Hipertensão
Convulsões
Infeções oportunistas (++P. carinii)
Assintomáticos na SMD
Pelo menos 50%