Distúrbio das Plaquetas e da Parede Vascular

Question 0

Causas de Trombocitopenia.
Qual a mais comum?
Qual a não-iatrogenica +frequente?

Answer 0

Induzida por fármacos (+comum)
   \++ Quinino e Sulfonamidas
Induzida por infeções (não-iatrogenica)
Idiopática imune
Congénita

Question 1

Diminuição da produção de plaquetas geralmente é causado por anormalidades da MÓ q tb afetam a formação de hemácias e leucócitos.
EXCEPÇÕES:

Answer 1

Distúrbios hereditários raros

Mielodisplasia !!exame MO se >60a

Question 2

Trombocitopenia induzida por Heparina (TIH) difere da induzida por outros fármacos porque:

Answer 2

1. Geralmente não é grave (rara/ PL<20000)
2. Não está associada a hemorragia
   !! Aumenta risco de trombose (50%) (+venosa)

!! 10x +freq com HNF
!! Risco do 5º-14º dia de exposição, mas pode ocorrer antes se tiver sido exposto previamente nos últimos 100dias e tiver ac anti-PF4 em circulação. Após = TIH de inicio tardio

Question 3

4Ts no diagnóstico TIH

Answer 3

Trombocitopenia
Timing de diminuição das plaquetas
Trombose
ouTras causas de Tpenias não evidentes

+ comum dts cirúrgicos e neoplasicos
++ em mulheres

Question 4

Tratamento da TIH

Answer 4

Inibidor direto da trombina (argatroban, lepirudina)/ Fondaparinux
# Danaparoide
!!!! Não usar HBPM - act têm atividade cruzada
!!!! Não transfundir plaquetas

! Deve-se SEMPRE hipocoagular mm na ausência de trombose:
# Varfarina
!! Nunca isoladamente: pode provocar trombose e gangrena venosa

Question 5

Púrpura Trombocitopenica Imune

Crianças vs Adultos

Answer 5

Crianças Adultos
+ aguda + crónica
Autolimitada
Assoc infeção

Question 6

PTI

Hemorragias potencialmente fatais - SNC raro

Answer 6

Púrpura húmida

Hemorragia retiniana

Question 7

Quando realizar exame da MO na PTI

Answer 7

Se >60 anos
Se clínica ou análises não explicáveis por PTI
Sem resposta ao tx inicial

!! Sorologias tem baixa E e S
!! Plaq grandes com morfologia normal

Question 8

Transmissões na Trombocitopenia hereditária

Answer 8

# AD  - gene MYH9  - plaquetas grandes
   • anomalia de May-Hegglin
   • Sdr Sebastian
   • Sdr Epstein
   • Sdr Fechtener
# AR - clínica hemorrágica na infância 
   • Trombastenia de Glanzmann
   • Sdr Bernard Soulier
# ligada ao X
   • Sdr Wiskott-Aldrich
   • mut GATA-1

Question 9

Microangiopatias trombocitopenicas trombóticas

Answer 9

Trombocitopenia
Anemia Hemolítica Microangiopática
Trombose microvascular

Question 10

CID Vs PTT e SHU

Answer 10

CID                           PTT e SHU
             Trombocitopenia
             Microangiopatia
Coagulopatia          Não há coagulopatia 
↑PT e aPTT.            PT e aPTT normais

Question 11

Pentade da PTT

Answer 11

Anemia Hemolítica Microangiopática
Trombocitopenia
IR aguda
Sinais neurológicos
Febre

Question 12

Etiologias da PTT

Answer 12

Hereditária (Sdr Upshaw-Schulman)
- Def de ADAMTS13 ou ac anti-ADAMTS13
# Idiopática
+ em Mulheres, grávidas e HIV
# Associada a fármacos
- Ticlopidina, Clopidogrel: 2ª à formação de anticorpos
- Ciclosporina, MITOmicina C, tacrolimus, quinino: toxicidade endotelial direta

Question 13

Tratamento da PTT: plasmaferase reduz a mortalidade de 85-100% para 10-30%, deve manter-se até:

Answer 13

Contagem de Plaquetas NORMAL
Sem evidência de hemólise há >2dias!!

!! Elevado índice de recidivas
25-45% em 30dias
12-40% recidivas tardias

Question 14

Causas de Trombocitose

Answer 14

1. Def de Fe
2. Trombocitose reativa: inflamação, neoplasia, infeção
   !! NÃO aumenta risco de TROMBOSE
3. Dç mieloproliferativa (TE, PV) ou Sdr Mielodisplásico 5q-
   !! Contagens de PL mto elevadas AUMENTA risco de HEMORRAGIA

Question 15

Doença hemorrágica hereditária + comum

Answer 15

Dç de von Willebrand

Question 16

Tratamento anti-fibrinolitico - ac e-aminocapróico na dç de Von Willebrand

Answer 16

# Prevenção e tratamento de hemorragia das mucosas
# Profilaxia de: 
        - extrações dentárias
        - amigdalectomias
        - menorragias
        - procedimentos prostáticos

!!! CONTRA-INDICADA na hemorragia alta do trato urinário

Question 17

Trombocitopenia induzida por fármacos
- Início ~21 dias após exposição ou durante exposição continua
- Regressão 7-10 dias após interrupção
EXCEPÇÃO

Answer 17

Inibidores da GpIIb/IIIa

- Início nas primeiras 24h

Question 18

Diagnóstico TIH

Answer 18

# ELISA - baixa especificidade
      !! 50% dts submetidos a bypass têm act

Ensaio de ativação plaquetária - +E -S

!!!! > títulos anticorpo > risco de trombose

Question 19

Sdr Hermansky-Pudlak

Answer 19

AR
Dç intersticial pulmonar + Colite granulomatosa
Albinismo + Diátese hemorrágica
Acumulação de lipofuscina

Question 20

Tipos da Dç de von Willebrand

Answer 20

Tipo1: 80%
- Reduções concomitantes do vWF, da sua função e dos níveis do FVIII
- Sintomas comuns no final da infância
Tipo2 - Essencialmente anormalidades funcionais
2A : suscetibilidade Aumentada à clivagem pela ADAMTS13
2B : mut ganho de função, Binding, ligeira Trombocitopenia
2M : mut disfunção da Molécula mas não afetam a estrutura
2N : mut vWF Não se ligam ao FVIII - hemofilia autossomica
Tipo3 : GRAVE
- praticamente sem níveis de vWF, FVIII<10%

Question 21

Sdr de Heyde

Answer 21

EA + hemorragia GI por angiodisplasia

Doença de von Willebrand tipo 2 adquirida