• Discrasias de plasmócitos | Gamapatias monoclonais

Question 1

Síndrome proliferativa

Answer 1

• prolif anrmal cels SI, ++ cels B juntamente com sintese Ig (T + raro)
• mts patoligias (mieloma, ….)

Question 2

gamapatias de significado incerto (MGUS)

Answer 2

• situacao pre maligna que pode evoluir para uma situação maligna

CRITERIOS
1) ptn M serica em concentração inferior a 3 g/dl
2) medula com menos 10% plasmocitos monoclonais
3) Ausência de lesão de órgão
POSSIVEL EVOLUCAO
a) se IgG ou IgA envolvidos, normalmente evolui p mieloma múltiplo assintomático e dps p mieloma múltiplo
b) se IgM, p macroglobulinemia de Waldenström
c) de cadeias leves, (proteinúrias Bence Jones idiopáticas) podem evoluir p mieloma múltiplo de cadeias leves
- quanto maior o desvio da razão normal das cadeias leves, (entre 0,26 e 1,65) maior é a probabilidade de evoluir para um mieloma múltiplo

Question 3

Discrasia de plasmócitos

Answer 3

• proliferação anormal do mesmo tipo (=monoclonal) de uma célula da linhagem plasmocitária
• pode secretar uma Ig monoclonal e/ou um fragmento de uma (pe, cadeia leve)

Question 4

Tipos de produção de plasmócitos

Answer 4

produção monoclonal
- alt plasmocito
- sempre a dividir, n responde a nenhum Ag
- originam clone de cels c mm caract
- Ig acumulados e prolif de plasmocitos prejudicam medula
- pode ser Ig, Ig + leve, leve livre, pesadas…

producao policlonal
- normal
- Ig diferentes p responder serie de
- varios clones de plasmocitos

Question 5

PLASMOCITOS

Answer 5

normais
- cels diferenciam p prod Ig anti Ag

malignos
- aumnto % casos mielomas, pe
- podem ser diferenciadas por um genótipo específco de célula maligna

Question 6

consequencias gamapatias monoclonais

Answer 6

• aumento viscosidade sanguinea
• alt sensoriais e neurologicas
• alt visao
• conseq renal (rim de mieloma)
  a) Ig e cadeias leves normalmente sao filtradas glomeurolo e reabs
  b) se prod excessiva, filtradas mas n totalmente reabs
  c) acumulacao tubulos renais, depositos paraproteina
  (sao nefrotoxicas)
• amiloidose
  a) depósito de amiloide, são depósitos de cadeias leves
  b) formam fbrilhas amiloides q interferem funcionamento orgaos, causando danos
• supressao divisao plasmocitos normais na medula, podendo levar a anemia

—————————
- caract de ptn M (monoclonal) determinam se esta se reduz forma AMILOIDOSE, DOENCA CADEIAS LEVES ou MIELOMA

Question 7

mieloma multiplo

Answer 7

• prod ptn M
  (no proteinograma, pico monoclonal fracao gama)
• aumento plasmocitos medula

CRITERIOS
SINTOMAS CRAB
- hipercalcemia
- insuf renal
- anemia
- lesoes liticas osseas
- Marcadores de malignidade com especial atenção para cadeias leves livres

definicao
- contagem de plasmócitos na medula for superior a 60%
- lesão de órgão (MAIORIA VEZES)

Question 8

tecnicas usadas no estudo

Answer 8

proteinograma
- pico monoclonal

citometria de fluxo
- identificar plasmocitos

imunofixacao eletroforetica
- deteção da proteína monoclonal
- c imunofxação serica apos eletroforese p a caract
- cada banda colocamos anti soro especifico p uma Ig ou cadeia leve e observamos formacao banas monoclonais

nefelometria
- quantifcar as imunoglobulinas

Freelite test
- dosear as cadeias leves K e as cadeias leves λ livres
- se prolif malinga, excesso de leves e diferenca relacao
- relação K/λ normal é de 0,26 a 1,65
(valor anormal sugere situação anómala, seja discrasia de plasmócitos, MGUS ou mieloma)

proteinúria de Bence-Jones
- a pesquisar cadeias leves na urina
- indicava quando uma pessoa eliminava cadeias leves monoclonais em excesso na urina