Diabète de l'hémochromatose

Question 1

Diabète de l’hémochromatose: témoigne de quoi ?

Answer 1

. la présence d’un diabète chez un patient atteint d’hémochromatose témoigne d’une surcharge ferrique importante.

Question 2

Diabète de l’hémochromatose: Mode d’action

Answer 2

. Le principal mécanisme est l’accumulation pancréatique de fer qui conduit à des phénomènes oxydatifs favorisant l’apoptose des cellules de Langerhans.

. Il est de ce fait d’abord non insulinorequérant mais le devient rapidement.

Question 3

Diabète de l’hémochromatose: fréquence ?

Answer 3

. il s’agit d’une complication de l’hémochromatose fréquente

Question 4

Difficile à traiter ?

Answer 4

Ce diabète est difficile à traiter et fréquemment instable.

Question 5

Evolution:

Answer 5

. Une fois déclaré le diabète évolue pour son propre compte et il n’existe pas de régression possible même en cas d’amélioration du bilan martial.

Question 6

Surveillance:

Answer 6

. Pour ce qui est de sa surveillance, l’HBA1C est peu adaptée en raison des saignées.

. En cas de saignées, la cinétique de renouvellement de l’hémoglobine est perturbée et ce dosage n’est plus interprétable pour surveiller l’équilibre d’un diabète.

. On peut donc utiliser le dosage du Fructosamine

Question 7

Fructosamine:

Answer 7

. La fructosamine désigne l’ensemble des protéines glyquées du sérum.

. Elle est le reflet de l’équilibre glycémique durant les 2-3 dernières semaines.

. Sa cinétique de renouvellement est plus rapide que celle de l’hémoglobine.

Question 8

Fructosamine: indications de dosages

Answer 8

Circonstances où son dosage peut avoir un intérêt :

. Anémie, hémoglobinopathie

. Saignées

. Grossesse

Question 9

Combien y’a t-il de stades dans l’hémochromatose ?

Answer 9

. 4

Question 10

Stade 0:

Answer 10

. Ferritinémie normale,

. CST normal,

. asymptomatique.

Question 11

Stade 1:

Answer 11

. CST augmenté > 45%,

. ferritinémie normale,

. asymptomatique.

Question 12

Stade 2:

Answer 12

. CST augmenté > 45%,

. ferritinémie élevée,

. asymptomatique

Question 13

Stade 3:

Answer 13

= Présence de symptômes altérant la qualité de vie :

. Asthénie, impuissance, arthropathie.

. Diabète non insulinorequérant.

. Hépatopathie non cirrhotique (dont la présence d’une cytolyse).

. Mélanodermie sale.

Question 14

Stade 4:

Answer 14

= Présence de symptômes menaçant le pronostic vital :

. Diabète insulino-requérant.

. Insuffisance cardique.

. Cirrhose, carcinome hépato-cellulaire.