Développement buccodentaire et anomalies Flashcards
Quelles malformations peuvent être provoquées par une anomalie de formation ou de soudure des bourgeons faciaux au cours de l’embryogenèse ?
- Fistules faciales (lèvre inférieure ++, associées à une fente labiopalatine dans le syndrome de Van Der Woude)
- Kystes faciaux embryonnaires dermoïdes ou épidermoïdes (kyste de la queue du sourcil ++, kyste du plancher buccal adgénien ou adhyoïdien, kyste du dos du nez,…)
- Fentes faciales (colobome, macrostomie, fentes labiopalatines +++)
Quelles sont les principales formes cliniques de fentes labiopalatines ?
- Fente du palais primaire = fente labiomaxillaire : ouverture du seuil narinaire, de la lèvre supérieure et de l’arcade alvéolaire (région de l’incisive latérale) jusqu’au canal palatin antérieur, uni- ou bilatérale (forme un bourgeon médian)
- Fente du palais secondaire = fente vélopalatine : fente médiane, allant du canal palatin antérieur à la luette, communication large entre cavité buccale et fosses nasales, formes partielles (suspectées en cas de luette bifide) = fentes du voile (fentes vélaires/sous-muqueuses)
- Fente labio-maxillo-palatine totale
NB :
- Palais primaire : fermeture d’arrière en avant -> pas de fente uniquement maxillaire sans atteinte labiale
- Palais secondaire : fermeture d’arrière en avant -> pas de fente uniquement palatine sans atteinte vélaire
Quel est le taux moyen de naissances concernées par les fentes labiopalatines ?
1/750
Quels sont les éléments de la prise en charge d’une fente labiopalatine ?
PEC pluridisciplinaire ++ :
- TTT chirurgical primaire : fermeture précoce, simultanée ou successive de la lèvre et du palais, au plus tard avant la fin de la 1ère année de vie
- Suivi orthophonique régulier des fonctions orales (phonation et déglutition ++)
- Suivi orthodontique précoce et prolongé jusqu’à la fin de la croissance pour dépister et traiter les désordres dentoalvéolaires
- Suivi ORL à la recherche de troubles de la fonction tubaire responsables d’OSM à répétition et de troubles de l’audition, avec pose éventuelle d’ATT
- Suivi psychologique des parents et du patient
- Conseil génétique à la recherche de syndromes polymalformatifs ou d’une cause génétique
- Suivi chirurgical pendant toute la durée de la croissance afin de réaliser un éventuel TTT secondaire à visée morphologique nasolabiale et maxillaire, ou fonctionnelle par renforcement du vélopharynx, en cas de déperdition nasale au cours de la phonation
Quels sont les différents éléments composant la séquence de Pierre Robin ?
- Fente palatine (par interposition de la langue entre les deux lames palatines)
- Rétro-micro-mandibulie
- Glossoptose
- > Troubles de la déglutition et respiratoires majeurs (placement en urgence du nouveau-né en service de réanimation néonatale)
Quelle est l’évolution des arcs branchiaux au cours de l’embryogenèse ?
- Arc I (mandibulaire) -> 2 bourgeons maxillaires (partie supérieure) et 2 bourgeons mandibulaires (partie centrale) + épiblaste recouvrant cet arc -> émail dentaire, glandes salivaires, muqueuse buccale et une partie du pavillon de l’oreille
- Arc II (hyoïdien) -> développement considérable, recouvre les arcs III et IV, donne la région hyoïdienne
- Arcs III, IV et V -> involution
Quelle est l’évolution des poches branchiales au cours de l’embryogenèse ?
- Poches ectoblastiques :
- 1ère -> CAE
- 2ème, 3ème et 4ème -> poche commune (sinus cervical) puis disparition
- Poches endoblastiques :
- 1ère -> récessus tubotympanique, trompe d’Eustache
- 2ème -> amygdale palatine
- 3ème -> parathyroïdes supérieures, thymus
- 4ème -> une partie de la thyroïde
Quelles malformations peuvent être provoquées par une anomalie d’évolution de la région branchiale au cours de l’embryogenèse ?
Kystes et fistules branchiales = anomalies de régression des poches ectodermiques
- Région latérale du cou :
- kystes et fistules de la première fente (orifice externe en région sous-maxillaire, traversent la région parotidienne pour atteindre le CAE)
- kystes et fistules de la deuxième fente ++ (orifice externe au bord antérieur du SCM, trajet vers l’os hyoïde, se termine dans la région amygdalienne)
- Région médiane : se développent sur les vestiges du tractus thyréoglosse (orifice externe dans la région thyroïdienne médiane, continue jusqu’à la région linguale en arrière du V lingual)
Autres malformations : hypoplasies des arcs -> microscopies faciales (syndrome otomandibulaire ou syndrome de l’arc I, syndrome de Franceschetti)
Quels sont les différents types d’anomalies de l’embryologie dentaire ?
- Anomalies dentaires primitives :
- anomalies de position des dents ou dystopie dentaire (inclusion dentaire, ectopie dentaire, transposition, hétéropie dentaire)
- anomalie de volume des dents (microdontie, macrodontie)
- anomalie de nombre des dents (anodontie, oligodontie, agénésie dentaire, polydontie)
- anomalie de forme des dents = dysdontie (dysmorphies coronaires, radiculaires ou coronoradiculaires)
- Dysplasies dentaires :
- hypoplasies dentaires (dentinogenèse imparfaite, amélogenèse imparfaite)
- dyschromies dentaires (érythrodontie, coloration gris-jaune)
Quelles sont les principales causes possibles des hypoplasies dentaires ?
- Génétique
- Pathologie maternelle : rubéole, syphilis
- Pathologie infantile : traumatisme, maladies infectieuses ou virales, intoxications, rachitisme, syndromes endocriniens, ostéodystrophie d’Albright,…
Quelles sont les principales causes possibles des dyschromies dentaires ?
- Porphyrie érythropoïétique congénitale (maladie de Günther)
- Pigmentation médicamenteuse : prise de tétracycline en cure prolongée chez l’enfant
Quelles sont les principales anomalies possibles de la dentition temporaire ?
- Dentition temporaire précoce : présence de dents temporaires à la naissance (1/6000), incisive centrale mandibulaire ++
- Dentition temporaire (éruption) compliquée : accidents très fréquents, locorégionaux (gingivostomatite, hypersalivation) ou généraux (fièvre, perte d’appétit,…)
- Absence de chute des dents temporaires : concernant une seule dent (agénésie ou inclusion du germe de la dent définitive sous-jacente) ou toute la denture (maladie génétique, par exemple dysostose cléidocrânienne)
Quelles sont les principales anomalies possibles de la dentition définitive ?
- Accidents d’éruption : dents de sagesse ++, accidents locaux (péricoronarite)
- Dent incluse : ne fait pas son éruption à la date habituelle, peut se compliquer d’accidents infectieux
Quelles sont les manifestations cliniques possibles d’une péricoronarite ?
- Fièvre
- Douleur rétromolaire irradiant dans l’oreille
- Inflammation de la gencive en regard de la dent en cause
- Pression douloureuse, pouvant faire sourdre une sérosité voire du pus
- Trismus réactionnel
- ADP satellite
- Répétition des épisodes -> formation d’un kyste marginal postérieur
Quel est l’âge de fermeture de la synchondrose sphéno-occipitale ?
20 ans