Angiomes de la face et de la cavité buccale

Question 1

Quel est le taux d’enfants porteurs d’hémangiomes infantiles à la naissance ou dans les premiers jours/semaines ?

Answer 1

10% des enfants, dont 20-50% dès la naissance

Question 2

Quelles sont les différentes étapes de l’évolution d’un hémangiome infantile ?

Answer 2

• Naissance : peau normale ou marquée par des taches pâles ou des macules télangiectasiques rouges
• Développement de l’hémangiome en quelques jours/semaines, s’étendant +/- rapidement
• Stabilisation vers 3-6 mois voire 1 an
• Résorption spontanée de durée variable (2-10 ans) : blanchiment en surface et diminution progressive de la taille jusqu’à disparition complète dans 50% des cas, les autres évoluent vers une séquelle minime (télangiectasies, nodule fibro-adipeux) pouvant nécessiter une PEC thérapeutique

Question 3

Quelles sont les principales caractéristiques cliniques de l’hémangiome infantile ?

Answer 3

• Lésions de taille, nombre (souvent unique) et siège variable
• Non battantes à la palpation
• Consistance élastique
• Non soufflantes à l’auscultation

Question 4

Quels sont les différents types de malformations vasculaires existant au niveau de la face et de la cavité buccale ?

Answer 4

• Malformations inactives à bas débit :
• malformations capillaires = angiomes plans
• malformations veineuses et capillaroveineuses
• malformations lymphatiques : formes macrokystiques, formes tissulaires diffuses infiltrantes (microkystiques)
• Malformations actives à haut débit : FAV, MAV
• Malformations vasculaires complexes et combinées : formes systématisées (syndrome de Protée), formes disséminées (maladie de Rendu-Osler, blue-rubber-bleb nevus ou syndrome de Bean)

Question 5

Que doit on évoquer devant une malformation capillaire du territoire trigéminée V1 ?

Answer 5

Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe : angiomatose encéphalotrigéminée associant des anomalies méningo-oculo-cutanées avec notamment une épilepsie pouvant se compliquer d’hémiplégie ainsi qu’un risque de glaucome

Question 6

Quelles sont les principales caractéristiques cliniques des malformations vasculaires à haut débit ?

Answer 6

• Tuméfaction cutanée et sous-cutanée rouge, chaude, battante, pulsatile
• Souffle à l’auscultation
• Thrill à la palpation
  +/- peau rosée ou rouge

Question 7

Quelles sont les caractéristiques du syndrome de Bonnet, Dechaume et Blanc (ou de Wyburn-Mason), forme faciale de malformation vasculaire à haut débit ?

Answer 7

• MAV médiofrontale ou jugale
• Extension profonde, rétinienne et encéphalique
• Risque hémorragique majeur (épistaxis incoercible)

Question 8

Quel est le principal risque lié aux malformations artérioveineuses intramandibulaires ?

Answer 8

Lyses osseuses diffuses se compliquant d’hémorragies dentaires spontanées ou après geste endobuccal, hémorragies cataclysmiques pouvant aboutir au décès