Dermatosis Ampollares Flashcards

1
Q

Dermatosis ampollares? Cuales?

A

Son enfermedades mucocutaneas autoinmunes que se caracterizan x tener cómo lesión primaria ampollas en epidermis o dermoepidermicas, de contenido líquido (seroso purulento hemorragico)
-penfigo
-penfigoide ampollar
-dermatitis herpetiforme
-eritema multiforme
-NE
-penfigoide ampollar
-dermatitis herpetica

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2
Q

Penfigo?

A

Dermatosis monoforma aguda o crónica muy grave

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3
Q

Etiologia de penfigo?

A

Enfermedad autoimmune que se caracterizan x la formación de ampollas intraepidermicas x acantolisis

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4
Q

Clasificación penfigos

A

Superficiales: seborreico y foliaceo
Profundos: vulgar vegetante y paraneoplasico

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5
Q

Clínica de penfigo vulgar

A

Comienza con alteraciones a nivel de la mucosa oral produciendo halitosis y problemas para la deglución, son erosivas y luego pueden ubicarse en m yugal lengua paladar. Luego se da aparición de vesículas flácidas que se rompen y dejan atrás denudadas que luego cicatrizan y dejan lesiones hiperpigmentadas tb hay compromiso del estado general

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6
Q

EF de penfigo?

A

Con un dedo se provoca un movimiento sobre piel sana buscando plano óseo de apoyo y se produce el despegamiento que corresponde a la acantolisis sobre región pretibial: signo de nikolsky

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7
Q

Laboratorio de penfigo vulgar

A

VSG aumentada
Anemia
Hipoproteinemia
Ionograma alterado

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8
Q

Tratamiento penfigo vulgar

A

Primero se debe internar al paciente, transfusión de plasma, hidratación profunda y reposición de equilibrio hidroelect y tto corticoideo: betametilprednisona: dosis de 2-3mg/kg/día hasta que se controlan los brotes y luego se mantiene hasta bajar a la menor dosis de corticoides posible sacando en cola de ratón
Tb se da protector gástrico

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9
Q

Penfigo foliaceo?

A

La lesión son ampollas subcorneas con escamas o costras en cuero cabelludo cara y tórax espalda

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10
Q

Penfigo eritematoso o seborreico?

A

Costras que se despegan fácilmente dejando áreas eritematosas localizadas en mejilla similar al les-trinco pecho puede dejar una verdadera eritrodermia

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11
Q

Clínica penfigo paraneoplasico?

A

Polimorfismo lesional
Úlceras mucosas
Ampollas flácidas

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12
Q

Dx penfigo

A

Clínica
HP
IFD/I

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13
Q

Tto penfigo superficial?

A

BMprednisona 40-80 mg/día

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14
Q

Efectos secundarios corticoides sistémicos?

A

HTA
Arritmias
Hiperglucemia
Glaucoma
Híper excitación
Úlceras pépticas

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15
Q

Penfigoide ampollar?

A

Enfermedad cutánea ampollar que cursa por brotes

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16
Q

Porque se da penfigoide ampollar?

A

Formación de autoanticuerpos dirigidos a unión en hemi desmosomicas provocando despegamiento celular: ampollas subepidermicas

17
Q

Clínica penfigoide

A

Ampollas grandes tensas de contenido seroso sanguinolentos que cuando rompen dan áreas denudadas y cicatrizan más rápido q el penfigo, tb da prurito

18
Q

Diferencia entre penfigo y penfigoide

A

Penfigo:
-Ampollas flácidas dejando cicatrices u erosiones
-lesion de 50 x ciento de mucosas siendo las lesiones iniciales
-nikolsky positivo
-gran deterioro general
-corticoides a altas dosis
Penfigoide
-Ampollas grandes tensas q reparan rápido
-tiene lesiones de mucosas pero no en grandes cantidades
-niko negativo
-corticoides bajas dosis

19
Q

Tto penfigoide

A

Corticoides sistémicos con prednisona de dosis hasta 30 mg x día y luego se la disminuye progresivamente
Tb inmuno supresores
Corticoides tópicos de alta potencia

20
Q

Dermatitis herpetiforme de duhring?

A

Dermatosis polimorfa crónica prurigonosa ligada a enfermedad celiaca

21
Q

HP de dermatitis herpetiforme?

A

Ampollas subepidermicas con formación de micro abscesos

22
Q

Clínica de dermatitis herpetiforme

A

Placas eritemato papulosas con formación de vesículas agrupadas en ramilletes hay prurito y ardor

23
Q

Dx de dermatitis herpetiforme?

A

Clínica
HP
IF
Biopsia
Serologia: ac antitransglutaminasa y ac contra peptido gliadina (IgA)

24
Q

Tto dermatitis herpetiforme

A

Dieta libre de gluten
Sulfonas: dapsona de 100-200 en periodo agudo y luego de 25-50 mg
Si sulfona no corticoides orales

25
Q

Eritema multiforme? Tipos

A

Sindrome mucocutaneo agudo autolimitado relacionado con una infección aguda (VHS)
Eritema M Menor: cutáneo
Eritema M mayor: compromiso mucosas

26
Q

Clínica eritema multiforme menor

A

Aparición de lesiones en forma de blanco de tiro-escarapela o en Diana que se caracterizan por tener un centro versículoso-ampollar rodeado por un anillo periférico pálido y un halo eritemato edematoso

27
Q

Clínica EM mayor

A

Lesiones mucosas de cavidad oral y tb ocular con ampollas y vesículas

28
Q

Tto EM

A

Tto topico:corticoides de potencia baja
Tto sistémico: ACICLOVIR

29
Q

Necrolisis epidermica?

A

Reacción mucocutanea aguda fatal inducida x fcos

30
Q

Etiologia NET

A

x fármacos como sulfonamidas aines anticonvulsivos

31
Q

Patogenia NET

A

Reacción citotóxica contra queratinocitos produciendo apoptosis masiva

32
Q

Clínica NET

A

Comienza produciendo un gran deterioro del estado general del paciente
Luego hay aparición simétrica de máculas eritematosas-púrpuras tronco segmento proximal de MI
Lesiones en Diana con centro necrotico
Ampollas flácidas que luego se rompen dando aspecto de quemadura
Compromiso mucosas (al menos 2)
Compromisos de org

33
Q

Dx NET

A

Clínica
HP
EF: nikolsky positivo

34
Q

Tto NE

A

Multidisciplinario: se retira el fármaco se interna para controlar medio interno se investiga órganos internos cultivo de piel sangre y orina x infecciones se remueve epidermis necrotico y se cubre con membranas siliconadas
Tto farmacológico
Corticoides sistémicos: en SSJ
IG IV
Plasmaferesis para remover fco
Agentes anti necrosis tumoral alfa

35
Q

Que dermatosis ampollares dan nikolsky positivo?

A

Penfigo
Necrolisis epidérmica tóxica

36
Q

Cuáles ampollas dan Nikolsky negativo?

A

Penfigoide
Dermatitis herpetica de d

37
Q

En q se parecen la DHDuhring y penfigoide

A

Q ambas producen ampollas subepidermicas y dan nikolsky negativo

38
Q

Dx dif dermatitis herpetiforme

A

Impetigo
Dermatitis atipica
Eccema de contacto