Dermatosis Ampollares Flashcards
Dermatosis ampollares? Cuales?
Son enfermedades mucocutaneas autoinmunes que se caracterizan x tener cómo lesión primaria ampollas en epidermis o dermoepidermicas, de contenido líquido (seroso purulento hemorragico)
-penfigo
-penfigoide ampollar
-dermatitis herpetiforme
-eritema multiforme
-NE
-penfigoide ampollar
-dermatitis herpetica
Penfigo?
Dermatosis monoforma aguda o crónica muy grave
Etiologia de penfigo?
Enfermedad autoimmune que se caracterizan x la formación de ampollas intraepidermicas x acantolisis
Clasificación penfigos
Superficiales: seborreico y foliaceo
Profundos: vulgar vegetante y paraneoplasico
Clínica de penfigo vulgar
Comienza con alteraciones a nivel de la mucosa oral produciendo halitosis y problemas para la deglución, son erosivas y luego pueden ubicarse en m yugal lengua paladar. Luego se da aparición de vesículas flácidas que se rompen y dejan atrás denudadas que luego cicatrizan y dejan lesiones hiperpigmentadas tb hay compromiso del estado general
EF de penfigo?
Con un dedo se provoca un movimiento sobre piel sana buscando plano óseo de apoyo y se produce el despegamiento que corresponde a la acantolisis sobre región pretibial: signo de nikolsky
Laboratorio de penfigo vulgar
VSG aumentada
Anemia
Hipoproteinemia
Ionograma alterado
Tratamiento penfigo vulgar
Primero se debe internar al paciente, transfusión de plasma, hidratación profunda y reposición de equilibrio hidroelect y tto corticoideo: betametilprednisona: dosis de 2-3mg/kg/día hasta que se controlan los brotes y luego se mantiene hasta bajar a la menor dosis de corticoides posible sacando en cola de ratón
Tb se da protector gástrico
Penfigo foliaceo?
La lesión son ampollas subcorneas con escamas o costras en cuero cabelludo cara y tórax espalda
Penfigo eritematoso o seborreico?
Costras que se despegan fácilmente dejando áreas eritematosas localizadas en mejilla similar al les-trinco pecho puede dejar una verdadera eritrodermia
Clínica penfigo paraneoplasico?
Polimorfismo lesional
Úlceras mucosas
Ampollas flácidas
Dx penfigo
Clínica
HP
IFD/I
Tto penfigo superficial?
BMprednisona 40-80 mg/día
Efectos secundarios corticoides sistémicos?
HTA
Arritmias
Hiperglucemia
Glaucoma
Híper excitación
Úlceras pépticas
Penfigoide ampollar?
Enfermedad cutánea ampollar que cursa por brotes
Porque se da penfigoide ampollar?
Formación de autoanticuerpos dirigidos a unión en hemi desmosomicas provocando despegamiento celular: ampollas subepidermicas
Clínica penfigoide
Ampollas grandes tensas de contenido seroso sanguinolentos que cuando rompen dan áreas denudadas y cicatrizan más rápido q el penfigo, tb da prurito
Diferencia entre penfigo y penfigoide
Penfigo:
-Ampollas flácidas dejando cicatrices u erosiones
-lesion de 50 x ciento de mucosas siendo las lesiones iniciales
-nikolsky positivo
-gran deterioro general
-corticoides a altas dosis
Penfigoide
-Ampollas grandes tensas q reparan rápido
-tiene lesiones de mucosas pero no en grandes cantidades
-niko negativo
-corticoides bajas dosis
Tto penfigoide
Corticoides sistémicos con prednisona de dosis hasta 30 mg x día y luego se la disminuye progresivamente
Tb inmuno supresores
Corticoides tópicos de alta potencia
Dermatitis herpetiforme de duhring?
Dermatosis polimorfa crónica prurigonosa ligada a enfermedad celiaca
HP de dermatitis herpetiforme?
Ampollas subepidermicas con formación de micro abscesos
Clínica de dermatitis herpetiforme
Placas eritemato papulosas con formación de vesículas agrupadas en ramilletes hay prurito y ardor
Dx de dermatitis herpetiforme?
Clínica
HP
IF
Biopsia
Serologia: ac antitransglutaminasa y ac contra peptido gliadina (IgA)
Tto dermatitis herpetiforme
Dieta libre de gluten
Sulfonas: dapsona de 100-200 en periodo agudo y luego de 25-50 mg
Si sulfona no corticoides orales
