Dermatose bulleuse auto-immune Flashcards
DBAI intra-épidermique
Pemphigus
Perte de cohésion des kératinocytes
Altération des desmosomes par des auto-anticorps anti-substance intercellulaire
DBAI sous épidermique
Pemphigoïde
Perte de l’adhérence de la jonction dermo-épidermique
Par destruction des hémidesmosomes, filament d’ancrage, lame dense et fibrilles d’ancrage
Auto-anticorps anti membrane basale
Bulle
Lésions > 5mm
Liquidienne : contenu clair ou séro-hématique
Superficielle
Sur la peau ou les muqueuses
Erosions cutanées et muqueuses arrondies +/- croute
Signe du linge mouillé: décollement épidermique
Signe de Nikolsky : décollement cutané par un frottis
Diagnostic différentiel de la bulle
Papule plus petite
Pustule au contenu purulent
Attention certaines DBAI s’accompagnent de vésicules
Attention forme bulleuse de dermatoses vésiculaires :
- Herpès, zona, eczéma : confluence des vésicules forment des bulles
- Vasculites nécrotico-bulleuses : bulles par nécrose de l’épiderme
Différence bulle sous épidermique et intra-épidermique
Bulle sous épidermique :
- Tendue
Bulle intra-épidermique :
- Flasque et fragile
Diagnostic DBAI
IFD: immunofluorescence directe d’une biopsie de peau péri-lésionnelle
=> Dépôts d’IgG, d’IgA et de C3
Histologie
IFI : Immunofluorescence sérique
Auto-anticorps sériques circulants
ELISA ou immuno transfert: caractériser les antigènes reconnus par les auto-anticorps
Diagnostic différentiel des DBAI
Toxidermie bulleuse Dermatite bulleuse par agents externes Erythème polymorphe bulleux Porphyrie cutanée tardive Epidermolyse bulleuse héréditaire Epidermolyse staphylococcique
Toxidermie bulleuse
Nécrolyse épidermolyse toxique
Syndrome de Lyell et de Steven-Johnson
Prise de médicaments
Brutal, rapide
URGENCE
Dermatite bulleuse par agents externes
- Coup de soleil
- Dermite des prés
- Brûlures
- Piqûres d’insecte
- Dermatite caustique
Erythème polymorphe bulleux
Cocardes
Coudes, genoux, mains, visage, muqueuses +++
10-15 jours après une infection
Guérison spontanée en 2/3 semaines
Porphyrie cutanée tardive
Chez l’adulte
Vésicules et bulles sur les régions découvertes
Peau fragile
Hyperpigmentation
Hyperpilosité
Taux élevé d’uroporphyrine dans les urines
Epidermolyse bulleuse héréditaire
Chez l’enfant
Mutations des gènes codant pour les protéines de la JDE
Zones de traumatismes et de friction
Epidermolyse staphylococcique
Toxine sécrétée par certaines souches de S. Aureus
Contexte infectieux ++
Examen clinique des DBAI
- Taille
- Aspect
- Etat de la peau péri-bulleuse
- Topographie des lésions cutanées
- Lésions muqueuses
- Etendue
- Surinfection
Types de DBAI sous épidermique
Pemphigoïde bulleuse Dermatite herpétiforme Dermatose à IgA linéaire Pemphigoïde gravidique Epidermolyse bulleuse acquise
Symptômes de la pemphigoïde bulleuse
Fréquente ++
Sujets âgés ++
CLINIQUE
- Aspect : bulles tendues sur base érythémateuse, eczématiforme, urticarienne
- Topographie: face de flexion et racine des membres, tronc
- Atteinte muqueuse rare
Induit par les diurétiques épargnant le potassium
- Signes associés: Prurit intense
Diagnostic de la pemphigoïde bulleuse
DIAGNOSTIC :
- Hyperéosinophilie
- Histologie : Bulle sous épidermique avec éosinophiles sans acantholyse ni nécrose des kératinocytes
- IFD: Dépôts linéaires d’IgG et de C3
- IFI: Auto-anticorps anti membrane basale IgG
Traitement de la pemphigoïde bulleuse
30 à 40 % de mortalité
Complications infectieuses ou cardio-vasculaires favorisé par le traitement
- Bains antiseptique
- Hydratation
- Nutrition hypercalorique
- Corticoïdes
Générale: Prednisone
Local: Propionate de Clobetasol
Dure 6 à 12 mois
Si rechute ou résistance
Immunosuppresseur méthotrexate
Bien surveiller la tolérance du traitement
Pemphigoïde gravidique
Pemphigoïde bulleuse de la femme enceinte ou post-partum
2ème 3ème trimestre de grossesse dans la région ombilicale
Dans la région ombilicale
Pemphigoïde cicatricielle
Rare
65 ans ++
Pemphigoïde bulleuse des muqueuses
Dapsone
Cyclophosphamide si atteinte occulaire +/- corticothérapie
Epidermolyse bulleuse acquise
Rare
Pemphigoïde bulleuse sur peau saine : Bulles sans érythème, eczéma, urticaire
Zones de frottement et extrémités
25 % associé à Crohn
Dermatose à IgA linéaires
Symptômes:
Bulles de grandes tailles + vésicules
Fesses, cuisses, abdomen, périnée
Induit par des médicaments: vancomycines, IEC et AINS
IFD: IgA linéaires
Dapsone et arrêt du médicament inducteur
Dermatite herpétiforme
Rare
N’est pas liée aux anticorps
Hypersensibilité à la gliadine (Gluten)
Comme dans la maladie cœliaque
Débute chez l’enfant et l’ado
Symptômes de la dermatite herpétiforme
Aspect : Bulles et vésicules symétriques
Topographie : Epaules, fesses, plis coudes et genoux
Prurit
Diagnostic de la dermatite herpétiforme
Histologie : micro-abscès à PNN
IFD: Dépôts granuleux d’IgA
Fibroscopie et biopsie
IFI: Auto-anticorps anti-endomysium
et anti-transglutaminase
Traitement de la dermatite herpétiforme
Dapsone et régime sans gluten à vie
Types de DBAI intra dermiques
- Pemphigus vulgaire
- Pemphigus superficiels
- Pemphigus paranéoplasique
Induits par des médicaments à groupement à thiol
Associé à d’autres maladies auto-immunes
Pemphigus vulgaire
Muqueuses
Puis cutanées
Fragiles avec érosion post-bulleuses
Plis de flexion ++
Cuir chevelu ++
Signe de Nikolsky
Pemphigus superficiel
Séborrhéique : Bulles fragiles remplacées par des lésions érythémateux-squameuses
Foliacée: Disséminée
Pas d’atteinte muqueuse
Pemphigus paranéoplasique
Associé à des proliférations malignes : hémopathie lymphoïde
Examens complémentaires des pemphigus
Histologie :
Bulle suprabasale dans le pemphigus vulgaire
Bulle sous cornée dans le pemphigus superficiel
Acantholyse
IFD: Dépôts IgG et C3 au pourtour des kératinocytes prenant un aspect de résille ou de mailles de filet
IFI : Auto-anticorps anti-substance intercellulaire IgG
Traitement des pemphigus
10 % de mortalité du aux complications iatriogènes
Corticothérapie générale : prednisone
Corticothérapie locale : dapsone si peu étendu
Immunosuppresseurs : azathioprine, cyclophospholamide, ciclosporine
Rituximab
