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Dermatologie > Dermatose bulleuse auto-immune > Flashcards

Dermatose bulleuse auto-immune Flashcards

1
Q

DBAI intra-épidermique

A

Pemphigus

Perte de cohésion des kératinocytes
Altération des desmosomes par des auto-anticorps anti-substance intercellulaire

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2
Q

DBAI sous épidermique

A

Pemphigoïde

Perte de l’adhérence de la jonction dermo-épidermique
Par destruction des hémidesmosomes, filament d’ancrage, lame dense et fibrilles d’ancrage
Auto-anticorps anti membrane basale

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3
Q

Bulle

A

Lésions > 5mm
Liquidienne : contenu clair ou séro-hématique
Superficielle
Sur la peau ou les muqueuses

Erosions cutanées et muqueuses arrondies +/- croute
Signe du linge mouillé: décollement épidermique
Signe de Nikolsky : décollement cutané par un frottis

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4
Q

Diagnostic différentiel de la bulle

A

Papule plus petite
Pustule au contenu purulent

Attention certaines DBAI s’accompagnent de vésicules

Attention forme bulleuse de dermatoses vésiculaires :

  • Herpès, zona, eczéma : confluence des vésicules forment des bulles
  • Vasculites nécrotico-bulleuses : bulles par nécrose de l’épiderme
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5
Q

Différence bulle sous épidermique et intra-épidermique

A

Bulle sous épidermique :
- Tendue

Bulle intra-épidermique :
- Flasque et fragile

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6
Q

Diagnostic DBAI

A

IFD: immunofluorescence directe d’une biopsie de peau péri-lésionnelle
=> Dépôts d’IgG, d’IgA et de C3

Histologie

IFI : Immunofluorescence sérique
Auto-anticorps sériques circulants

ELISA ou immuno transfert: caractériser les antigènes reconnus par les auto-anticorps

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7
Q

Diagnostic différentiel des DBAI

A 
Toxidermie bulleuse 
Dermatite bulleuse par agents externes
Erythème polymorphe bulleux 
Porphyrie cutanée tardive 
Epidermolyse bulleuse héréditaire 
Epidermolyse staphylococcique
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8
Q

Toxidermie bulleuse

A

Nécrolyse épidermolyse toxique
Syndrome de Lyell et de Steven-Johnson

Prise de médicaments
Brutal, rapide
URGENCE

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9
Q

Dermatite bulleuse par agents externes

A
  • Coup de soleil
  • Dermite des prés
  • Brûlures
  • Piqûres d’insecte
  • Dermatite caustique
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10
Q

Erythème polymorphe bulleux

A

Cocardes
Coudes, genoux, mains, visage, muqueuses +++
10-15 jours après une infection
Guérison spontanée en 2/3 semaines

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11
Q

Porphyrie cutanée tardive

A

Chez l’adulte
Vésicules et bulles sur les régions découvertes

Peau fragile
Hyperpigmentation
Hyperpilosité
Taux élevé d’uroporphyrine dans les urines

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12
Q

Epidermolyse bulleuse héréditaire

A

Chez l’enfant

Mutations des gènes codant pour les protéines de la JDE

Zones de traumatismes et de friction

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13
Q

Epidermolyse staphylococcique

A

Toxine sécrétée par certaines souches de S. Aureus

Contexte infectieux ++

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14
Q

Examen clinique des DBAI

A
  • Taille
  • Aspect
  • Etat de la peau péri-bulleuse
  • Topographie des lésions cutanées
  • Lésions muqueuses
  • Etendue
  • Surinfection
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15
Q

Types de DBAI sous épidermique

A 
Pemphigoïde bulleuse 
Dermatite herpétiforme 
Dermatose à IgA linéaire 
Pemphigoïde  gravidique 
Epidermolyse bulleuse acquise
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16
Q

Symptômes de la pemphigoïde bulleuse

A

Fréquente ++
Sujets âgés ++

CLINIQUE

  • Aspect : bulles tendues sur base érythémateuse, eczématiforme, urticarienne
  • Topographie: face de flexion et racine des membres, tronc
  • Atteinte muqueuse rare

Induit par les diurétiques épargnant le potassium
- Signes associés: Prurit intense

17
Q

Diagnostic de la pemphigoïde bulleuse

A

DIAGNOSTIC :

  • Hyperéosinophilie
  • Histologie : Bulle sous épidermique avec éosinophiles sans acantholyse ni nécrose des kératinocytes
  • IFD: Dépôts linéaires d’IgG et de C3
  • IFI: Auto-anticorps anti membrane basale IgG
18
Q

Traitement de la pemphigoïde bulleuse

A

30 à 40 % de mortalité
Complications infectieuses ou cardio-vasculaires favorisé par le traitement

  • Bains antiseptique
  • Hydratation
  • Nutrition hypercalorique
  • Corticoïdes
    Générale: Prednisone
    Local: Propionate de Clobetasol

Dure 6 à 12 mois

Si rechute ou résistance
Immunosuppresseur méthotrexate

Bien surveiller la tolérance du traitement

19
Q

Pemphigoïde gravidique

A

Pemphigoïde bulleuse de la femme enceinte ou post-partum

2ème 3ème trimestre de grossesse dans la région ombilicale
Dans la région ombilicale

20
Q

Pemphigoïde cicatricielle

A

Rare
65 ans ++
Pemphigoïde bulleuse des muqueuses

Dapsone
Cyclophosphamide si atteinte occulaire +/- corticothérapie

21
Q

Epidermolyse bulleuse acquise

A

Rare
Pemphigoïde bulleuse sur peau saine : Bulles sans érythème, eczéma, urticaire
Zones de frottement et extrémités

25 % associé à Crohn

22
Q

Dermatose à IgA linéaires

A

Symptômes:

Bulles de grandes tailles + vésicules
Fesses, cuisses, abdomen, périnée

Induit par des médicaments: vancomycines, IEC et AINS

IFD: IgA linéaires

Dapsone et arrêt du médicament inducteur

23
Q

Dermatite herpétiforme

A

Rare

N’est pas liée aux anticorps
Hypersensibilité à la gliadine (Gluten)
Comme dans la maladie cœliaque
Débute chez l’enfant et l’ado

24
Q

Symptômes de la dermatite herpétiforme

A

Aspect : Bulles et vésicules symétriques
Topographie : Epaules, fesses, plis coudes et genoux
Prurit

25
Q

Diagnostic de la dermatite herpétiforme

A

Histologie : micro-abscès à PNN
IFD: Dépôts granuleux d’IgA
Fibroscopie et biopsie

IFI: Auto-anticorps anti-endomysium
et anti-transglutaminase

26
Q

Traitement de la dermatite herpétiforme

A

Dapsone et régime sans gluten à vie

27
Q

Types de DBAI intra dermiques

A
  • Pemphigus vulgaire
  • Pemphigus superficiels
  • Pemphigus paranéoplasique

Induits par des médicaments à groupement à thiol

Associé à d’autres maladies auto-immunes

28
Q

Pemphigus vulgaire

A

Muqueuses
Puis cutanées
Fragiles avec érosion post-bulleuses

Plis de flexion ++
Cuir chevelu ++

Signe de Nikolsky

29
Q

Pemphigus superficiel

A

Séborrhéique : Bulles fragiles remplacées par des lésions érythémateux-squameuses

Foliacée: Disséminée

Pas d’atteinte muqueuse

30
Q

Pemphigus paranéoplasique

A

Associé à des proliférations malignes : hémopathie lymphoïde

31
Q

Examens complémentaires des pemphigus

A

Histologie :
Bulle suprabasale dans le pemphigus vulgaire
Bulle sous cornée dans le pemphigus superficiel
Acantholyse

IFD: Dépôts IgG et C3 au pourtour des kératinocytes prenant un aspect de résille ou de mailles de filet

IFI : Auto-anticorps anti-substance intercellulaire IgG

32
Q

Traitement des pemphigus

A

10 % de mortalité du aux complications iatriogènes

Corticothérapie générale : prednisone

Corticothérapie locale : dapsone si peu étendu

Immunosuppresseurs : azathioprine, cyclophospholamide, ciclosporine

Rituximab

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