Démences et syndromes démentiels

Question 1

Qu’est-ce la démence?

Answer 1

– une altération progressive de la mémoire et de l’idéation
– suffisamment marquée pour avoir des répercussions sur les activités de la vie quotidienne
– apparue depuis au moins six mois,
– et un trouble d’au moins une fonction instrumentale comme le langage. (phasie, praxie, gnosie)

Question 2

La maladie d’Alzheimer est un processus très lent, qui se développe des années et même des décennies avant l’expression clinique de la maladie. Quelles sont les 3 stades ?

Answer 2

1. le stade présymptomatique (aussi appelé: stade préclinique)
2. le stade symptomatique prédémentiel (aussi appelé: trouble cognitif)
3. le stade démentiel

Question 3

Quel est le % des prévalences des démences dans les pays industrialisés?

Answer 3

5 à 20%

Question 4

Quel est le % de personnes atteintes entre 85 et 89 ans et au dessus de 90 ans?

Answer 4

85-89 ans: 20%

90 ans et plus: 50%

Question 5

Quelle est la deuxième cause de démence

dégénérative après la maladie d’Alzheimer?

Answer 5

démences fronto-temporales

Question 6

Qu’est-ce qu’un diagnostic de présomption ?

Answer 6

On présume que la personne aura la maladie, étant donné des symptômes qu’elle présente

note: dans les maladies neurodégénératives, il n’existe pas, à l’heure actuelle, de moyen d’obtenir la preuve du
diagnostic du vivant du patient

Question 7

Par quoi est caractérisé la maladie d’Alzheimer ?

Answer 7

Par des troubles de la mémoire
et
des troubles d’autres fonctions cognitives (ex: le langage, les praxies ou les fonctions exécutives)

Question 8

Quelle est la différence entre le vieillissement normal et la maladie d’Alzheimer au niveau cérébral?

Answer 8

L’hippocampe est très bien préservé dans le vieillissement normal, tandis que dans la maladie d’Alzheimer non.

Question 9

Quelle est le trouble le plus fréquent chez les personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer?

Answer 9

Trouble de la mémoire - épisodique

Présence d’amnésie antérograde massive

Question 10

Comment détectons les troubles de mémoire dans la maladie d’Alzheimer?

Answer 10

les troubles sont mis en évidence dans des
épreuves d’apprentissage de listes de mots
(L’échec est massif dans des situations de rappel différé)

Question 11

En début de maladie, les troubles de la mémoire autobiographique sont caractérisés quoi?

Answer 11

par un gradient de Ribot (meilleure préservation des souvenirs anciens que des souvenirs récents)

Question 12

qu’est-ce que la sémantisation des souvenirs anciens?

Answer 12

mémoire sémantique prend le relais des souvenirs anciens, car on les a souvent raconter donc mémoriser dans sémantique même si oublié dans épisodique

on ne se rappel plus de l’événement, mais on l’a ‘‘appris’’ tellement qu’on la raconter

Question 13

Les troubles de la mémoire épisodique sont associés à une désorientation temporospatiale. Qu’est-ce que s’est?

Answer 13

– Le patient ne sait plus la date, a des difficultés pour s’orienter spatialement, surtout
dans des lieux nouveaux, et cette perturbation peut s’étendre à son environnement
familier.

Question 14

Quels autres types de mémoire est altéré dans la maladie d’Alzheimer?

Answer 14

1 .Mémoire de travail, au niveau de l’administrateur central

2. Mémoire sémantique (discours vague, circonlocution, manque du mot)

Question 15

Quelle est la différence entre le vieillissement normal et la maladie d’Alzheimer quant au mémoire préservée ou altérée?

Answer 15

Mémoire sémantique est préservé chez le vieillissement normal, tandis que dans la maladie d’Alzheimer non

Question 16

Quelles sont les mémoires préservées ou altérées dans la maladie d’Alzheimer?

Answer 16

Mémoire perceptive et procédurale préservés

Mémoire épisodique, de travail et sémantique perturbés

Question 17

À quel stade peuvent se manifester des troubles précoces au niveau des fonctions exécutives, dans la maladie d’Alzheimer?

Answer 17

Stade pré clinique (aussi appelé stade pré-démentiel)

Question 18

Complétez:

Des perturbations de la flexibilité mentale ont été mises en évidence chez des
patients Alzheimer et TCL à l’aide du test ________.

Des diminutions des capacités d’inhibition ont été montrées à l’aide du_______ (qui demande de compléter des phrases en évitant les automatismes) et du
test _______.

Answer 18

Trail Marking Test
Test de Hayling
Test de Stroop

Question 19

Expliquez les troubles lexico-sémantiques selon le stade de démence. (léger, modéré, sévère)

Answer 19

– À un stade de démence léger:
• manque du mot

– Au stade de démence modérée:
• manque du mot
• Les paraphasies sémantiques
• La compréhension orale devient déficiente

– À un stade sévère:
• Les patients peuvent être mutiques ou conserver une production restreinte à l’écholalie (répétition des paroles d’autrui) ou aux palilalies.

Question 20

Quel type d’apraxie peut avoir les gens avec la maladie d’Alzheimer?

Answer 20

Apraxie idéatoire, idéomotrice, d’habillage et de constructive

Question 21

Nommez un type de gnosies que peut avoir les gens avec la maladie d’Alzheimer.

Answer 21

prosopagnosie (incapacité à reconnaître des visages)

Question 22

À l’exception des troubles de la mémoire et des troubles cognitifs, quels autres troubles peut avoir les gens avec la maladie d’Alzheimer?

Answer 22

Troubles psycho-comportementaux

Note: (modifications de la personnalité et des troubles du comportement s’exprimant de
façon très variable d’un patient à l’autre (anxiété, troubles dépressifs, hallucinations,
idées délirantes, souvent à un stade plus évolué))
• apathie et une perte d’intérêt.

Question 23

Il y a hétérogénéité en fonction de l’âge lorsque apparaissent les symptômes. Expliquez la prévalence.

Answer 23

Prévalence de troubles du langage chez les patients les plus jeunes (50 à 65 ans)

et des troubles de la mémoire et du comportement chez les plus âgés

Question 24

Quelles sont les 2 variantes des démences fronto-temporales?

Answer 24

1. Démence sémantique (variante temporale)

2. Variante comportementale (variante frontale)

Question 25

Dans la variante frontale, des troubles neuropsychiatriques sont au premier plan avec quelle genre de modifications?

Answer 25

Modifications de la

personnalité et du comportement

Question 26

Quels sont les troubles du comportement les plus fréquents dans la variante frontale?

Answer 26

– une négligence physique précoce
– désinhibition comportementale
– une rigidité mentale
– des conduites stéréotypées
– une hyperoralité et gloutonnerie 
– une augmentation de l’activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées
– des comportements d’utilisation (ou tendances compulsives à utiliser les objets à 
portée de main)
– une anosognosie

Question 27

Dans la variante frontale, quels autres troubles, autres que les troubles du comportement, sont présents?

Answer 27

Troubles des fonctions exécutives
Trouble mémoire de travail
Trouble théorie de l’esprit

Trouble modéré du langage
Trouble du langage et mémoire sémantique

Question 28

La démence sémantique (variante temporale) se caractérise par quels types de troubles majoritairement?

Answer 28

des troubles majeurs de la mémoire sémantique

Question 29

Dans la démence sémantique, aux premiers stades de la maladie, les patients sont-ils conscience de leur trouble?

Answer 29

Oui, ils s’en plaignent.

Note: Il s’agit d’un manque du mot massif associé à des troubles de la compréhension lexicale qui conduisent à une perte des concepts.

Question 30

Dans la démence sémantique, quant est-il du langage?

Answer 30

Le langage s’appauvrit progressivement, et les patients ont tendance à employer des termes généraux au lieu de termes plus spécifiques.

Question 31

Dans la démence sémantique, le déficit sémantique n’est pas confiné au domaine verbal ; les patients présentent aussi des difficultés dans quel type de reconnaissance?

Answer 31

Dans la reconnaissance des visages, des sons de l’environnement, des goûts, des odeurs

Question 32

Quel type de rappel est perturbé dans la démence sémantique?

Answer 32

rappel libre

Question 33

Complétez

La réussite aux tâches de reconnaissance par les patients pourrait être liée à la mise en jeu de processus comme le ______________ .

Answer 33

sentiment de familiarité

Question 34

Comment peut-on expliquer les changements de comportement chez la démence temporal (sémantique)?

Answer 34

– une tendance au repli sur soi
– un manque d’intérêt pour les autres
– une réduction significative de l’empathie
– des difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions sociales

Question 35

Le concept de démence sous-corticale regroupe quoi? (3)

Answer 35

– la paralysie supranucléaire progressive
– la maladie de Huntington
– la démence observée dans certains cas de la maladie de Parkinson

Question 36

Quels sont les troubles principaux dans les démences sous-corticales ?

Answer 36

• troubles neurologiques moteurs
• troubles de la personnalité, de l’humeur et du
  comportement
• troubles des fonctions exécutives.