Démence fronto-temporale Flashcards by Ang D

Qu’est-ce que la démence frontotemporale ? Quels sont les sx?

syndrôme neurodégénératif progressif
démence primaire dégénérative la plus commune après alz
altération profonde dans la conduite sociale, changement de personnalité
préservation : habiletés perceptuelles, praxiques, mnésiques

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v ou f : la DFT est une progression graduelle ?

vrai - la personne atteinte ne s’en rend pas tjrs compte, c’est l’entourage qui le remarque

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QU’est-ce qu’un comportement persévératif ?

ne pas pouvoir s’arrêter de faire une action (pas d’inhibition)
p.ex. voir des ciseaux et se mettre à couper des choses

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Qu’est-ce que la stéréotypie du langage ?

toujours répéter la même chose

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quelle est la variante comportementale de la démence frontotemporale ?

détérioration progressive du comportement ou de la cognition, ou des 2, basée sur une observation / historique

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quels sont les 3 niveau de la variante comportementale DFT ?

possible - 3/6 caractéristiques cliniques + rst imagerie
probable - possible + rst imagerie = atrophie, hypométabolisme
définitif - évidence histopathologique (composition cellulaire, souvent post-mortem)

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quels sont les sx de la DFT ?
4

conduite sociale
conduite personnelle
refoulement émotionnel
perte de l’insight

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à quoi ressemble les sx de la DFT ? (conduite sociale)

étiquette interpersonnelle déficiente
manque de tact, désinhibition

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à quoi ressemble les sx de la DFT ( conduite personnelle)

passivité/hyperactivité
errance

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à quoi ressemble les sx de la DFT (refoulement émotionnel)

incapacité à démontrer des émotions primaires (joie, tristesse, peur)
incapacité à démontrer des émotions sociales (embarras, empathie, culpabilité)

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à quoi ressemble les sx de la DFT (perte de l’insight)

absence d’expression, de préoccupation ou de détresse lorsque confronté à une sit. difficile

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quels sont les autres sx de la DFT ?

compulsions alimentaires,
manger des choses NON-COMESTIBLES,
comportemnet hypersexuel (homme) = humour sexuel, masturbation compulsive
comportement hypervisuel (jouer avec le feu, voler des objets brillants)
rage non provoquée

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comment fonctionne l’algorithme de la DFT ? (diagnostique)

tributaire d’un prob psychiatrique ? non–>
neurologique donc passer une batterie de test –> si score bas –> IRMf pour voir si atrophie/hypermétabolisme –> 3. présence possible de DFT (regarder l’historique familial selon l’âge de la personne <60 car + rare qd avant 60 ans, savoir si c’est un enjeu pour la famille)

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v ou f ; la plupart des cas de DFT sont sporadiques

vrai - mais plusieurs cas sont familiaux
-mode autosomiques dominant

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quel % des cas sont familiaux ? dft

40% et 14% des cas totaux sont DFT autosomiques dominants

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quels sont les 3 gènes majeurs ont été identifiés ?

MAPT, GRN, C9ORF72

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Quel est le pronostic suivi d’un diagnostique de DFT + moyenne d’âge

7,5 ans , 58 ans d’âge moyen

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v ou f : Des patients avec une maladie dégénérative, 28% ont eu un diagnostic psychiatrique précédemment.

VRAI
(Dépression, bipolarité, schizophrénie, TOC,
troubles du contrôle de l’impulsivité, etc.)

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quelles sont les bases anatomo-fonctionnelles de la DFT?

la majorité de la dégénérescence se trouve dans le frontal gauche
-aphasie non-fluente
-comportement social intact
-pas de désinhibition
-dépression
-dépréciation de soi
frontal droit : classique DFT comportementale
-altération cmportementales
-peu de contrôle des impulsions
-comportement enfantin
temporal gauche ;
déficit langage
habiletés sociales préservées
démence sémantique
temporal droit :
déficits comportementaux
irritabilité
idées fxes
changement de comportement

v ou f : FDT pas un désordre clinique unitaire, facilement diagnostiqué avec des formules cognitives simples

vrai, rarement de la dégénérescence latéralisée
MAIS peu arriver que la distinction principale est comportementale = ++ de dégénérescence à droite que gauche

Comment diagnostiquer la neuropathologie de DFT

atrophie frontal/temporal
pariétal/occipital OK
Oblitération des caractéristiques cytoarchitectoniques
normales dans les régions pathologiques, absence de cellules pyramidales, présence de cellules de Pick (hypertrophiées)
degré de perte neuronales et synaptique égale/plus élevé que alz
atrophie frontale importante, sulcus importants (espace entre les gyrus)

v ou f : il est possible de faire un diagnostique différentiel avec des scans de l’atrophie de la matière grise ?

faux

La DFT ressemble à quelle autre maladie en termes d’atrophie de la matière grise ?

pick’s disease

v ou f : les différents diagnostiques ne touchent pas les mêmes faisceaux de matière blanche dans le cerveau ?

vrai

quel type de scan est utilisé pour voir le métabolisme des régions cérébrales (activité)

glucose DFT = hypométabolisme dans les régions frontales

quels sont les marqueurs neuroanatomiques de la AZ ?

Plaques amyloïdes ! (bcp en AZ et peu en DFT)

Démence fronto-temporale prédicteurs ? (préclinique + longétudinal)

etudes cross-sectionnal (transversales) matière blanche (uncinate, forceps minor) matière grise (frontal,tempo,insula,cingu) 5-10 ans avant ftd

quels sont les changements longétudinaux observés quand à la prédiction de la FTD ?

changement dans le volume mat. blanche + grise sur 4 ans chez ind. porteurs de mutation MAPT / GRN = PLUS À RISQUE donc 3 groupes 1. converters : passe de pas sx à des sx de DFT ! (diagnostique DFT) 2. non-converters : jamais de sx malgré les mutations génétiques 3. non-porteurs: aucun sx, aucun prédispo

Que se passe-t-il dans les cerveaux des converters VS non-converters ? (classification)

Différences présentes quand les patients ne sont pas diagnostiqués (les deux groupes sont pareils en terme de présentation symptomatique = aucun sx) mais différences au niveau des régions cérébrales et ce sont ceux qui ont des diff qui vont développer plus tard une DFT Converters = DFT : genu du corps calleux --> 85% des cas bien classés après 4 ans --> + longitudinal fasciculus inférieur = 100% de bonne détection

v ou f : seul le fait d'être porteur fait en sorte que l'on puisse remarquer les différences entre les porteurs/non-porteurs selon leurs mutations génétiques dans leur anatomie cérébrale

vrai

v ou f : Certaines formes de démences frontotemporales pourraient être d’origine neurodéveloppementale

vrai

v ou f :Changements structurels tôt dans le développement des porteurs des mutations génétiques qui pourraient être bénéfiques tôt dans le développement mais néfastes plus tard dans la vie

vrai

Que cause l'épaississement des méninges ? (étude de cas)

compression, mauvais fonctionnement mais traitement possible ! tout faisait référence à une dft mais c'était pas ça!

Quels sont les résultats des corrélats neuroanatomiques de la désinhibition dans la démence fronto-temporale ? Comparer contrôle (santé) et patients avec maladie neurodégénérative mais pas DFT (qst examen!!!) isoler la DFT hayling

atrophie de la matière blanche/grise

Quelles sont les régions associés à une désinhibiiton ?

cortex orbitofrontal, cingulaire, temporal --> principale = orbitofrontal

qu'est-ce que le Hayling test ?

test pour la désinhibition dans la DFT 1e partie : répondre mot correct 2e partie = rép mot incorrect ++ erreurs dans la DFT que AZ car atrophie mat blanche et grise dans le COF, cingulaire et temporal

quelles sont les deux nouvelles régions trouvées pour la DFT en neuroimagerie ? OFAT PLM

orbitofrontal antérieur temporal préfrontal latéral/médian

pour les patients DFT : Est-ce que les patients ont un plus grande motivation pour la récompense ou une préoccupation diminuée pour la conséquence négative?

patients = sensibilité réduite aux odeurs déplaisantes (comp/physio) --> lié aux structures frontales

Quelle étude à été fait avec les DFT ? (sens)

tâche olfactive Évaluer les 3 étapes de la récompense -consommation -anticipation de la récompense -effort fait par le patient pour récom/éviter la punition Présenter des odeurs 3 types : plaisante, déplaisant, neutre Enregistrer la réponse électrodermale (arousal) du patient Réponse autonome (augmentation cœur quand anticipation)

Comment interpréter les r de l'étude olfactive DFT

Plus le patient appuie rapidement, plus il veut la réponse positive ou éviter le négatif Odeurs plaisant = meme dans 2 groupes Odeurs déplaisants = FTD --> juge que c’est MOINS déplaisant que les sujets contrôle Quand anticipation est plaisante «vanille» = même que sujet contrôle MAIS Lorsque c’est déplaisant = augmentation de l’activation chez contrôle et SIGNIFICATIVEMENT moins pour les groupes DFT DONC : Patients DFT ont montré sensibilité réduite aux odeurs déplaisantes régions associées à cette indifférence : amygdale/insula, cortex préfrontal

Quels types de médicaments pourraient offrir des bénéfices temporaires chez les DFT ?

les traitements pharmacologiques sérotoninergiques = anti-dépresseurs ; amélioration de la désinhibition, dépression, compulsions OXYTOCINE : neuropeptide modulant le comportement social

quels sont les bienfaits de l'oxytocine chez l'animal VS humain ?

animal : augmente les comportements maternels humain : + coopération, + empathie, + mouvements oculaires vers région faciale, perception des émotions = aide à stabiliser les déficits sociaux de la DFT

quelle est l'étude faite sur l'administration de l'oxytocine chez patients dft? + conclu

Identifier l’émotion qui correspond à l’image présenté à l’ordi ! Choisir l’intensité de l’émotion qui correspond au visage -déficits dans la perception d’autrui dans DFT et voir si administration oxytocine augmente les capacités de reconnaissance des émotions chez ces patients CONCLU : Oxytocine = réduire la perception d’un visage qui démontre de la colère car moins bonne perception des émotions NÉGATIVES en raison que l'oxytocine est associé à l'augmentation des comportements prosociaux... fonctionne !

v ou f : la différente dose administrée d'oxytocine influence l'effet du médicament ?

vrai ! Effets semble être présents pour des comportements empathiques, effet de dose!

v ou f : le but de l'oxytocine est de guérrir les patients

faux ! c'est de réduire le fardeau de leur démence

que ressort des comparaisons entre l'oxytocine et le placébo ? EFFETS PRINCIPAUX DE LA MÉDIC (3)

Système limbique et frontal Traitement des émotions Empathie

Quels sont les 3 facteurs de réhabilitation ? SOC

sélection, optimisation, compensation