Démence fronto-temporale Flashcards
Qu’est-ce que la démence frontotemporale ? Quels sont les sx?
syndrôme neurodégénératif progressif
démence primaire dégénérative la plus commune après alz
altération profonde dans la conduite sociale, changement de personnalité
préservation : habiletés perceptuelles, praxiques, mnésiques
v ou f : la DFT est une progression graduelle ?
vrai - la personne atteinte ne s’en rend pas tjrs compte, c’est l’entourage qui le remarque
QU’est-ce qu’un comportement persévératif ?
ne pas pouvoir s’arrêter de faire une action (pas d’inhibition)
p.ex. voir des ciseaux et se mettre à couper des choses
Qu’est-ce que la stéréotypie du langage ?
toujours répéter la même chose
quelle est la variante comportementale de la démence frontotemporale ?
détérioration progressive du comportement ou de la cognition, ou des 2, basée sur une observation / historique
quels sont les 3 niveau de la variante comportementale DFT ?
- possible - 3/6 caractéristiques cliniques + rst imagerie
- probable - possible + rst imagerie = atrophie, hypométabolisme
- définitif - évidence histopathologique (composition cellulaire, souvent post-mortem)
quels sont les sx de la DFT ?
4
conduite sociale
conduite personnelle
refoulement émotionnel
perte de l’insight
à quoi ressemble les sx de la DFT ? (conduite sociale)
étiquette interpersonnelle déficiente
manque de tact, désinhibition
à quoi ressemble les sx de la DFT ( conduite personnelle)
passivité/hyperactivité
errance
à quoi ressemble les sx de la DFT (refoulement émotionnel)
incapacité à démontrer des émotions primaires (joie, tristesse, peur)
incapacité à démontrer des émotions sociales (embarras, empathie, culpabilité)
à quoi ressemble les sx de la DFT (perte de l’insight)
absence d’expression, de préoccupation ou de détresse lorsque confronté à une sit. difficile
quels sont les autres sx de la DFT ?
- compulsions alimentaires,
- manger des choses NON-COMESTIBLES,
- comportemnet hypersexuel (homme) = humour sexuel, masturbation compulsive
- comportement hypervisuel (jouer avec le feu, voler des objets brillants)
- rage non provoquée
comment fonctionne l’algorithme de la DFT ? (diagnostique)
- tributaire d’un prob psychiatrique ? non–>
- neurologique donc passer une batterie de test –> si score bas –> IRMf pour voir si atrophie/hypermétabolisme –> 3. présence possible de DFT (regarder l’historique familial selon l’âge de la personne <60 car + rare qd avant 60 ans, savoir si c’est un enjeu pour la famille)
v ou f ; la plupart des cas de DFT sont sporadiques
vrai - mais plusieurs cas sont familiaux
-mode autosomiques dominant
quel % des cas sont familiaux ? dft
40% et 14% des cas totaux sont DFT autosomiques dominants
quels sont les 3 gènes majeurs ont été identifiés ?
MAPT, GRN, C9ORF72
Quel est le pronostic suivi d’un diagnostique de DFT + moyenne d’âge
7,5 ans , 58 ans d’âge moyen
v ou f : Des patients avec une maladie dégénérative, 28% ont eu un diagnostic psychiatrique précédemment.
VRAI
(Dépression, bipolarité, schizophrénie, TOC,
troubles du contrôle de l’impulsivité, etc.)
quelles sont les bases anatomo-fonctionnelles de la DFT?
la majorité de la dégénérescence se trouve dans le frontal gauche
-aphasie non-fluente
-comportement social intact
-pas de désinhibition
-dépression
-dépréciation de soi
frontal droit : classique DFT comportementale
-altération cmportementales
-peu de contrôle des impulsions
-comportement enfantin
temporal gauche ;
déficit langage
habiletés sociales préservées
démence sémantique
temporal droit :
déficits comportementaux
irritabilité
idées fxes
changement de comportement
v ou f : FDT pas un désordre clinique unitaire, facilement diagnostiqué avec des formules cognitives simples
vrai, rarement de la dégénérescence latéralisée
MAIS peu arriver que la distinction principale est comportementale = ++ de dégénérescence à droite que gauche
Comment diagnostiquer la neuropathologie de DFT
atrophie frontal/temporal
pariétal/occipital OK
Oblitération des caractéristiques cytoarchitectoniques
normales dans les régions pathologiques, absence de cellules pyramidales, présence de cellules de Pick (hypertrophiées)
degré de perte neuronales et synaptique égale/plus élevé que alz
atrophie frontale importante, sulcus importants (espace entre les gyrus)
v ou f : il est possible de faire un diagnostique différentiel avec des scans de l’atrophie de la matière grise ?
faux
La DFT ressemble à quelle autre maladie en termes d’atrophie de la matière grise ?
pick’s disease
v ou f : les différents diagnostiques ne touchent pas les mêmes faisceaux de matière blanche dans le cerveau ?
vrai
quel type de scan est utilisé pour voir le métabolisme des régions cérébrales (activité)
glucose
DFT = hypométabolisme dans les régions frontales
quels sont les marqueurs neuroanatomiques de la AZ ?
Plaques amyloïdes ! (bcp en AZ et peu en DFT)
Démence fronto-temporale prédicteurs ? (préclinique + longétudinal)
etudes cross-sectionnal
(transversales)
matière blanche (uncinate, forceps minor)
matière grise (frontal,tempo,insula,cingu)
5-10 ans avant ftd
quels sont les changements longétudinaux observés quand à la prédiction de la FTD ?
changement dans le volume mat. blanche + grise sur 4 ans chez ind. porteurs de mutation MAPT / GRN = PLUS À RISQUE
donc 3 groupes
1. converters : passe de pas sx à des sx de DFT ! (diagnostique DFT)
- non-converters : jamais de sx malgré les mutations génétiques
- non-porteurs: aucun sx, aucun prédispo
Que se passe-t-il dans les cerveaux des converters VS non-converters ? (classification)
Différences présentes quand les patients ne sont pas diagnostiqués (les deux groupes sont pareils en terme de présentation symptomatique = aucun sx) mais différences au niveau des régions cérébrales et ce sont ceux qui ont des diff qui vont développer plus tard une DFT
Converters = DFT : genu du corps calleux –> 85% des cas bien classés après 4 ans
–> + longitudinal fasciculus inférieur = 100% de bonne détection
v ou f : seul le fait d’être porteur fait en sorte que l’on puisse remarquer les différences entre les porteurs/non-porteurs selon leurs mutations génétiques dans leur anatomie cérébrale
vrai
v ou f : Certaines formes de démences frontotemporales pourraient être d’origine
neurodéveloppementale
vrai
v ou f :Changements structurels tôt dans le développement des porteurs des
mutations génétiques qui pourraient être bénéfiques tôt dans le développement mais néfastes plus tard dans la vie
vrai
Que cause l’épaississement des méninges ? (étude de cas)
compression, mauvais fonctionnement mais traitement possible ! tout faisait référence à une dft mais c’était pas ça!
Quels sont les résultats des corrélats neuroanatomiques de la désinhibition dans la démence fronto-temporale ? Comparer contrôle (santé) et patients avec maladie neurodégénérative mais pas DFT (qst examen!!!) isoler la DFT
hayling
atrophie de la matière blanche/grise
Quelles sont les régions associés à une désinhibiiton ?
cortex orbitofrontal, cingulaire, temporal
–> principale = orbitofrontal
qu’est-ce que le Hayling test ?
test pour la désinhibition dans la DFT
1e partie : répondre mot correct
2e partie = rép mot incorrect
++ erreurs dans la DFT que AZ car atrophie mat blanche et grise dans le COF, cingulaire et temporal
quelles sont les deux nouvelles régions trouvées pour la DFT en neuroimagerie ?
OFAT
PLM
orbitofrontal antérieur temporal
préfrontal latéral/médian
pour les patients DFT : Est-ce que les patients ont un plus grande motivation pour la récompense
ou une préoccupation diminuée pour la conséquence négative?
patients = sensibilité réduite aux odeurs déplaisantes (comp/physio)
–> lié aux structures frontales
Quelle étude à été fait avec les DFT ? (sens)
tâche olfactive
Évaluer les 3 étapes de la récompense
-consommation
-anticipation de la récompense
-effort fait par le patient pour récom/éviter la punition
Présenter des odeurs
3 types : plaisante, déplaisant, neutre
Enregistrer la réponse électrodermale (arousal) du patient
Réponse autonome (augmentation cœur quand anticipation)
Comment interpréter les r de l’étude olfactive DFT
Plus le patient appuie rapidement, plus il veut la réponse positive ou éviter le négatif
Odeurs plaisant = meme dans 2 groupes
Odeurs déplaisants = FTD –> juge que c’est MOINS déplaisant que les sujets contrôle
Quand anticipation est plaisante «vanille» = même que sujet contrôle
MAIS
Lorsque c’est déplaisant = augmentation de l’activation chez contrôle et SIGNIFICATIVEMENT moins pour les groupes DFT
DONC :
Patients DFT ont montré sensibilité réduite aux odeurs
déplaisantes
régions associées à cette indifférence : amygdale/insula, cortex préfrontal
Quels types de médicaments pourraient offrir des bénéfices temporaires chez les DFT ?
les traitements pharmacologiques sérotoninergiques
= anti-dépresseurs ; amélioration de la désinhibition, dépression, compulsions
OXYTOCINE : neuropeptide modulant le comportement social
quels sont les bienfaits de l’oxytocine chez l’animal VS humain ?
animal : augmente les comportements maternels
humain : + coopération, + empathie, + mouvements oculaires vers région faciale, perception des émotions
= aide à stabiliser les déficits sociaux de la DFT
quelle est l’étude faite sur l’administration de l’oxytocine chez patients dft? + conclu
Identifier l’émotion qui correspond à l’image présenté à l’ordi !
Choisir l’intensité de l’émotion qui correspond au visage
-déficits dans la perception d’autrui dans DFT et voir si administration oxytocine augmente les capacités de reconnaissance des émotions chez ces patients
CONCLU :
Oxytocine = réduire la perception d’un visage qui démontre de la colère
car moins bonne perception des émotions NÉGATIVES en raison que l’oxytocine est associé à l’augmentation des comportements prosociaux…
fonctionne !
v ou f : la différente dose administrée d’oxytocine influence l’effet du médicament ?
vrai ! Effets semble être présents pour des comportements empathiques, effet de dose!
v ou f : le but de l’oxytocine est de guérrir les patients
faux ! c’est de réduire le fardeau de leur démence
que ressort des comparaisons entre l’oxytocine et le placébo ?
EFFETS PRINCIPAUX DE LA MÉDIC (3)
Système limbique et frontal
Traitement des émotions
Empathie
Quels sont les 3 facteurs de réhabilitation ? SOC
sélection, optimisation, compensation
