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Neuropsy > Démence fronto-temporale > Flashcards

Démence fronto-temporale Flashcards

1
Q

Qu’est-ce que la démence frontotemporale ? Quels sont les sx?

A

syndrôme neurodégénératif progressif
démence primaire dégénérative la plus commune après alz
altération profonde dans la conduite sociale, changement de personnalité
préservation : habiletés perceptuelles, praxiques, mnésiques

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2
Q

v ou f : la DFT est une progression graduelle ?

A

vrai - la personne atteinte ne s’en rend pas tjrs compte, c’est l’entourage qui le remarque

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3
Q

QU’est-ce qu’un comportement persévératif ?

A

ne pas pouvoir s’arrêter de faire une action (pas d’inhibition)
p.ex. voir des ciseaux et se mettre à couper des choses

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4
Q

Qu’est-ce que la stéréotypie du langage ?

A

toujours répéter la même chose

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5
Q

quelle est la variante comportementale de la démence frontotemporale ?

A

détérioration progressive du comportement ou de la cognition, ou des 2, basée sur une observation / historique

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6
Q

quels sont les 3 niveau de la variante comportementale DFT ?

A
  1. possible - 3/6 caractéristiques cliniques + rst imagerie
  2. probable - possible + rst imagerie = atrophie, hypométabolisme
  3. définitif - évidence histopathologique (composition cellulaire, souvent post-mortem)
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7
Q

quels sont les sx de la DFT ?
4

A

conduite sociale
conduite personnelle
refoulement émotionnel
perte de l’insight

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8
Q

à quoi ressemble les sx de la DFT ? (conduite sociale)

A

étiquette interpersonnelle déficiente
manque de tact, désinhibition

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9
Q

à quoi ressemble les sx de la DFT ( conduite personnelle)

A

passivité/hyperactivité
errance

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10
Q

à quoi ressemble les sx de la DFT (refoulement émotionnel)

A

incapacité à démontrer des émotions primaires (joie, tristesse, peur)
incapacité à démontrer des émotions sociales (embarras, empathie, culpabilité)

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11
Q

à quoi ressemble les sx de la DFT (perte de l’insight)

A

absence d’expression, de préoccupation ou de détresse lorsque confronté à une sit. difficile

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12
Q

quels sont les autres sx de la DFT ?

A
  • compulsions alimentaires,
  • manger des choses NON-COMESTIBLES,
  • comportemnet hypersexuel (homme) = humour sexuel, masturbation compulsive
  • comportement hypervisuel (jouer avec le feu, voler des objets brillants)
  • rage non provoquée
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13
Q

comment fonctionne l’algorithme de la DFT ? (diagnostique)

A
  1. tributaire d’un prob psychiatrique ? non–>
  2. neurologique donc passer une batterie de test –> si score bas –> IRMf pour voir si atrophie/hypermétabolisme –> 3. présence possible de DFT (regarder l’historique familial selon l’âge de la personne <60 car + rare qd avant 60 ans, savoir si c’est un enjeu pour la famille)
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14
Q

v ou f ; la plupart des cas de DFT sont sporadiques

A

vrai - mais plusieurs cas sont familiaux
-mode autosomiques dominant

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15
Q

quel % des cas sont familiaux ? dft

A

40% et 14% des cas totaux sont DFT autosomiques dominants

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16
Q

quels sont les 3 gènes majeurs ont été identifiés ?

A

MAPT, GRN, C9ORF72

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17
Q

Quel est le pronostic suivi d’un diagnostique de DFT + moyenne d’âge

A

7,5 ans , 58 ans d’âge moyen

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18
Q

v ou f : Des patients avec une maladie dégénérative, 28% ont eu un diagnostic psychiatrique précédemment.

A

VRAI
(Dépression, bipolarité, schizophrénie, TOC,
troubles du contrôle de l’impulsivité, etc.)

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19
Q

quelles sont les bases anatomo-fonctionnelles de la DFT?

A

la majorité de la dégénérescence se trouve dans le frontal gauche
-aphasie non-fluente
-comportement social intact
-pas de désinhibition
-dépression
-dépréciation de soi
frontal droit : classique DFT comportementale
-altération cmportementales
-peu de contrôle des impulsions
-comportement enfantin
temporal gauche ;
déficit langage
habiletés sociales préservées
démence sémantique
temporal droit :
déficits comportementaux
irritabilité
idées fxes
changement de comportement

20
Q

v ou f : FDT pas un désordre clinique unitaire, facilement diagnostiqué avec des formules cognitives simples

A

vrai, rarement de la dégénérescence latéralisée
MAIS peu arriver que la distinction principale est comportementale = ++ de dégénérescence à droite que gauche

21
Q

Comment diagnostiquer la neuropathologie de DFT

A

atrophie frontal/temporal
pariétal/occipital OK
Oblitération des caractéristiques cytoarchitectoniques
normales dans les régions pathologiques, absence de cellules pyramidales, présence de cellules de Pick (hypertrophiées)
degré de perte neuronales et synaptique égale/plus élevé que alz
atrophie frontale importante, sulcus importants (espace entre les gyrus)

22
Q

v ou f : il est possible de faire un diagnostique différentiel avec des scans de l’atrophie de la matière grise ?

A

faux

23
Q

La DFT ressemble à quelle autre maladie en termes d’atrophie de la matière grise ?

A

pick’s disease

24
Q

v ou f : les différents diagnostiques ne touchent pas les mêmes faisceaux de matière blanche dans le cerveau ?

A

vrai

25
Q

quel type de scan est utilisé pour voir le métabolisme des régions cérébrales (activité)

A

glucose
DFT = hypométabolisme dans les régions frontales

26
Q

quels sont les marqueurs neuroanatomiques de la AZ ?

A

Plaques amyloïdes ! (bcp en AZ et peu en DFT)

27
Q

Démence fronto-temporale prédicteurs ? (préclinique + longétudinal)

A

etudes cross-sectionnal
(transversales)

matière blanche (uncinate, forceps minor)
matière grise (frontal,tempo,insula,cingu)
5-10 ans avant ftd

28
Q

quels sont les changements longétudinaux observés quand à la prédiction de la FTD ?

A

changement dans le volume mat. blanche + grise sur 4 ans chez ind. porteurs de mutation MAPT / GRN = PLUS À RISQUE
donc 3 groupes
1. converters : passe de pas sx à des sx de DFT ! (diagnostique DFT)

  1. non-converters : jamais de sx malgré les mutations génétiques
  2. non-porteurs: aucun sx, aucun prédispo
29
Q

Que se passe-t-il dans les cerveaux des converters VS non-converters ? (classification)

A

Différences présentes quand les patients ne sont pas diagnostiqués (les deux groupes sont pareils en terme de présentation symptomatique = aucun sx) mais différences au niveau des régions cérébrales et ce sont ceux qui ont des diff qui vont développer plus tard une DFT
Converters = DFT : genu du corps calleux –> 85% des cas bien classés après 4 ans
–> + longitudinal fasciculus inférieur = 100% de bonne détection

30
Q

v ou f : seul le fait d’être porteur fait en sorte que l’on puisse remarquer les différences entre les porteurs/non-porteurs selon leurs mutations génétiques dans leur anatomie cérébrale

A

vrai

31
Q

v ou f : Certaines formes de démences frontotemporales pourraient être d’origine
neurodéveloppementale

A

vrai

32
Q

v ou f :Changements structurels tôt dans le développement des porteurs des
mutations génétiques qui pourraient être bénéfiques tôt dans le développement mais néfastes plus tard dans la vie

A

vrai

33
Q

Que cause l’épaississement des méninges ? (étude de cas)

A

compression, mauvais fonctionnement mais traitement possible ! tout faisait référence à une dft mais c’était pas ça!

34
Q

Quels sont les résultats des corrélats neuroanatomiques de la désinhibition dans la démence fronto-temporale ? Comparer contrôle (santé) et patients avec maladie neurodégénérative mais pas DFT (qst examen!!!) isoler la DFT

hayling

A

atrophie de la matière blanche/grise

35
Q

Quelles sont les régions associés à une désinhibiiton ?

A

cortex orbitofrontal, cingulaire, temporal
–> principale = orbitofrontal

36
Q

qu’est-ce que le Hayling test ?

A

test pour la désinhibition dans la DFT

1e partie : répondre mot correct
2e partie = rép mot incorrect

++ erreurs dans la DFT que AZ car atrophie mat blanche et grise dans le COF, cingulaire et temporal

37
Q

quelles sont les deux nouvelles régions trouvées pour la DFT en neuroimagerie ?

OFAT
PLM

A

orbitofrontal antérieur temporal
préfrontal latéral/médian

38
Q

pour les patients DFT : Est-ce que les patients ont un plus grande motivation pour la récompense
ou une préoccupation diminuée pour la conséquence négative?

A

patients = sensibilité réduite aux odeurs déplaisantes (comp/physio)
–> lié aux structures frontales

39
Q

Quelle étude à été fait avec les DFT ? (sens)

A

tâche olfactive

Évaluer les 3 étapes de la récompense
-consommation
-anticipation de la récompense
-effort fait par le patient pour récom/éviter la punition

Présenter des odeurs
3 types : plaisante, déplaisant, neutre
Enregistrer la réponse électrodermale (arousal) du patient
Réponse autonome (augmentation cœur quand anticipation)

40
Q

Comment interpréter les r de l’étude olfactive DFT

A

Plus le patient appuie rapidement, plus il veut la réponse positive ou éviter le négatif
Odeurs plaisant = meme dans 2 groupes
Odeurs déplaisants = FTD –> juge que c’est MOINS déplaisant que les sujets contrôle
Quand anticipation est plaisante «vanille» = même que sujet contrôle
MAIS
Lorsque c’est déplaisant = augmentation de l’activation chez contrôle et SIGNIFICATIVEMENT moins pour les groupes DFT

DONC :
Patients DFT ont montré sensibilité réduite aux odeurs
déplaisantes

régions associées à cette indifférence : amygdale/insula, cortex préfrontal

41
Q

Quels types de médicaments pourraient offrir des bénéfices temporaires chez les DFT ?

A

les traitements pharmacologiques sérotoninergiques
= anti-dépresseurs ; amélioration de la désinhibition, dépression, compulsions

OXYTOCINE : neuropeptide modulant le comportement social

42
Q

quels sont les bienfaits de l’oxytocine chez l’animal VS humain ?

A

animal : augmente les comportements maternels
humain : + coopération, + empathie, + mouvements oculaires vers région faciale, perception des émotions

= aide à stabiliser les déficits sociaux de la DFT

43
Q

quelle est l’étude faite sur l’administration de l’oxytocine chez patients dft? + conclu

A

Identifier l’émotion qui correspond à l’image présenté à l’ordi !

Choisir l’intensité de l’émotion qui correspond au visage

-déficits dans la perception d’autrui dans DFT et voir si administration oxytocine augmente les capacités de reconnaissance des émotions chez ces patients

CONCLU :

Oxytocine = réduire la perception d’un visage qui démontre de la colère
car moins bonne perception des émotions NÉGATIVES en raison que l’oxytocine est associé à l’augmentation des comportements prosociaux…
fonctionne !

44
Q

v ou f : la différente dose administrée d’oxytocine influence l’effet du médicament ?

A

vrai ! Effets semble être présents pour des comportements empathiques, effet de dose!

45
Q

v ou f : le but de l’oxytocine est de guérrir les patients

A

faux ! c’est de réduire le fardeau de leur démence

46
Q

que ressort des comparaisons entre l’oxytocine et le placébo ?
EFFETS PRINCIPAUX DE LA MÉDIC (3)

A

Système limbique et frontal
Traitement des émotions
Empathie

47
Q

Quels sont les 3 facteurs de réhabilitation ? SOC

A

sélection, optimisation, compensation

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