deficiencias de la respuesta inmune Flashcards
¿como puede fallar el sistema inmune?
una deficiencia en el sistema inmune se da cuando falla cualquier punto del sistema inmune.
podemos tener deficiencias por exceso (hipersensibilidad; “paranoico”) o por falta (inmunodeficiencia; pueden ser primarias o secundarias)
que son las inmunodeficiencias primarias?
GENÉTICAS
- grupo heterogéneo de patologías
- generalmente autosomicas recesivas (en algunos casos son ligados a x)
• se han encontrado cerca de 300 genes afectados
características de las inmunodeficiencias primarias
• infecciones recurrentes y crónicas
• infecciones báñales que evolucionan a eventos severos
• agentes etiológicos oportunistas
• cuando se administran agentes microbianos no hay mejorías significatorias
• tienen respuestas adversas a vacunas (generalmente las de virus)
que son las inmudeficiencias combinadas?
aquellas en las que hay más de un proceso afectado
en que consisten las inmunodeficiencias combinadas
defectos en los linfocitos T, repercuten en otros actores del sis inmune
Ej: inmunodeficiencia combinada severa
- mutaciones en la enzima adenosina deaminasa.
- se acumula y se vuelve tóxica
- no maduran Lin T, Lin B y NK, por ende disminuyen sus [ ]
que podemos decir sobre los síndromes con inmunodeficiencias bien definidos
• un defecto, afecta múltiples órganos o sistemas
ej: síndrome de wiskott-aldrich
- Gen was mutado; proteína WASP, defectuosa.
- no transduccion de señales al citoesqueleto y su síntesis de fibras
- sin citoesqueleto no hay fagosoma
- infecciones repetitivas, eczema y microtrombocitopenia
que podemos decir sobre las deficiencias predominante de anticuerpos
• un defecto con consecuencias sistémicas
ejemplos: agammaglobulinemia ligada a x:
- deficiencia bruton tirosin cinasa (BTK)
- no pueden madurar los lin B (descienden a un 1-2%) ( no inmunidad humoral)
otro ejemplo; déficit selectivo de IgA
en que consisten las enfermedades de desregulacion inmune
• defectos en tolerancia (central (seleccion -) o periférica (anergia)) generan auto inmunidad
ejemplo:
síndrome de inmunodesregulacion:
- defectos gen FOXPS
- no hay regulación en trascripcion CD4; respuesta limitada
- diarrea, eczema, diabetes tip 1
en que consisten los defectos congénitos de fagocitos
• defectos en el # o función de los fagocitos/neutrofilos
ej: enfermedad granulomatosa crónica:
- defecto genes que codifican NADPH oxidada, afectando el estallido respiratorio
- solo funcionan las enz hidrolíticas, por ende no hay muerte y se forman granulomas
que ocurre cuando hay defectos en la inmunidad innata
• susceptibilidad a una sola familia de microorganismos
• se relaciona con los PRR, y el reconocimiento de los PAMPS
ej: defectos en los Toll like (TLR3), susceptibilidad infecciones del virus herpes en el SNC. Sin el TLR3 no generó el endosoma
en que consisten los desórdenes antiiinflamatorios
• no infecciones recurrentes.
• tenemos episodios febriles recurrentes
ej: fiebre mediterránea familiar
- episodios inflamatorios autolimitados de fiebre
- aumento de reactantes de fase aguda
- no hay leucocitosis que indique infección
- etio: mutación autosomica recesiva gen MEFV, que codifica pirina.
en que consisten los defectos en el sistema de complemento
se expresa de dos formas
• fenómenos autoinmunes, si el defecto está en los primeros factores de la vía clásica
• susceptibilidad a infecciones recurrentes, cuando está en los últimos de la clásica o en la alterna
ej: deficiencia de C1q (autosomicas recesiva, se asocia a infecciones por microorganismos piogenos)(y al lupus eritematoso sistémico)
que son las inmunodeficiencias secundarias
• adquiridas
• resultan de enfermedad o factores ambientales
ej:
- malnutrición proteica calórica (no podemos sintetizar proteínas.
- tratamientos farmacológicos (IDS como efecto secundario)(ej quimioterapia)
- por infecciones crónicas (VHI; ataca CD4)
