Déficience motrice cérébrale Flashcards
Qu’est-ce que la déficience motrice cérébrale?
Un groupe de désordres permanents du dev. du mvt et de la posture, causant une limitation d’act. qui est attribuée à des lésions n-progressives se produisant ds l’encéphale pendant le dev. du foetus ou de jeune enfant.
Sont accompagnées par des atteintes sensorielles, cognitives, de la communication, de la perception, du comportement, de l’épilepsie et par des déficiences musculosquelettiques secondaires.
La déficience motrice cérébrale atteint principalement quelle type de population?
- enfant âge scolaire
- Gars
Quelles classifications peuvent être utilisées pour la déficience motrice cérébrale?
- Déficiences des fct organiques: Tonus musculaire ou distribution topographique de spasticité
- Limitation et restrictions aux déplacements
- Autres: Capacités manuelles, communication, alimentation
Pour les personnes avec déficience motrice cérébrale, s’attend-on à un chang. de classification dans le temps?
NON,
SAUF: très jeunes et adultes
Expliquer la classification selon les caractéristiques du tonus musculaire de la DMC.
- Spastique
- Dyskinésique:
- Athétosique: lent, continu, répétitif, posture stable difficile à maintenir
- Choréique: mvts brusqus et irréguliers
- Dystonique: Contraction/co-contraction soutenues ou intermittentes suivant un patron
- Ataxique: Perte de controle temporelle des mvts coordonnés, trajectoires de mvt hors norme qui ne peuvent etre expliqué par des faiblesse ou contractions involontaires.
La classification selon le tonus musculaire est-elle fidèle?
NON.
Expliquer la classification selon la distribution topographique de la spasticité de la DMC.
- Diplégie spastique: 1/5 enfants ayant DMC, MI >, prématurés >
- Tétraplégie spastique: 1/3 enfants, 4 membres
- Hémiplégie spastique: 1/3 enfants, un côté du corps
- Monoplégies, triplégie,…
La classification selon la distribution topographique de la spasticité est-elle fidèle?
NON.
Expliquer la classification selon les limitations et restrictions aux déplacements de la DMC.
- Critères varient selon les âges
- échelle à 5 niveaux tenant compte de la capacité: à maintenir la position du tronc et de la tête ET à se déplacer ds différents environ.
Expliquer brièvement les 5 niveaux au GMFCS de 6 à < 12 ans.
I: marche sans limitations imp., limitation ds act. avancées
II: Marche sans acc., mais limitation à la marche
III: Marche à l’int (accessoire), FR à l’Ext., ceinture de sécurité pour maintenir position assise
IV: Se déplace au sol, FR pour déplacements et soutien au tronc pour maintenir position assise
V: Mobilité très limitée même avec aide, besoin soutien tronc/tête pour maintenir position assise
La classification selon les limitations et restrictions aux déplacement (GMFCS) est-elle fidèle?
OUI.
Expliquer brièvement les 5 niveaux de classification selon le GMFCS pour les < 2 ans.
I: peuvent s’asseoir et se relever de la station assise, se maintenir assis au sol sans l’aide des mains, font du quatre pattes, s’appuient sur un meuble avec leurs
mains pour se relever et gravir des marches. Acquisition marche entre 18 mois et 2 ans sans aide technique
II: Se maintient assis au sol mais peuvent avoir besoin de prendre appui sur
mains pour conserver équilibre. Il rampe sur le ventre ou fait du quatre pattes. Ils peuvent prendre appui sur un meuble avec leurs mains pour se relever et gravir des marches.
III: Maintient la position assise au sol quand bas du dos maintenu, roulent par terre et rampent vers l’avant sur le ventre.
IV: Conserve la tenue de la tête mais nec. maintien postural du tronc en position assise au sol, peuvent rouler sur le côté pour se mettre sur le dos et rouler sur le côté pour se mettre sur le ventre.
V: Incapacités physiques limitent contrôle volontaire du mouvement. Incapables de
maintenir le contrôle postural de la tête et du tronc en décubitus ventral et en station assise, requièrent l’assistance physique d’un adulte pour se rouler par terre.
Expliquer brièvement les 5 stade de GMFCS pour les 2-4 ans.
I: Maintien assis au sol sans aide de mains,
capable de assis <-> debout, marche = mode de déplacement préféré sans aide technique
II: Maintien assis au sol mais difficultés pour contrôler posture, lorsque mains occupées à manipuler des objets. Assis <-> debout avec appui pour se relever, font du quatre pattes selon schéma réciprocité (deux à deux avec coordination bras/jambe), déambulent lentement le long des meubles en prenant appui; marche = mode de déambulation préféré avec aide technique
III: Maintien assis au sol, souvent en position de grenouille (assis fesses
entre les cuisses, hanches en rotation interne et genoux fléchis) et peuvent nec. l’assistance d’un adulte pour s’installer en assis; rampe sur le ventre ou font du quatre pattes (souvent en asymétrie
des mouvements des membres inférieurs) = mode principal de déplacement; peuvent
prendre appui sur surface pour se relever et déambuler lentement sur de courtes distances; Peut marcher sur courtes distances en intérieur avec aide technique et assistance d’un adulte pour se diriger et tourner.
IV: Se tient assis au sol après l’avoir installé, mais ils incapables de maintenir alignement et équilibre sans prendre appui au sol avec mains; requiert souvent un équipement adapté pour maintenir position assise ou station érigée. Une mobilité autonome pour de courtes distances (dans une
chambre) est réalisée par roulades au sol, en rampant sur le ventre, ou encore à quatre pattes avec asymétrie des
mouvements des membres inférieurs.
V: Incapacités physiques restreignent le contrôle volontaire des mouvements et la faculté de maintenir le contrôle
postural de la tête et du tronc. Tous les domaines de la motricité sont limités. Les limites fonctionnelles en
position assise et lors de la station érigée ne sont pas compensées par l’utilisation d’équipements adaptés et de
technologies d’assistance, aucun moyen leur permet une autonomie de déplacement et sont
déplacés par un adulte. Certains conservent tout de même une mobilité autonome, grâce à fauteuil électrique
auquel sont ajoutée des adaptations techniques.
Expliquer brièvement les 5 stades de la classification GMFCS pour les 4-6 ans.
I: S’assoit et se relèvent d’une chaise et y restent assis, sans prendre appui; se relèvent du sol ou d’une chaise pour se mettre debout sans prendre appui; marchent à l’intérieur/extérieur, monte/descend marches. Capacités à courir et sauter commencent à apparaître.
II: Maintient position assise sur une chaise; se mettent debout à partir d’une station au sol ou d’une chaise sur laquelle ils sont assis, mais requiert souvent aide d’une surface; marchent sans l’assistance
d’aide technique en intérieur et pour de courtes distances à l’extérieur sur terrain plat; monte marches en s’appuyant sur une main courante, mais incapables de courir ou de sauter.
III: S’assoit sur une chaise standard mais doivent avoir support pour maintien ceinture pelvienne et tronc pour optimiser fonction manuelle; s’assoit et se relèvent d’une chaise en utilisant une
surface; marchent avec aide technique à la marche sur surface plane et monte marches avec l’assistance d’un adulte; souvent déplacés en FR par un
adulte, pour de longs trajets, ou en extérieur sur un terrain accidenté.
IV: S’assoit sur une chaise mais besoin siège adapté pour contrôle posture du tronc; assis <-> debout avec l’assistance d’un adulte ou en
utilisant une surface stable; peuvent marcher sur courtes distances avec déambulateur et sous surveillance d’un adulte, mais difficultés à tourner et à
maintenir équilibre sur surface accidentée; déplacés par un adulte en collectivité; déplacements autonomes avec FR électrique.
V: Les incapacités physiques restreignent le contrôle volontaire du mouvement et la faculté de maintenir le contrôle
postural de la tête et du tronc. Tous les domaines de la motricité sont limités. Les restrictions fonctionnelles en
position assise et en station érigée ne sont pas entièrement compensées par l’utilisation d’équipements adaptés et de
technologies d’assistance; aucun moyen leur permettant une autonomie de déplacement et sont
déplacés par un adulte. Quelques enfants conservent tout de même une mobilité autonome grâce à un fauteuil électrique
auquel sont adjointes de multiples adaptations techniques.
Expliquer brièvement les 5 stades de la classification GMFSC pour les 12-18 ans.
I: marchent à domicile et en collectivité; capables de
monter/ descendre trottoir/marche sans assistance; effectuent des performances de motricité globale comme courir et sauter, mais vitesse d’exécution et maintien de l’équilibre et coordination sont limités; peuvent participer à des act. physiques dépendant de leurs choix personnels et des facteurs environnementaux.
II: Marchent dans la plupart des situations. Des facteurs environnementaux et des préférences personnelles influencent leurs choix du mode de déplacement; À l’école ou au travail, peuvent éventuellement marcher avec aide technique par sécurité. En extérieur et en collectivité, peuvent utiliser un équipement de mobilité sur roues pour longues distances; Monte/ descend marches en prenant appui ou avec une assistance physique; performances de
motricité globale peuvent nécessiter des adaptations techniques
III: Capables de marcher en utilisant une aide technique; peuvent avoir recours à une ceinture de sécurité qd assis pour leur permettre alignement de la ceinture pelvienne et maintien de l’équilibre. Les transferts requièrent l’assistance physique ou la présence d’un support stable; peuvent propulser FR manuel ou
utiliser une aide motorisée à l’école. À l’extérieur et en collectivité, déplacés en FR où ils utilisent une aide motorisée.
Peuvent monter/descendre marches en prenant appui sur main courante sous
surveillance ou avec assistance physique. Les restrictions à la marche peuvent nécessiter des adaptations techniques, pour rendre participation à des act. phys. et propulsion =du FR ou utiliser une aide motorisée.
IV: Utilise équipement de mobilité sur roues pour se déplacer dans la plupart des situations. Requiert un siège adapté pour le contrôle postural de la ceinture pelvienne et du tronc. Pour les transferts, requiert assistance de 1-2 personnes. Pour aider transferts, peuvent supporter leur poids du corps en station érigée. En intérieur, peuvent parcourir courts trajets avec assistance physique, utiliser un équipement de mobilité sur roues, ou après avoir été installé, ils utilisent un déambulateur avec assise et maintien du tronc; physiquement capables de manœuvrer un FR électrique ou déplacés en FR manuel par adulte. Les restrictions de mobilité rendent nécessaires des adaptations techniques, pour la participation à act. physiques
V: déplacés en FR manuel dans toutes situations; limités dans capacité à maintenir le contrôle postural de la tête et du tronc et pour le contrôle volontaire des
mouvements des bras et des jambes. Une technologie d’assistance est mise en place pour améliorer l’alignement de la tête,
l’assise, la station érigée et/ou la mobilité mais les restrictions ne sont pas compensées par l’équipement. Transferts requièrent une assistance totale de la part d’un adulte, ou l’utilisation d’un lève malade mécanique, mais peuvent être autonomes en utilisant une aide motorisée, associée à de multiples adaptations techniques pour l’assise et l’accessibilité. Les restrictions de mobilité rendent nécessaires des adaptations techniques, pour permettre la participation à des act. physiques
Quelle partie du cerveau implique la spasticité?
Cortex moteur et les projections (subs. grise et blanche)
Quelle partie du cerveau implique les 3 types de dyskinésie?
- Ganglions de la base
- Thalamus
- Cervelet
- Projections
(lésion subs. blanche et/ou subs. grise)
Quelle partie du cerveau implique l’ataxie?
Cervelet
(lésion subs. blanche et/ou subs. grise)
Expliquer d’où vient la déficience de coordination chez les pt. ayant DMC.
- Déficit de controle descendant dû à des lésions ds l’encéphale
- Désordre de la séquence d’activation ET peu de mvts sélectifs/augmentation co-activation des antagonistes
- Diminution de controle postural; vitesse anormale et diminution d’efficacité des mvts
Chez les personnes ayant la déficience motrice cérébrale, la faiblesse musculaire se présente-t-elle davantage aux muscles proximaux ou aux muscles distaux?
faiblesse muscles distaux»_space;
Pourquoi y a-t-il présence de faiblesse musculaire chez les personnes ayant la DMC?
- Déficience anatomique
- Diminution croissance musculaire, diminution d’élasticité et diminution de sarcomères
- Sarcomère très étirés
- Diminution chevauchement d’actine: myosine
- Déficience physiologique (controle moteur)
- Diminution d’activation centrale, diminution d’inhibition réciproque et une pauvre modulation de la fréquence de décharge des u. motrices.
- Sur utilisation de recrutement des u. motrices pour augmenter la force (diminue efficacité)
Expliquer d’où viennent les déficiences de controle postural chez les pt. avec DMC.
- Déficits de controle descendants
- Déficiences: rxn posturales et APA
- Augmentation variabilité des rxn/APA, ordre d’activation inversé (prox -> distal), augmentation co-activation, niveau d’activation musculaire anormal
Quelles sont les implications clin. d’une déficience de controle postural chez les pers. avec DMC?
- Diminution capacité à changer/maintenir une position
- Augmentation temps et diminue la stabilité ce qui augmente le risque de chute
- Augmentation des strat. qui pourrait être vus comme un mauvais comportement
- Prendre un pas et utiliser la vision
Pourquoi, chez les pers. avec DMC, y a-t-il perte de l’amplitude articulaire et contractures musculaires?
- Perte de croissance des muscles
- Chang. cellulaires rendant les muscles + raides
- Manque de mvt, postures anormales
Quels muscles sont plus à risque de contracture chez les pers. avec DMC?
MS:
- Add. épaule
- Flech. coude/poignet/doigt
MI:
- Flech./add. hanche
- Flech. genou
- Flech. plant.
Pourquoi y a-t-il des déformations squelettiques associées à la Déficience motrice cérébrale?
Effets des déficiences neuromuscu. sur squelette immature
Quels sont les facteurs de risque des adultes ayant DMC à risque d’avoir une myélopathie cervicale dégénérative?
- Dyskinésie
- Diminution controle tête/cou
- Plus âgé >50 ans
Quels sont les Sx de myélopathie cervicale dégénérative chez les adultes ayant DMC?
DIminution capacités du MI et MS qui pourraient être subtiles
ex:
- Monter/Descendre marches
- Utiliser fourchette/couteau
Que faire si on a un doute de myélopathie cervicale dégénérative chez un adulte avec Déficience motrice cérébrale?
Référer au médecin.
Décrire le patron de marche: Vrai équin chez les pers. avec DMC.
- Ext. hanche
- Ext. genou
- Flex. plantaire
Décrire le patron de marche sauteur chez les pers. avec DMC.
- Flex. hanche
- Flex. genou
- Flex. plant.
Décrire le patron de marche équin apparent chez les pers. avec DMC.
- Flex. hanche
- Flex. genou
- 90degrés à la cheville donc pas en flex. plantaire même si sur pointes des pieds
Décrire le patron de marche en triple flexion chez les pers. avec DMC.
- Flex. hanche
- Flex. genou
- Flex. dorsale
Est-ce qu’il y a présence d’une diminution de l’endurance cardiorespi. chez les pers. avant déficience motrice cérébrale?
OUI! car devient plus difficile de bouger donc bouge -.
Les filles ont un plus grand chang. de la condition cardiorespi. avec l’âge.
Gars: change +-
À partir de quelle tranche d’âge, une diminution de l’endurance cardiorespi devient-elle importante?
à partir de l’âge scolaire car les exigences du milieu augmente/ contexte change.
Chez quelles personnes ayant la DMC les restrictions de participation sont-elles plus imp.?
- Ado
- Filles
Les pers. ayant la DMC ont-ils une préférence pour les act. organisées ou n-organisées?
N-organisées car permet de mieux adapter l’activité à ses capacités
Quel est le pronostic de survie chez les enfants ayant la DMC?
85% survivent > 20 ans
Augmentation du risque de mort précoce si plusieurs comorbidités
Quel est le pronostic de survie chez les adultes ayant la DMC?
85% survivent > 50 ans
Augmentation risque mort précoce si déficiences cognitives sévères
Selon le GMFCS, à quel âge les enfants de stade I à V ayant la DMC atteignent 90% de leur fonctionnement de motricité globale max.?
Stade I: 5 ans
Stade II: 4,5 ans
Stade III: 4 ans
Stade IV: 3,5 ans
Stade V: 3 ans
Selon le GMFCS, à quel âge les enfants ayant la DMC de type I à V commencent-t-ils à perdre leur capacité de motricté grossière?
Stade I-II: pas de données à cause de l’effet de plafonnement, mais diminue quand meme…
Stade III: vers 8 ans
Stade IV: 7 ans
Stade V: < = 7 an
Qu’est-ce qui est indicatif d’un bon pronostic pour les capacités ambulatoires chez les pers. ayant la DMC?
Acquisition controle position assis < 2 ans augmente la probabilité de marcher
Chez les adultes, 1/3 perdent certaines capacités ambulatoires
Qu’est-ce qui augmente le risque, chez les adultes ayant la DMC, de perdre les capacités ambulatoires?
- Vieillissement
- Retard important du début de la marche
- Atteintes neuro. sévères
- Dlr
- Fatigue
- Manque d’act. phys. adaptées
Expliquer le processus diagnostic de la déficience motrice cérébrale par le med.
- Hx (facteurs de risque) et examen (fonctionnement moteur)
- Diagnostic différentiel (tests génétiques et métaboliques)
- Neuroimagerie de l’encéphale pour voir anormalités (IRM recommandée)
Diagnostic souvent fait < 2ans ou à l’âge scolaire si S et Sx mineurs
DMC = exam clin + ET Hx + ou neuroimagerie +
Quelles sont les interventions médicales neuroprotectives efficaces pour diminuer le risque de DMC?
- Corticostéroides
- Sulfate de Mg
- Caféine
- Hypothermie thérapeutique
Quels sont les Rx possiblement donnés aux pers. ayant la DMC?
- Anticonvulsivants
- Diazépam et baclofène
- Toxine bulinique
Quel est le fonctionnement des corticostéroides pour diminuer le risque de DMC? À quel moment les donne-t-on?
- Augmentation de la maturation des poumons du foetus = diminue stress physiologique
- Donné aux F à risque d’accouchement précoce (24-34sem gestation)
Quel est le fonctionnement du Sulfate de Mg pour diminuer le risque de DMC? À quel moment le done-t-on?
- Stabilise la pression artérielle cérébrale pour diminuer la perte de l’auto-regulation à cause des stress physiologiques.
- Donné à la mère avant l’accouchement à < 30sem de gestation
Quel est le fonctionnement de la caféine pour diminuer le risque de DMC? À quel moment et à qui le donne-t-on?
- Stimulation du syst. respiratoire
- Bébé tolère mieux l’extubation, donne - de sequelles et diminue stress physiologique
- Donné aux bébés prématurés sur un ventilateur avant extubation
Quel est le fonctionnement de l’hypothermie thérapeutique pour diminuer le risque de DMC? À quel moment et à qui le donne-t-on?
- Diminue taux métabolique = diminue effet hypoxie sur neurones
- Commence l’hypothermie ds les 6h suivant l’accouchement
- Donné aux bébés nés à terme ayant encéphalopathie hypoxique ischémique à cause d’une asphyxie périnatale imp.
Quel est l’effet cible et les effets secondaires de l’utilisation d’anti-consulsivants chez les pers. avec DMC?
- Prévention/réducation des crises convulsives
Effets secondaires:
- Somnolence
- Irritabilité
- Nausées
- Diminution coordination
- Hyperactivité
Quel est l’effet cible et les effets secondaires de l’utilisation de diapézam et baclofène chez les pers. ayant la DMC?
Effet cible: Diminution général de spasticité
Effets secondaires:
- Sédation, somnolence
Quel est l’effet cible et les effets secondaires de l’utilisation de la toxine botulinique chez les pers. ayant la DMC?
- Diminution spasticité local et à court terme
- Effet sur d’autres limitations et restrictions moins évident
- Cible les muscles sans diminution de longueur
Effets secondaires:
- Rare
- Sx grippe, faiblesse généralisée, dysphasie, aspiration SI propagation systématique de la toxine
Quelles sont les indications d’une obstruction aigue suite à une dérivation ventriculo-péritonéale (DVP) chez les pers. atteintes de la DMC?
- Irritabilité
- Maux de tête
- Nausées
- VOmissements
- Déviation des yeux vers le bas
