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neuro Peds > Déficience motrice cérébrale 1 > Flashcards

Déficience motrice cérébrale 1 Flashcards

1
Q

Définition de la déficience motrice cérébrale (DMC)

A

Groupe de désordres permanents du développement du mouvement et de la posture, causant une limitation de l’activité qui est attribuée à des lésions non progressives se produisant dans l’encéphale (cerveau, cervelet et tronc cérébral) pendant le développement du fœtus ou de jeune enfant.
Les atteintes motrices sont souvent accompagnées par des atteintes sensorielles, cognitives, de la communication, de la perception, du comportement, de l’épilepsie et par des déficiences musculosquelettiques secondaires. »

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Q

Taux prévalence de la déficience motrice cérébrale (DMC)

A

2/1000 d’âge scolaire
G>F

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3
Q

Vrai ou faux? La déficience motrice cérébrale est une des causes les plus fréquentes des déficiences motrices sévères en pédiatrie

A

vrai

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4
Q

vrai ou faux? La déficience motrice cérébrale a souvent des manifestations sévères

A

faux

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Q

Sur quoi sont basées les classifications de la déficience motrice cérébrale (DMC)

A
  1. Déficiences des fonctions organiques :
    * Tonus musculaire;
    * Distribution topographique de la spasticité.
  2. Limitations et restrictions aux déplacements.
    D’autres systèmes de classification existent, aussi (ex. capacités manuelles, communication, alimentation).
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6
Q

Vrai ou faux? On s’attend à un changement de classification avec le temps

A

FAUX (sauf pour très jeunes/adultes)
Plupart du temps, reste dans une classe

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7
Q

Vrai ou faux? On peut s’attendre à un changement de classification avec le temps chez les très jeunes/adultes

A

VRAI!
mais pour le reste, plupart du temps, reste dans une classe

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8
Q

Expliquer la classification selon les caractéristiques du tonus musculaire (DMC)

A
  1. Spastique : “raideur musculaire” vélo-dépendante
  2. Dyskinésie
    2.1. Athétosique : torsions lentes, continues, répétitives, posture stable difficile à maintenir
    2.2. Choréique : mvts brusques, irréguliers, courte durée
    2.3. Dystonique : (co)contractions soutenues/ intermittentes suivant un patron
  3. Ataxique : perte de contrôle temporelle des mvts coordonnés, trajectoire hors normes, peuvent pas être expliquées par faiblesse ou contractions involontaires
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9
Q

Qui suis-je? Problème important rencontré avec classification selon les caractéristiques du tonus musculaire (DMC)

A

Fidélité inter évaluateur

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10
Q

Classe la plus fréquente avec la classification selon les caractéristiques du tonus musculaire (DMC)

A
  1. Spastique
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11
Q

Expliquer la classification selon la distribution topographique de la spasticité (DMC)

A
  1. Diplégie spastique (MI>MS)
  2. Tétraplégie spastique (MI = MS)
  3. Hémiplégie spastique (1/2 MS, 1/2 MI)
  4. Monoplégie, triplégie, …
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12
Q

Qui suis-je? Problème important rencontré avec classification selon la distribution topographique de la spasticité (DMC)

A

fidélité inter évaluateur

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13
Q

Classe la plus fréquente chez les prématurés dans la classification selon la distribution topographique de la spasticité (DMC)

A

Diplégie spastique (MI>MS)

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14
Q

Qui suis-je? Classification avec valeur pronostic

A

Classification selon les limitations et restrictions aux déplacements : système de classification de la fonction motrice grossière (GMFCS)

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15
Q

La classification selon les limitations et restrictions aux déplacements est basée sur la capacité à (2) …

A
  1. Maintenir position tronc et tête
  2. Se déplacer dans différents environnements
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16
Q

Critères selon l’âge pour la classification selon les limitations et restrictions aux déplacements

A
  • <2ans : refaire >2an (impact de l’atteinte pas nécessairement évident à jeune âge)
  • 2-4ans
  • 4-6ans
  • 6-12ans
  • 12-18ans
  • > 18ans : parfois les reclasser, risque de perte (facteurs contextuels, vieillissement)
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17
Q

Survol des 5 niveaux de la classification selon les limitations et restrictions aux déplacements : système de classification de la fonction motrice grossière (GMFCS)

A

I. Marche sans limitations importantes; limitations dans les activités avancées.
II. Marche sans accessoire mais limitations à la marche.
III. Marche à l’intérieur (accessoire); déplace à l’extérieur avec FR/fauteuil motorisé; utilise une ceinture de sécurité pour maintenir la position assise.
IV. Se déplace au sol en roulade, en se trainant, et/ou en rampant; besoin d’un fauteuil électrique pour se déplacer dans la plupart des situations et d’un soutien au tronc pour maintenir la position assise.
V. Mobilité très limitée même avec aide technique. Besoin d’un soutien au tronc/tête pour maintenir la position assise.

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18
Q

Distribution des classes dans la classification GMFCS

A

66% : marcheurs (I, II, III)
34% : non-marcheurs (IV, V)

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19
Q

Quelles classes de la classification GMFCS sont “marcheurs”

A

I, II, III

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20
Q

Quelles classes de la classification GMFCS sont “non-marcheurs”

A

IV, V

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21
Q

Vrai ou faux? Il y a plus de “marcheurs fonctionnels” que de non-marcheurs

A

VRAI (66%)

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22
Q

Qui suis-je? J’augmente de prévalence avec la sévérité de la DMC

A

Comorbidités
+ sévères = + comorbidités

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23
Q

Vrai ou faux? Les composantes de l’encéphale sont plus vulnérables que d’autres à des moments précis dans le processus de maturation

A

< 20 sem. post-conception : Malformations cérébrales
26 à < 32 sem. post-conception : Lésions de la substance blanche
À terme : Lésions de la substance grise

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24
Q

Déficiences primaires DMC

A
  1. Malformations cérébrales
  2. Lésions de la substance blanche
  3. Lésions substance grise
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25
Qui suis-je? Déficience primaire + prévalente dans DMC
Lésions de la substance blanche
26
Vrai ou faux? La plupart des enfants ayant subit des malformations cérébrales (1) sont prématurés
FAUX La plupart (71 %) de ces enfants sont nés à terme.
27
Qui suis-je? Moment où les malformations cérébrales ont le plus tendance à arriver
<20 semaines post-conception
28
Malformations cérébrales les plus communes
1. Microcéphalie 2. Hydrocéphalie
29
Exemple d'un facteur souvent impliqué dans les malformations cérébrales
Cytomégalovirus
30
Qui suis-je? Moment où les lésions dans la substance blanche ont le plus tendance à arriver
26 à <32 semaines post-conception
31
Types de lésions dans la substance blanche
1. Hémorragie périventriculaire - intraventriculaire; 2. Infarctus hémorragique périventriculaire; 3. Leucomalacie périventriculaire.
32
Qui suis-je? Grade(s) d'hémorragie péri/intra-ventriculaire rarement associées à la DMC
Grade I (hémorragie confinée à matrice germinale) et II (sang dans ventricules sans dilatation)
33
Qui suis-je? Grade(s) d'hémorragie péri/intra-ventriculaire augmentant les risque d'une DMC
Grade III (dilatation des ventricules)
34
C'est quoi la matrice germinale (MG) et dans quoi est-elle impliquée
- Mince zone cellulaire tapissant parois ventricules - Donne naissance aux neurones et cellules gliales - Disparait vers 32 semaines de gestation Hémorragie péri/intra-ventriculaire
35
Facteurs contributoires de l'hémorragie péri/intra-ventriculaire
1. Haut niveau d'activité métabolique de la matrice germinale (MG) à partir de ≈ 26e semaine post-conception; 2. Murs des vaisseaux sanguins de la MG immatures/fragiles; 3. L'autorégulation vasculaire cérébrale immature et pourrait être perdue avec stresse physiologique
36
Exemples de stresse physiologique pouvant perturbé autorégulation vasculaire cérébrale en situation d'hémorragie ventriculaire (HPV-HIV)
* Grossesse stressante; * Accouchement difficile; * Problèmes pulmonaires/cardiaques; * Manipulations médiales (succussion trachéale/ventilation mécanique); * Anormalités métaboliques (hypercarbie, l'hypoxémie, l'acidose).
37
En quoi le stress physiologique peut causé une hémorragie péri/intra-ventriculaire (HPV-HIV)
1. Stress physiologique 2. Perte autorégulation vasculaire cérébrale 3. Ischémique (↓ P sang) 4. Dommage vaisseaux 5. Retour de la pression normale 6. Hémorragie (pcq vaisseaux endommagés pouvent pas supporté)
38
Stress physiologique pouvant produire hémorragie (HPV-HIV) pendant les 3 premiers jours de vie (souvent)
* Problèmes pulmonaires/cardiaques; * Manipulations médiales (succussion trachéale/ ventilation mécanique); * Anormalités métaboliques (hypercarbie, l'hypoxémie, l'acidose).
39
Dans quelles conditions hémorragie (HPV-HIV) peut se produire lors de l'accouchement/pendant grossesse
* Grossesse stressante; * Accouchement difficile (si +++ stressante)
40
Cascade d'évènement pouvant causer un infarctus hémorragique périventriculaire (IHPV)
1. Hémorragie péri/intra-ventriculaire (HPV-HIV) grade III 2. Congestion veineuse périventriculaire 3. Ischémie périventriculaire 4. Infarctus (nécrose), kystes
41
Définition leucomalacie périventriculaire (LPV)
Destruction des pré-oligodendrocytes et cellules gliales impliqués dans la formation de la gaine de myéline entourant les axones à proximité des angles externes des ventricules latéraux.
42
1e mécanisme pouvant causer une leucomalacie périventriculaire (LPV) : stress physiologique
1. Stress physiologique 2. Perte autorégulation vasculaire cérébrale 3. Ischémique (↓ P sang) 4. Infarctus (nécrose) + processus inflammatoire (toxique c gliales et pré-oligo) 5. Destruction pré-oligodendrocytes et cellules gliales → dégradations dex axons 6. Kystes
43
Vrai ou faux? La leucomalacie périventriculaire (LPV) SANS kystes rarement associée à la DMC
vrai
44
Vrai ou faux? La leucomalacie périventriculaire (LPV) AVEC kystes rarement associée à la DMC
FAUX LPV SANS kystes rarement associée à la DMC
45
2e mécanisme pouvant causer une leucomalacie périventriculaire (LPV) : infx
1. Infx 2. Processus inflammatoire 3. Destruction pré-oligodendrocytes et cellules gliales → dégradations dex axons 4. Kystes
46
Quel est le lien entre la diplégie spastique et la prématuré
Distribution topographiques (voies moteurs pour zones moteur) MI : plus proches des ventricules (HPV, LPV) Lésions proches ventricules (SB)
47
Qui suis-je? Moment où les lésions dans la substance grise ont le plus tendance à arriver
bébé à terme
48
2 classes de lésions dans la substance grise
I. Corticale 1. Focales/multifocales 2. Encéphalopathie hypoxique ischémique II. Sous-corticale 1. Lésions des ganglions de la base/thalamus
49
Lésions CORTICALES dans la substance grise
1. Focales/multifocales * Nécrose suit la distribution des vaisseaux impliqués (souvent l'artère cérébrale moyenne); * Hypoxie-ischémie-infarctus-nécrose; * Hémiplégie spastique/tétraplégie spastique + crises épileptiques. 2. Encéphalopathie hypoxique ischémique * Région pariéto-occipitale; * Associées à une asphyxie périnatale importante; * Atrophie corticale diffuse + kystes dans la substance blanche adjacente; * Lésions bilatérales souvent symétriques; * Tétraplégie spastique.
50
Lésions SOUS-CORTICALES dans la substance grise
Lésions des ganglions de la base/thalamus; * Hypoxie-ischémie-infarctus-nécrose; * Un ictère (hyperbilirubinémie) pourrait amener aux lésions bilatérales dans les ganglions de la base
51
Vrai ou faux? La plupart des patients avec des déficiences primaires touchant le cervelet sont prématurés
FAUX Plupart né à terme
52
Déficiences primaires touchant le cervelet
1. Malformations 2. Lésions SB 2. Lésions SG
53
3 grandes catégories de facteurs de risque
1. Anténataux (avant) 2. Périnataux (autour) 3. Postnataux (post)
54
Qui suis-je? Catégorie de facteurs de risque le plus fréquents (plupart des facteurs de risque)
ANTÉNATAUX (70-80%)
55
Facteurs de risque anténataux?
- Prématurité (35 %) - Retard de croissance intra-utérin; - Infection intra-utérine; - Techniques de procréation assistée; - Grossesse multiple; - Complications de la grossesse (maternelle); - Eg. Pré-éclampsie (hypertension artérielle gravidique + protéinurie).
56
Facteurs de risque périnataux?
Asphyxie intrapartum Accouchement assisté/compliqué
57
Facteurs de risque postnataux?
Encéphalite (infx) Méningite (infx) TCC
58
Vrai ou faux? Il n'est pas rare de voir qu'un facteur de risque résulte en DMC
FAUX RARE 1 seul facteur de risque (plusieurs)
59
Vrai ou faux? + Prématuré = + chances DMC
Vrai ou faux? Souvent, 1 évènement déclencheur qui cause DMC
60
FAUX Souvent, ce sont des facteurs sur les voies causales, une séquence d'événements ou de conditions où, à la fin, une ou plusieurs lésions se produisent qui amène à une DMC
FAUX Souvent, ce sont des facteurs sur les voies causales, une séquence d'événements ou de conditions où, à la fin, une ou plusieurs lésions se produisent qui amène à une DMC.
61
Déficiences secondaires
Neuromusculosquelettiques * Perturbation du tonus; * Déficiences de la coordination; * Faiblesse musculaire; * Déficits de contrôle postural; * Contractures musculaires; * Déformations squelettiques; * Déficiences dans le patron à la marche. Cardiorespiratoires * Diminution de l'endurance cardiorespiratoire. Divers * Possibilités de déficiences cognitives et sensorielles (vision, audition, sensibilité).
62
Qui suis-je? Classe du tonus musculaire impliquant cortex moteur (la substance grise) et les projections (la substance blanche)
SPASTICITÉ
63
Qui suis-je? Classe du tonus musculaire impliquant ganglions de la base, la thalamus, et/ou le cervelet, et/ou leurs projections (lésions dans la substance blanche et/ou la substance grise).
DYSKINÉSIE (athétose, chorée, dystonie)
64
Qui suis-je? Classe du tonus musculaire impliquant cervelet (lésions dans la substance blanche et/ou la substance grise du cervelet).
ataxie
65
Qu'est-ce qui cause une déficience (secondaire) de coordination
1. Déficits contrôle descendant (lésion encéphale) : déficits contrôle temporel/inhibition réciproque 2. Désordre de la séquence d'activation (QUAND s'active) OU 2. Peu mvts sélectifs/↑coactivation antagonistes (COMMENT s'active) 3. ↓ contrôle postural, ↑↓ vitesse, ↓ efficacité mvts
66
Qui suis-je? Groupe musculaire plus atteint (faiblesse musculaire)
Fléchisseurs plantaires
67
Nommer les groupes musculaires atteint de faiblesse musculaire (déficience secondaire)
- → + (niveau d'atteinte) 1. Fléch. hanche 2. Ext. genou 3. ABD hanche 4. Fléch. genou 5. FP
68
La faiblesse musculaire (déficience secondaire) est + apparente aux muscles _____ qu'aux muscles _____ (distaux/proximaux)
la faiblesse musculaire est + apparente aux muscles distaux qu'aux muscles proximaux
69
Qu'est-ce qui cause la faiblesse musculaire (déficience secondaire) (hypothèse 1 : déficience anatomique)
1. Déficiences anatomique 2. ↓ Croissance (petits muscles) 2. ↓ Élasticité (+ F pour étirer) 2. ↓ Sarcomères = sarcomères très étirés = ↓ chevauchement actine-myosine (↓ efficace)
70
Qu'est-ce qui cause la faiblesse musculaire (déficience secondaire) (hypothèse 2 : déficience physiologique)
1. Déficiences physiologiques (contrôle moteur) 2. ↓ activation centrale 2. ↓ inhibition réciproque (antagoniste) 2. Pauvre modulation fréquence décharge unités motrice = sur-utilisation recrutement pour ↑ F (↓ efficacité)

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