dças glomerulares Flashcards
Os capilares glomerulares filtram 120-180 L/dia de agua plasmatica. V ou F?
V
Qual o raio dos poros da membrana basal glomerular?- 10 nm- 4 nm- 15 nm
4 nm
Faz a ligação entre os termos entre “;”- GESF; GNMP; SHU atipico; sindrome nefrotica congenita- mut em NPHS1 e NPHS2; mut nos canais TRPC6; mut no fator H do complemento
GESF - mut nos canais TRPC6GNMP - mut no fator H do complementoSHU atipico - mut no fator H do complementosindrome nefrotica congenita - mut em NPHS1 e NPHS2
Os IC pré-formados formam depositos _______ e os IC in situ formam depósitos _____ (subepiteliais/subendotelias)No mesangio depositam-se os pre-formados ou os in situ?
Os IC pré-formados formam depositos subendoteliais e os IC in situ formam depósitos subepiteliaisNo mesangio depositam-se os dois tipos
A GN persistente que compromete a função renal é acompanhada sistematicamente por nefrite intersticial, fibrosa renal e atrofia tubular. V ou F?
V
Em estudos experimentais a proteína morfogenetica do osso 7 e o fator de crescimento dos hepatocitos consegue reverter a fibrogenese inicial e preservar a arquitectura tubular. V ou F?
V
Ao avaliar uma hematúria microscopica, talvez com proteinuria mínima, em homens mais velhos o que temos que excluir?
Lesoes anatomicas do trato urinario, particularmente neoplasias.
A proteinuria benigna/proteinuria funcional ou transitória frequentemente apresenta valores na faixa nefrotica. V ou F? A apneia do sono, a ICC e a obesidade podem causar este traço analítico?
Falso! Geralmente tem menos de 1g/24hSim
Proteinuria selectiva e proteinuria n selectiva. Qual ocorre em crianças com d. lesões mínimas? e nos adultos com doença glomerular?
crianças com d. lesões mínimas - selectivaadultos com doença glomerular - nao selectiva
Valores da proteinuria nefritica?E da Proteinuria nefrotica?
Nefritica: 1-2 g/24hNefrotica: >3 g/24h
Quais sao as causas de GN mais comuns em todo o mundo?
Malaria e esquistossomose, com excepção da endocardite bacteriana subaguda no mundo ocidental
A partir de que valor e que dizemos que temos proteinuria na urina de 24h?E qual é a media da albumina de 24h para a população? (sabemos que o normal é ter menos de 30 mg)
proteinuria na urina de 24h quando mais de 150 mgmedia de albumina de 24 h: 8-10 mg
Quantos glomerulos é necesario avaliar numa biopsia?Define:- Focal- Difuso - Segmentar- Global
necessario avaliar pelo menos 10 e preferencialmente 20Focal: 50% glomerulos afetados Segmentar: so uma porção do tufo glomerular e afetadaGlobal: maior parte do glomerulo afetado(mnemonica: seGmentar e Global tem “G” no nome - glomerulo
Como se estima a glomeruloesclerose relacionada com a idade? Idade do paciente a dividir por ___ e subtrai-se ___
Idade do paciente a dividir por dois e subtrai-se 10
A GNPE afeta que grupos etarios? E mais comum em que sexo?
Crianças entre os 2-14 anos nos países em desenvolvimentoIdosos nos países desenvolvidos Mais comum em homens (a maioria das GN são mais comuns em homens
A GNPE devido ao impetigo manifesta-se ____ semanas depois de uma infeção cutânea e a devida a faringite estreptococica manifesta-se _____ sem depois da inf.
A GNPE devido ao impetigo manifesta-se 2-6 semanas depois de uma infeção cutânea e a devida a faringite estreptococica manifesta-se 1-3 sem depois da inf(uma e o dobro da outra - é mais rápido chegar aos rins pela faringe xD )
Como sao os depositos na GNPE?
Depositos subendoteliais e subepiteliais
Regra geral dos síndromes nefriticos: Temos depósitos (excepto __________)Esses depósitos sao granulosos (excepto _______)Temos diminuição do complemento (excepto______)
Regra geral dos síndromes nefriticos: Temos depósitos (excepto vasculites ANCA+)Esses depósitos sao granulosos (excepto Doença MBG) - lineares)Temos diminuição do complemento (excepto Nefropatia de IgA)
Liga as %s relativas a GNPE30-40%; 50%; 60-70%; 90%FR, TASO+, anti-hialurunidade, incidencia em co-habitantes, sintomas sistémicos; azotemia em idosos, IC circulantes e crioglobulinemia, antiDNAse, (
30-40%: FR, TASO+, anti-hialurunidade, incidencia em co-habitantes, 50%: sintomas sistémicos60-70%: azotemia em idosos, IC circulantes e crioglobulinemia, antiDNAse90%:
Dx da GNPE requer sempre uma biopsia. V ou F?
F! Raramente necessita
A tx imunossupressora só deve ser administrada na GNPE na vigência de crescentes. V ou F?
F! Nem com crescentes! (é a única GN que na presença de crescentes não se faz imunossup)
A GNPE ocorre sempre que há recorrência de uma inf estreptococica. V ou F?
Falso! É rara mesmo que a inf recorra.
A GN associada a endocardite subaguda é mais comum com:Endocardite do lado direito ou esq?Hemoculturas negativas ou positivas?
Mais comum com endocardite do lado direito e hemoculturas negativas. Demora mais tempo para ser dx - mais risco de ter GN
GN associada a endocardite subagudaA biopsia renal revela proliferação focal ao redor de focos de necrose. V ou F?
VTemos êmbolos sépticos em circulação -> enfarta -> necrose
GN associada a endocardite subaguda. Como é a hematúria?
Pode ser micro ou macroscopica
Nefrite lúpicaÉ mais grave em quem?(raça, grupo etário, genero)
Mulheres adolescentes afro-americanas
Nefrite lúpica (V ou F?)- 30-50% dos pacientes terão manifestações renais por altura do dx de lupus. - 60% dos adultos e 80% das crianças desenvolvem anormalidades renais em algum ponto da doença- 20% dos doentes com lúpus avo evoluir para DRT
Verdadeiras
Na nefrite lupica qual o sinal clinico mais comum de doença renal?
Proteinuria
Quais sao os anticorpos que na nefrite lupica se correlacionam melhor com com a presença de doença renal?
Anti-dsDNA
A hipocomplementemia é comum na nefrite lupica (70-90%) e um declinio nos níveis de complemento pode prenunciar uma exacerbação. V ou F?
V
Classes da nefrite lúpica. DefinePodem transformar-se umas nas outras?
I - mesangial minimaII - Proliferação mesangialIII - Nefrite proliferativa focalIV - Nefrite proliferativa difusaV - nefrite membranosaVI - Nefrite escleroticaSim! Com excepção da classe VI
Nefrite lúpicaPara que classes nao é necessário tx?Quais apresentam depósitos subendoteliais? E subepiteliais?A que classes correspondem as seguintes %s de proteinuria nefrotica: 25%, 50%, 60%?
Para que classes nao é necessário tx? I e IIQuais apresentam depósitos subendoteliais? III e IV E subepiteliais? VProteinuria nefrotica: 25% classe III, 50% classe IV, 60% classe V
Tratamento da nefrite lupica classe III, classe IV, classe V
Classe III - prolif ligeira dá-se GC. Prolif mais grave tx = classe IVClasse IV: indução de 2-6 m (GC + MF + Ciclofosfamida) + manutenção (MF + GC)Classe V: GC + imunossup + IECA
Como é o prognostico na classe IV/nefrite proliferativa difusa?
Se remissao - px é excelente Se não tratada o px é o pior de todos
Qual das GN é a rainha das tromboses?
GN membranosa
Define sindrome de goodpastureQuais os epitopos alvo desta doença auto-imune?Que faixas etárias afeta?Existem diferenças nas manifestações clinicas entre as faixas etárias?É necessário biopsia renal?
Hemorragia pulmonar + GN (sindrome pulmão rim)Epitopos alvo: dominio alfa-3 NC1 do colageneo tipo IVDistribuição bimodal. Dois grupos etários: homens jovens (final 3ª decada) e homens e mulheres entre os 60-70 anos. Sim. Mais jovens- doença mais explosiva - melhor px (mais sintomas -> diagnostica mais cedo)Biopsia renal é importante para confirmar o dx e tratar rapidamente.
Doença anti-MBG- Anticorpo é IgG ou IgM? Como são os depósitos?- 10-15% dos doentes tem ANCA+ com vasculite. Como é o px?- GNRP e hemorragia pulmonar respondem a plasmaferese e aos Glicocorticoides?- Doença menos grave pode ser tratada com 8-10 ciclos de plasmaferese + imunossupressão nas duas primeiras semanas. V ou F
- Anticorpo é IgG ou IgM? IgG (MBG - IgG). Depositos lineares - 10-15% dos doentes tem ANCA+ com vasculite. Como é o px? Surpreendentemente bom- GNRP e hemorragia pulmonar respondem a plasmaferese e aos Glicocorticoides? Doença renal nao. Hemorragia responde a plasmaferese. - Doença menos grave pode ser tratada com 8-10 ciclos de plasmaferese + imunossupressão nas duas primeiras semanas. V
Nefropatia de IgA- Mais em homens ou mulheres? Adultos, crianças ou idosos?- Mais prevalente em que local do mundo?- tem grandes semelhanças com que patologia?- Depositos mesangiais de IgA só aparecem nesta patologia?
- Mais em homens ou mulheres? Adultos, crianças ou idosos? Mais em homens adultos - Mais prevalente em que local do mundo? Asia (nefropatia IgA -> Asia)- Tem grandes semelhanças com a purpura de Henoch-Schonlein - Depositos mesangiais de IgA só aparecem nesta patologia? Não. Em muitas doenças sistémicas -> doença hepática crónica, crohn, pneumonia intersticial…
Nefropatia de IgA VS Purpura de Henoch Schonlein - sintomas sistémicos mais em qual?- Idade de inicio. Qual a que tem idade mais jovem?- Qual é que é precedida por infeção e esta associada a queixas abdominais?
Todos sao da PHS!- sintomas sistémicos- idade de inicio mais jovem - precedida por infeção- associada a queixas abdominais
Nefropatia de IgA- de que subtipo é a IgA que se deposita? - Biopsia renal é necessária? - Niveis séricos de IgA elevados e depósitos de IgA na pele em aproximadamente metade dos pacientes. V ou F- Na maioria das vezes é uma doença benigna. V ou F
- de que subtipo é a IgA que se deposita? IgA1- Biopsia renal é necessária? Sim- Niveis séricos de IgA elevados e depósitos de IgA na pele em aproximadamente metade dos pacientes. V - Na maioria das vezes é uma doença benigna. V. IR n é muito frequente (25-30%)
Vasculites ANCA - Nomeia os dois tipos de ANCAs- Glomerulonefrites deste tipo tem muitos ou poucos imunocomplexos nos pequenos vasos? - Qual o tx para estas vasculites? - Quais as 3 doenças?
- antiproteinase-3 e anti-mieloperoxidase- Glomerulonefrites deste tipo tem muitos ou poucos imunocomplexos nos pequenos vasos? Poucos. São chamadas as GN pauci-imunes - Qual o tx para estas vasculites? Plasmaferese (duvidoso) + imunossupressao (que pode incluir pulsos de ciclofosfamida)- Quais as 3 doenças? Wegener, Churg Strauss, Poliangiite microscópica
Vasculites ANCA - Granulomatose com poliangiite de Wegener- Quais os anticorpos mais frequentes?- sintomas e sinais característicos? - Geralmente esta associado a menos recidivas do que as outras vasculites ANCA. V ou F
- Quais os anticorpos mais frequentes? Anti-proteinase 3- sintomas e sinais característicos? Doença do nariz e vias respiratórias - febre, rinorreia, ulceras nasais, tosse, hemoptise, dispneia, nódulos/infiltrados torácicos- Geralmente esta associado a menos recidivas do que as outras vasculites ANCA. Falso! Mais recidivas
Vasculites ANCA - Poliangiite microscopica - Tem acometimento pulmonar e granulomas tal como a doença de wegener. V ou F?- quais os anticorpos predominantes?
- Tem acometimento pulmonar e granulomas tal como a doença de wegener. Falso!- anti-mieloperoxidade
Vasculites ANCA - Churg-Strauss- anticorpo predominante?- Sintomas e sinais comuns? - Temos eosinofilos e granulomas na biopsia renal?
- anticorpo predominante? anti-mieloperoxidade- Sintomas e sinais comuns? Doença do espirro e das alergias -> eosinofilia, rinite, asma. - Temos eosinofilos e granulomas na biopsia renal? Nao
GNMP- É rara em que raça? - Mais em jovens/adultos/idosos?
Rara em afro-americanos Mais em jovens - inicio da doença na infância ou inicio da vida adulta
GNMP - Temos tres tipos: I, II, III- qual o mais comum?- qual está associado a Endocardite bacteriana subaguda, LES, HepC, Hep B, crioglobulinemia, cancro?- qual está associado a fator nefritico C3, lipodistrofia parcial e défice do fator H do complemento?- qual está associado a deficiência do receptor do complemento?
- qual o mais comum? Tipo I- Tipo I: Endocardite bacteriana subaguda, LES, HepC, Hep B, crioglobulinemia, cancro. Causada por imunocomplexos - Tipo II: associado a fator nefritico C3, lipodistrofia parcial e defice no fator H do complemento Tipo III: associado a deficiência do receptor do complement
GNMP - Tipo I, II, III- qual é o mais proliferativo e que esta associado ao padrão em trilhos de comboio? - Qual tem depósitos subendoteliais? - qual é a doença dos depósitos densos?- Qual é que tem depósitos subepiteliais?
- qual é o mais proliferativo e que esta associado ao padrão em trilhos de comboio? Tipo I- Qual tem depósitos subendoteliais? Tipo I- qual é a doença dos depósitos densos? Tipo II (depósitos estão na membrana basal e são de complemento, não de Ig)- Qual é que tem depósitos subepiteliais? Tipo III
GNMP (V ou F?)- proteinuria, hematúria e piuria estão presentes em 30% casos- sintomas sistemicos sao mais frequentes em crianças com doença tipo I- GNRP em 25% dos casos.
Todas V
GN mesangioproliferativa - pode ser observada na nefropatia de IgA, malaria por p. falciparum, GNPE, nefrite classe II lupus. V ou F?- depositos sao de IgG ou IgM?
- pode ser observada na nefropatia de IgA, malaria por p. falciparum, GNPE, nefrite classe II lupus. V - depositos sao de IgM
DLM (doença de lesões mínimas)- responsável por maior % de SNefrotico em crianças ou adultos?- Pode estar associada a doença de Hodgkin, alergias ou AINES. V ou F?- Depositos de IgG ou IgM?- A microscopia electronica mostra muitos ou poucos depósitos?
- responsável por maior % de SNefrotico em crianças ou adultos? Mais em crianças (70-95%). Nos adultos 10-15%- Pode estar associada a doença de Hodgkin, alergias ou AINES. V - Depositos de IgG ou IgM? IgM (Minimas - M)- A microscopia electronica mostra muitos ou poucos depósitos? Poucos. Ocasionalmente depósitos de IgM no mesangio. A microscopia óptica e limpinha!
DLM- Dos seguintes sintomas qual é mais frequente em crianças: hematúria, hipertensão, IR, sintomas alérgicos.- Proteinuria selectiva em quem? - % de crianças que tem remissão espontânea?- adultos so sao considerados esteroide resistentes depois de 4 meses de tratamento. V ou F?- Resistencia aos esteroides pode ser por erro de dx. Qual a patologia mais frequentemente implicada?
- nas crianças sintomas alérgicos são mais frequentes - Proteinuria selectiva em quem? crianças - % de crianças que tem remissão espontânea? 30%- adultos so sao considerados esteroide resistentes depois de 4 meses de tratamento. V - Resistencia aos esteroides pode ser por erro de dx. Qual a patologia mais frequentemente implicada? GESF
DLM- Os adultos são mais resistentes aos esteroides mas tem menos recidivas. V ou F
- Os adultos são mais resistentes aos esteroides mas tem menos recidivas. V
GESF- A incidencia desta patologia esta a aumentar e representa 1/3 dos casos de S. nefrot em adultos e 50% em afro-americanos. V ou F?- em que local do rim são mais proeminentes as alterações na GESF?
- A incidencia desta patologia esta a aumentar e representa 1/3 dos casos de S. nefrot em adultos e 50% em afro-americanos. V - em que local do rim são mais proeminentes as alterações na GESF? junção corticomedular
