Cushing+Addison Flashcards
CUSHING
Vad är CUSHING SYNDROM och CUSHING DISEASE?
SYNDROM: det finns mycket kortisol(kan vara exogent, endogent m.m)
DISEASE(Mb CUSHING): det finns ett adenom i HYPOFYSEN som bildar mycket ACTH som i sin tur leder till kortisolstegring(ACTH-producerande adenom är ett obligat för att det ska kallas för Mb CUSHING)
Hur är HPA axeln för KORTISOL?
1-CRH(kortikotropinreleasinghormon från HYPOTHALAMUS) går till hypofysen.
2-HYPOFYSEN bildar ACTH(adrenokortikotropiskthormon) som via blod når cellerna i zona fasciculata
3-Celler i zona fasciculata bildar KORTISOL.
Varför kommer KORTISOL inte i vanliga fall nå njurarna för att kunna påverka MINERALKORTIKOIDERNAS receptorer?
Innan kortisolet når njurarna så kommer det brytas ner via ett enzym(LAKRITS KAN HÄMMA DET); om vi nu har FÖR höga kortisolnivåer så kommer enzymet att mättas.
Vilka TYPER av CUSHING SYNDROM finns?
EXOGEN(VANLIGASTE ORSAKEN)
Kortisolbehandling
ENDOGEN:
ACTH-OBEROENDE: BINJUREBARKSADENOM(TUMÖR) i binjurebarken som bildar kortisol
ACTH-BEROENDE:
HYPOFYSADENOM som bildar ACTH
EKTOPISK som bildar ACTH
Vad är SYMPTOMEN på CUSHING?
Skinproblem: skör hud, blåmärken(pga dåliga och sköra kärl)
Truncal obesity(smala armar, runt ansikte, buffalohump! )
Reproduktionproblems(menstruationsproblem)
Elevated BP
Stretch mark
Sugar high
Excessive body hair
Depression
Osteoporos: glukokortikoider stimulerar osteoclaster->HYPERCALCEMI!
**“trötthet, depression, muskelsvaghet, sömnstörning, menstruatuinsrubbning, koncentrationssvårigheter, irritation”
**ökar katekolamkänsligheten för dess receptorer+krossreagerar med mineralkortikoidernas(Aldosteron) receptorer i njuren, vilket kan ge Hyperaldosteronism symtom.
Vad bör man göra om man MISSTÄNKER CUSHING SYNDROME?
Om man har KLINISKA SYMPTOM så bör man börja med att utesluta EXOGEN ORSAK; därefter kan man ta PROVER och göra en INITIAL SCREENING för att säkerställa att SYNDROMET föreligger. Man kan även gå vidare med SPECIFIKA TESTER om det behövs(för att hitta ETIOLOGIN)
PROVER:
el status+glukos
VIDARE UTREDNING(SCREENING för att se om CUSHING kan FÖRELIGGA)
-24 h urinmätning av kortisol(>3 ggr referensvärdet talar för CUSHING SYNDROM)
-Salivkortisol vid midnatt(patologisk om > 5 nmol/l och talar för CUSHING SYNDROME)
-Dexametasontext: Man ger lågdos dexametason på kvällen(1 mg klockan 23:00) för att sedan mäta serumkortisol kl 8 (Hos en normal person så bör det exogena kortisolet minska endogena produktionen(enligt -feedback).
Om serumkortisolet är <50 nmol/l->ingen CUSHING SYNDROME, men om koncentrationen är > 50 nmol/l så bör CUSHING SYNDROME misstänkas->vidare med HÖGDOS-DEXAMETASONE!
Vilka SPECIFIKA TESTER kan göras för att hitta ORSAKEN bakom CUSHING SYNDROM?
Om 2/3 av screeningstesterna är PATOLOGISKA+att vi har SYMPTOM->vidare med SPECIFIKA TESTER(görs av ENDOKRINOLOG)
1-
ACTH: ta ett ACTH vid kl 09:00
- Om>4->ACTH beroende
- Om<2->ACTH oberoende
Om mellan 2-4->VIDARE MED CRH TEST!
2-
CRH-test: man ger CRH och mäter ACTH:
Om ACTH ökar->Mb CUSHING
Om ACTH inte ökar->EKTOPISK ACTH eller binjuretumör
3-
HÖGDOS-DEXAMETASON(om lågdos tyder på CUSHING):
Man ger högdos dexametason
- Om det sker en hämmning->Mb CUSHING
- Om det inte sker en hämmning->EKTOPISK ACTH TUMÖR
Nämn en metod som kan avgöra om en ACTH beroende CUSHING SYNDROM har sin orsak i HYPOFYSEN eller är EKTOPISK?
Sinus PETROSUS KATETERISERING!
Vad är sista STEGET av UTREDNING av CUSHING SYNDROME?
Efter att ha gjort tester(SCREENING+SPECIFIKA) så kan man gå vidare med RADIOLOGI för att se var tumören kan ligga:
- MRT binjurar
- MRT hypofys
Hur BEHANDLAS CUSHING SYNDROME?
EXOGEN:
avlägsna kortisolet gradvist för att hindra addisonkris.
ENDOGEN:
Kirurgi är 1a handsval
ACTH-OBEROENDE->BINJURETUMÖR: :)
ACTH-BEROENDE:
HYPOFYSADENOM: :)
EKTOPISK: svårt att lokalisera dessa, så man behandlar dessa paliativt med bilateral adrenalektomi och läkemedel(kolla upp dem sen)
BINJUREBARKSVIKT(BINJUREBARKSINSUFF)
Vilka TYPER av BINJUREBARKSSVIKT finns?
PRIMÄR(Mb ADDISON)
-AUTOIMMUNITET(70-90%): autoimmuna AK mot 21 hydroxylas som kan förekomma med andra autoimmuna sjukdomar som polyglandulärt syndrom där via har brist på olika hormoner, perniciös anemi, vitiligo etc
Blödning
Infektion
Infiltration
Läkemdel m.m
SEKUNDÄR(FELET LIGGER DÄRUPPE)
Långvarig eller pågående behandling via glukokortikoider(i flestafallen)->mindre ACTH uppifrån!
Tumör
Blödning
m.m
Vad är SYMPTOMEN på BINJUREBARKSSVIKT?
PRIMÄR(Mb ADDISON):
S: low sodium(salthunger) and sugar
T: Tired, weak(led och muskelsvaghet pga frånvaro av kortisols immundämpande effekt), weightloss,
E: elektrolytinbalans*
R: reproductive changes
O: low BP
I:increased pigmentation
D: Depression, diarre och buksmärta!
“trötthet, depression, muskelsvaghet, sömnstörning, menstruatuinsrubbning, koncentrationssvårigheter, irritation”
FEBER: pga kortisol kan inte dämpa immunsystemet och vi går bananas!
SEKUNDÄR:
lite lika!
Vad bör man göra om man MISSTÄNKER BINJUREBARKSSVIKT?
Om man har KLINISKA SYMPTOM så bör man börja med att utesluta EXOGEN ORSAK; därefter kan man ta PROVER och göra en INITIAL SCREENING för att bli säker att en SVIKT föreligger. Man kan även gå vidare med SPECIFIKA TESTER om det behövs(för att hitta ETIOLOGIN)
PROVER:
el status+glukos
SCREENING:
-S-kortisol: bäst att tas på morgonen: >500 är normalt(d.v.s ingen kortisolbrist)
SPECIFIKA TESTER:
*-Binjurebarsantikroppar
-Syancthentest:
Man injicerar ACTH(im eller iv)->kortisol ska normalt öka >500 nmol/l inom 30-60 min; men om binjurebarken har problem så kan inget hända.
ACTH mätning:
Höga ACTH(>20 nmol): primär binjurebarksvikt/insufficiens
Lågt/normalt ACTH: sekundärt
CRH-test: man ger CRH och mäter ACTH
Om ACTH ökar så tyder det på att problemet sitter i binjuren!
