cuerpos cetonicos

Question 1

3 primary ketone bodies

Answer 1

acetoacetato
beta hidroxibutirato
acetona

Question 2

que necesita el acetilcoa para poder pasar la matriz mitocondrial y pasar al citoplasma?

Answer 2

el acetilcoa tiene que juntarse con oxaloacetato para formar citrato, el citrato si puede pasar la matriz mitocondrial

Question 3

donde esta la enzima citrato liasa?
que hace?

Answer 3

esta en el citoplasma
convierte el citrato otravez en acetilcoa y oxaloacetato

Question 4

como es que los acidos grasos de las fat cells entran al bloodstream?

Answer 4

se unen a la proteina albumina, esta proteina lleva a los fatty acids al corazon, skeletal muscle and liver (where fatty acid beta oxidation mainly takes place)

Question 5

que pasa cuando alguien pasa por prolonged starvation?

Answer 5

beta oxidacion aumenta, la produccion de acetilcoa aumenta y se empiezan a formar los cuerpos cetonicos para formar ATP

Question 6

por que suceden las enfermedades de fatty acid metabolism?

Answer 6

algun defecto en las enzimas involved in obtaininh acetilcoa y cuerpos cetonicos de los acidos grasos

Question 7

causa de la deficiencia de acilCoa deshidrogenasa de cadena media

Answer 7

mutacion en el gen ACADM
que codifica la enzima acil-CoA deshidrogenasa de cadena media

Question 8

que hace la enzima acil-CoA deshidrogenasa de cadena media?

Answer 8

descomponer los acidos grasos de cadena media en acetil-CoA

Question 9

que pasa cuando se interrumpe la oxidacion de acidos grasos?

Answer 9

acumulacion de acilcarnitina grasa, que se filtra a la sangre

Question 10

sintomas de deficiencia de acilCoa deshidrogena de cadena media
como pueden manifestarse?

Answer 10

en lactantes o niños:
hipoglucemia hipocetosica (se asocia con letargo, falta de energia, vomitos, seizures, coma)
- se pueden manifestar por ayuno prolongado, ejercicio extenuante o enfermedades (gastroenteritis o gripa, que pueden causar perdida de apetito y vomitos)

Question 11

sintomas a largo plazo de deficiencia de acilCoa deshidrogenasa de cadena media

Answer 11

-liver dysfunction y esto puede causar hiperamonemia (altos niveles de amoniaco en sangre)
-sindrome de edema
-muerte subita del niño (menor de 1 año, muerte de la nada)

Question 12

diagnostico de deficiencia de acilCoa deshidrogenasa de cadena media

Answer 12

blood test del newborn (reduces sudden infant death sindrome)
estos test muestran: hipocetonemia, hipoglucemia, altos niveles de acil carnitina graso
genetic testing para buscar el gen mutado

Question 13

treatments de deficiencia de acilCoa deshidrogenasa de cadane media

Answer 13

evitar el ayuno, ejercicio prolongado, mantener una dieta baja en grasas y alta en carbs y comer con frecuencia

Question 14

porque sucede la deficiencia primaria sistematica de carnitina?

Answer 14

no hay suficiente carnitina disponible para la lanzadera carnitina, por la mutacion del gen SLC22AE

Question 15

que hace el gen SLC22AE involucrado en la deficiencia sistematica primaria de carnitina?

Answer 15

codifica OCTN2 , proteina transportadora de cationes organicos

Question 16

que hace el transportador OCTN2 involucrado en la deficiencia sistematica primeria de carnitina?

Answer 16

transportador de carnitina que reabsorbe la carnitina en los riñones y transporta dentro de las celulas capaces de ocidar acidos grasos

Question 17

por que la beta ocidacion se ve afectada en la deficiencia sistematica de carnitina?

Answer 17

hay escases de carnitina en el cuerpo, y la poca carnitina disponible no se puede ser transportada al interior de las celulas para ser utilizada en la lanzadera de carnitina, entonces los acidos grados de cadena larga no pueden entrar a la mitocondria

Question 18

que le pasa al cuerpo cuando la beta oxidacion se ve afectada ?

Answer 18

long chain fatty acids se acumulan en las celulas y producen:
miocardiopatia
hipotonia esqueletica
hepatomegalia
encefalopatia

Question 19

sintomas de deficiencia sistematica primaria en niños

Answer 19

cansancio y debilidad = irritados, dificultades para alimentarse

Question 20

donde se forman los cuerpos cetonicos y donde son usados?

Answer 20

formedos en el higado y usados en musculos y cerebro

Question 21

es una vía natural del organismo que tiene
como objetivo la producción de energía a partir de grasa cuando no hay cantidad suficiente de glucosa disponible.

Answer 21

La síntesis de cuerpos cetónicos

Question 22

La disminución de OAA, provoca:

Answer 22

la acumulación de la Acetil CoA al no poder formar citrato

Question 23

Los cuerpos cetónicos son utilizados como fuente de energía por____

Answer 23

los tejidos periféricos .

Question 24

que es la cetoacidosis?

Answer 24

es un estado metabólico asociado a una elevación en la concentración de los cuerpos cetónicos en la
sangre (acido acetoacético y beta hidroxibutírico), que se
produce a partir de los ácidos grasos libres y la desaminación (liberación del grupo amino) de los aminoácidos, lo que provoca una disminución del pH sanguíneo (<7,35). En casos severos, este tipo de acidosis metabólica puede resultar fatal.

Question 25

cual es un sintoma comun de la cetoacidosis?

Answer 25

provoca aliento cetónico, el cual es debido a la
cetona y se asemeja al de la fruta en estado de descomposición

Question 26

sintomas de cetoacidos:

Answer 26

náuseas, vómitos, dolor
abdominal, deshidratación, respiración rápida y, en casos graves, pérdida de consciencia. Aumento de la frecuencia respiratoria, sensibilidad a la palpación abdominal, edema cerebral e hipotensión