cuerpos cetonicos Flashcards
3 primary ketone bodies
acetoacetato
beta hidroxibutirato
acetona
que necesita el acetilcoa para poder pasar la matriz mitocondrial y pasar al citoplasma?
el acetilcoa tiene que juntarse con oxaloacetato para formar citrato, el citrato si puede pasar la matriz mitocondrial
donde esta la enzima citrato liasa?
que hace?
esta en el citoplasma
convierte el citrato otravez en acetilcoa y oxaloacetato
como es que los acidos grasos de las fat cells entran al bloodstream?
se unen a la proteina albumina, esta proteina lleva a los fatty acids al corazon, skeletal muscle and liver (where fatty acid beta oxidation mainly takes place)
que pasa cuando alguien pasa por prolonged starvation?
beta oxidacion aumenta, la produccion de acetilcoa aumenta y se empiezan a formar los cuerpos cetonicos para formar ATP
por que suceden las enfermedades de fatty acid metabolism?
algun defecto en las enzimas involved in obtaininh acetilcoa y cuerpos cetonicos de los acidos grasos
causa de la deficiencia de acilCoa deshidrogenasa de cadena media
mutacion en el gen ACADM
que codifica la enzima acil-CoA deshidrogenasa de cadena media
que hace la enzima acil-CoA deshidrogenasa de cadena media?
descomponer los acidos grasos de cadena media en acetil-CoA
que pasa cuando se interrumpe la oxidacion de acidos grasos?
acumulacion de acilcarnitina grasa, que se filtra a la sangre
sintomas de deficiencia de acilCoa deshidrogena de cadena media
como pueden manifestarse?
en lactantes o niños:
hipoglucemia hipocetosica (se asocia con letargo, falta de energia, vomitos, seizures, coma)
- se pueden manifestar por ayuno prolongado, ejercicio extenuante o enfermedades (gastroenteritis o gripa, que pueden causar perdida de apetito y vomitos)
sintomas a largo plazo de deficiencia de acilCoa deshidrogenasa de cadena media
-liver dysfunction y esto puede causar hiperamonemia (altos niveles de amoniaco en sangre)
-sindrome de edema
-muerte subita del niño (menor de 1 año, muerte de la nada)
diagnostico de deficiencia de acilCoa deshidrogenasa de cadena media
blood test del newborn (reduces sudden infant death sindrome)
estos test muestran: hipocetonemia, hipoglucemia, altos niveles de acil carnitina graso
genetic testing para buscar el gen mutado
treatments de deficiencia de acilCoa deshidrogenasa de cadane media
evitar el ayuno, ejercicio prolongado, mantener una dieta baja en grasas y alta en carbs y comer con frecuencia
porque sucede la deficiencia primaria sistematica de carnitina?
no hay suficiente carnitina disponible para la lanzadera carnitina, por la mutacion del gen SLC22AE
que hace el gen SLC22AE involucrado en la deficiencia sistematica primaria de carnitina?
codifica OCTN2 , proteina transportadora de cationes organicos
que hace el transportador OCTN2 involucrado en la deficiencia sistematica primeria de carnitina?
transportador de carnitina que reabsorbe la carnitina en los riñones y transporta dentro de las celulas capaces de ocidar acidos grasos
por que la beta ocidacion se ve afectada en la deficiencia sistematica de carnitina?
hay escases de carnitina en el cuerpo, y la poca carnitina disponible no se puede ser transportada al interior de las celulas para ser utilizada en la lanzadera de carnitina, entonces los acidos grados de cadena larga no pueden entrar a la mitocondria
que le pasa al cuerpo cuando la beta oxidacion se ve afectada ?
long chain fatty acids se acumulan en las celulas y producen:
miocardiopatia
hipotonia esqueletica
hepatomegalia
encefalopatia
sintomas de deficiencia sistematica primaria en niños
cansancio y debilidad = irritados, dificultades para alimentarse
donde se forman los cuerpos cetonicos y donde son usados?
formedos en el higado y usados en musculos y cerebro
es una vía natural del organismo que tiene
como objetivo la producción de energía a partir de grasa cuando no hay cantidad suficiente de glucosa disponible.
La síntesis de cuerpos cetónicos
La disminución de OAA, provoca:
la acumulación de la Acetil CoA al no poder formar citrato
Los cuerpos cetónicos son utilizados como fuente de energía por____
los tejidos periféricos .
que es la cetoacidosis?
es un estado metabólico asociado a una elevación en la concentración de los cuerpos cetónicos en la
sangre (acido acetoacético y beta hidroxibutírico), que se
produce a partir de los ácidos grasos libres y la desaminación (liberación del grupo amino) de los aminoácidos, lo que provoca una disminución del pH sanguíneo (<7,35). En casos severos, este tipo de acidosis metabólica puede resultar fatal.
