Creutzfeldt-Jakob-Krankheit_Brainscape

Question 1

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit: Liquor (4)

Answer 1

NSE

S100

Tau

(Protein 14-3-3?)

Question 2

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit: DD (7)

Answer 2

andere Prionenerkrankungen (Gerstmann-Sträussler-Krankheit, Bovine Spongiöse Enzephalopathie, Kuru, Fatale familiäre Insomnie, Scrapie)

ALzheimer

Lewy-BOdy-Demenz

Chorea major huntington

mitochondriale Enzephalopathie

Enzephalitiden

M. Wilson

Question 3

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit: Ätiologie: Herkunft der Prionen (3)

Answer 3

Herkunft der Prionen

• 90% sporadisch
• 10% Vererbung; autosomal-dominanter Erbgang einer Mutation auf Chromosm 20
• Übertragung durch Infizierte

Question 4

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit: Prognose (1)

Answer 4

nach Manifestation der Krankheit –> Rascher letaler Ausgang

Question 5

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit: MRT (1)

Answer 5

Verstärkung

Question 6

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit: Diagnosekriterien

• Leitsymptom (1)
• 2 aus (4)
• EEG (1)
• Ausschluss (1)
• Klinik, die mit Kriterien nicht abgedeckt wird (1)

Answer 6

Leitsymptom: progrediente Demenz

2 aus

• akinetischer Mutismus
• zerebelläre oder visuelle Störung
• pyramidale oder extrapyramidale Störungen
• Myoklonien

EEG: triphasische Sharp-wave-Komplexe / Protein 14-3-3 im Liquor

Ausschluss: Routine gibt keinen Hinweis auf andere Ursache der Demenz

Klinik, die mit Kriterien nicht abgedeckt wird: psychisch

• —- Schlafstörung
• —- Appetitverminderung
• —- psychopathologische Auffälligkeiten