cours 9 Flashcards
1. Les démences cortico-sous-corticales
quelles sont les données sur La démence à corps de Lewy (DCL) (6)
- 2ème cause de démence dégénérative chez le sujet âgé
- 2 à 30% de toutes les démences
- durée moyenne de survie 5 à 7 ans
- cause : inconnue
- seule ou combinée avec MP ou MA
- Hommes > Femmes (inverse que MA)
La démence à corps de Lewy (DCL)
quels sont les critères de MacKeith et al. (2005, 2017) (5)
- Démence :
- Signes cardinaux
- Signes suggestifs
4.Biomarqueurs caractéristiques
5.Biomarqueurs de soutien
Critères de MacKeith et al. (2005, 2017)
critère 1 : démence (2)
- déclin cognitif -»AVQ
- troubles attentionnels, exécutifs et visuo-spatiaux
Critères de MacKeith et al. (2005, 2017)
critère 2 ; signes cardinaux (4)
- fluctuations cognitives avec des variations marquées de l’attention et de l’alerte
- hallucinations visuelles récidivantes : 1. sensations de mouvements, impression de voir un objet/personne, sensation de présence, surtout hallucinations visuelles (rare auditives) et tactiles)
2. figuré, détaillé, élaboré
3. souvent enfants, lutins, animaux, voir une scene de film devant soi
4. peut etre angoissante
5. est 1ere manif de la maladie, mais pas specifique à celle-ci, mais si d’autres signes cliniques = DCL - Trouble du comportement en sommeil paradoxal (TCSP)
1. tres specifique à DCL, 85% comme sympt. isolé vont dev DCL ou parkinson - syndrome parkinsonien spontané (bradykinésie – lenteur de mouvement, tremblement au repos, rigidité) (cest dabord cognitif, mais avec evolution devient motrice)
Critères de MacKeith et al. (2005, 2017)
critères 3 : signes sugestifs(10)
+ secondaire, pas necessairement présent
- hypersensibilité aux neuroleptiques
- instabilité posturale
- chutes répétées
- syncopes ou pertes de conscience transitoires inexpliquées
- signes dysautonomiques sévères (constipation, incontinence, hypotension orthostatique (chute pression quand se leve)
- hypersomnie
- hyposmie (perte ordorat, pas specifique)
- hallucinations non visuelles (tactiles, sensorielles, rare=auditive)
- délire systématisé (convistion delirante-» syndrome de capgras (voit imposteur conjoint)
- apathie, anxiété, dépression
Critères de MacKeith et al. (2005, 2017)
critères 4 : Biomarqueurs caractéristiques : (3)
- faible fixation des transporteurs de la dopamine au SPECT ou en TEP dans le striatum (principalement DCL et parkinson)
- Anomalie du MIBG (Méta-iodo-benzyl-guanidine) en scintigraphie myocardique
- confirmation polysomnographique de sommeil paradoxal sans atonie (TCSP)
Critères de MacKeith et al. (2005, 2017)
critère 5 : Biomarqueurs de soutien (3)
pas caractéristiques mais donne info additionnelle qui peuvent aider dans diagnostic
- relatif respect des régions temporales internes en TDM/IRM (hippocampes)
- hypoactivité bi-occipitale en SPECT/TEP de perfusion (sous-activation des lobes occipitaux, cause prob visuo-spatial)
- Ondes lentes sur l’EEG avec activité pointue transitoire dans les régions temporales
Critères de MacKeith et al. (2005, 2017)
Les critères diagnostiques de DCL probable sont atteints lorsque : (2)
- démence + 2 critères centraux(signes cardinaux) sont présents, avec ou sans la présence de biomarqueurs caractéristiques
- démence + 1 seul critère central (signes cardinaux) est présent, avec 1 ou plusieurs signes suggestifs
Critères de MacKeith et al. (2005, 2017)
Les critères diagnostiques de DCL possible sont atteints lorsque : (2)
- démence + 1 seul critère central (signes cardinaux) est présent, mais sans biomarqueurs caractéristiques, ou
- démence + 1 ou plusieurs biomarqueurs caractéristiques sont présents, mais sans critères centraux
quest ce que le Syndrome malin des neuroleptiques, les pourcentages chez DCL, et sympt (3)
reaction secondaire grave à la prise de medic
- 20 à 50% des patients DCL
- Urgence médicale avec risque vital
Symptômes :
* rigidité musculaire / tremblements
* fièvre
* délire
faut arreter la prise de medic et possible diagnostic DCL
Neuropathologie
que voit-on dans le DCL
Corps de Lewy : alpha-synucléine et ubiquitine dans les neurones
Tableau neuropsychologique
nomme le troubles (4)
- Troubles visuo-spatiaux et visuo-constructifs (manip ou dessin 3D)
- Troubles exécutifs (capacité d’inhibtion, vitesse de trait.)
- Troubles attentionnels : fluctuations
- Troubles épisodiques (Rappel libre < Rappel indicé et reconnaissance)
Illustration test de l’horloge (1)
que voit-on chez DCL
de l’héminégligence
Illustration test de l’horloge (2)
que voit-on aussi chez DCL
pas organisation
Neuropsychiatrie
que sont les «misidentification syndromes» (4)
- Syndrome de Capgras :
- Syndrome de Frégoli
- Intermétamorphose
- Doubles subjectifs