cours 9 Flashcards
1. Les démences cortico-sous-corticales
quelles sont les données sur La démence à corps de Lewy (DCL) (6)
- 2ème cause de démence dégénérative chez le sujet âgé
- 2 à 30% de toutes les démences
- durée moyenne de survie 5 à 7 ans
- cause : inconnue
- seule ou combinée avec MP ou MA
- Hommes > Femmes (inverse que MA)
La démence à corps de Lewy (DCL)
quels sont les critères de MacKeith et al. (2005, 2017) (5)
- Démence :
- Signes cardinaux
- Signes suggestifs
4.Biomarqueurs caractéristiques
5.Biomarqueurs de soutien
Critères de MacKeith et al. (2005, 2017)
critère 1 : démence (2)
- déclin cognitif -»AVQ
- troubles attentionnels, exécutifs et visuo-spatiaux
Critères de MacKeith et al. (2005, 2017)
critère 2 ; signes cardinaux (4)
- fluctuations cognitives avec des variations marquées de l’attention et de l’alerte
- hallucinations visuelles récidivantes : 1. sensations de mouvements, impression de voir un objet/personne, sensation de présence, surtout hallucinations visuelles (rare auditives) et tactiles)
2. figuré, détaillé, élaboré
3. souvent enfants, lutins, animaux, voir une scene de film devant soi
4. peut etre angoissante
5. est 1ere manif de la maladie, mais pas specifique à celle-ci, mais si d’autres signes cliniques = DCL - Trouble du comportement en sommeil paradoxal (TCSP)
1. tres specifique à DCL, 85% comme sympt. isolé vont dev DCL ou parkinson - syndrome parkinsonien spontané (bradykinésie – lenteur de mouvement, tremblement au repos, rigidité) (cest dabord cognitif, mais avec evolution devient motrice)
Critères de MacKeith et al. (2005, 2017)
critères 3 : signes sugestifs(10)
+ secondaire, pas necessairement présent
- hypersensibilité aux neuroleptiques
- instabilité posturale
- chutes répétées
- syncopes ou pertes de conscience transitoires inexpliquées
- signes dysautonomiques sévères (constipation, incontinence, hypotension orthostatique (chute pression quand se leve)
- hypersomnie
- hyposmie (perte ordorat, pas specifique)
- hallucinations non visuelles (tactiles, sensorielles, rare=auditive)
- délire systématisé (convistion delirante-» syndrome de capgras (voit imposteur conjoint)
- apathie, anxiété, dépression
Critères de MacKeith et al. (2005, 2017)
critères 4 : Biomarqueurs caractéristiques : (3)
- faible fixation des transporteurs de la dopamine au SPECT ou en TEP dans le striatum (principalement DCL et parkinson)
- Anomalie du MIBG (Méta-iodo-benzyl-guanidine) en scintigraphie myocardique
- confirmation polysomnographique de sommeil paradoxal sans atonie (TCSP)
Critères de MacKeith et al. (2005, 2017)
critère 5 : Biomarqueurs de soutien (3)
pas caractéristiques mais donne info additionnelle qui peuvent aider dans diagnostic
- relatif respect des régions temporales internes en TDM/IRM (hippocampes)
- hypoactivité bi-occipitale en SPECT/TEP de perfusion (sous-activation des lobes occipitaux, cause prob visuo-spatial)
- Ondes lentes sur l’EEG avec activité pointue transitoire dans les régions temporales
Critères de MacKeith et al. (2005, 2017)
Les critères diagnostiques de DCL probable sont atteints lorsque : (2)
- démence + 2 critères centraux(signes cardinaux) sont présents, avec ou sans la présence de biomarqueurs caractéristiques
- démence + 1 seul critère central (signes cardinaux) est présent, avec 1 ou plusieurs signes suggestifs
Critères de MacKeith et al. (2005, 2017)
Les critères diagnostiques de DCL possible sont atteints lorsque : (2)
- démence + 1 seul critère central (signes cardinaux) est présent, mais sans biomarqueurs caractéristiques, ou
- démence + 1 ou plusieurs biomarqueurs caractéristiques sont présents, mais sans critères centraux
quest ce que le Syndrome malin des neuroleptiques, les pourcentages chez DCL, et sympt (3)
reaction secondaire grave à la prise de medic
- 20 à 50% des patients DCL
- Urgence médicale avec risque vital
Symptômes :
* rigidité musculaire / tremblements
* fièvre
* délire
faut arreter la prise de medic et possible diagnostic DCL
Neuropathologie
que voit-on dans le DCL
Corps de Lewy : alpha-synucléine et ubiquitine dans les neurones
Tableau neuropsychologique
nomme le troubles (4)
- Troubles visuo-spatiaux et visuo-constructifs (manip ou dessin 3D)
- Troubles exécutifs (capacité d’inhibtion, vitesse de trait.)
- Troubles attentionnels : fluctuations
- Troubles épisodiques (Rappel libre < Rappel indicé et reconnaissance)
Illustration test de l’horloge (1)
que voit-on chez DCL
de l’héminégligence
Illustration test de l’horloge (2)
que voit-on aussi chez DCL
pas organisation
Neuropsychiatrie
que sont les «misidentification syndromes» (4)
- Syndrome de Capgras :
- Syndrome de Frégoli
- Intermétamorphose
- Doubles subjectifs
« misidentification syndromes »
quest ce que le Syndrome de Capgras (7)
- s+ fréquents parmi les 4
- deconnexion entre amygdale et visuo
- hypofamiliarité
- conviction delirante (peut pas etre resonner)
- def : conviction que des personne le plsu souvent familier ont ete remplacé par d’autres personne identiques ou très semblables , des sosies ou imposteurs
- aspect parano : la perso nous veut du mal
- autocapgras : se regarde miroir mais voit une autre personne qui la remplace
« misidentification syndromes »
quest ce que le Syndrome de Frégoli
conviction delirante que pls individus qui se ressemblent pas sont tous des manifestations d’une seule et mm personne persécutante qui se déguise dans le but d’influencer ses actions
- hyperfamiliarité au niveau des visages
« misidentification syndromes »
quest ce que l’intermétamorphose
conviction délirante qu’un conjoint est remplacé physiquement par un parent décédé (tres rare)
« misidentification syndromes »
quest ce que les doubles subjectifs
conviction qu’il existe un double de soi-meme (sosie) donot les actions n’émanent pas de soi et traits de caract différentes avec intention mauvaise
Démence cortico-basale (DCB)
quest ce que le DCB (6, 6-3)
- Syndrome rare, âge de début environ 50 ans
- Troubles gestuels progressifs (apraxie)
- Comportement gestuel volontaire ou sur imitation, SANS déficit moteur ou sensitif
- Syndrome extrapyramidal unilatéral (1 coté du corps)
- Avec l’évolution, troubles des fonctions exécutives, calcul, discours, désinhibition
- Lésions fronto-centro-pariétales
1. syndrome de la main étrangère : 2 mains derriere dos et otuche les, 1 main qui croit ne pas etre la sienne)
2. syndrome du membre etranger (ou duplication d,un membre)
3. phénomène de lévitation : le bras lève tout seul
montre apraxie visuo-constructive avec tache d’illustration
pas capable 3d
2. Les démences sous-corticales
quelles sont les différentes maladies (4)
touche les noyaux gris centraux
- Maladie de Parkinson
- Atrophie multisystématisée (AMS) (+ rare)
- paralysie supranucléaire progressive (PSP) (+ rare) (prob niveau oculaire)
- chorée de Huntington
2. Les démences sous-corticales
quelles sont les caract. (4)
- Troubles moteurs prédominants (manif principale)
- Troubles cognitifs (syndrome sous-corticale frontale, pcq ya une connexion entre noyaux gris centraux et frontal), donc touche frontal): troubles de l’attention, concentration, mémoire et résolution problèmes (second plan)
- Ralentissement psychomoteur
- Lésions des noyaux gris centraux
2. Les démences sous-corticales
donne caract. (nbr, debut, ca fait quoi et la cause) Maladie de Parkinson (MP)
+++ frequente
- 2/1 000 personnes ; 2% >65ans
- Début : 55-65 ans
- Pertes neurones dopaminergiques (80% detruit= sympt physique) (striatum, substance noire. . . )
- Cause inconnue (facteurs de risque environnementaux, pesticides)
- homme > femme
2. Les démences sous-corticales
comment est levolution de la MP (3)
- « Lune de miel » ou équilibre thérapeutique
- peu ou pas de sympt et medic efficace, 3-8ans) - Fluctuations motrices (périodes on/off)
- trait L-DOPA cause effets secondaires
- on : maladie repond bine au trait.
- off : trait pas efficace et sympt sont invalidants
- Fluctuations motrices (périodes on/off)
- Envahissement
- apparition de signes axiaux (centraux) - incontience
- constipation
- hypotension orthostatique
- prob deglutition
- prob dequilibre
- atteintes cognitives (evolue vers demence parkinsonnienne)
- chute
quelle est la différence entre demence parkinsonnienne et corps de lewy (DCL)
L’évolution de la maladie
- demence parkinsonnienne : commence par parkinson, lesions cérébrales SOUS-CORTICALES(motrice) qui migrent vers corticales (cognitif)
- DCL : commenc epar corticale (cognitif), et migre vers sous-corticale (motrice)
DONC mm tableau clinique mais evolution inverse
Symptômes cardinaux (MP)
que sont les Symptômes cardinaux (MP) (4)
- Tremblement (pas systematiquement, cest au repos aussi, ca disparait lorsque mouv)
- Akinésie (reduction mouv moteur + lenteur, inclut la marche)
- Hypertonie (rigidité musculaire, peut causer douleur)
- Troubles posturaux (instabilité posturale, penché vers en avant ou cote
Tableau neuropsychologique (MP)
différence entre Maladie de Parkinson et Démence parkinsonienne (4 chacun)
Maladie de Parkinson
* ralentissement idéo-moteur (trait. info)
* troubles visuo-spatiaux
* troubles exécutifs et attentionnels (procedure automatisé affecté)
* trouble mémoire procédurale
Démence parkinsonienne (80% de spatients MP evoluent vers demence parkinsonnienne apres 8 ans) devolution,
* troubles des fonctions exécutives
* troubles de l’attention
* troubles en mémoire épisodique (rappel libre)
* rappel favorisé par l’indiçage
La démence vasculaire
Généralités : (5)
atteintes progressives du reseau vasculaire cerebrale)
* Multiples petits AVC (toutes petites artères meurent en premier, micro-lesions matiere blanche)
* Survenue soudaine de troubles cognitifs / neurologiques (correle avec survene des lesions vasculaires)
* Progression par paliers
* Co-occurrence ++ avec maladie d’Alzheimer (++ agés ++ risque d’avoir co-occurence)
* Facteurs de risque vasculaire
1. diabete 2
2. hypertension
3. hypercholesterol
4. tabac
5. obesité
6. maladie cardiaque
7. historique AVC
- hommes > femme
Illustration atteinte vasculaire
Profil clinique
de la demence vasculaire
- Tableau selon localisation, taille et nombre d’infarctus
- Symptômes sous-cortico-frontal (pcq lesions sous-cortico-frontal, mais sympt tres variables selon la localisation des lesions)
- Labilité émotionnelle, psychose, dépression
- Personnalité et conscience (+ conscience et moins d’agnosie que > MA
- cest pas pcq tas des facteurs de risque que tu vas dev demence vasculaire, donc cets pas une relation lineaire (du a reserve cognitive?)
