Cours 9 Flashcards
Compléter la phrase:
Les ganglions de la base sont responsables de …?
La programmation et de l’exécution automatique des séquences motrices apprises.
À quoi correspondre les mouvements anormaux et par quoi sont-ils causés?
Ils correspondent à un trouble de la programmation et/ou de l’exécution du mouvement.
Ils sont le plus souvent causés par:
- Un dysfonctionnement
- Une lésion
- Pathologie dégénérative
= des noyaux gris centraux
Quels sont les deux caractéristiques des mouvements anormaux?
1- Ils sont peu ou pas contrôlés par la volonté
2- Ils surviennent en l’absence de paralysie (sauf en cas d’atteinte associée du système pyramidal)
VRAI OU FAUX
Tous les mouvements anormaux peuvent être dus à la prise d’un médicament (mouvement anormal iatrogène) ou d’un produit toxique.
VRAI
Quels sont les deux types de tremblements?
1- Tremblement de repos (ou tremblement parkinsonien)
2- Tremblement d’action
Nommez des caractéristiques du tremblement de repos.
- Présent au repos
- Disparait lors de la contraction musculaire et lors du sommeil
- Touche partie distale des membres, les lèvres, menton.
- Ne touche jamais la tête
- Unilatéral ou asymétrique
- Très évocateur d’une maladie de Parkinson
Comment on examine un tremblement de repos?
Examiné en position de repos : mains reposant sur une table ou sur les cuisses, paumes tournées vers le haut chez un patient décontracté.
À quoi le tremblement de repos peut-il être liés?
- Maladie de Wilson
- Syndrome parkinsonien iatrogène (dû au neuroleptiques (anti-psychotiques)
Quand est-ce que les tremblements d’action sont-ils présents?
- Lors du maintien d’une posture (postural)
- Lors de l’arrivée de la cible (intentionnel)
Quelle est la cause la plus fréquente de tremblement postural?
Le tremblement essentiel
VRAI OU FAUX
Le tremblement cérébelleux est un tremblement postural?
FAUX
Le tremblement cérébelleux est un tremblement surtout intentionnel.
Qu’est-ce que le tremblement essentiel?
- C’est un tremblement d’action à la fois postural et intentionnel
- Il est habituellement bilatéral et symétrique
- Touche les membres supérieurs, la tête, la voix et les membres inférieurs.
- Évolue lentement sur plusieurs années et parfois des décennies
- Amélioré par la prise d’alcool
- Aggravé par les émotions et la caféine
- Mis en évidence lorsque le patient écrit, reproduit une spirale, maintient une posture comme tendre les mains devant lui (manoeuvre de bras tendus)
Qu’est-ce qu’un tremblement cérébelleux?
- C’est un tremblement d’action qui apparaît ou est maximal lors de l’arrivée à la cible.
- Mis en évidence lors d’une action avec intention (boire un verre d’eau, épreuve doigt-nez)
- Accompagné de : dysarthrie, hypermétrie, asynergie, dyschronométrie, hypotonie, ataxie cérébelleuse
Quels sont les choses qui peuvent exacerber un tremblement physiologique?
- Plusieurs médicaments (antidépresseurs)
- Hyperthyroïdie
- Consommation excessive de caféine
Nommer des caractéristique de la chorée.
Ce sont des mouvements:
- Brusques
- Aléatoires
- Anarchiques
- De type rotation ou de flexion/extension
- Arythmiques
- Touchant territoires variés (visage, cou, tronc, membre
- Présents au repos et à l’action
- Survenant sur un fond d’hypotonie
Comment appelle-t-on l’affection héréditaire autosomique dominante qui doit sa dénomination classique à la survenue au cours de l’évolution de mouvements choréiques.
La maladie de Huntington
Quels sont les signes cliniques de la maladie d’Hungtinton?
- Mouvements anormaux
- Troubles psychiatriques
- Troubles cognitifs
Vers quel âge débute la maladie d’Hungtinton?
Début entre 30 et 50 ans
À quoi correspondent les troubles psychiatriques dans la maladie d’Hungtinton?
Concernent souvent l’humeur et/ou le comportement.
- Ils correspondent initialement à une modification de la personnalité, une désinhibition, une dépression, une anxiété, parfois une tentative de suicide ou une psychose.
Qu’est ce que la cachexie?
Fonte du tissu adipeux et des muscles liée à une dénutrition importante
Qu’est que la dystonie?
C’est une contraction musculaire involontaire:
- Prolongée
- Responsable d’une posture anormale et/ou de mouvements répétitifs
- Aggravée par les mouvements
- Habituellement stéréotypée
Quelle est la différence entre la dystonie docale et la dystonie de fonction?
Dystonie focale: Un segment du corps est atteint
- Torticolis spasmodique
- Blépharospasme
Dystonie de fonction: Survient lors d’un geste ou d’une fonction particulière.
- Crampe de l’écrivain
- Crampe de musicien
Qu’est-ce qu’un blépharospasme?
C’est une dystonie des muscles orbiculaires des paupières, caractérisé par des occlusions anormales.
Qu’est-ce que des myoclonies?
Ce sont des secousses musculaires brusques, prenant leur origine au niveau du SNC.
Dans quelles pathologies peut-on rencontrées des myoclonies?
- Encéphalopathies métaboliques, toxiques ou infectieuses
- Pathologies neurodégénératives: atrophie multisystématisée, dégénérescence corticobasale, maladie de Creutzfeld-Jakob
- Épilepsie myocloniques
- Causes iatrogènes médicamenteuses
Qu’est-ce qu’un tic?
C’est un mouvement soudain, bref, intermittent, stéréotypé, répétitif.
VRAI OU FAUX
Le tic peut être précédé d’une sensation prémonitoire et est contrôlable par la volonté pendant quelques minutes au prix d’une tension interne croissante.
VRAI
Le clignement des yeux, secousse de la tête, haussement des épaules est un tic de quel type?
Simple (touche que quelques muscles)
Mettre sa main sous l’aisselle gauche et faire une adduction de l’épaule gauche pour écraser la main droite est un tic de quel type?
Complexe (correspond à une séquence motrice élaborée)
À quelle maladie peuvent correspondre les tics?
Maladie de Gilles de la Tourette
Par quoi est défini la maladie de Gilles de la Tourette?
Par la combinaison de tics moteurs et vocaux.
- Simples et complexes
- Présents tous les jours
- Ayant un retentissement sur le fonctionnement du patient et son adaptation socioprofessionnelle
Définir le triade du syndrome parkinsonien.
1- Bradykinésie (ralentissement à l’exécution d’un mouvement et décrément de la vitesse)
2- Rigidité
3- Tremblement de repos
Complète la phrase:
L’existence d’un syndrome parkinsonien témoigne d’un déficit …?
Dopaminergique
VRAI OU FAUX
Le diagnostic de maladie de Parkinson nécessite la réalisation d’examen complémentaire.
FAUX
La réalisation d’examens complémentaires est indiquée en cas d’atypie clinique faisant douter du diagnostic.
Quelle maladie est important à exclure chez une personne jeune présentant un syndrome parkinsonien?
Maladie de Wilson
VRAI OU FAUX
Les hommes sont atteints de Parkinson environ 1,5 fois plus souvent que les femmes.
VRAI
Expliquer en bref la physiopathologie de la maladie de Parkinson.
Perte progressive des neurones dopaminergiques de la voie nigro-striatale.
Après combien de pourcentage de neurones perdus peut-on observer la survenus des signes moteurs de la triade parkinsonienne?
Perte de 50-60%
VRAI OU FAUX
Il y a présence de corps de Lewy dans la maladie de Parkinson.
VRAI
Quelle est l’étiologie de la maladie de Parkinson?
- Génétique
- Environnemental
- augmente le risque (pesticide, traumatisme crânien)
- diminue risque (cigarette, café, AINS)
VRAI OU FAUX
La manifestation des signes de la triade parkinsonienne est unilatérale ou asymétrique.
VRAI
Comment se révèle souvent le Parkinson?
- Gêne à l’écriture (micrographie = réduction de la taille des lettres)
- Gêne à la réalisation des activités de la vie quotidienne (se raser, couper la viande etc…)
- Troubles de la marche
Quels sont les signes cliniques qu’on peut retrouver à l’examen pour le Parkinson?
- Hypomimie
- Ralentissement des gestes alternatifs rapides
- Perte du ballant du bras avec , parfois, une lenteur de la marche (à petit pas)
- Pauvreté de mouvements spontanés (clignement des yeux…)
- Voix monocordes et monotone
Quels symptômes peuvent précéder les troubles moteurs de plusieurs années?
- Déficit de l’odorat
- Troubles du comportement en sommeil paradoxal
- Constipation
Quels sont les arguments principaux du diagnostic de Parkinson?
- Apparition progressive d’une bradykinésie , associée à une rigidité et/ou un tremblement de repos
- Asymétrie de la symptomatologie parkinsonienne
- Normalité du reste de l’examen neurologique (absence de red flags)
- Absence de facteurs iatrogéniques explicatifs
Quels sont les différents DDX de la maladie de Parkinson?
- Syndrome parkinsonien iatrogène
- Syndrome parkinsonien atypique
- Syndrome parkinsonien vasculaires
- Maladie de Wilson
Quels sont les arguments principaux en faveur du diagnostic de la maladie de Wilson?
- Signes d’atteinte hépatique (clinique ou biologique)
- Anomalies du bilan du cuivre
- Troubles neuropsychiatriques
- Anomalies aux explorations complémentaires:
- IRM cérébrale
- Anneau de Kayser-Fleischer
Qu’est-ce que l’anneau de Kayser-Fleischer?
C’est un signe pathognomique de la maladie de Wilson, il correspond à un dépôt de fins granules de cuivre en périphérie de l’iris.
Que désigne le terme méningite?
Désigne l’inflammation des enveloppes méningées
Lorsqu’il y a une atteinte associée du tissu cérébral on parle de…?
Méningo-encéphalite
Qu’est-ce qui permet l’étude du contenu du LCS?
La ponction lombaire
Par quoi se caractérise le syndrome méningé?
Il se caractérise par l’association inconstante de la triade:
1) Céphalées
2) Vomissements
3) Raideur méningée
Qu’est-ce que la raideur méningée?
- C’est secondaire à une contracture des muscles paravertébraux en rapport avec la douleur provoquée par une irritation des méninges
- Peut conduire à une attitude particulière du patient “en chien de fusil”
- Touche particulièrement la nuque
Comment peut être mise en évidence la raideur méningée?
- Signe de Brudzinski
- Signe de Kernig
Qu’est-ce que le syndrome encéphalitique?
Il correspond aux manifestations cliniques en lien avec l’inflammation de l’encéphale.
VRAI OU FAUX
La présence d’un syndrome encéphalitique impose la réalisation d’une imagerie cérébrale en urgence avant la réalisation de la ponction lombaire.
VRAI
Que peut comporter un syndrome encéphalitique?
- Troubles de la conscience de degré variable
- Syndrome confusionnel et troubles comportementaux
- Signes de focalisation (déficit moteur, paralysie d’un ou plusieurs nerfs crâniens, aphasie, mouvement anormaux)
- Crises épileptiques partielles et généralisées
- Troubles neurovégétatifs: irrégularité du pouls, de la température, en faveur d’une souffrance du tronc cérérbral.
Que doit évoquer un purpura?
Doit faire évoquer une méningite à méningocoque et représente une urgence vitale.
Un syndrome infectieux chez le nourrisson a un tableau diagnostique clinique plus difficile. Quels sont les différents signes?
Bébé geignard présentant:
- Des cris à la mobilisation
- Des modifications du comportement
- Une somnolence inhabituelle entrecoupée de périodes d’agitation
- Un refus répété du biberon
- Des convulsions fébriles
VRAI OU FAUX
Dans un syndrome infectieux chez le nourrisson, une hypotonie axiale remplace souvent la raideur de la nuque et une tension anormale de la fontanelle peut être retrouvée.
VRAI
Quelles sont les deux causes les plus fréquente des méningites bactériennes?
- Méningites à méningocoque
- Méningites à pneumocoque
Quelle est la cause la plus fréquente de méningite bactérienne chez le nourrisson et l’enfant de moins de 6 ans non vacciné?
Méningite à Haemophilus influenzae
Nommer des caractéristiques de la méningo-encéphalite herpétique.
- Urgence diagnostique et thérapeutique, car il y a risque de séquelles graves.
- HSV-1
- Début rapide à type de syndrome grippal
- Syndrome infectieux avec fièvre quasi-constante, souvent élevé
Par quoi est causé le zona?
Il est causé par la réactivation du virus varicelle-zona qui persiste dans les ganglions des racines dorsales et des nerfs crâniens suite à la varicelle.
Chez quelles populations on observe le plus souvent le zona?
Le plus souvent chez les sujets âgés et chez les sujets immunodéprimés.
Décrire la sémiologie du zona.
- Lésions inflammatoires
- Douleurs radiculaires
- L’éruption (strictement unilatérale et de topographie radiculaire)
Comment sont les douleurs radiculaires dans le zona?
Brûlante, lancinante, exacerbé par le contact (allodynie)
Comment se nomme le zona du ganglion géniculé?
Le syndrome de Ramsey-Hunt
Quels sont les symptômes du zona du ganglion géniculé?
- Éruption dans une région limitée du pavillon de l’oreille
- Paralysie faciale périphérique
- Parfois un hypoacousie
- Parfois un syndrome vestibulaire par atteinte du nerf VIII
Comment nomme-t-on la persistence des douleurs du zona au-delà de 6 semaines?
Les algies post-zostériennes
VRAI OU FAUX
Les algies post-zostériennes répondent bien à la plupart des analgésiques.
FAUX
Les algies post-zostériennes sont souvent rebelles à la plupart des analgésiques.
