Cours 9

Question 1

Qu’est ce qu’une myopathie

Answer 1

Il s’agit de maladies musculaires qui regroupant l’ensemble des pathologies liées aux cellules musculaires

Question 2

Quelle gaine de tissu conjonctif entoure chaque fibre

Answer 2

Endomysium

Question 3

Quelle gaine de tissu conjonctif entoure chaque faisceau de fibres

Answer 3

Périmysium

Question 4

Quelle gaine de tissu conjonctif entoure le muscle et se mêle au fascia

Answer 4

Épimysium

Question 5

Les différents type de dystrophie musculaire sont d’origine ______ et se caractérise par la ___________ de groupes de muscles

Answer 5

Héréditaire

Dégénérescence progressive

Question 6

Qu’est ce qui explique les dystrophies musculaires

Answer 6

L’absence ou les anomalies d’une ou des protéines qui constituent les costamères du muscle strié

Question 7

V ou F: les filles sont davantage affecté par la dystrophie musculaire

Answer 7

FAUX il s’agit des garçons du au chromosome X reçu de la mère

Question 8

Qui est ce: groupe de protéines structurelles et régulatrices qui relient les disques Z aux myofibrilles les plus externes du sarcomère et à la matrice extracellulaire

Answer 8

Les costamères

Question 9

Quelles sont les caractéristiques de la dystrophie musculaire de Duchenne

Answer 9

-maladie récessive liée au chromosome X

• • homme (1/3500)

-anomalie gêne codant prots DYSTROPHINE fait partie costamères

Question 10

Quels sont les rôles des protéines des sarcomères

Answer 10

-transmission latérale de la force

-la stabilisation du sarcolemme

-l’initiation des signaux intracellulaire qui relient activité contractile avec la modulation du remodelage de la cellule musculaire

Question 11

Comment se nomme la protéine de stabilisation

Answer 11

La dystrophine

** lié les filaments d’actine aux protéines intégrées du sarcolemme

Question 12

Qu’est ce qui cause l’évolution de la maladie de duchenne

Answer 12

La sollicitation musculaire et l’âge

Question 13

Quelles sont les signes cliniques de la maladie de duchenne

Answer 13

-pseudo hypertrophie des mollets

-augmentation composante non-musculaire des muscles (tissu fibro cartilagineux)

Question 14

Quand se manifeste les premiers symptômes de la maladie de duchenne et quand a lieu la mort et pourquoi

Answer 14

Premier symptômes: 2-6 ans

Mort: 20 ans par insuffisance cardiaque ou respiratoire

Question 15

Quelle est la piste de recherche pour un traitement futur de la dystrophine musculaire

Answer 15

La greffe de myoblastes

Question 16

Qu’est ce que la myasthénie grave

Answer 16

Ensemble de maladies neuromusculaire caractérisé par une fatigue et une faiblesse musculaire

Question 17

La myasthénie grave est une maladie dite auto-immune. Quelle est son mécanisme d’action?

Answer 17

Système immunitaire cible les récepteurs de l’acétylcholine à la jonction neuromusculaire

Ce qui réduire l’amplitude du potentiel de la plaque, car moins de récepteurs dispo

Question 18

Quelles sont les premiers signes cliniques d’une myasthénie grave

Answer 18

-ptôsis
-diplopie (vision double)
-prob mastication + déglutition

Question 19

V ou F: la myasthénie grave s’attaque à la majorité des muscles et même au cœur

Answer 19

FAUX: elle me s’attaque pas au coeur, car il s’agit de récepteurs muscarinique et que le système immunitaire s’attaque uniquement aux récepteurs cholinergiques

Question 20

Quels sont les traitements de la myasthénie grave

Answer 20

-glucocorticoïdes: suppression fonction immunitaire

-plasmaphérèse: extraction plasma contenant les anticorps

-ablation thymus: diminution prod anticorps

Question 21

Nommer une myopathie inflammatoire plus commune chez les enfants

Answer 21

Dermatomyosite