Cours 9 Flashcards
Qu’est ce qu’une myopathie
Il s’agit de maladies musculaires qui regroupant l’ensemble des pathologies liées aux cellules musculaires
Quelle gaine de tissu conjonctif entoure chaque fibre
Endomysium
Quelle gaine de tissu conjonctif entoure chaque faisceau de fibres
Périmysium
Quelle gaine de tissu conjonctif entoure le muscle et se mêle au fascia
Épimysium
Les différents type de dystrophie musculaire sont d’origine ______ et se caractérise par la ___________ de groupes de muscles
Héréditaire
Dégénérescence progressive
Qu’est ce qui explique les dystrophies musculaires
L’absence ou les anomalies d’une ou des protéines qui constituent les costamères du muscle strié
V ou F: les filles sont davantage affecté par la dystrophie musculaire
FAUX il s’agit des garçons du au chromosome X reçu de la mère
Qui est ce: groupe de protéines structurelles et régulatrices qui relient les disques Z aux myofibrilles les plus externes du sarcomère et à la matrice extracellulaire
Les costamères
Quelles sont les caractéristiques de la dystrophie musculaire de Duchenne
-maladie récessive liée au chromosome X
- homme (1/3500)
-anomalie gêne codant prots DYSTROPHINE fait partie costamères
Quels sont les rôles des protéines des sarcomères
-transmission latérale de la force
-la stabilisation du sarcolemme
-l’initiation des signaux intracellulaire qui relient activité contractile avec la modulation du remodelage de la cellule musculaire
Comment se nomme la protéine de stabilisation
La dystrophine
** lié les filaments d’actine aux protéines intégrées du sarcolemme
Qu’est ce qui cause l’évolution de la maladie de duchenne
La sollicitation musculaire et l’âge
Quelles sont les signes cliniques de la maladie de duchenne
-pseudo hypertrophie des mollets
-augmentation composante non-musculaire des muscles (tissu fibro cartilagineux)
Quand se manifeste les premiers symptômes de la maladie de duchenne et quand a lieu la mort et pourquoi
Premier symptômes: 2-6 ans
Mort: 20 ans par insuffisance cardiaque ou respiratoire
Quelle est la piste de recherche pour un traitement futur de la dystrophine musculaire
La greffe de myoblastes
Qu’est ce que la myasthénie grave
Ensemble de maladies neuromusculaire caractérisé par une fatigue et une faiblesse musculaire
La myasthénie grave est une maladie dite auto-immune. Quelle est son mécanisme d’action?
Système immunitaire cible les récepteurs de l’acétylcholine à la jonction neuromusculaire
Ce qui réduire l’amplitude du potentiel de la plaque, car moins de récepteurs dispo
Quelles sont les premiers signes cliniques d’une myasthénie grave
-ptôsis
-diplopie (vision double)
-prob mastication + déglutition
V ou F: la myasthénie grave s’attaque à la majorité des muscles et même au cœur
FAUX: elle me s’attaque pas au coeur, car il s’agit de récepteurs muscarinique et que le système immunitaire s’attaque uniquement aux récepteurs cholinergiques
Quels sont les traitements de la myasthénie grave
-glucocorticoïdes: suppression fonction immunitaire
-plasmaphérèse: extraction plasma contenant les anticorps
-ablation thymus: diminution prod anticorps
Nommer une myopathie inflammatoire plus commune chez les enfants
Dermatomyosite
