Cours 5

Question 1

Avec quelle maladie la maladie du spectre de neuromyélite optique peut être confondue à ses débuts?

Answer 1

Sclérose en plaque

Question 2

Qu’est ce qui est caractéristique de la maladie du spectre de la neuromyélite optique

Answer 2

-affection chronique cerveau + moelle
Dominée par:

-inflammation n. Optique + moelle épinière

** attaques répétées séparées

Question 3

Quelles personnes sont particulièrement touché par la maladie du spectre de la neuromyélite optique

Answer 3

CAs séropositif pour AQP4-IgG

Question 4

V ou F: il n’y a aucun lien entre les antécédents familiaux d’auto-immunité et la maladie du spectre de la neuromyélite optique

Answer 4

FAUX: il y a une forte association présente dans 50% des cas

Question 5

Quels sont les symptômes de la maladie du spectre de la neuromyélite optique

Answer 5

Perte visuelle
Spasme musculaire
Paraparésie
Incontinence

Question 6

Comment pouvons-nous diagnostiquer la maladie du spectre de la neuromyélite optique

Answer 6

IRM du cerveau et moelle épinière

Question 7

Quels sont les traitements de la maladie du spectre de la neuromyélite optique

Answer 7

Corticosteroïdes
Immunimodulateurs
Immunosuppresseurs

** pas de médicament on veut juste calmer le tout

Question 8

Quelle est la différence entre la SP et la NMOSD concernant la myéline

Answer 8

SP = direct

NMOSD= indirect
Cellules immunitaires attaquent aquaporine sur astrocytes puis attaque oligodendrocytes

Question 9

Quelle problématique la plus courante affecte la formation de la myéline
+ exemples

Answer 9

Le métabolisme des lipides

Ex: adrénoleucodystrophie
Maladie Krabbe
Maladie d’Alexander

Question 10

Quelle est la prévalence de l’adrénoleucodystrophie

Answer 10

Garçon 4 à 10 ans

1/20 000 naissances

Maladie génétique lié chromosome X (transmis par mere)

Question 11

V ou F: l’adrénoleucodystrophie affecte uniquement les enfants

Answer 11

FAUX : il existe des formes adultes

Question 12

Quest ce qui définie la maladie génétique de Tay-Sachs

Answer 12

Maladie génétique causant la perte d’une enzyme essentiel au métabolisme lipidique (formation myéline)

Question 13

Quels sont les symptômes de la maladie de Tay-Sachs et à quelle âge décèdent t’ils habituellement

Answer 13

Âge précoce: retard mental, hypotonie, spasticité, paralysie et les enfants décèdent généralement à 3ans

*** il existe une forme adulte, mais +++++ rare

Question 14

Nommer en ordre décroissant les régions les plus affectées par la maladie de Tay-Sachs

Answer 14

Rimouski (1/14)
Bas du fleuve (1/30)
Saguenay (1/96)
Québec (1/150)

Question 15

Qu’est ce que la phénylcétonurie

Answer 15

Maladie génétique rare liée déficit en phénylalanine hydroxylase = acc phénylalanine ds sang + cerveau = toxique pour SNC

Question 16

Quel est le traitement de la Phénylcétonurie

Answer 16

Faire une diète +++ strict, mais c’est difficile, car la phénylalanine est présente dans tout!!

Question 17

Quelles sont les différentes affections de la myéline causé par un problème toxique/métabolique

Answer 17

-monoxyde carbone
-carence VitB12
-Intoxication mercure (maladie Minamata)
-amplyopie
-syndrome Marchiafava-Bignami (alcoolisme ++)

Question 18

Qu’est ce la leucoencéphalopathie multifocale progressive

Answer 18

Maladie de la substance blanche causé par une infection virale qui cible les cellules fabriquant la myéline-oligodendrocytes

Question 19

Qu’est ce qui caractérise la maladie de Binswanger (demande vasculaire)

Answer 19

-dommage résultent épaississement ou rétrécissement (athérosclérose) des artères

-perte progressive mémoire, capacité intellectuelles, urgence urinaire, marche lente

Question 20

Comment se nomme la maladie présentant des symptômes similaires à l’alzheimer

Answer 20

Maladie de Binswanger