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SBM 2004 - endocrinologie > Cours 7: croissance > Flashcards

Cours 7: croissance Flashcards

1
Q

Qu’est-ce que la croissance?

A
  • l’augmentation de la taille de l’individu
  • L’accroissement d’une unité biologique (ex: juste la croissance des oreilles)
  • Croissance et multiplication qui peut être:
    –> Une croissance sans division, ex: neurones
    –> Une multiplication sans croissance, ex: pendant la grossesse
    –> dépend du niveau d’organisation
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2
Q

Qu’est-ce qui peut affecter la croissance?

A
  • programme génétique
  • Alimentation adéquate: nutriment, protéine, acides aminés essentiel. Lors d’une suralimentation, il y a de l’obésité mais pas plus de croissance.
  • maladie chronique (malabsorption) et environnement agressif (stress, cortisol)
  • présence adéquate d’hormones (GH, T3 et T4, insuline et hormones sexuelles).
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3
Q

Décrit les différences dans le rythme de croissance des différentes parties du corps.

A

nouveau né: grosse tête, tronc + tête à la même proportion que les membres inférieurs.

Rendu à 10 ans, il y a un équilibre entre les membres inférieurs et le tronc-tête.

Chez la femme: à la puberté, il y a un changement de morphologie avec le bassin et les hanches.

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4
Q

Décrit l’influence de la mère porteuse.

A

L’espace dans l’utérus et le placenta influence la croissance du foetus.

Un placenta qui restricte la croissance engendre : un petit poids et des muscles atrophiés sur le dos.

ex: le poney qui est implanté dans la maman cheval va naître plus grand que le poney qui naît de la mère.

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5
Q

Dans la courbe de vitesse de la croissance, qu’est-ce qui influence le plus in utéro et après la naissance?

A

In utéro: influence maternelle et une certaine hérédité, mais plus l’influence de l’utérus.
Le bébé grandit en longueur et commence à prendre du poids en fin de gestation, c’est pour ça que les prématurés sont beaucoup plus petit.

Après la naissance: génétique, nutrition, hormone.
- après la naissance: vitesse de croissance en longueur est grande dans les premières semaines (donc cellules qui se multiplie et qui grandit), puis la vitesse de croisaance diminue.

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6
Q

Qu’est-ce que l’empreinte parentale?

A

Le fait que les gènes des parents sont marquer.

2% des gènes sont des humains sont marqués, c’est à dire qu’uniquement un gène parental sera exprimé (mère ou père)

Dans les cellules somatiques, les marquages s’efface et on a un chromosome du père et un de la mère.

Dans les cellules primordiales (ou germinales), il y a un marquage.

Lorsque des gènes sont imprimés (marquer), seulement le gène de la mère ou du père sera exprimé. Tandis que les gènes non-imprimé peuvent exprimé le père et la mère.

Il y a des interactions ADN-protéines, ADN-ARN, localisation génomique dans l’espace nucléaire, remodelage de la chromatine, acétylation ou méthylation de l’ADN. Pas d’altération dans la séquence d’ADN.

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7
Q

Qu’elle espèce ont des gènes imprimé?

A

Les mammifères ayant des placentas ont des gènes imprimés mais pas les mammifères produisant des oeufs et les oiseaux.

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8
Q

Quelle est le rôle des empreintes parentales (ou empreinte génomique)?

A
  • Impliqués dans le développement placentaire et embryonnaire.
  • La croissance foetale
  • Le développement cérébral.
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9
Q

Décrit le gène de H19 et IGF-2. ce qu’il fait et la structure. Décrit le gène chez la mère et le gène chez le père.

A

H19 et IGF2 sont exprimé sur le même gène.

C’est le premier gène avec empreinte parentale découvert.

H19 ne forme pas de protéine, juste un ARN qui est complémentaire à l’IGF2.

Quand l’ARN de H19 est synthétisé, il peut se lier à l’ARN de l’IGF2 se qui va répresser la transcription en protéine de l’IGF2.

Entre les 2 gènes, il y a le centre de contrôle (ICR) ou centre d’empreinte où une protéine insulinaire (CTCF) peut se lier. Il y a aussi des enhancers qui peuvent aller stimuler la production de H19 ou de IGF2.

Le gène de la mère: marquage qui fait qu’il y a une protéine insulinaire (CTCF) sur le centre de contrôle (ICR) qui va empêcher les enhancer de stimuler les IGF2, mais permettent de stimuler la production de H19. Donc chez la mère, on favorise la production de H19 donc on répresse la production d’IGF2.

Le gène paternel: on a un marquage qui empêche la protéine insulaire (CTCF) de ce lier sur le centre de contrôle (ICR), donc les enhancers peuvent stimuler la production d’IGF2. Le gène H19 est réprimé.

Donc le gène du père stimule le IGF2 et la mère le H19.

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10
Q

Décrit le rôle de H19

A

H19 est un gène non-codant, répresseur de croissance, actif sur le chromosome de la. mère et inactif sur celui du père.

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11
Q

Décrit le rôle du gène IGF2.

A

IGF2 est un facteur de croissance, actif sur le chromosome du père et inactif sur celui de la mère.

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12
Q

Quel est le rôle du rIGF2 (récepteur des IGF2)?

A

Il est actif sur le chromosome de la mère et inactif sur celui du père. Ce récepteur des IGF de type 2 lie les IGF-2 pour les dégrader. C’est donc un récepteur de clairance.

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13
Q

Si le H19 et le centre de contrôle du gène maternel sont non-fonctionnel, quelles sont les conséquences?

A

Les enhancers vont pouvoir stimuler l’IGF2 chez la mère et chez le père. Donc les souris vont être plus grosse parce qu’elles vont avoir l’expression du gène IGF2 de la mère et du père.

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14
Q

Si le centre de contrôle (ICR) est gardé mais on enlève le H19 sur le gène maternelle, quelles sont les conséquences?

A

Il y aura une petite croissance sur les tissus mésodermiques par la mère. Parce que les protéines insulinaires (CFCT) se lie au centre de contrôle (ICR) donc bloque les enhancers, mais pas de H19 répresseur.

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15
Q

Qu’est-ce que le syndrome Beckwith-Wiedermann?

A

Un syndrome lié à un défaut d’empreinte parentale.

  • Il y a une perte d’empreinte parentale d’un gène maternel lié avec H19 et IGF2.
  • la croissance foetale et post-natal est accrue.
  • Prédisposition à la formation de tumeur à cause du débalancement entre H19 et IGF2 qui favorise IGF2 dans certains tissus.
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16
Q

Qu’est-ce que le syndrome Prader-Willi et Angelman?

A
  • Délétion d’une partie du chromosome 15 où il y a empreinte parentale.
  • 1/15 000 naissance
  • problème développementaux, comportementaux et mentaux.

Prader-Willi (délétion du gène du père et celui activé chez la personne normal):
- petite stature
- hypogonadisme, hypotonie à la naissance
- retard mental, difficulté d’apprentissage
- hyperphagie (enfant mange tout le temps)

Angelman (délétion gène de la mère et celui activé chez la personne normale):
- difficile à déterminer à la naissance, apparition vers 1 ans
- Ataxie: trouble de coordination du mouvements volontaires, trouble de l’équilibre.
- problème de sommeil, hyperactivité
- jovial
- crise d’épilepsie
- attirance marquée pour l’eau

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17
Q

Chez l’individu normal, comment s’exprime les régions Prader-Willi et Angelman?

A

Dans la région Prader-Willi, les gènes de la copie du père sont actifs et ceux de la mère sont non-exprimés ou inactifs.

Dans la région Angelman, les gènes de la copie de la mère sont actifs alors que ceux du père sont non exprimés.

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18
Q

Quels sont les rôles du placenta?

A
  • Barrière protectrice
  • Emmagasine des nutriments: glucides, protéines, calcium et fer.
  • Produit des hormones nécessaires au maintien de la grossesse.
  • C’est le cerveau de la grossesse.
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19
Q

Décrit en détail la croissance foetal et tous les facteurs influençant.

A

La croissance foetale dépend du génome du foetus, des gènes imprimés et des besoins en nutriments.

Ces facteurs ont tous un impact sur le placenta parce que lors de la fusion de l’ovule et du spermatozoïde, il y a la formation du placenta qui va produire des hormones, des transporteurs placentaires et une barrière pour les glucocorticoïdes.

Cette production hormonale affecte le développement maternel de la mère.

L’effet de l’état gestationnel maternel (débit sanguin utérin, métabolisme et comportement, prise de nutriment) affecte la croissance placentaire.

Bref, c’est un cycle, tous les facteurs s’influencent entre eux.

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20
Q

Quel est le but de la courbe de croissance?

A
  • Détecter un problème de croissance
  • elle détermine le standard selon la population donnée
  • Doit avoir plusieurs mesures pour déterminer la vitesse de croissance. C’est la vitesse qui est importante.
  • La courbe de croissance représente le 3ième percentile jusqu’au 97ième percentile.
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21
Q

Décrit la croissance osseuse et le remaniement osseux (comparaison).

A

Le cartilage éphiphysaire et articulaire permet aux os long de croître, puis il est transformé en os par résorption du cartilage. *la croissance par le cartilage puis le changement du cartilage en os.

Le remaniement osseux : Le fait que l’os se renouvelle en permanence.

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22
Q

Décrit la structure de l’os en croissance.

A
  • Dans la métaphyse on a le cartilage de conjugaison pour la croissance en longueur.
  • influencer par l’axe GH-IGF, les stéroïdes sexuels et les hormones T3 et T4.
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23
Q

Décrit la croissance du périoste.

A

Une croissance en diamètre et permet le point d’attache des ligaments et tendons.

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24
Q

Quelles sont les hormones impliquées dans la croissance osseuse (7)?

A
  • GH
  • IGF
  • Insuline
  • Hormones thyroïdiennes
  • Hormones sexuelles
  • Glucocorticoïdes
  • hormone parathyroïde
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25
Q

Brièvement, comment la GH influence la croissance osseuse?

A

Stimule la production des IGF et la division des chondrocytes des os longs.

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26
Q

Brièvement, comment les IGF influence la croissance osseuse? Comment ils sont produits?

A
  • IGF = somatomédine
  • les IGF sont sécrété par le foie et le tissu osseux en majorité, mais aussi par d’autres types de tissus.
  • permet la division cellulaire au niveau du cartilage de conjugaison et du périoste pour la croissance en longueur et en épaisseur.
  • Fait l’activation de la synthèse de protéines nécessaires à la formation de la matière osseuse.
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27
Q

Brièvement, quel est le rôle de l’insuline dans la croissance foetale?

A

Permet de réguler le poids du foetus, donc pas une croissance longitudinale.

C’est pour ça qu’un diabète gestationnel engendre un gros bébé, parce qu’il n’y a pas de régulation (résistance à l’insuline).

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28
Q

Brièvement, comment les hormones thyroïdiennes influencent la croissance osseuse?

A

hypothyroïdie = petit enfant
hyperthyroïdie = os fragile par un débalancement entre la résorption et la formation de l’os.

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29
Q

Brièvement, comment les hormones sexuelles influencent la croissance osseuse?

A

pendant la puberté: Les hormones sexuelles vont stimuler la production d’IGF-1 par les ostéoblastes et stimuler la production de GH.
L’oestrogène va arrêter la croissance des cartilages de conjugaison lorsqu’à des concentration élevé.

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30
Q

Quelles hormones sont les plus important dans la croissance du foetus, à la petite enfance, et à la puberté?

A
  • foetus : IGF-1 et 2 et l’insuline (pour le poids)
  • Petite enfance: GH, T3 et T4
  • Puberté: GH et IGF-1 et hormone sexuelle.
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31
Q

Quel est le rôle des estrogènes dans la croissance? Qu’est-ce qu’elles font?

A

Les estrogènes vont se lier à leur récepteur et vont engendrer l’expression de plusieurs gènes permettant la croissance.

La croissance des enfants se fait jusqu’à environ 16 et 17 ans, puis la croissance s’arrête quand la concentration de l’estrogène est plus grande.

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32
Q

Qu’est-ce qu’une déficience en récepteur à l’estrogène (rER) engendre?

A

La croissance de l’enfant n’a pas arrêter.
** donc les rER permettent d’arrêter la croissance même chez le garçon.

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33
Q

Qu’est-ce qu’une déficience en aromatase chez un garçon engendre?

A

L’aromatase transforme la testostérone en estradiol. sans aromatase, la croissance ne s’arrête pas parce qu’il n’y a aucun ligand pour les rER.

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34
Q

Brièvement, comment les glucocorticoïdes influencent la croissance osseuse?

A
  • Les glucocorticoïdes inhibe la croissance en diminuant la synthèse de GH et augmente la dégradation de protéines.
  • Au niveau du placenta, des enzymes empêche le transfert de glucorticoïdes à travers le placenta pour permettre au foetus de croître normalement.
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35
Q

Brièvement, comment la PTH influence la croissance osseuse?

A

La PTH augmente la croissance en activant la production d’IGF-1 par les ostéoblastes.

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36
Q

Quelles autres facteurs que les hormones influencent la croissance osseuse et comment?

A
  • vitamines:
    D: absorption du calcium dans le tube digestif et minéralisation des os pendant la croissance.
    C: synthèse du collagène et différenciation des ostéoblastes en ostéocytes.
    K et B12: synthèse des protéines
    A: augmentation de l’activité des ostéoblases.
  • facteur génétique
  • facteurs psychologiques et sociaux
  • malnutrition
  • maladie chronique (malabsorption)
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37
Q

Compare la croissance à la puberté des filles et des garçons?

A

Les garçons ont une période de croissance prépubère de 2 ans plus grandes que les filles.

38
Q

Définition de prépubère

A

quand les extrémités croissent plus vite que le tronc.

39
Q

Comment se fait la sécrétion de GH?

A

En cycle avec 1 ou 2 pics 3 à 4 heures après les repas (midi et 20 h) et durant la phase 3 et 4 du sommeil profond.

Les enfants et jeunes adultes ont la majorité de la sécrétion après le début du sommeil profond. La fréquence de sécrétion de GH est la même chez les adultes et le jeune, mais l’amplitude est plus grande chez les jeunes.

Il y a une inhibition de GH durant le sommeil paradoxal.

Quand la glycémie diminue, la GH augmente.

40
Q

Décrit les concentrations plasmatiques de GH dans les différents stades de croissance.

A
  • la concentration de GH est élevée en post-néonatal immédiat (dès la naissance).
  • beaucoup plus faible pendant l’enfance
  • Augmente à la puberté en amplitude
  • diminue avec l’âge
  • diminue lors de surplus de poids
  • augmentation dans les états de jeûne.
41
Q

Quels facteurs neurogéniques contrôlent la sécrétion de GH?

A

Augmentation de GH:
- stade 3 et 4 du sommeil lent (profond)
- stress
- agoniste des rcpt alpha-adrénergique
- antagoniste des rcpt beta-adrénergique
- L-DOPA (dopamine)

Diminution de GH:
- Sommeil REM (paradoxal)
- Privation émotionnelle
- antagoniste des rcpt alpha-adrénergique
- agoniste des rcpt beta-adrénergique

42
Q

Quels facteurs métaboliques contrôlent la sécrétion de GH?

A

Augmentation de GH:
- hypoglycémie (jeûne)
- diminution du taux sanguin de certains acide gras.
- augmentation d’acide aminé sériques (leucine et arginine)
- diabète incontrôlé (incapable de contrôlé la glycémie)
- urémie
- cirrhose hépatique (parce que la GH stimule le foie à produire des IGF, donc il va avoir un rétrocontrôle s’il n’y a pas de sécrétion d’IGF à cause du problème du foie, il y a sécrétion de production de GH.

Diminution de GH:
- Hyperglycémie
- augmentation du taux sanguin de certains acides gras
- obésité

43
Q

Quels facteurs hormonaux contrôlent la sécrétion de GH?

A

Augmentation de GH:
- GHRH (somatocrinine)
- faible concentration d’IGF (par rétrocontrôle)
- Ghréline
- Estrogène

Diminution de GH:
- GHIH (somatostatine)
- Forte concentration d’IGF (par rétrocontrôle)
- posologie élevée de corticostéroïdes (dualité entre aigu (où une dose augmente la GH à ce moment) et chronique (où ça affecte la courbe de croissance)

44
Q

Pourquoi doit-il y avoir un équilibre de l’estrogène lors de la croissance?

A

Parce que l’estrogène contribue à la formation de l’os en même temps d’entrainer la fusion des épiphyses. Donc il doit y avoir un équilibre pour ne pas que la formation se fasse trop rapidement ou que la fusion se fasse trop rapidement.

45
Q

Diapo 50

A

DIAPO 50

46
Q

Quels sont les effets directs de la GH?

A

Des effets métaboliques et anti-insuliniques:
- Agit sur les lipides: engendre l’augmentation de la dégradation et de la libération de lipides.
- Agit sur le métabolisme des glucides: engendre l’élévation de la glycémie et autres effets anti-insuliniques.

47
Q

Quels sont les effets indirects de la GH?

A

Agit sur le foie et les autres organes ce qui augmente la sécrétion de somatomédines (IGF) –>
Les IGF agissent sur le squelette = formation accrue de cartilage et croissance squelettique.

Les IGF agissent ailleurs que dans le squelette = augmentation de la synthèse des protéines, croissance et prolifération cellulaires.

48
Q

Autres effets du GH:

A
  • Régule le microbiote de l’intestin
  • stimule les cellules beta du pancréas pour la production de l’insuline.
  • augmente la production de glucose et de néoglucogenèse.
  • tissu adipeux: augmente la lipolyse et la résistance des tissus à l’insuline.
  • muscle squelettique: augmente la synthèse protéique et la résistance à l’insuline.
  • Os: augmente la croissance des cellules linéaires par l’effet d’IGF-1 mais aussi des effet direct de la GH.
  • Au cerveau: effet orexigénique = donne la faim
  • Au niveau neuroendocrinien : effet sur la sensibilité à l’insuline.
49
Q

Certaines situations engendre des effets synergiques avec l’insuline et d’autres des effets antagonistes, lesquels?

A

effet synergique: lors de la croissance et du développement, l’insuline et la GH travail en synergie.

Effet antagoniste: En situation de stress métabolique comme l’exercice et la grossesse, la GH bloque l’action de l’insuline parce que l’insuline va faire rentrer le glucose dans les cellules mais le GH veut qu’il y ait du glucose pour le cerveau et pour avoir de l’énergie rapide et veut libérer les acides gras pour les utiliser pour l’énergie.

50
Q

Quelles sont les action du GH en situation de stress métabolique?

A

GH en stress métabolique (grossesse ou exercice)
- augmente la mobilisation des acides gras pour fournir les nutriments pour la demande d’énergie et pour protéger l’utilisation du glucose pour les organes dépendant du glucose (cerveau).
- augmente la résistance à l’insuline et augmente la néoglucogenèse pour produire du glucose. Pour protéger l’utilisation du glucose pour certain organe et favoriser la lipolyse et prévenir l’hypoglycémie.
- Affecte le circuit normal neuronale pour l’utilisation du glucose et du métabolisme.
- Au cerveau: favorise l’appétit pour répondre à la demande énergétique.

51
Q

Action métabolique de la GH et de l’IGF sur la sécrétion d’insuline (sensibilité), sur la captation du glucose par le muscle, sur la production du glucose par le foie et sur la lipolyse dans les adipocytes.

A

sécrétion d’insuline: GH l’augmente, IGF la diminue

sensibilité à l’insuline: GH la diminue, IGF l’augmente

Captation du glucose par le muscle: GH diminue et IGF l’augmente

production du glucose par le foie: GH l’augmente, IGF la diminue

lipolyse dans les adipocytes: GH l’augmente, l’IGF la diminue

52
Q

Décrit l’axe GH-IGF

A
  1. L’hypothalamus sécrète de la GHRH
  2. Ce qui stimule la production de GH par l’hypophyse.
  3. La GH se lie à une protéine liante (BP) pour être transporté dans le sang: complexe GHBP.
  4. Le complexe GHBP permet l’activation du récepteur r-GH au niveau du foie.
  5. L’activation du rGH entraîne la formation d’ALS (acide labile subunit) et d’IGF-1 au niveau des hépatocytes.
    L’activation du rGH entraîne la formation d’IGFBP-3 (protéine liante des IGF) au niveau des cellules Kupffer.
  6. Les 3 produits (ALS, IGF-1 et IGFBP-3) vont faire un complexe de 150 kD permettant la circulation.
  7. Rendu à l’organe cible, les IGF sont libérés et vont avoir une action sur l’os. Les IGFBP-protéase vont dégrader les IGFBP-3 au niveau local pour libérer les IGF-1 pour qu’il se lie et fasse son action. Vont inhiber la production de GH et stimuler la production GHIH et inhiber GHRH.
53
Q

Quels sont les rôles des IGF?

A
  • croissance osseuse
  • prolifération tissulaire et cellulaire
  • action autocrine et paracrine
    (action endocrine quand transporteur dans le sang sous forme de complexe ou produit au niveau de l’os –> paracrine ou autocrine)
54
Q

Qu’arrive-t-il a une souris dont le gène IGF-II a été supprimé?

A
  • Résistance de croissance intrautérine
  • 1/2 de la croissance normale
  • petits placentas
  • post-natal: croissance relativement normale, mais ne ne récupère pas son retard intra-utérin.
55
Q

Qu’arrive-t-il a une souris dont le gène IGF-1 a été supprimé?

A
  • résistance de croissance intrautérine
  • 60% de la taille normal à la naissance (donc plus gros que les délétions en IGF-2 à la naissance)
  • arrêt de la croissance post-natale.
56
Q

Qu’arrive-t-il a une souris dont le gène GH a été supprimé?

A
  • croissance normale in utero
  • arrêt de la croissance post-natal
57
Q

Qu’arrive-t-il à une souris dont les gènes IGF-1 et IGF-2 ont été surexprimés?

A
  • IGF-1: croissance plus grande que normale
  • IGF-2: pas une croissance rapide après la naissance.
58
Q

Chez le foetus humain normal, décrit la concentration de GH.

A

La concentration de GH est élevé, mais il y a peut de récepteur à la GH.

59
Q

Chez l’humain, comment s’exprime une déficience en GH?

A

à la naissance, le bébé sera 1 écart-type plus petit que sans déficience.

60
Q

Qu’est-ce que le syndrome de Laron et qu’est-ce qu’il engendre?

A

Le syndrome de Laron est lorsqu’il y a peu ou pas de récepteur à la GH.
Engendre:
- une concentration de GH élevé
- un concentration d’IGF-1 diminué
- petit à la naissance

61
Q

En résumé, quels sont les rôles de la GH, de l’IGF-1 et de l’IGF-2 en pré-natal et en post natal?

A

GH:
- pré-natal: rôle de GH est limité
- post-natal: rôle pour la production d’IGF-1

IGF-1:
- pré-natal: 60% de la ctoissance normal et pas sous le contrôle de la GH.
- post-natal: rôle dans la croissance et sous le contrôle de la GH et impliqué dans le développement neurologique.

IGF-2:
- pré-natal: plus important parce que son plus gros effet se fait sur la croissance foetale et placentaire.
- post-natal: peu d’effet.

62
Q

Quel est le rôle de l’axe GH-IGF-1 sur les os?

A

lors de la période pré-pubertaire: croissance osseuse longitudinale, maturation du squelette et acquisition de la densité osseuse.

Chez l’Adulte: maintien de la masse osseuse.

63
Q

Décrit les récepteurs des IGF et de l’insuline.

A

Les rcpt de l’insuline et des IGF ont la même structure:
- 2 sous-unités alpha extracellulaire riche en cystéine, ce qui permet de lié les IGF ou l’insuline.
- 2 sous-unités beta qui permettent d’entrainer la cascade de signalisation.
- les sous-unités alpha sont liées aux sous-unités beta via des liens disulfides.
- tétramérique donc combinaison de plusieurs types de rcpt qui vont entraîner des cascade différente.

64
Q

Quelle est la particularité du récepteur IGF de type 2?

A

Il n’a pas de signalisation. Son rôle est de dégrader l’IGF-2.

65
Q

Quelles sont les types d’effets que peuvent engendrer les signalisation des récepteurs aux IGF et à l’insuline?

A

Ils peuvent faire des effets mitogéniques et métaboliques.

via la phosphorylation des IRS par les récepteurs de type tyrosine kinases.

66
Q

Quelles hormones engendre une hausse de la concentration d’IGF-1 et au niveau de quels tissus?

A
  • l’estradiol agit au niveau des os, seins, ovaires et utérus
  • la testostérone agit au niveau des os et des muscles
  • la PTH agit au niveau des os.
  • la LH et la FSH agisse au niveau des ovaires et des testicules.
  • la TSH agit au niveau de la thyroïde –> engendre la mitogenèse
67
Q

Nommes 2 protéines liantes des IGF et leurs caractéristiques

A

IGFBP-1: Dans le liquide amniotique, permet la régulation négative par l’insuline. Donc si plus d’insuline, il y aura moins d’IGFBP-1, donc libération D’IGF-1 et croissance du bébé

IGFBP-3: Le plus important dans le sérum post-natal. Il est sécrété par le fois et forme le complexe de 150 kD avec ALS et IGF.

68
Q

Quelles sont les fonctions des IGFBP?

A
  • Servent de transporteur auIGF
  • servent de réservoir d’IGF parce que quand ils sont lié ils n’ont pas d’action. Donc permet d’avoir une réserve quand la GH n’est pas sécrété.
  • Quand les protéases dégradent les IGFBP, ils permettent la libération des IGF.
  • Les IGFBP peuvent aussi agir directement sur la membrane sur des rcpt de surface comme des intégrines et au niveau du noyau comme facteur de transcription lorsqu’ils se lient à leur récepteur rIGFBP.
  • prolonge la demi-vie des IGF
  • prévienne l’hypoglycémie
  • augmente l’efficacité de l’IGF en faisant une relâche doucement.
  • permet le passage de l’intravasculaire à l’extravasculaire.
69
Q

De quelle famille font partie les IGFBP-protéases?

A

Ils font parties de la famille des Kallikreines, cathepsine et métalloprotéinase.

*plus d’IGFBP-protéase dans le sang des femmes enceintes pour la libération de plus d’IGF.

70
Q

Quelles sont les fonctions des IGFBP-protéase? Qu’est-ce qui fait varier leur concentration?

A
  • Ils augmentent la disponibilité des IGF

Observations:
- augmenter chez les patient ayant une déficience en GHr (rcpt) (vue qu’il y a moins de production d’IGF, il faut libéré les IGF qui sont sous forme d’IGFBP)
- augmenter en état de cachexie: en sous-alimentation.
- augmenter dans le sérum des femmes enceinte: pour permettre l’invasion trophoblastique et augmenter la livraison d’IGF-1 pour la croissance placentaire et foetale.
- augmenter dans le cancer de la prostate ce qui libère plus d’IGF-1 et permet la croissance de la tumeur.

71
Q

Qu’est-ce que le FGF?

A

C’est un autre facteur de croissance. (gfibroblast growth factor)
- il y a 7 types de FGF et 3 types de récepteurs aux FGF.
- ils sont spécifiques à certain tissus, donc ne sont pas endocrine, mais bien paracrine ou autocrine.
- Ils permettent la croissance et la différenciation d’un organe.

72
Q

Qu’est-ce qui arrive lors d’une déficience en récepteur de type 2 des FGF (FGFR2)?

A

Il y a une fermeture anormales des os du crâne, mais les os long sont normaux.

donc le type 2 est impliqué dans la croissance des os du crâne uniquement.

73
Q

Qu’Est-ce qui arrive lors d’une mutation au FGFR3 (récepteur de type 3 des FGF)?

A

maladie de l’achondroplasie, soit une forme de nanisme.
normalement le récepteur de type 3 des FGF est un inhibiteur de croissance. La mutation fait que le récepteur est constitutionnellement actif, même sans ligand = nanisme.

74
Q

Qu’est-ce que l’EGF?

A

C’est un facteur de croissance pour les cellules épithéliales.
- c’est un prototype des récepteurs tyrosine kinase.
- impliqué dans l’embryogenèse mais pas dans la croissance somatique.

75
Q

Quels facteurs de croissance sont spécifiques à la croissance vasculaire?

A
  • endothéline
  • PDGF (platelet-derived growth factor)
  • VEGF (vascular epithelial growth factor)
76
Q

Quels facteurs de croissance sont spécifiques aux cellules hématopoïétiques?

A
  • GCSF (granulocyte colony stimulating factor)
  • MCSF (macrophage colony stimulating factor)
  • EPO
  • Thrombopoïétine.
77
Q

Quels facteurs de croissance sont spécifiques au système immunitaire?

A

Les cytokines

78
Q

Quels facteurs de croissances sont spécifiques au système nerveux?

A
  • NGF (nerve growth factor)
  • neurotropine
79
Q

Quels peptides inhibent la croissance?

A
  • Les TGF-beta (transforming growth factor)
  • le p53, un suppresseur de tumeur qui est impliqué dans la croissance foetale en induisant l’apoptose dans les cellules avec défaut d’ADN.
80
Q

Quelles sont les causes normales de petites tailles?

A
  • si c’est familiale
  • sporadique
  • un retard constitutionnel
81
Q

Quelles sont les causes anormales de petite taille?

A

Désordre chormosomique:
- syndrome de Turner (XO)
- syndrome de Down (trisomie 21)

Syndrome dysmorphique: quand les différentes parties du corps ne grandisse pas à la même grandeur.

Dysplasie squelettique (primaire ou secondaire): achondroplasie (mutation du FGFR3)

Maladie systémique: malnutrition, troubles alimentaires, malabsorption, autres maladies chroniques.

nanisme psychosocial: beaucoup de stress, mal nourrit, pas de soin ni de câlin, réveillé souvent la nuit.

désordre endocrinien:
- déficience en GH
- hypothyroïdie
- excès de glucocorticoïdes (syndrome de Cushing)
- anomalie congénitale du métabolisme des os.

82
Q

Peut-on traité les déficiences en GH avec de la prise de GH?

A

Pour la plupart des types oui, sauf le type IA, qui est une déficience en GH de cause familiale autosomique récessive complète. Vu que le corps ne produit aucune GH, il va produire des anticorps contre la GH, donc impossible de traiter à la GH.

83
Q

Comment s’exprime une déficience en GH chez un bébé?

A
  • proéminence frontale
  • pont nasal déprimé (pas de pont nasal)
  • cheveux clairsemés
  • petits pieds et petites mains
  • dimension verticale du visage diminué.
84
Q

Qu’est-ce qui peut causer de l’acromégalie? Quelles sont les représentations physiques de l’acromégalie?

A

une hypersécrétion de GH congénitale ou causer par une tumeur sécrétante (adénocarcinome sécrétant)
- élargissement des os, des mains, des pieds et de la mâchoire.
- épaississement paupières, lèvres, langues, nez et peau.

85
Q

Qu’est-ce que la communauté des Pygmées africains ont de particuliers?

A

Ils y a plusieurs population et elles sont toutes de petites taille. Découvert que c’était parce que leur axe GH-IGF est perturbé.

86
Q

Si on suspecte un problème de croissance chez l’enfant, comment se déroule l’évaluation clinique?

A
  1. histoire familiale
  2. comment c’était pendant la grossesse.
  3. histoire périnatal
  4. maladie systémique
  5. examen physique complet
  6. Évaluation de paramètre sanguin et urinaire.
  7. Test de stimulation par la L-DOPA, glucagon, insuline, arginine, etc. Si le dosage sanguin est plus petit que 10ng/ml de GH = anormal.
87
Q

Qu’est-ce qu’une administration aigu de GH engendre?

A
  • une diminution d’a.a. sanguin
  • une diminution d’urée sanguin
  • augmente la balance en azote (pour reconstruire les protéines)
  • augmente la synthèse d’ADN, d’ARN et de protéines
  • augmente le glucose sanguin
  • augmente l’oxydation lipidique (pour l’énergie)
  • croissance
  • augmente le croissance et la calcification du cartilage.

Des hautes doses de GH induisent le diabète. (résistance à l’insuline.

88
Q

Quels sont les effets de la GH sur le tissus adipeux?

A
  • effet aigu comme l’insuline suivi, puis:
  • augmente la lipolyse
  • inhibition de la lipoprotéine lipase (LPL)
  • stimulation de la lipase hormono-sensible (HSL)
  • diminue le transport du glucose
  • diminue la lipogenèse.

**au final: diminue la masse grasse.

89
Q

Quels sont les effets de la GH sur le muscle?

A
  • augmente le transport des acides aminés
  • augmente la rétention d’azote
  • augmente l’activité des tissus métaboliquement actifs et augmente la dépende d’énergie.
  • Le dosage à la GH chez les athlètes à démontrer une augmentation de la capacité anaérobique pour le sprint, mais aucune preuve de l’augmentation de la puissance musculaire. Donc l’effet sur la distribution des fibres musculaires est non démontré.

**effet positif sur le muscle, mais pas sur la masse musculaire.

90
Q

Quel est le rôle de la GH sur le métabolisme des os?

A
  • augmente l’Activité et la différenciation des ostéoclastes
  • augmente l’activité des ostéoblastes
  • augmente la masse des os par la formation d’os endochondraux.
91
Q

Est-ce que l’environnement foetale a des conséquences? Si oui, exemple.

A
  • oui, mais à court terme.
    ex: femme présentant une carence alimentaire en acide folique ont un risque plus élevé d’avoir des enfant atteint d’une anomalie du tube neural.
  • une mère alcoolique peut entrainer le syndrome d’alcoolisme foetal.
  • l’exposition à des agents tératogènes peut conduire à la malformation d’organes (ex: thalidomide).

SBM 2004 - endocrinologie (8 decks)

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