cours 5 Flashcards
V/F: L’insuffisance pancréatique est une conséquence de la mucoviscidose
Vrai
Quels sont les symptômes gastro-intestinals de la musco? (4)
- Insuffisance pancréatique
- Malnutrition
- Prob de motricité gastro-intestitanle
- Pathologie hépato-biliaire
Quels sont les 3 prob de motricité gastro-intestinal associé à la muco?
- Ileus méconial
- Constipation
- Reflux gastro-oesophagien
Quelles sont les 5 manifestation cliniques abdominales?
- Malnutrition
- Sitension abdominale
- Stéatorrhée
- Dysmotricité (constipation, illéus)
- Hépatosplénomégalie
Parmi les complication gastro-intestinales de la muco, lesquelles sont CFTR-Related? (6)
- Trouble de la glande parotide
- Cirrhose biliaire/complication biliaires
- Insuff pancréatique/pancréatite
- Iléus méconial
- Obstruction intestinales
- Absès appendiculaire (rare)
Parmi les complication gastro-intestinales de la muco, lesquelles sont dites “secondaires”?
Celles en lien avec l’alimentation (suralimentation), les médocs, interventions med
==> œsophagite, gastrite, hypertension portale (suite à la substitution en enzymes)…
V/F: La fonction pancréatique est anormale chez 85% des patients
Vrai
Quels en sont les symptômes cliniques digestifs de l’insuffisance pancréatique?
Accumulation de graisses dans le tube (donc mauvaise absorption)
Si fonction <10%, stéatorrhée
(= excrétion de graisses)
De quoi est issue l’insuffisance pancréatique de la muco?
Obstruction petits canaux
→ Fibrose précoce et kystes
==> Stéatorrhée…
V/F: Les substitutions exocrines d’enzymes pancréatiques sont enrobées d’une capsule résistante à l’acidité
Vrai
Pour ne pas être libérées dans l’estomac
Qu’est-ce qui est nécessaire au bon fonctionnement des enzymes pancréatiques du coup?
Il doit y avoir suffisamment de bicarbonate et d’eau
==> Processus bicarbonat-dep
Comment on diagnostique l’insuffisance pancréatique liée à la muco?
Dosage élastase fécale
+ observation si graisse dans les selles de 3j
(test de sécrétion (CCK))
Ttt de l’insuffisance pancréatique liée à la muco?
Préparations d’enzymes pancréatiques sous forme de microsphères enrobées gastro-résistantes (pour éviter que les ez soit détruite par l’acidité gastrique)
Quelle mutation de la muco engendre le plus les Insuff pancréas (génotype prédominance)?
F508 del
La mucoviscidose est un facteur de risque de diabète. Quelle mutation en particulier?
F508 del
V/F: 40% des patients sont intolérants au glucose
Plutôt 50-60% des patients atteints de muco sont intolérants au glucose
Quelles sont les manifestations cliniques abdominales?
- Distensions abdominales
- Dysmotricité: constipation
Quel facteur à la naissance fait penser à la muco ?
Iléus méconial
(gros bouchon → sécrétion trop épaisse)
Équivalent iléus méconial chez les adultes?
Syndrome d’obstruction intestinale distale (iléale)
→ Douleurs abdominales (inconfort)
→ Occlusion de l’iléon terminal par selles
==> inappétence et dysmotilité
V/F: Les patients ayant le symptôme de l’illéus méconial sont généralement les plus malades
Vrai
==> peut conduire à une perforation et péritonite en plus du reste
Quels ttt pour le syndrôme obstruction intestinale distale (équivalent iléus méconial)? (3)
- Ttt constipation
- Macrogol
- Gastrograffine
(~lavage colique, chirurgie si échec)
V/F: La mucoviscidose entraine une dysfonction des absorptions de nutriments le long du TD
Développer (ce que ça entraîne)
Vrai
—> entraine des malnutritions involontaires, alors même que l’enfant mange suffisament
= ↓Apport et ↑Pertes
V/F: La nutrition fait partie de la prise en charge de base de la mucoviscidose et permettra d’améliorer la performance respiratoire de l’enfant
Vrai
Surtout que ces enfants ont besoin de manger plus, absorbent moins, perdent plus… Rien qui va
==> besoin de supplémentations en vitamines liposolubles, nutriments…
Donner les 4 types de données qui permettent d’évaluer l’état nutritionnel de l’enfant
- Données anamnestiques
- Données diététiques
- Données anthropométriques (poids, taille…)
- Données biologiques (fer…)
V/F: La biologie est un bon moyen de diagnostiquer la cirrhose biliaire
Faux ==> pas fiable, le mieux c’est de palper pour voir que hépatosplénomégalie (gros foie)
→ Evt IRM ou écho
Pourquoi, aujourd’huit on peut diagnostiquer plus fréquemment les hépatospénomégalies (= maladies du foie et des voies biliaires)
- Évaluation hépatique systématique
- Réduction de la mortalité d’autres causes (ex: complication pulmonaires)
→ laisse le tps à la maladie de se déclarer
V/F: Les hépatosplénomégalies sont considérées actuellement comme une complication majeure qui peut limiter la survie et la qualité de vie
Vrai
==> En plus, expression clinique et biologique quasi absente (tests normaux, souvent hépatomégalie isolée…)
Qu’est-ce qu’on observe du pt de vue histologique (3) lors d’une cirrhose biliaire focale (←hépatospénomégalies)?
- Présence de mucus canaliculaire
- Fibrose plus ou moins dense
- Prolifération ductulaire intense (car obstacle biliaire)
Profil type du patient qui présente un maladie hépatobiliaire liée à la muco? (4)
- Moins de 15 ans
- Garçon
- Ayant présenté un illéus méconial
- Mutation F508 del
V/F: Les hépatosplénomégalies peuvent avoir un retentissement plumonaire
Vrai
(en + d’un foie qui grossi)
Qu’est-ce qu’on fait en clinique pour diagnostiquer les hépatosplénomégalies liées à la muco?
(3, donner la fiabilité)
- Tests hépatiques sanguins (Ø fiables)
- Echographie hépatique
- Ponction-biopsie hépatique (Ø étendue des lésions car maladie ‘patchy’)
À travers quels symptôme le foie participe-t-il à la manifestation clinique de la muco? (2)
- Cholestase (pas d’écoulement de bile) → malabsorption
(donc prob ds 1ère étape de digestion = rétention de bile dans le foie) - Hypertension portale (besoins augmentés)
