cours 5

Question 1

V/F: L’insuffisance pancréatique est une conséquence de la mucoviscidose

Answer 1

Vrai

Question 2

Quels sont les symptômes gastro-intestinals de la musco? (4)

Answer 2

• Insuffisance pancréatique
• Malnutrition
• Prob de motricité gastro-intestitanle
• Pathologie hépato-biliaire

Question 3

Quels sont les 3 prob de motricité gastro-intestinal associé à la muco?

Answer 3

• Ileus méconial
• Constipation
• Reflux gastro-oesophagien

Question 4

Quelles sont les 5 manifestation cliniques abdominales?

Answer 4

• Malnutrition
• Sitension abdominale
• Stéatorrhée
• Dysmotricité (constipation, illéus)
• Hépatosplénomégalie

Question 5

Parmi les complication gastro-intestinales de la muco, lesquelles sont CFTR-Related? (6)

Answer 5

• Trouble de la glande parotide
• Cirrhose biliaire/complication biliaires
• Insuff pancréatique/pancréatite
• Iléus méconial
• Obstruction intestinales
• Absès appendiculaire (rare)

Question 6

Parmi les complication gastro-intestinales de la muco, lesquelles sont dites “secondaires”?

Answer 6

Celles en lien avec l’alimentation (suralimentation), les médocs, interventions med

==> œsophagite, gastrite, hypertension portale (suite à la substitution en enzymes)…

Question 7

V/F: La fonction pancréatique est anormale chez 85% des patients

Answer 7

Vrai

Question 8

Quels en sont les symptômes cliniques digestifs de l’insuffisance pancréatique?

Answer 8

Accumulation de graisses dans le tube (donc mauvaise absorption)

Si fonction <10%, stéatorrhée
(= excrétion de graisses)

Question 9

De quoi est issue l’insuffisance pancréatique de la muco?

Answer 9

Obstruction petits canaux

→ Fibrose précoce et kystes

==> Stéatorrhée…

Question 10

V/F: Les substitutions exocrines d’enzymes pancréatiques sont enrobées d’une capsule résistante à l’acidité

Answer 10

Vrai

Pour ne pas être libérées dans l’estomac

Question 11

Qu’est-ce qui est nécessaire au bon fonctionnement des enzymes pancréatiques du coup?

Answer 11

Il doit y avoir suffisamment de bicarbonate et d’eau

==> Processus bicarbonat-dep

Question 12

Comment on diagnostique l’insuffisance pancréatique liée à la muco?

Answer 12

Dosage élastase fécale
+ observation si graisse dans les selles de 3j

(test de sécrétion (CCK))

Question 13

Ttt de l’insuffisance pancréatique liée à la muco?

Answer 13

Préparations d’enzymes pancréatiques sous forme de microsphères enrobées gastro-résistantes (pour éviter que les ez soit détruite par l’acidité gastrique)

Question 14

Quelle mutation de la muco engendre le plus les Insuff pancréas (génotype prédominance)?

Answer 14

F508 del

Question 15

La mucoviscidose est un facteur de risque de diabète. Quelle mutation en particulier?

Answer 15

F508 del

Question 16

V/F: 40% des patients sont intolérants au glucose

Answer 16

Plutôt 50-60% des patients atteints de muco sont intolérants au glucose

Question 17

Quelles sont les manifestations cliniques abdominales?

Answer 17

• Distensions abdominales
• Dysmotricité: constipation

Question 18

Quel facteur à la naissance fait penser à la muco ?

Answer 18

Iléus méconial

(gros bouchon → sécrétion trop épaisse)

Question 19

Équivalent iléus méconial chez les adultes?

Answer 19

Syndrome d’obstruction intestinale distale (iléale)

→ Douleurs abdominales (inconfort)
→ Occlusion de l’iléon terminal par selles

==> inappétence et dysmotilité

Question 20

V/F: Les patients ayant le symptôme de l’illéus méconial sont généralement les plus malades

Answer 20

Vrai

==> peut conduire à une perforation et péritonite en plus du reste

Question 21

Quels ttt pour le syndrôme obstruction intestinale distale (équivalent iléus méconial)? (3)

Answer 21

• Ttt constipation
• Macrogol
• Gastrograffine

(~lavage colique, chirurgie si échec)

Question 22

V/F: La mucoviscidose entraine une dysfonction des absorptions de nutriments le long du TD

Développer (ce que ça entraîne)

Answer 22

Vrai

—> entraine des malnutritions involontaires, alors même que l’enfant mange suffisament

= ↓Apport et ↑Pertes

Question 23

V/F: La nutrition fait partie de la prise en charge de base de la mucoviscidose et permettra d’améliorer la performance respiratoire de l’enfant

Answer 23

Vrai

Surtout que ces enfants ont besoin de manger plus, absorbent moins, perdent plus… Rien qui va

==> besoin de supplémentations en vitamines liposolubles, nutriments…

Question 24

Donner les 4 types de données qui permettent d’évaluer l’état nutritionnel de l’enfant

Answer 24

• Données anamnestiques
• Données diététiques
• Données anthropométriques (poids, taille…)
• Données biologiques (fer…)

Question 25

V/F: La biologie est un bon moyen de diagnostiquer la cirrhose biliaire

Answer 25

Faux ==> pas fiable, le mieux c’est de palper pour voir que hépatosplénomégalie (gros foie)

→ Evt IRM ou écho

Question 26

Pourquoi, aujourd’huit on peut diagnostiquer plus fréquemment les hépatospénomégalies (= maladies du foie et des voies biliaires)

Answer 26

• Évaluation hépatique systématique
• Réduction de la mortalité d’autres causes (ex: complication pulmonaires)
  → laisse le tps à la maladie de se déclarer

Question 27

V/F: Les hépatosplénomégalies sont considérées actuellement comme une complication majeure qui peut limiter la survie et la qualité de vie

Answer 27

Vrai

==> En plus, expression clinique et biologique quasi absente (tests normaux, souvent hépatomégalie isolée…)

Question 28

Qu’est-ce qu’on observe du pt de vue histologique (3) lors d’une cirrhose biliaire focale (←hépatospénomégalies)?

Answer 28

• Présence de mucus canaliculaire
• Fibrose plus ou moins dense
• Prolifération ductulaire intense (car obstacle biliaire)

Question 29

Profil type du patient qui présente un maladie hépatobiliaire liée à la muco? (4)

Answer 29

• Moins de 15 ans
• Garçon
• Ayant présenté un illéus méconial
• Mutation F508 del

Question 30

V/F: Les hépatosplénomégalies peuvent avoir un retentissement plumonaire

Answer 30

Vrai

(en + d’un foie qui grossi)

Question 31

Qu’est-ce qu’on fait en clinique pour diagnostiquer les hépatosplénomégalies liées à la muco?
(3, donner la fiabilité)

Answer 31

• Tests hépatiques sanguins (Ø fiables)
• Echographie hépatique
• Ponction-biopsie hépatique (Ø étendue des lésions car maladie ‘patchy’)

Question 32

À travers quels symptôme le foie participe-t-il à la manifestation clinique de la muco? (2)

Answer 32

• Cholestase (pas d’écoulement de bile) → malabsorption
  (donc prob ds 1ère étape de digestion = rétention de bile dans le foie)
• Hypertension portale (besoins augmentés)