Cours 4 - Surrénales

Question 1

Glandes surrénales: Embryologie, ligne de cellules - CORTEX

Answer 1

• Le cortex surrénalien origine du mésoderme et est dérivé d’une ligne de cellule qui exprime certains facteurs de transcription spécifiques, tels que la protéine stéroïdogène de facteur 1.
• Les cellules mésodermiques qui forment les cortex surrénaliens naissent lors de la cinquième semaine de gestation

Question 2

Glandes surrénales: Étapes de l’embryogenèse surrénaliennes - CORTEX

Answer 2

• Les cellules mésodermiques qui forment les cortex surrénaliens naissent lors de la cinquième semaine de gestation.
• Au deuxième mois de développement, les glandes surrénales, qui sont identifiables comme organes à part entières, sont composés de deux couches; une zone foetale et une zone similaire au cortex surrénalien adulte appelée la zone définitive.
• Lors de la sixième semaine de gestation, les cellules endocrines des glandes surrénales primitives commencent la stéroïdogenèse.
• Durant les prochains mois, le cortex surrénalien grandira rapidement pour atteindre la taille d’un rein à la mi-gestation.
  
  • À cette étape, la zone foetale représente la majorité de la masse de la glande surrénale.

Question 3

Glandes surrénales: Origine et développement embryologique - MÉDULLA

Answer 3

• La médulla des glandes surrénales, pour sa part, provient de l’ectoderme.
• La médulla de chaque glandes sera formée lors de la huitième semaine de gestation, lorsque les cellules ectodermiques de la crête neurale sympathique envahissent le cortex surrénalien.

Question 4

Glandes surrénales: Embryologie - Hormones et enzymes impliquées

Answer 4

• À la mi-gestation, les glandes surrénales sont contrôlées par le ACTH.
• Cependant, elles sont déficientes en 3β-hydroxystéroïde déshydrogénase, elles ne peuvent donc produire que le DHEA et DHEA-s.
• La zone définitive est responsable de la synthèse d’un grand nombre de stéroïdes et produit la majorité du cortisol foetal.
• Après la naissance, la zone foetale diminue de taille graduellement pendant les trois mois suivant la naissance.

Question 5

Glandes surrénales: Poids et sa répartition

Answer 5

Les glandes surrénales adultes ont un poids combiné de 8 à 10 g, partagé entre la médulla (10%) et le cortex (90%).

Question 6

Glandes surrénales: Recouvert

Answer 6

Celles-ci sont également recouvertes d’une fine capsule fibreuse.

Question 7

Glandes surrénales: Localisation

Answer 7

Elles sont situées sur le pôle supérieur de chaque rein.

Question 8

Glandes surrénales: Vascularisation

Answer 8

• Les glandes surrénales sont vascularisés grâce à un réseau de branches supra-rénales originant de l’artère phrénique inférieure, de l’aorte et des artères rénales.
• Ces artères pénètrent les différentes couches des glandes surrénales, puis elles forment une unique veine au centre de chaque glande où s’écoule le sang veineux.
• La veine surrénale droite va s’écouler dans la veine cave inférieure,
  
  • alors que la veine surrénale gauche se joindra à la veine rénale gauche.
• Ainsi, il sera plus facile de cathétériser la veine surrénalienne gauche que la droite.

Question 9

Glandes surrénales: Vascularisation - Facilité de cathéterisme

Answer 9

• Les glandes surrénales sont vascularisés grâce à un réseau de branches supra-rénales originant de l’artère phrénique inférieure, de l’aorte et des artères rénales.
• Ces artères pénètrent les différentes couches des glandes surrénales, puis elles forment une unique veine au centre de chaque glande où s’écoule le sang veineux.
• La veine surrénale droite va s’écouler dans la veine cave inférieure, alors que la veine surrénale gauche se joindra à la veine rénale gauche.
• Ainsi, il sera plus facile de cathétériser la veine surrénalienne gauche que la droite.

Question 10

Glandes surrénales: Histologie - Différentes zones et hormones qu’elles sécrètent

Answer 10

• Au niveau histologique, le cortex surrénalien est divisé en trois zones distinctes, chacune produisant une catégorie d’hormones qui leur est propre.
• En périphérie se trouve la zone glomérulaire, qui est responsable de la production des minéralocorticoïdes (dont l’aldostérone est le principale représentant).
• Au centre du cortex se trouve la zone fasciculaire, qui produit le cortisol et tout autre glucocorticoïdes.
• Finalement, la zone réticulaire est la plus interne des trois couches du cortex.
  
  • Elle est responsable de la production des androgènes et d’une faible quantité de cortisol.
• Pour sa part, la médulla produit les catécholamines.

Question 11

Glandes surrénales: Synthèse des hormones surrénaliennes - Étapes et étape limitante

Answer 11

• Le cholestérol est la matrice commune pour toutes les hormones surrénaliennes.
• L’activation de l’enzyme Steroidogenic Acute Regulatory protein (StAR) par l’ACTH permet l’entrée du cholestérol dans les mitochondries.
• Le cholestérol et ses dérivés subissent plusieurs modifications enzymatiques par des enzymes de la famille P450 oxygénase (CYP).
• En effet, l’étape limitante de la conversion du cholestérol en hormones surrénaliennes est la conversion du cholestérol en prégnénolone par l’enzyme P450scc.
• L’enzyme aldostérone synthase, responsable de la conversion de la corticostérone en aldostérone, est spécifique à la zona glomerulosa des glandes surrénales.
• Finalement, la 17-OH-progestérone, un précurseur dans la synthèse des glucocorticoïdes et des androgènes, est un intermédiaire important dans la physiologie de certaines pathologies.

Question 12

Enzyme aldostérone synthase: Où? Rôle?

Answer 12

• L’enzyme aldostérone synthase, responsable de la conversion de la corticostérone en aldostérone, est spécifique à la zona glomerulosa des glandes surrénales.

Question 13

Glandes surrénales: Synthèse des hormones surrénaliennes - Étape limitante

Answer 13

• En effet, l’étape limitante de la conversion du cholestérol en hormones surrénaliennes est la conversion du cholestérol en prégnénolone par l’enzyme P450scc.

Question 14

17-OH-progestérone: Décrire, importance clinique

Answer 14

• Finalement, la 17-OH-progestérone, un précurseur dans la synthèse des glucocorticoïdes et des androgènes, est un intermédiaire important dans la physiologie de certaines pathologies.

Question 15

Glandes surrénales: Hyperplasie congénitale des surrénales - Description, explication

Answer 15

• L’hyperplasie congénitale des surrénales (CAH) est une maladie récessive associée à un défaut de synthèse des hormones surrénaliennes.
• Un déficit en 11B-hydroxylase ou 17A-hydroxylase empêche la synthèse de cortisol et d’aldostérone.
• En conséquence, il se produit une accumulation d’un précurseur commun entre le cortisol et les androgènes; le 17-OH-progestérone.
• Par phénomène de refoulement, le surplus de ce précurseur sera transformé en androgènes.
• La faible quantité de cortisol sérique entraîne une hausse de la sécrétion d’ACTH.
• La forte stimulation des glandes surrénales par cette hormones entraine éventuellement une hyperplasie des glandes surrénales, qui tente de répondre à la demande.

Question 16

Glandes surrénales: Régulation de l’axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien - Ce qui le stimule, rétroaction

Answer 16

• La sécrétion de la CRH par l’hypothalamus suit un cycle circadien.
  
  • Cependant, elle peut également être stimulée lors de situation de stress.
• À son tour, la CRH stimule la sécrétion d’ACTH par l’hypophyse antérieure.
• La vasopressine semble également avoir le même effet sur l’hypophyse, cependant la cause est inconnue.
• Finalement, le cortisol forme une boucle de rétroaction négative en inhibant la sécrétion de CRH et ACTH lorsque la concentration de celle-ci est trop élevée.

Question 17

Glandes surrénales: POMC - Ce qu’elle devient (plusieurs choses)

Answer 17

• L’ACTH, ou adreno-cortico trophic hormone, est un hormone polypeptidique sécrétée par les cellules corticotropes des l’hypophyse antérieure.
• Elle est générée lors du clivage d’une prohormone, la POMC ou pro-opio-mélanocortine.
• La POMC possède un rôle corticotrope et mélanotrope et elle sert à la production d’endorphines.
  
  • Donc, la POMC joue un rôle important dans la pigmentation de la peau.

Question 18

Récepteurs à glucocorticoïdes - Quelles cellules? Type de R? Où dans la cellule?

Answer 18

• Les récepteurs à glucocorticoïdes, présents dans virtuellement tous les types de cellules, est responsable de la majorité des effets du cortisol.
• Ces récepteurs de type stéroïdien entraînent la liaison des hormones à des transporteurs situés dans cytoplasme, qui migreront vers le noyau afin d’activer la transcription de gènes.

Question 19

Récepteurs à minéralocorticoïdes: Type, molécules qui s’y lient?, Où dans le corps?

Answer 19

• Les récepteur à minéralocorticoïdes, également de type stéroïdiens, lient principalement l’aldostérone et le DOC.
• Ils peuvent également lié le cortisol, mais à une plus faible affinité.
• Leur activation affecte principalement le système rénal, où ils entraînent une rétention hydrosodée ainsi que l’excrétion de potassium.
• Également, ils auraient possiblement un effet sur les cellules endothéliales et cardiaques.

Question 20

Récepteurs: Comment dissocient-ils le cortisol et l’aldo?

Answer 20

• La quantité de cortisol circulant étant nettement supérieur à celle de l’aldostérone, les récepteurs minéralocorticoïdes doivent être en mesure de dissocier ces deux hormones.
• Ceci est effectué à l’aide du shunt cortisol-cortisone, qui permet la conversion du cortisol en cortisone, une hormone inactive, par l’enzyme 11B-HSD au niveau des reins.
• Ce phénomène permet à l’aldostérone d’effectuer ses actions indépendamment du taux circulant de cortisol.
• Cependant, le shunt cortisol-cortisone peut être dépassé lors de situation pathologique.

Question 21

11B-HSD: Rôle? Où? Effet?

Answer 21

• La quantité de cortisol circulant étant nettement supérieur à celle de l’aldostérone, les récepteurs minéralocorticoïdes doivent être en mesure de dissocier ces deux hormones.
• Ceci est effectué à l’aide du shunt cortisol-cortisone, qui permet la conversion du cortisol en cortisone, une hormone inactive, par l’enzyme 11B-HSD au niveau des reins.
• Ce phénomène permet à l’aldostérone d’effectuer ses actions indépendamment du taux circulant de cortisol.
• Cependant, le shunt cortisol-cortisone peut être dépassé lors de situation pathologique.

Question 22

Cortisol: libre vs lié + rôle du foie + élimination

Answer 22

• Le cortisol circulant dans le sang peut être libre ou lié à des protéines de transport, telles que la CBG ou l’albumine.
• Le cortisol lié au CBG ou à l’albumine est inactif.
• 95% du cortisol sera conjugué lors de son passage au foie.
• Le cortisol libre et lié sera éliminé similairement dans les urines.
  
  • 10% du cortisol circulant est libre
  • 75% du cortisol circulant est lié à la CBG
  • 15% du cortisol circulant est lié à l’albumine

Question 23

Cortisol: % - Libre, lié

Answer 23

• Le cortisol circulant dans le sang peut être libre ou lié à des protéines de transport, telles que la CBG ou l’albumine.
• Le cortisol lié au CBG ou à l’albumine est inactif.
• 95% du cortisol sera conjugué lors de son passage au foie.
• Le cortisol libre et lié sera éliminé similairement dans les urines.
  
  • 10% du cortisol circulant est libre
  • 75% du cortisol circulant est lié à la CBG
  • 15% du cortisol circulant est lié à l’albumine

Question 24

Cortisol: Facteurs influençant sa concentration sérique

Answer 24

• La sécrétion du cortisol atteint son maximum vers 4h et 8h du matin, puis elle diminue au cours de la journée pour atteindre un nadir vers minuit.
• Cependant, certaines conditions peuvent influencer les mesures de concentrations sanguines de cortisol en changeant les taux de cortisolbinding globuline (CBG).
  
  • Conditions augmentant le taux circulant de CBG
    
    • Estrogènes et les contraceptifs oraux
    • Grossesse
    • Hyperthyroïdie
  • Conditions diminuant le taux circulant de CBG
    
    • Insuffisance hépatique
    • Syndrome néphrotique
    • Hypothyroïdie

Question 25

Conditions augmentant le taux sérique de CBG

Answer 25

• Conditions augmentant le taux circulant de CBG
  
  • Estrogènes et les contraceptifs oraux
  • Grossesse
  • Hyperthyroïdie
• Conditions diminuant le taux circulant de CBG
  
  • Insuffisance hépatique
  • Syndrome néphrotique
  • Hypothyroïdie

Question 26

Conditions diminuant le taux circulant de CBG

Answer 26

• Conditions augmentant le taux circulant de CBG
  
  • Estrogènes et les contraceptifs oraux
  • Grossesse
  • Hyperthyroïdie
• Conditions diminuant le taux circulant de CBG
  
  • Insuffisance hépatique
  • Syndrome néphrotique
  • Hypothyroïdie

Question 27

Cortisol: Quand le mesurer?

Answer 27

• Le niveau de cortisol total sécrété en une journée peut être mesuré par une mesure de cortisol sérique.
• Cette mesure révèle une sécrétion maximale entre 4h et 8h du matin et un nadir de sécrétion vers minuit.
• Cependant, il existe plusieurs pics de sécrétion durant une journée.

Question 28

Cortisol: Tests statique sanguin - Qu’est-ce qui fait varier le taux? Utilité de ce test?

Answer 28

• Le niveau de cortisol total sécrété en une journée peut être mesuré par une mesure de cortisol sérique.
• Cette mesure révèle une sécrétion maximale entre 4h et 8h du matin et un nadir de sécrétion vers minuit.
• Cependant, il existe plusieurs pics de sécrétion durant une journée.
• Également, plusieurs facteurs peuvent faire varier les concentration de CBG, ce qui affecte la quantité de cortisol libre mesurable.
• Cette méthode de mesure est donc imprécise et n’est qu’utile qu’au dépistage d’insuffisance surrénalien lorsque le résultat est sous la normale en matinée

Question 29

Cortisol urinaire: Ce qui est mesuré, ce qui l’affecte, durée de la collecte d’urine, utilité

Answer 29

• La mesure du cortisol urinaire permet d’estimer la quantité de cortisol circulant libre dans le sang.
• Puisqu’elle ne mesure que le cortisol libre, cette méthode de mesure n’est pas affectée par les taux sanguins de CBG.
• Cette méthode nécessite une collecte urinaire de 24 et elle est surtout utile pour évaluer l’hypercortisolisme.

Question 30

Cortisol urinaire: Durée du test? Utilisé pour quoi?

Answer 30

Cette méthode nécessite une collecte urinaire de 24 et elle est surtout utile pour évaluer l’hypercortisolisme.

Question 31

Cortisol salivaire: Comment c’est effectué? Ce qui est mesuré? Utilisé dans quelle situation?

Answer 31

• Similairement, le mesure du cortisol salivaire, effectué sur un seul échantillon, permet d’évaluer la quantité de cortisol libre circulant dans le sang à un moment précis de la journée.
• Il est utilisé pour dépister un excès de cortisol en soirée.

Question 32

Cortisol: Test dynamique - Fonctionnement

Answer 32

Les tests dynamiques de mesures de cortisol impliquent une manipulation de l’axe de régulation du cortisol afin de vérifier l’état de fonctionnement des axes primaire, secondaire et tertiaire.

Question 33

Cortisol: Test dynamique - Utilité du test de suppression

Answer 33

Les tests de suppression tentent de supprimer la sécrétion de cortisol, ils sont donc utilisés pour dépister l’hypercortisolisme.

Question 34

Cortisol: Test de suppression - Quelle substance? Comment fonctionne-t-il? Réponse attendue?

Answer 34

• Test de suppression à la dexaméthasone
• Vérifie la boucle de contre-régulation en inhibant la CRH et l’ACTH
• Permet de vérifier le cortisol endogène
• La dexaméthasone n’est pas dosé dans la cortisolémie
• La dexaméthasone est donnée à 23h la veille du test
• Réponse attendue: cortisol bas (<50) à 8h AM

Question 35

Cortisol: Test à la dexaméthasone - Quand? Réponse attendue?

Answer 35

• Test de suppression à la dexaméthasone
• Vérifie la boucle de contre-régulation en inhibant la CRH et l’ACTH
• Permet de vérifier le cortisol endogène
• La dexaméthasone n’est pas dosé dans la cortisolémie
• La dexaméthasone est donnée à 23h la veille du test
• Réponse attendue: cortisol bas (<50) à 8h AM

Question 36

Surrénales: Tests de stimulation - Nommez les

Answer 36

• Les tests de stimulations, au nombre de trois, tentent de stimuler l’axe de sécrétion du cortisol, causant une hausse du cortisol (>500).
• Ces tests sont utiles afin de confirmer une insuffisance de l’axe corticotrope.
  
  • 1.Test d’hypoglycémie induite à l’insuline
  • 2.Test de stimulation au cortrosyn
  • 3.Test au CRH

Question 37

Surrénales: Tests de stimulation - Quels sont-ils?

Answer 37

• 1.Test d’hypoglycémie induite à l’insuline
• 2.Test de stimulation au cortrosyn
• 3.Test au CRH

Question 38

Surrénales: Tests de stimulation - Test d’hypoglycémie induite à l’insuline - Structures anatomiques testées, glycémie qui est un stress

Answer 38

• Vérifie l’axe au niveau tertiaire (CRH) et secondaire (ACTH)
• Une glycémie <2.2 est un état de stress

Question 39

Surrénales: Tests de stimulation - Test d’hypoglycémie induite à l’insuline - Quelle glycémie est un stress?

Answer 39

Une glycémie <2.2 est un état de stress

Question 40

Surrénales: Tests de stimulation - Test au CRH - Ce que c’est, structures anatomiques testées

Answer 40

• Injection de CRH
• Vérifie l’axe au niveau secondaire (ACTH)

Question 41

Surrénales: Tests de stimulation - Test de stimulation au cortrosyn - Ce que c’est, structures anatomiques testées

Answer 41

• Injection d’ACTH synthétique
• Vérifie l’axe au niveau primaire (cortisol)

Question 42

Cortisol: Quand est-il sécrété? Exemples?

Answer 42

• Conditions de stress:
  
  • Maladies
  • Hypoglycémie
  • Jeune et épargne énergétique
  • Hypovolémie
  • Trauma

Question 43

Cortisol: Types d’effets

Answer 43

1. Effets généraux
2. Effets sur les gluvides
3. Effets sur les lipides
4. Effets sur le systèmes cardiaque
5. Effets sur les reins (via l’action des récepteurs minéralocorticoïdes)
6. Effets sur le revêtement cutané
7. Effets osseux
8. Effets hématologiques
9. Effets immunitaires
10. Effets sur l’axe somatotrope
11. Effets sur l’axe gonadotrope
12. Effets sur le système nerveux
13. Effets ophtalmologiques

Question 44

Cortisol: Effets généraux

Answer 44

• Catabolique > anabolique
• Suppression général des autres hormones
• Anti-inflammatoire et immunosuppresseur
• Hypertension (via l’activation des récepteurs minéralocorticoïde)

Question 45

Cortisol: Effets sur les glucides

Answer 45

• Augmentation de la néoglucogenèse (foie)
• Augmentation de la synthèse de glycogène (foie)
• Augmentation de la résistance à l’insuline (foie, muscles, adipocytes)
• Augmentation de la glycémie

Question 46

Cortisol: Effets sur les lipides

Answer 46

• Augmentation de la lipolyse
• Augmentation de l’adipogenèse viscérale (résistance à l’insuline et gain pondéral)

Question 47

Cortisol: Effets sur le système cardiaque

Answer 47

• Augmentation du débit cardiaque
• Augmentation de la résistance périphérique
• Augmentation de l’activité des récepteurs adrénergiques

Question 48

Cortisol: Lien avec TA, causes et impacts

Answer 48

• Les effets combinés du cortisol sur le système cardiaque et les reins auront pour conséquence l’augmentation de la tension artérielle.
• À long terme, ceci peut causer une hypertrophie du ventricule gauche du cœur.

Question 49

Cortisol: Effets sur le revêtement cutané

Answer 49

• Diminution de l’activité des fibroblastes
• Diminution du collagène et du tissu conjonctif
• Peau mince
• Ecchymose
• Ralentissement de la cicatrisation et de la guérison
• Vergeture pourpres

Question 50

Cortisol: Effets osseux

Answer 50

• Diminution de l’absorption intestinale de calcium
• Diminution de l’absorption rénale de calcium
• Augmentation de la PTH
• Augmentation de l’activité des ostéoclastes
• Diminution de l’activité des ostéoblastes
• Les effets osseux du cortisol peuvent entraîner une résorption osseuse et la modification de la microarchitecture osseuse.
  
  • En situation de taux de cortisol pathologique, cela peut engendrer de l’ostéoporose ou des fractures pathologiques.

Question 51

Cortisol: Effets osseux - Conséquences et leurs causes

Answer 51

• Les effets osseux du cortisol peuvent entraîner une résorption osseuse et la modification de la microarchitecture osseuse.
• En situation de taux de cortisol pathologique, cela peut engendrer de l’ostéoporose ou des fractures pathologiques.

Question 52

Cortisol: Effets hématologiques

Answer 52

• Augmentation de l’hématopoïèse
• Augmentation du nombre de leucocytes
• Diminution du nombre de monocytes, lymphocytes et éosinophiles

Question 53

Cortisol: Effets immunitaires

Answer 53

• Diminution du nombre de cytokines et médiateurs pro-inflammatoire
• Perte d’immunité humorale par la perte d’anticorps
• Perte d’immunité cellulaire

Question 54

Cortisol: Effets sur l’axe somatotrope

Answer 54

• Diminution de GHRH et GH
• Diminution de IGF-1
• Les effets du cortisol sur l’axe somatotrope ont pour conséquence une diminution de la croissance et une hausse de l’obésité tronculaire.

Question 55

Cortisol: Effets sur l’axe somatotropes - Conséquences

Answer 55

Les effets du cortisol sur l’axe somatotrope ont pour conséquence une diminution de la croissance et une hausse de l’obésité tronculaire.

Question 56

Cortisol: Effets sur l’axe gonadotrope

Answer 56

• Diminution de la GnRH et FSH/LH
• Diminution de la testostérone et des estrogènes
• Les effets du cortisol sur l’axe gonadotrope ont pour conséquence une diminution de la croissance, une hausse de l’obésité tronculaire et un hypogonadisme.
  
  • Cet hypogonadisme peut se manifester par une perte de libido, une gynécomastie ou une oligo/aménorrhée

Question 57

Cortisol: Effets sur l’axe gonadotrope - Conséquences

Answer 57

• Les effets du cortisol sur l’axe gonadotrope ont pour conséquence une diminution de la croissance, une hausse de l’obésité tronculaire et un hypogonadisme.
• Cet hypogonadisme peut se manifester par une perte de libido, une gynécomastie ou une oligo/aménorrhée

Question 58

Cortisol: Effets sur l’axe gonadotrope - Sx

Answer 58

• Les effets du cortisol sur l’axe gonadotrope ont pour conséquence une diminution de la croissance, une hausse de l’obésité tronculaire et un hypogonadisme.
• Cet hypogonadisme peut se manifester par une perte de libido, une gynécomastie ou une oligo/aménorrhée

Question 59

Cortisol: Effets sur le système nerveux

Answer 59

• Anxiété
• Insomnie
• Labilité émotionnelle
• Dépression
• Euphorie
• Psychose
• Perte de fonction cognitive

Question 60

Cortisol: Effets ophtalmologique

Answer 60

• Cataractes
• Augmentation de la pression oculaire
• Choriorétinopathie

Question 61

Cortisol: Effets GI

Answer 61

Il est également possible qu’un haut taux de cortisol diminue la protection gastrique.

Question 62

Surrénales: Proportion de la production totale d’androgènes

Answer 62

Bien que la majorité des androgènes soient produits dans les organes reproductifs, une faible quantité peut également être produite par les glandes surrénales.

Question 63

Surrénales: Androgènes - Régulation de la sécrétion

Answer 63

Comme le cortisol, la régulation de la sécrétion des androgènes est effectuée par l’ACTH.

Question 64

Surrénales: Androgènes - Lieu de la sécrétion

Answer 64

• Ceux-ci seront synthétisés au niveau de la zone réticulaire.
• Cette zone produit également la DHEA et l’androstènedione, des androgènes faibles qui seront transformés en testostérone en périphérie.
• Également, la DHEA peut être convertie en DHEA-S, un produit circulant stable.

Question 65

Quels sont les androgènes faibles? Quel est leur devenir?

Answer 65

• Cette zone produit également la DHEA et l’androstènedione, des androgènes faibles qui seront transformés en testostérone en périphérie.

Question 66

DHEA-S: Qu’est-ce que c’est?

Answer 66

• Également, la DHEA peut être convertie en DHEA-S, un produit circulant stable.

Question 67

Surrénales: Hormones produites par la zone réticulaire

Answer 67

• Les androgènes sont synthétisés au niveau de la zone réticulaire.
• Cette zone produit également la DHEA et l’androstènedione, des androgènes faibles qui seront transformés en testostérone en périphérie.
• Également, la DHEA peut être convertie en DHEA-S, un produit circulant stable.

Question 68

Surrénales: Types d’androgènes pouvant être dosés

Answer 68

• Il y a 5 types d’androgènes pouvant être dosés.
• Les trois premiers types sont des androgènes surrénaliens:
  
  • DHEA-S,
  • androsténédione,
  • 17-OH-progestérone.

Question 69

Androgènes surrénaliens: Ce que le dosage mesure

Answer 69

• Le dosage des androgènes totaux permet de mesurer la quantité de testostérone totale ainsi que la quantité d’androgène liée à la SHBG.
  
  • Androgène circulant:
    
    • 60% liés à SHBG
    • 38% liés à l’albumine
    • <2% libre
• Deux éléments peuvent affecter la mesure du taux d’androgène:
  
  • ​l’heure du dosage (AM)
  • et la phase ovulatoire chez la femme.

Question 70

Androgènes surrénaliens: % lié vs libre + lié à quelles protéines?

Answer 70

• Androgène circulant:
  
  • 60% liés à SHBG
  • 38% liés à l’albumine
  • <2% libre

Question 71

Androgènes surrénaliens: Ce qui affecte le dosage

Answer 71

• Deux éléments peuvent affecter la mesure du taux d’androgène:
  
  • l’heure du dosage (AM)
  • et la phase ovulatoire chez la femme.

Question 72

Androgènes surrénaliens: % des effets androgéniques - HOMMES

Answer 72

• Chez l’homme, les androgènes surrénaliens sont responsables de moins de 5% des effets androgéniques.
• Également, un excès d’androgènes surrénaliens a un effet négligeable chez les hommes mais cela peut entraîner une puberté précoce chez les garçons.

Question 73

Androgènes surrénaliens: % des effets androgéniques - HOMMES - Que se passe-t-il si excès?

Answer 73

• Chez l’homme, les androgènes surrénaliens sont responsables de moins de 5% des effets androgéniques.
• Également, un excès d’androgènes surrénaliens a un effet négligeable chez les hommes mais cela peut entraîner une puberté précoce chez les garçons.

Question 74

Androgènes surrénaliens: % des effets androgéniques - FEMMES

Answer 74

• Chez la femme, les androgènes surrénaliens ont des effets androgéniques importants.
• En effet, dans le cycle ovulatoire, ils sont responsables de 70% des effets en phase folliculaire et 40 % des effets en phase ovulatoire, car une partie des androgènes sont produits par les ovaires durant cette phase du cycle.
• Finalement, un excès d’androgène chez la femme peut causer de l’hirsutisme, une oligo/aménohrée ou une virilisation.

Question 75

Androgènes surrénaliens: % des effets androgéniques - FEMMES - Que se passe-t-il si excès?

Answer 75

Finalement, un excès d’androgène chez la femme peut causer de l’hirsutisme, une oligo/aménohrée ou une virilisation.

Question 76

Aldostérone: Quelle partie des surrénales la synthétise?

Answer 76

• L’aldostérone est une hormone synthétisée dans la zona glomerulosa, qui est la zone la plus externe des glandes surrénales.

Question 77

Aldostérone: Régulation

Answer 77

• La régulation de cette hormone est effectuée principalement par l’angiotensine II et le taux de potassium circulant.
• L’ACTH possède également un rôle dans régulation de l’aldostérone, cependant celui-ci est moins important que les deux précédents.

Question 78

SRAA: Quand est-il activé?

Answer 78

Lors d’épisode hypotensif, le système rénine-angiotensine-aldostérone sera activé.

Question 79

SRAA: Différentes étapes de l’activation

Answer 79

• Lors d’épisode hypotensif, le système rénine-angiotensine-aldostérone sera activé.
• En effet, le rein, ressentant une chute du volume circulant efficace, sécrète de la rénine.
• Cette dernière a comme rôle la transformation de l’angiotensinogène en angiotensine I, qui sera également transformé en angiotensine II par l’enzyme de conversion de l’angiotensine.
• Cette hausse de concentration sanguine en angiotensine II sera ressenti par les glandes surrénales, qui répondront par la sécrétion d’aldostérone afin d’engendrer une rétention hydro-sodée accrue par les reins.
• Au final, cette boucle de rétroaction va engendrer une augmentation de la pression sanguine.
• Un état hyperkaliémique, ressenti par la macula densa des reins, peut également stimuler la sécrétion d’aldostérone par les glandes surrénales.
• En effet, la sécrétion de cette hormone engendre une augmentation de la réabsorption d’eau et de sodium ainsi qu’une diminution de la réabsorption de potassium de grâce à la stimulation des récepteurs minéralocorticoïdes des tubules distaux rénaux.
• En effet, les récepteur minéralocorticoïdes, situé du côté des capillaires péritubulaires des cellules rénales, augmenteront la quantité de canaux à sodium, situé du côté de la lumière tubulaire, afin d’augmenter la réabsorption de sodium de l’urine.

Question 80

SRAA et kaliémie

Answer 80

• Un état hyperkaliémique, ressenti par la macula densa des reins, peut également stimuler la sécrétion d’aldostérone par les glandes surrénales.
• En effet, la sécrétion de cette hormone engendre une augmentation de la réabsorption d’eau et de sodium ainsi qu’une diminution de la réabsorption de potassium de grâce à la stimulation des récepteurs minéralocorticoïdes des tubules distaux rénaux.
• En effet, les récepteur minéralocorticoïdes, situé du côté des capillaires péritubulaires des cellules rénales, augmenteront la quantité de canaux à sodium, situé du côté de la lumière tubulaire, afin d’augmenter la réabsorption de sodium de l’urine.

Question 81

Effet de aldostérone au niveau rénal

Answer 81

• Un état hyperkaliémique, ressenti par la macula densa des reins, peut également stimuler la sécrétion d’aldostérone par les glandes surrénales.
• En effet, la sécrétion de cette hormone engendre une augmentation de la réabsorption d’eau et de sodium ainsi qu’une diminution de la réabsorption de potassium grâce à la stimulation des récepteurs minéralocorticoïdes des tubules distaux rénaux.
• En effet, les récepteur minéralocorticoïdes, situé du côté des capillaires péritubulaires des cellules rénales, augmenteront la quantité de canaux à sodium, situé du côté de la lumière tubulaire, afin d’augmenter la réabsorption de sodium de l’urine.

Question 82

Aldostérone: Circulation dans le sang, demi-vie, élimination

Answer 82

• La circulation de l’aldostérone dans le sang peut s’effectuer de deux façons:
  
  • libre (30-50%)
  • ou lié au CBG.
• La demi-vie de l’aldostérone est très courte à seulement 15 à 20 minutes avant sa dégradation au foie.
• Les métabolites d’aldostérone ainsi que l’aldostérone libre seront éliminés dans les urines.

Question 83

Aldostérone: Dosage sérique - Méthodes, utilité

Answer 83

• Lors du dosage de l’aldostérone sérique sur un échantillon unique, il est nécessaire d’exprimer le résultat en rapport avec la mesure de la rénine afin de normaliser le résultat.
• Il est également possible de mesurer la quantité d’aldostérone sérique à l’aide d’une mesure sur une récolte urinaire de 24 heures.
• Ces deux méthodes sont surtout utiles afin de dépister un excès d’aldostérone.

Question 84

Aldostérone: Utilité dosage sérique

Answer 84

• Ces deux méthodes de dosage sérique (prise de sang et collecte d’urine sur 24h) sont surtout utiles afin de dépister un excès d’aldostérone.

Question 85

Aldostérone: Tests dynamiques

Answer 85

• Également, il existe d_eux types de test dynamique de suppression_ afin de tenter de supprimer la sécrétion de l’aldostérone:
  
  • le test de surcharge de sel
  • et le test au captopril.
• Lors du test de surcharge de sel, où le patient recevra une quantité élevée de sel, les mesures d’aldostérone sérique et urinaire devraient rapporter une suppression de la sécrétion de l’aldostérone.
• Un résultat similaire sera obtenu pour le test au captopril, qui induit une suppression du système rénine-angiotensine-aldostérone.
• Finalement, il est possible d’effectuer un cathétérisme surrénalien afin de vérifier si une latéralisation de la sécrétion d’aldostérone est présente chez un patient.

Question 86

Aldostérone: Tests de dosage autre

Answer 86

• Finalement, il est possible d’effectuer un cathétérisme surrénalien afin de vérifier si une latéralisation de la sécrétion d’aldostérone est présente chez un patient.

Question 87

Catécholamines: Par quelle partie des surrénales sont-elles produites?

Answer 87

• Les catécholamines sont produites par la médulla des glandes surrénales.
• Leur sécrétion est régulée par le système nerveux sympathique lors de situation de stress.

Question 88

Catécholamines: Régulation

Answer 88

• Leur sécrétion est régulée par le système nerveux sympathique lors de situation de stress.

Question 89

Catécholamines: Rôle

Answer 89

Ces hormones sont responsables des réactions de lutte ou de fuite (fight or flight).

Question 90

Précurseur de tous les catécholamines

Answer 90

Tyrosine

Question 91

Catécholamines: Étapes pour la synthèse

Answer 91

• Les catécholamines proviennent tous du même précurseur; la tyrosine.
• La tyrosine sera transformée en DOPA, puis en dopamine et finalement en norépinéphrine (noradrénaline).
• Une certaine quantité de norépinéphrine sera transformée en épinéphrine (adrénaline) dans les chromogranines par l’enzyme PNMT.
• Les chromogranines sont des granules où sont stockés les catécholamines avant leur dégranulation.
• La dégranulation prend place lors de situation de stress.

Question 92

Cathécolamines: Étapes de la sécrétion

Answer 92

• Les catécholamines proviennent tous du même précurseur; la tyrosine.
• La tyrosine sera transformée en DOPA, puis en dopamine et finalement en norépinéphrine (noradrénaline).
• Une certaine quantité de norépinéphrine sera transformée en épinéphrine (adrénaline) dans les chromogranines par l’enzyme PNMT.
• Les chromogranines sont des granules où sont stockés les catécholamines avant leur dégranulation.
• La dégranulation prend place lors de situation de stress.

Question 93

Chromagranines: Définir, rôle

Answer 93

• Une certaine quantité de norépinéphrine sera transformée en épinéphrine (adrénaline) dans les chromogranines par l’enzyme PNMT.
• Les chromogranines sont des granules où sont stockés les catécholamines avant leur dégranulation.
• La dégranulation prend place lors de situation de stress.

Question 94

Chromagranines: Quand est leur dégranulation?

Answer 94

• Une certaine quantité de norépinéphrine sera transformée en épinéphrine (adrénaline) dans les chromogranines par l’enzyme PNMT.
• Les chromogranines sont des granules où sont stockés les catécholamines avant leur dégranulation.
• La dégranulation prend place lors de situation de stress.

Question 95

Catécholamines: Transport dans le sang, demi-vie, élimination

Answer 95

• Les catécholamines circulent principalement dans le sang faiblement lié à l’albumine.
• La demi-vie des catécholamines est très courte, la majorité seront métabolisé au foie ou métabolisé en intra-cellulaire par les enzymes COMT et MAO.
• Les catécholamines et ses métabolites de dégradation seront éliminés dans les urines.
• Il est donc possible de doser le taux de catécholamine par un dosage urinaire de 24 heures.

Question 96

Catécholamines: Élimination

Answer 96

• La demivie des catécholamines est très courte, la majorité seront métabolisé au foie ou métabolisé en intra-cellulaire par les enzymes COMT et MAO.
• Les catécholamines et ses métabolites de dégradation seront éliminés dans les urines.
• Il est donc possible de doser le taux de catécholamine par un dosage urinaire de 24 heures.

Question 97

Catécholamines: Dosage

Answer 97

• La demivie des catécholamines est très courte, la majorité seront métabolisé au foie ou métabolisé en intra-cellulaire par les enzymes COMT et MAO.
• Les catécholamines et ses métabolites de dégradation seront éliminés dans les urines.
• Il est donc possible de doser le taux de catécholamine par un dosage urinaire de 24 heures.

Question 98

Catécholamines: Effets via les R adrénergiques

Answer 98

• Alpha 1 et 2: noradrénaline > adrénaline > dopamine
• Beta 1: adrénaline = noradrénaline
• Beta 2: adrénaline >>> noradrénaline
• Delta 1: dopamine

Question 99

Catécholamines: Coeur

• Récepteur
• Effet

Answer 99

• Récepteur: B1
• Effet: Inotrope +, chronotrope +

Question 100

Catécholamines: Poumons

• Récepteur
• Effet

Answer 100

• Récepteur: B2
• Effet: Bronchodilatation

Question 101

Catécholamines: Vaisseaux sanguins

• Récepteur
• Effet

Answer 101

• Récepteur: a, B
• Effet:
  
  • a: Vasoconstriction
  • B: Vasodilatation

Question 102

Catécholamines: Muscles squelettiques

• Récepteur
• Effet

Answer 102

• Récepteur: B2
• Effet: Contractilité +

Question 103

Catécholamines: Reins

• Récepteur
• Effet

Answer 103

• Récepteur: B1
• Effet: Augmentation de la rénine

Question 104

Catécholamines: GI

• Récepteur
• Effet

Answer 104

• Récepteurs et effets:
  
  • a1: diminution de la motilité
  • B2: augmentation du tonus des sphincters

Question 105

Catécholamines: Pancréas

• Récepteur
• Effet

Answer 105

• Récepteurs et effets
  
  • a: diminution insuline + glucagon
  • B: augmentation insuline + glucagon

Question 106

Catécholamines: Utérus

• Récepteur
• Effet

Answer 106

• Effets et récepteurs
  
  • a: Contractilité
  • B2: Relaxation

Question 107

Catécholamines: Oeil

• Récepteur
• Effet

Answer 107

Mydriase

Question 108

Catécholamines et glycémie

Answer 108

• Les catécholamine ont un rôle dans la contre-régulation des hypoglycémies:
  
  • Glycogénolyse (foie et muscle)
  • Néoglucogenèse (foie)
  • Lipolyse (adipocytes)

Question 109

Symptômes de l’insuffisance surrénalienne: Types de causes

Answer 109

1. Causes mixtes
2. Déficit en glucocorticoïdes
3. Déficit en minéralocorticoïdes
4. Déficit en androgène (chez la femme)

Question 110

Symptômes de l’insuffisance surrénalienne: Causes mixtes

Answer 110

• Fatigue, faiblesse (par hypotension, anorexie)
• Nausées/vomissements
• Douleurs abdominales (diminution de la protection gastrique?)
• Anorexie (diminution de l’adipogénèse viscérale)

Question 111

Symptômes de l’insuffisance surrénalienne: Déficit en GC

Answer 111

• Hypoglycémies
  
  • diminution de la néoglucogenèse,
  • synthèse de glycogène,
  • résistance insuline

Question 112

Symptômes de l’insuffisance surrénalienne: Déficit en MC

Answer 112

• Hypotension/orthostatisme (diminution de la rétention hydro-sodée)
• « Salt craving » (pour corriger l’hypotension)

Question 113

Symptômes de l’insuffisance surrénalienne: Déficit en androgènes

Answer 113

• Diminution pilosité pubienne/axillaire (hypogonadisme)
• Diminution libido (hypogonadisme)

Question 114

Signes de l’insuffisance surrénalienne

Answer 114

• Anorexie (Perte de poids) (diminution de l’adipogénèse viscérale)
• Tachycardie (effet rebond de l’hypotension)
• Hypotension, HTO (diminution débit cardiaque et résistance vasculaire)
• Hyperpigmentation cutanée (Insuffisance surrénalienne primaire) (augmentation activité fibroblastes, collagène et tissu conjonctif)
  
  • Plis cutanés, ongles
  • Gencives, genoux
  • Cicatrices
  • Zones exposées au soleil

Question 115

Signes de l’insuffisance surrénalienne: À quels endroits voit-on les zones d’hyperpigmentation?

Answer 115

• Hyperpigmentation cutanée (Insuffisance surrénalienne primaire) (augmentation activité fibroblastes, collagène et tissu conjonctif)
  
  • Plis cutanés, ongles
  • Gencives, genoux
  • Cicatrices
  • Zones exposées au soleil

Question 116

Types de causes d’IS primaire

Answer 116

1. Destructive
2. Trouble de synthèse

Question 117

Types de causes d’IS primaire: Causes destructives

Answer 117

• Auto-immune (Maladie d’Addison)
• Syndromes polyglandulaires auto-immun (APS)
• Adrénoleucodystrophie
• Autres causes destructives
  
  • Thromboembolique
  • Hémorragique
  • Infectieuses
  • Néoplasique
  • Infiltratives

Question 118

Types de causes d’IS primaire: Causes de type troubles de synthèse

Answer 118

• Hyperplasie congénitale des surrénales
• Médicaments
• Autres causes anomalies de synthèse et résistances:
  
  • Résistance au cortisol
  • Déficience familiale en glucocorticoïdes
  • Hypoplasie Congénitale

Question 119

Causes d’IS centrale

Answer 119

1. Corticothérapie (1ère cause)
2. Tumeurs SNC
3. Radiotx
4. Infiltration hypophysaire
5. Inflammatoire
6. Vasculaire / hémorragique
7. Trauma, fx plancher sphénoïde
8. Infectieux (TB)
9. Congénitale

Question 120

Causes d’IS centrale: 1ère cause?

Answer 120

Corticothérapie

Question 121

Causes d’IS centrale: Corticothérapie (1ère cause) - Moyens d’administration

Answer 121

• PO, IV, inhalé, topique, infiltration intra-articulaire

Question 122

Causes d’IS centrale: Types de tumeurs du SNC en cause

Answer 122

• Macroadénome hypophysaire
• Craniopharyngiome
• Dysgerminome, méningiome, gliome

Question 123

Causes d’IS centrale: Types d’infiltration hypophysaire

Answer 123

• Sarcoïdose, Histiocytose
• Hémochromatose

Question 124

Causes d’IS centrale: Exemples de causes inflammatoires

Answer 124

• Hypophysite lymphocytaire

Question 125

Causes d’IS centrale: Exemples de causes vasculaires / hémorragiques

Answer 125

• Apoplexie
• AVC thalamique

Question 126

Causes d’IS centrale: Exemples de causes congénitales

Answer 126

• Dysplasie septo-optique
• Anomalies ligne médiane
• Déficits congénitaux isolés ou multiples (t-pit, prop-1)

Question 127

Distinguer les causes, les manifestations cliniques et les données paracliniques d’une insuffisance surrénalienne primaire vs secondaire

Answer 127

• Les manifestations cliniques de l’IS primaire et secondaire sont très semblables.
• Cependant, il y a absence d’hyperpigmentation cutanée dans l’IS secondaire.

Question 128

IS de cause primaire:

• Cortisol sérique
• ACTH
• Glycémie
• Potassium
• Sodium
• Acidose métabolique
• Rénine
• Calcium
• Neutrophiles
• Éosinophiles

Answer 128

• Cortisol sérique: Dimminué (++)
• ACTH: Augmenté (++)
• Glycémie: Diminué (+)
• Potassium: Augmenté (+)
• Sodium: Diminué (+)
• Acidose métabolique: Oui
• Rénine: Augmentée (+)
• Calcium: N ou augmenté (+)
• Neutrophiles: N ou diminué (+)
• Éosinophiles: N ou augmenté (+)

Question 129

IS de cause secondaire/tertiaire:

• Cortisol sérique
• ACTH
• Glycémie
• Potassium
• Sodium
• Acidose métabolique
• Rénine
• Calcium
• Neutrophiles
• Éosinophiles

Answer 129

• Cortisol sérique: Diminué (+)
• ACTH: Diminué (+)
• Glycémie: Diminué (+)
• Potassium: N
• Sodium: N
• Acidose métabolique: Non
• Rénine: N
• Calcium: N ou augmenté
• Neutrophiles: N ou diminué
• Éosinophiles: N ou diminué

Question 130

IS cause primaire vs secondaire: Cortisol sérique

Answer 130

• 1: Diminué (++)
• 2: Diminué (+)

Question 131

IS cause primaire vs secondaire: ACTH

Answer 131

• 1: Augmenté (++)
• 2: Diminué (+)

Question 132

IS cause primaire vs secondaire: Glycémie

Answer 132

• 1: Diminué
• 2: Diminué (+)

Question 133

IS cause primaire vs secondaire: Potassium

Answer 133

• 1: Augmenté (+)
• 2: N

Question 134

IS cause primaire vs secondaire: Sodium

Answer 134

• 1: Diminué (+)
• 2: N

Question 135

IS cause primaire vs secondaire: Acidose métabolique

Answer 135

• 1: Oui
• 2: Non

Question 136

IS cause primaire vs secondaire: Rénine

Answer 136

• 1: Augmentée (+)
• 2: N

Question 137

IS cause primaire vs secondaire: Aldostérone

Answer 137

• 1: Diminué (+)
• 2: N

Question 138

IS cause primaire vs secondaire: Calcium

Answer 138

• 1: N ou augmenté (+)
• 2: N ou augmenté (+)

Question 139

IS cause primaire vs secondaire: Neutrophiles

Answer 139

• 1: N ou diminué (+)
• 2: N ou diminué (+)

Question 140

IS cause primaire vs secondaire: Éosinophiles

Answer 140

• 1: N ou augmenté (+)
• 2: N ou diminué (+)

Question 141

Maladie d’Addison: Cause

Answer 141

Maladie auto-immune

Question 142

Maladie d’Addison: Physiopatho - Causes, quand les sx?, ce qui est touché, ordre des atteintes

Answer 142

• Maladie auto-immune
• Physiopathologie:
  
  • Destruction du cortex surrénalien par des anticorps (anti-21- hydroxylase)
  • Médulla préservée
  • Symptômes lorsque >90% de destruction
  • Déficit en glucocorticoïdes précède souvent celui en minéralocorticoïdes

Question 143

Syndromes polyglandulaires auto-immuns: Pathos, manifestations, durée

Answer 143

• Association de plusieurs pathologies endocrines auto-immunes
• Manifestations auto-immunes non endocriniennes
• Les différentes atteintes peuvent survenir sur plusieurs années

Question 144

Insuffisance surrénalienne: Tests de base

Answer 144

• Cortisol sérique
  
  • N >200-250 (8h AM!)
  • >500 généralement en situation de stress
• Ions, gaz artériel
  
  • Hyponatrémie
  • Hyperkaliémie
  • Acidose métabolique
• Glycémie
• ACTH (sur glace!)
  
  • Distingue causes primaires de centrales
• Anticorps:
  
  • Anti-21-hydroxylase

Question 145

Insuffisance surrénalienne: Tests de base - Cortisol sérique - Quand le mesurer? Normale? En situation de stress?

Answer 145

• Cortisol sérique
  
  • N >200-250 (8h AM!)
  • >500 généralement en situation de stress

Question 146

Insuffisance surrénalienne: Tests de base - Ions, gaz artériel - Quoi regarder?

Answer 146

• Ions, gaz artériel
  
  • Hyponatrémie
  • Hyperkaliémie
  • Acidose métabolique

Question 147

Insuffisance surrénalienne: Tests de base - ACTH - Comment? Pertinence?

Answer 147

• Sur glace
• Distingue causes primaires de centrales

Question 148

Insuffisance surrénalienne: Tests de base - Quels anticorps

Answer 148

Anti-21-hydroxylase

Question 149

Insuffisance surrénalienne: Quelles sont les épreuves de stimulation?

Answer 149

• Cortrosyn 250mcg IV (test le plus pratique)
• Hypoglycémie induite à l’insuline (« Gold standard »)

Question 150

Insuffisance surrénalienne: Test du Cortrosyn - Posologie, mode d’administration

Answer 150

• 250mcg IV

Question 151

Insuffisance surrénalienne: Test du Cortrosyn - Fonctionnement, interprétation des résultats

Answer 151

• Cortrosyn 250mcg IV (test le plus pratique)
• Cortisol sérique à 0, 30, 60 min
• Cortisol < 500 nmol/L indique atteinte primaire
• Une cause secondaire/tertiaire ne peut être exclue si récente (surrénales encore intactes, ou déficit partiel en ACTH)

Question 152

Insuffisance surrénalienne: Test de stimulation le plus pratique

Answer 152

Cortrosyn 250mcg IV

Question 153

Insuffisance surrénalienne: Test d’hypoglycémie induite à l’insuline - Utilité, dose, interprétation, risques

Answer 153

• (« Gold standard »)
• Vérifie intégrité de l’axe au complet
• Glycémie < 2.5 mmol/L requise via injection d’insuline IV
• Cortisol N < 500 nmol/L indique une atteinte de l’axe
• Risque convulsions, MCAS, MVAS, etc.

Question 154

Insuffisance surrénalienne: Test de stimulation « Gold standard »

Answer 154

Hypoglycémie induite à l’insuline

Question 155

• Parmi les choix suivants, quel (s) signe (s) ou symptôme (s) n’est présent que dans l’insuffisance surrénalienne primaire?
  
  • A. Tachycardie
  • B. Hypotension
  • C. Perte de poids
  • D. Perte de libido
  • E. Hyperpigmentation cutanée

Answer 155

• Parmi les choix suivants, quel (s) signe (s) ou symptôme (s) n’est présent que dans l’insuffisance surrénalienne primaire?
  
  • A. Tachycardie
  • B. Hypotension
  • C. Perte de poids
  • D. Perte de libido
  • E. Hyperpigmentation cutanée

Question 156

• Quelle donnée paraclinique permet de distinguer les causes primaires de secondaires/tertiaires de l’insuffisance surrénalienne?
  
  • A. Rénine
  • B. Aldostérone
  • C. ACTH
  • D. Cortisol sérique
  • E. Calcium

Answer 156

• Quelle donnée paraclinique permet de distinguer les causes primaires de secondaires/tertiaires de l’insuffisance surrénalienne?
  
  • A. Rénine
  • B. Aldostérone
  • C. ACTH
  • D. Cortisol sérique
  • E. Calcium

Question 157

Hypercorticisme vs syndrome de Cushing

Answer 157

• L’hypercorticisme correspond à un excès de cortisol dans le corps.
• Le terme syndrome de Cushing est utilisé pour décrire les signes et les symptômes présents chez les patients atteints d’hypercorticisme, et ce peu importe la cause

Question 158

Hypercorticisme: Types de causes

Answer 158

Cette augmentation peut être physiologique ou pathologique.

Question 159

Syndrome de Cushing et cycle de sécrétion

Answer 159

• Il y a une perte du cycle circadien / nycthéméral du cortisol dans le syndrome de Cushing
  
  • Le cortisol ne s’abaisse plus pendant la journée, il demeure élevé même jusqu’au coucher

Question 160

Syndrome de Cushing et rétroaction négative

Answer 160

• Il y a une perte de la rétroaction négative du cortisol sur la CRH et l’ACTH dans le syndrome de Cushing
  
  • Il y a une suppression inadéquate de l’axe, donc les sécrétions de la CRH et de l’ACTH ne sont plus inhibées.
  • Ceci fait en sorte qu’il y a encore une production de cortisol, malgré l’excès de cortisol dans le corps

Question 161

Un syndrome de Cushing est défini par :

Answer 161

• Une perte du cycle circadien / nycthéméral du cortisol
  
  • Le cortisol ne s’abaisse plus pendant la journée, il demeure élevé même jusqu’au coucher
• Une perte de la rétroaction négative du cortisol sur la CRH et l’ACTH
  
  • Il y a une suppression inadéquate de l’axe, donc les sécrétions de la CRH et de l’ACTH ne sont plus inhibées.
  • Ceci fait en sorte qu’il y a encore une production de cortisol, malgré l’excès de cortisol dans le corps
• Hypercorticisme clinique

Question 162

Hypercorticisme: Symptômes

Answer 162

• Fatigue
• Prise de poids
• Faiblesse musculaire proximale
• Femmes : Oligoaménorrhée
• Hommes : Baisse de la libido et dysfonction érectile
• Enfants : Baisse de la vélocité de croissance avec obésité (prise de poids)
• Polyurie, polydipsie (ADH, glucose)
• Insomnie
• Anxiété
• Labilité émotionnelle

Question 163

Hypercorticisme: Symptômes - Exemple de faiblesse muscu proximale

Answer 163

Le patient va mentionner avoir de la difficulté à se lever d’une chaise sans s’aider de l’appuie-bras ou encore une difficulté à monter les escaliers sans s’aider de la rampe

Question 164

Hypercorticisme: Symptômes - Cause de l’oligoaménorrhée

Answer 164

Inhibition de l’hormone GnRH jouant un rôle dans la régulation du cycle menstruel par le cortisol

Question 165

Hypercorticisme: Symptômes - Cause de la baisse de libido et dysfonction érectile

Answer 165

Inhibition de l’hormone GnRH par le cortisol

Question 166

Hypercorticisme: Symptômes - Chez les enfants + leur cause

Answer 166

• Enfants : Baisse de la vélocité de croissance avec obésité (prise de poids)
  
  • Inhibition de l’hormone de croissance GH et de l’hormone GnRH par le cortisol

Question 167

Hypercorticisme: Symptômes - Explication de la polyurie, polydipsie

Answer 167

• Polyurie, polydipsie (ADH, glucose)
  
  • Le cortisol va stimuler l’augmentation du glucose, ce qui va entraîner une diurèse élevée et une soif excessive.
  • La polyurie est rarement due à une hyperglycémie.
  • Cela est plus souvent causé par une inhibition de la sécrétion d’ADH par les glucocorticoïdes, qui cause directement une augmentation de la perte d’eau par les reins

Question 168

Hypercorticisme: Symptômes - Spécificité?

Answer 168

• Les symptômes mentionnés ci-haut peuvent se retrouver dans d’autres maladies et ne permettent donc pas de distinguer l’hypercorticisme de ces maladies.
• Le symptôme discriminant pour le syndrome de Cushing (hypercorticisme) est le suivant :
  
  • Enfants : Baisse de la vélocité de croissance avec obésité

Question 169

Hypercorticisme: Symptômes - Lesquels sont discriminants?

Answer 169

• Les symptômes mentionnés ci-haut peuvent se retrouver dans d’autres maladies et ne permettent donc pas de distinguer l’hypercorticisme de ces maladies.
• Le symptôme discriminant pour le syndrome de Cushing (hypercorticisme) est le suivant :
  
  • Enfants : Baisse de la vélocité de croissance avec obésité

Question 170

Hypercorticisme: Signes

Answer 170

• Faciès lunaire (visage rond) avec ou non de la pléthore (coloration rougeâtre au niveau des joues)
• Bosse de bison par une accumulation adipeuse
• Hirsutisme (pilosité excessive) et acné chez la femme
• Hyperpigmentation
• Acanthosis nigricans
• Comblement des creux sus-claviculaires par de la graisse
• Faiblesses musculaires proximales
• Vergetures pourpres
• Ecchymoses
• Peau mince
• Obésité tronculaire

Question 171

Hypercorticisme: Signes - Hirsutisme (pilosité excessive) et acné chez la femme - Cause

Answer 171

L’hirsutisme est causé par une hypersécrétion d’androgène surrénalien et l’acné est causée par un excès de glucocorticoïde ou d’androgène

Question 172

Hypercorticisme: Signes - Hyperpigmentation - Définir et cause

Answer 172

• Corresponds à un brunissement de la peau
• L’augmentation de l’ACTH est accompagnée d’une augmentation de la MSH (melanocyte stimulating hormone), ce qui conduit à une hyperpigmentation de la peau

Question 173

Hypercorticisme: Signes - Acanthosis nigricans - Définir

Answer 173

Il s’agit d’une hyperpigmentation de la peau dans les zones suivantes : plis axillaires, de l’aine ou du cou

Question 174

Hypercorticisme: Signes - Vergetures pourpres - Où? Différencier de quoi?

Answer 174

• • souvent au niveau de l’abdomen
• À différencier des vergetures blanches qui peuvent s’observer chez les femmes enceintes ou les personnes ayant pris rapidement du poids

Question 175

Hypercorticisme: Signes - Obésité - Où?

Answer 175

• Obésité tronculaire
  
  • Prise de poids au niveau du visage, du cou, du tronc et de l’abdomen. Les extrémités sont souvent épargnées par la prise de poids

Question 176

Hypercorticisme: Signes - Leur spécificité

Answer 176

• Les signes mentionnés ci-haut peuvent se retrouver chez les patients ayant d’autres maladies
  
  • (Ex : l’acanthosis nigricans peut se retrouver chez les patients avec une résistance à l’insuline) et ne permettent donc pas de distinguer l’hypercorticisme de ces maladies.
• Les signes discriminants pour le syndrome de Cushing (hypercorticisme) sont les suivants :
  
  • Faciès lunaire, pléthore
  • Faiblesses musculaires proximales
  • Ecchymoses
  • Vergetures pourpres

Question 177

Hypercorticisme: Signes - Ceux spécifiques au syndrome de Cushing

Answer 177

• Les signes mentionnés ci-haut peuvent se retrouver chez les patients ayant d’autres maladies (Ex : l’acanthosis nigricans peut se retrouver chez les patients avec une résistance à l’insuline) et ne permettent donc pas de distinguer l’hypercorticisme de ces maladies.
• Les signes discriminants pour le syndrome de Cushing (hypercorticisme) sont les suivants :
  
  • Faciès lunaire, pléthore
  • Faiblesses musculaires proximales
  • Ecchymoses
  • Vergetures pourpres

Question 178

Hypercorticisme: Complications

Answer 178

• HTA
• Hyperlipidémie (triglycérides)
• Diabète / intolérance au glucose
• Maladies cardiaques, vasculaires ou cérébrales
• Infections fongiques et plaies chroniques
• Ostéoporose
• Fractures pathologiques
  
  • L’intensité du trauma est telle que normalement elle ne devrait pas causer de fracture
• Nécrose avasculaire
  
  • Infarctus d’un segment d’os
• Lithiase rénale
  
  • Secondaire à une hypercalcémie induit par les glucocorticoïdes
• Troubles psychiatriques.
  
  • Ex : Psychose et dépression

Question 179

Hypercorticisme: Types d’étiologies

Answer 179

• Parmi les causes d’hypercorticisme, il faut distinguer
  
  • le syndrome de Cushing à ACTH dépendant,
  • le syndrome de Cushing à ACTH indépendant,
  • l’hypercorticisme physiologique
  • et le pseudo-cushing.

Question 180

Hypercorticisme: Causes d’un syndrome de Cushing à ACTH indépendant

Answer 180

• Un syndrome de Cushing à ACTH indépendant peut être causé par:
  
  • Une prise de corticostéroïdes exogènes (iatrogénique)
    
    • Ex : Prise thérapeutique de cortisol
• Un adénome surrénalien
• Un cancer surrénalien (carcinome)
• Une hyperplasie des surrénales micronodulaire ou macronodulaire bilatérale

Question 181

Hypercorticisme: Causes d’un syndrome de Cushing à ACTH dépendant

Answer 181

• Un adénome hypophysaire
  
  • Aussi appelé maladie de Cushing
    
    • L’hypophyse a une tumeur qui sécrète de l’ACTH
    • ATTENTION : La maladie de Cushing n’est pas un synonyme de syndrome de Cushing (hypercorticisme)
• Une sécrétion ectopique d’ACTH ou de CRH
  
  • Par une tumeur non hypophysaire

Question 182

Qu’est-ce que la MALADIE de Cushing?

Answer 182

• Un adénome hypophysaire
  
  • L’hypophyse a une tumeur qui sécrète de l’ACTH
• ATTENTION : La maladie de Cushing n’est pas un synonyme de syndrome de Cushing (hypercorticisme)

Question 183

Hypercorticisme: Quoi toujours questionner?

Answer 183

** Très important ** : Il faut toujours questionner la prise exogène de cortisol

Question 184

Hypercorticisme: Causes physiologiques d’hypercorticisme (qui ne sont pas un syndrome de Cushing)

Answer 184

• Des situations de stress pour le corps peuvent occasionner une activation adéquate et normale de l’axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien et ainsi causer de l’hypercorticisme.
• Une modification du transport du cortisol (CBG) par une prise de contraceptifs oraux (CO) ou par une grossesse peut causer de l’hypercorticisme.
• Un pseudo-Cushing est aussi une cause d’hypercorticisme.

Question 185

Hypercorticisme: Causes physiologiques d’hypercorticisme - Exemples de situation de stress

Answer 185

• Des situations de stress pour le corps peuvent occasionner une activation adéquate et normale de l’axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien et ainsi causer de l’hypercorticisme.
• L’activation de l’axe est en général transitoire et devrait se normaliser.
• L’anorexie, le sevrage de narcotiques et la malnutrition sont des exemples de stress.

Question 186

Hypercorticisme: Causes physiologiques d’hypercorticisme - Lien avec CBG

Answer 186

• Une modification du transport du cortisol (CBG) par une prise de contraceptifs oraux (CO) ou par une grossesse peut causer de l’hypercorticisme.
• La grossesse et la prise de contraceptifs oraux augmentent les taux de CBG (cortisol binding globulin), qui est une protéine de transport du cortisol.
• Ceci fait en sorte que le cortisol sérique (dosage du cortisol total) va être augmenté, car le cortisol total est affecté par les taux de CBG.
• Le cortisol urinaire sera pour sa part normal, car c’est le cortisol libre qui est dosé.
  
  • Le cortisol libre n’est pas affecté par les taux de CBG

Question 187

Effet du taux de CBG sur le cortisol libre

Answer 187

Le cortisol libre n’est pas affecté par les taux de CBG

Question 188

Hypercorticisme: Pseudo-Cushing - Exemples de cause, explication, signes et sx

Answer 188

• Un pseudo-Cushing est aussi une cause d’hypercorticisme.
• Il peut être causé par
  
  • l’éthylisme,
  • l’obésité
  • ou la dépression.
• Dans le cas d’un pseudo-Cushing, le patient peut être atteint d’une maladie primaire (autre qu’un syndrome de Cushing) et c’est cette dernière qui entraîne un hypercorticisme.
• Le patient peut présenter les signes et les symptômes d’un syndrome de Cushing et ainsi il peut être difficile de distinguer le pseudo-Cushing d’un vrai syndrome de Cushing

Question 189

Causes les plus fréquentes d’hypercorticisme: Endo vs exogène

Answer 189

• La cause la plus fréquente d’hypercorticisme, endogène ou exogène, est la prise exogène de corticostéroïdes.
• Tandis que la cause la plus fréquente d’hypercorticisme endogène est la maladie de Cushing (ou adénome hypophysaire).

Question 190

Explications des causes à l’aide de l’axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien: Syndrome de Cushing à ACTH indépendant

Answer 190

• La sécrétion en excès de cortisol provient des surrénales et est causée par une tumeur bénigne ou maligne (adénome/carcinome surrénalien).
• La sécrétion peut aussi être causée par une hyperplasie bilatérale des surrénales.
• Ces tumeurs vont sécréter du cortisol en excès qui va inhiber la sécrétion de l’ACTH et de la CRH.
• Le dosage de l’ACTH va être bas

Question 191

Explications des causes à l’aide de l’axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien: Syndrome de Cushing à ACTH dépendant et de cause hypophysaire

Answer 191

Le patient est atteint d’une tumeur à l’hypophyse qui produit de l’ACTH, ce qui stimule la sécrétion de cortisol.

Question 192

Explications des causes à l’aide de l’axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien: Syndrome de Cushing à ACTH dépendant et de cause ectopique

Answer 192

• Figures 4 et 5 seulement
• Le patient est atteint d’une tumeur d’origine non hypophysaire qui produit soit de l’ACTH ou de la CRH
  
  • Figure 4 : Le patient est atteint d’un cancer du poumon à petites cellules qui produit de l’ACTH, ce qui stimule la sécrétion de cortisol.
  • Figure 5 : De façon plus rare, le patient peut avoir une tumeur qui produit de la CRH, ce qui stimule la production d’ACTH. L’ACTH va ensuite stimuler la production de cortisol.

Question 193

Maladie de Cushing: découverte par qui? année?

Answer 193

Cette maladie a été découverte par Harvey Cushing en 1932

Question 194

Maladie de Cushing:

• Fréquence
• H vs F
• Âge

Answer 194

• Cette maladie a été découverte par Harvey Cushing en 1932
• Elle est responsable de 60 à 70 % des causes d’hypercorticisme endogène
• 8 femmes pour 1 homme en sont atteintes
• Pic d’incidence vers 20-40 ans
• Causé par un adénome ou une hyperplasie de l’hypophyse

Question 195

Maladie de Cushing: Causes, symptômes

Answer 195

• Causé par un adénome ou une hyperplasie de l’hypophyse
• Ont les signes et symptômes classiques d’hypercorticisme nommés ci-haut
• Si sévère :
  
  • Hyperpigmentation possible
  • Effet minéralocorticoïde
    
    • Hypertension
    • Excrétion du K+ (hypokaliémie)
    • Explication : En situation d’hypercorticisme, le mécanisme shunt cortisolcortisone peut être dépassé et le cortisol va ainsi se lier aux MR, ce qui va donner les effets minéralocorticoïde

Question 196

Maladie de Cushing: Sx si sévère

Answer 196

• Si sévère :
  
  • Hyperpigmentation possible
  • Effet minéralocorticoïde
    
    • Hypertension
    • Excrétion du K+ (hypokaliémie)
• Explication : En situation d’hypercorticisme, le mécanisme shunt cortisol-cortisone peut être dépassé et le cortisol va ainsi se lier aux MR, ce qui va donner les effets minéralocorticoïde

Question 197

Cushing ectopique: Substances sécrétées

Answer 197

Défini par une sécrétion tumorale d’ACTH ou très rarement de CRH

Question 198

Cushing ectopique:

• Fréquence
• Âge
• H vs F

Answer 198

• Est responsable de 10 à 20 % des Cushing à ACTH dépendant
• Pic d’incidence vers 40-60 ans
• Hommes > femmes

Question 199

Cushing ectopique: Signes et sx

Answer 199

• Les signes et les symptômes classiques du syndrome de Cushing ne sont pas toujours présents
  
  • Ceci s’explique par une progression rapide de la maladie
    
    • ​(Ex : un cancer du poumon qui sécrète de façon ectopique de l’ACTH ou du CRH)
    • Cela fait en sorte que les patients n’ont pas le temps de développer les signes et symptômes du Cushing tels que le faciès lunaire.
• Vont plutôt présenter les signes et symptômes de la maladie primaire (ex : cancer du poumon)
  
  • Perte de poids, asthénie (fatigue)
  • Faiblesse générale et musculaire importante
• Il y a généralement une atteinte sévère qui va se manifester par ce qui suit :
  
  • Hyperpigmentation
  • Effet minéralocorticoïde
    
    • Hypertension
    • Excrétion du K+ (hypokaliémie)
    • Explication : En situation d’hypercorticisme, le mécanisme shunt cortisol-cortisone peut être dépassé et le cortisol va ainsi se lier aux MR, ce qui va donner les effets minéralocorticoïde

Question 200

Cushing ectopique: Signes et sx SI SÉVÈRE

Answer 200

• Il y a généralement une atteinte sévère qui va se manifester par ce qui suit :
  
  • Hyperpigmentation
  • Effet minéralocorticoïde
    
    • Hypertension
    • Excrétion du K+ (hypokaliémie)
    • Explication : En situation d’hypercorticisme, le mécanisme shunt cortisolcortisone peut être dépassé et le cortisol va ainsi se lier aux MR, ce qui va donner les effets minéralocorticoïde

Question 201

Cushing ectopique: Tumeurs les plus souvent impliquées

Answer 201

• 50 % : Carcinome pulmonaire à petites cellules
• Tumeurs neuroendocrines pancréatiques
• Tumeurs carcinoïdes
  
  • Poumons, intestin, ovaire
• Carcinome médullaire thyroïdien
• Phéochromocytome
• Tumeur sécrétant des catécholamines

Question 202

Cushing surrénalien: Types de sécrétion possibles

Answer 202

Il peut y avoir une sécrétion unilatérale ou une sécrétion bilatérale de cortisol.

Question 203

Cushing surrénalien: Sécrétion unilatérale vs bilatérale

• Cause
• TDM
• Tx

Answer 203

• Une sécrétion unilatérale
  
  • Causée par un adénome ou un carcinome
  • La masse est généralement visible au TDM
  • Le traitement consiste en une surrénalectomie (l’ensemble de la surrénale est enlevée)
• Une sécrétion bilatérale
  
  • Causée par une hyperplasie macro ou micronodulaire
  • Les masses sont généralement visibles au TDM
  • La chirurgie n’est pas toujours le 1er choix pour le traitement, car si on retire les 2 surrénales, le patient va se retrouver en insuffisance surrénalienne

Question 204

Cushing surrénalien: Sécrétion unilatérale

• Cause
• TDM
• Traitement

Answer 204

• Causée par un adénome ou un carcinome
• La masse est généralement visible au TDM
• Le traitement consiste en une surrénalectomie (l’ensemble de la surrénale est enlevée)

Question 205

Cushing surrénalien: Sécrétion bilatérale

• Cause
• TDM
• Traitement

Answer 205

• Causée par une hyperplasie macro ou micronodulaire
• Les masses sont généralement visibles au TDM
• La chirurgie n’est pas toujours le 1er choix pour le traitement, car si on retire les 2 surrénales, le patient va se retrouver en insuffisance surrénalienne

Question 206

Carcinome surrénalien: Sécrétion? Lesquelles? %?

Answer 206

• Sécrète oui ou non des hormones surrénaliennes :
  
  • 35 % : Cortisol
    
    • Il s’agit d’un Cushing surrénalien
  • 20 % : Androgènes
    
    • Il va y avoir une virilisation
  • 10 % : Aldostérone
    
    • Ce qui donne de l’HTA
    • Ce qui donne une hypokaliémie
  • 30 % : Combinés d’hormones.

Question 207

Carcinome surrénalien: Quand le suspecter?

Answer 207

Il faut le suspecter s’il y a une progression rapide

Question 208

Carcinome surrénalien: Spécificité de chez les enfants

Answer 208

• Chez les enfants < 7 ans :
  
  • 70 % Carcinome (malin)
  • 30 % Adénome (bénin)

Question 209

Carcinome surrénalien: Sévérité

Answer 209

• La masse est rarement maligne (carcinome) chez l’adulte, mais c’est le contraire chez les enfants.
• Chez les enfants < 7 ans :
  
  • 70 % Carcinome (malin)
  • 30 % Adénome (bénin)

Question 210

Diagnostic du Cushing: Difficulté, étapes

Answer 210

• Il faut d’abord questionner la prise exogène de cortisol.
• Avant de procéder au diagnostic d’un syndrome de Cushing, il faut avoir une suspicion clinique du fait des signes et symptômes que présente le patient.
• Le diagnostic se déroule en 3 étapes :
  
  • la 1ère étape consiste à procéder aux tests de dépistage,
  • la 2e étape consiste à effectuer un dosage de l’ACTH
  • et la 3e étape à confirmer le diagnostic et réaliser une imagerie de la tumeur.
• Il peut être difficile de faire un diagnostic, car le syndrome de Cushing est une maladie sub-clinique dont les tests peuvent être discordants.
• Par exemple, le patient peut présenter certains signes et symptômes du syndrome de Cushing, mais le test du cortisol peut être normal.
• Le pseudo-Cushing et l’obésité peuvent être trompeurs dans le diagnostic.
• Il faut donc rechercher les signes discriminants pour poser le bon diagnostic.

Question 211

Diagnostic du Cushing: Comment poser le bon dx?

Answer 211

• Il peut être difficile de faire un diagnostic, car le syndrome de Cushing est une maladie sub-clinique dont les tests peuvent être discordants.
• Par exemple, le patient peut présenter certains signes et symptômes du syndrome de Cushing, mais le test du cortisol peut être normal.
• Le pseudo-Cushing et l’obésité peuvent être trompeurs dans le diagnostic.
• Il faut donc rechercher les signes discriminants pour poser le bon diagnostic.

Question 212

Diagnostic du Cushing: Étape 1 : Dépistage - Tests recommandés

Answer 212

1. Test de suppression 1 mg de dexamethasone (mini-dex)
2. Dosage cortisolurie 24h sur deux échantillons urinaires
3. Dosage du cortisol salivaire sur deux échantillons À MINUIT

Question 213

Diagnostic du Cushing: Étape 1 : Dépistage - Test mini-dex - Déroulement, analyse des résultats

Answer 213

• Test de suppression 1 mg de dexamethasone (mini-dex)
• Le patient prend le médicament à 23h00 et le dosage du cortisol a lieu à 8h00 le lendemain
• Cortisol AM > 50 nmol/ L = Dx d’un syndrome de Cushing
• < 50 nmol/L = dosage normal
• La dexamethasone va freiner la sécrétion de cortisol,
  
  • mais chez les patients avec un syndrome de Cushing, la suppression est moindre ce qui explique le taux + élevé de cortisol lors du test

Question 214

Diagnostic du Cushing: Étape 1 : Dépistage - Cortisolurie

Answer 214

• Dosage cortisolurie 24h sur deux échantillons urinaires
• Le diagnostic est posé s’il y a une augmentation du cortisol par rapport à la normale

Question 215

Diagnostic du Cushing: Étape 1 : Dépistage - Cortisol salivaire

Answer 215

• Dosage du cortisol salivaire sur deux échantillons À MINUIT
• Le diagnostic est posé s’il y a une augmentation du cortisol par rapport à la normale

Question 216

Diagnostic du Cushing: Étape 2 : Dosage de l’ACTH plasmatique - Utilité

Answer 216

• Le dosage permet de différencier les causes suivantes :
  
  • Syndrome de Cushing à ACTH dépendant
  • et Syndrome de Cushing à ACTH indépendant

Question 217

Diagnostic du Cushing: Étape 2 : Dosage de l’ACTH plasmatique - Comment on le fait?

Answer 217

Le prélèvement de l’ACTH doit être fait sur glace

Question 218

Diagnostic du Cushing: Étape 2 : Dosage de l’ACTH plasmatique - Causes selon le résultat

Answer 218

• Causes selon le résultat du dosage :
  
  • Bas (< 2,2 pmol / L)
    
    • La cause est un syndrome de Cushing à ACTH indépendant
    • Il s’agit donc d’un Cushing surrénalien
  • Haut (> 4,4 pmol / L)
    
    • La cause est un syndrome de Cushing à ACTH dépendant
    • Il s’agit soit d’un Cushing central (maladie de Cushing) ou d’un Cushing ectopique

Question 219

Diagnostic du Cushing: Étape 3 : Confirmation et imagerie - Si ACTH indépendant - Tests, utilité

Answer 219

• Origine surrénalienne de la sécrétion de cortisol
• Imagerie par un TDM ou une IRM des surrénales
• Permet de distinguer un adénome (bénin) d’un carcinome surrénalien (malin)

Question 220

Diagnostic du Cushing: Étape 3 : Confirmation et imagerie - Si ACTH dépendant - Tests à faire

Answer 220

1. Test de suppression à la dexamathasone haute dose (HD)
2. Test complémentaire
3. Si maladie de Cushing probable
4. Si Cushing ectopique probable

Question 221

Diagnostic du Cushing: Étape 3 : Confirmation et imagerie - Si ACTH dépendant - Test de suppression à la dexamathasone haute dose (HD) - Fonctionnement du tests, posologie, analyse des résultats

Answer 221

• Le patient le prend le soir et on effectue le dosage le lendemain.
• Plusieurs choix de posologie :
  
  • 8 mg PO HS,
  • 0,5 mg q.6h x 2 jours
  • ou 4 mg IV sur 4h.
• Le cortisol sérique ou urinaire est mesuré avant et après le test (le cortisol va diminuer avec le test).
• La cause du syndrome de Cushing à ACTH dépendant va être déterminée selon le résultat:
  
  • Diminution de > 50 % du cortisol = Cushing de cause hypophysaire (maladie de Cushing)
  • Diminution de < 50 % du cortisol = Cushing de cause ectopique

Question 222

Diagnostic du Cushing: Étape 3 : Confirmation et imagerie - Si ACTH dépendant - Test complémentaire

Answer 222

• Test au CRH
  
  • Il s’agit de déterminer si la production d’ACTH augmente ou non avec l’administration de CRH
  • Si de cause ectopique : L’ACTH n’augmentera pas
  • Si de cause hypophysaire : Augmentation de l’ACTH

Question 223

Diagnostic du Cushing: Étape 3 : Confirmation et imagerie - Si ACTH dépendant - Si maladie de Cushing probable

Answer 223

• Imagerie par une IRM de la selle turcique
• Peut aussi faire un cathétérisme des sinus pétreux (voir notes plus loin)

Question 224

Diagnostic du Cushing: Étape 3 : Confirmation et imagerie - Si ACTH dépendant - Si Cushing ectopique probable

Answer 224

Il faut rechercher la néoplasie à l’aide d’un TDM du thorax / de l’abdomen, d’une IRM et/ou d’un TEP scan

Question 225

Cathétérisme du sinus pétreux: Définir, utilité

Answer 225

• Il s’agit de confirmer l’origine hypophysaire (maladie de Cushing) de la sécrétion d’ACTH avant de procéder à la chirurgie
• Utile si la masse n’est pas visible à l’IRM
• Permet de distinguer un adénome à ACTH d’un incidentalome (10 % de la population ont ça)

Question 226

Cathétérisme du sinus pétreux: Utilités

Answer 226

• Utile si la masse n’est pas visible à l’IRM
• Permet de distinguer un adénome à ACTH d’un incidentalome (10 % de la population ont ça)

Question 227

Cathétérisme du sinus pétreux: Comment est-ce qu’on le fait?

Answer 227

• On injecte d’abord du CRH ou de la DDAVP (desmopressine) pour stimuler la sécrétion d’ACTH par l’hypophyse.
• Ensuite, on va doser l’ACTH à gauche et à droite.
• On va ensuite faire un ratio du sinus pétreux / périphérique
• Ratio pétreux / périphérique > 2 = oriente vers une sécrétion hypophysaire d’ACTH
• La latéralisation de la sécrétion est peu fiable.
  
  • Cela permet juste de confirmer que la sécrétion provient de l’hypophyse et qu’elle n’est pas d’origine ectopique.

Question 228

Cathétérisme du sinus pétreux: Interprétation des résultats

Answer 228

• Ratio pétreux / périphérique > 2 = oriente vers une sécrétion hypophysaire d’ACTH
• La latéralisation de la sécrétion est peu fiable.
  
  • Cela permet juste de confirmer que la sécrétion provient de l’hypophyse et qu’elle n’est pas d’origine ectopique.

Question 229

Cathétérisme du sinus pétreux: Latéralisation de la sécrétion

Answer 229

• La latéralisation de la sécrétion est peu fiable.
• Cela permet juste de confirmer que la sécrétion provient de l’hypophyse et qu’elle n’est pas d’origine ectopique.

Question 230

Cause de l’hypercorticisme: Résultats de test si NORMAL

• Cortisolurie 24h
• Suppression Dexa 1 mg
• Cortisol minuit
• ACTH
• Suppression dexa haute dose
• Réponse CRH
• Sinus pétreux
• TDM surrénales
• IMR selles turcique

Answer 230

• Cortisolurie 24h N
• Suppression Dexa 1 mg OUI
• Cortsiol minuit DIMINUÉ
• ACTH N
• Suppression dexa haute dose OUI
• Réponse CRH OUI
• Sinus pétreux -
• TDM surrénales N
• IMR selles turcique N

Question 231

Cause de l’hypercorticisme: RésultatS de test si PSEUDO CUSHING

• Cortisolurie 24h
• Suppression Dexa 1 mg
• CortIsol minuit
• ACTH
• Suppression dexa haute dose
• Réponse CRH
• Sinus pétreux
• TDM surrénales
• IMR selles turcique

Answer 231

• Cortisolurie 24h N OU AUGMENTÉ
• Suppression Dexa 1 mg OUI OU NON
• CortIsol minuit DIMINUÉ OU AUGMENTÉ
• ACTH N OU AUGMENTÉ
• Suppression dexa haute dose OUI OU NON
• Réponse CRH OUI
• Sinus pétreux -
• TDM surrénales N
• IMR selles turcique N

Question 232

Cause de l’hypercorticisme: RésultatS de test si CUSHING SURRÉNALIEN

• Cortisolurie 24h
• Suppression Dexa 1 mg
• CortIsol minuit
• ACTH
• Suppression dexa haute dose
• Réponse CRH
• Sinus pétreux
• TDM surrénales
• IMR selles turcique

Answer 232

• Cortisolurie 24h AUGMENTÉ
• Suppression Dexa 1 mg NON
• CortIsol minuit AUGEMNTÉ
• ACTH DIMINUÉ
• Suppression dexa haute dose NON
• Réponse CRH OUI
• Sinus pétreux -
• TDM surrénales LÉSION
  
  • *Certaines lésions peuvent être invisibles à l’imagerIE
• IMR selles turcique N

Question 233

Cause de l’hypercorticisme: RésultatS de test si CUSHING CENTRAL

• Cortisolurie 24h
• Suppression Dexa 1 mg
• CortIsol minuit
• ACTH
• Suppression dexa haute dose
• Réponse CRH
• Sinus pétreux
• TDM surrénales
• IMR selles turcique

Answer 233

• Cortisolurie 24h AUGMENTÉ
• Suppression Dexa 1 mg NON
• CortIsol minuit AUGMENTÉ
• ACTH AUGMENTÉ
• Suppression dexa haute dose OUI OU PARTIELLE (abaissement de plus de 50% du cortisol)
• Réponse CRH OUI
• Sinus pétreux OUI
• TDM surrénales N
• IMR selles turcique LÉSION
  
  • *Certaines lésions peuvent être invisibles à l’imagerie

Question 234

Cause de l’hypercorticisme: RésultatS de test si CUSHING ECTOPIQUE

• Cortisolurie 24h
• Suppression Dexa 1 mg
• CortIsol minuit
• ACTH
• Suppression dexa haute dose
• Réponse CRH
• Sinus pétreux
• TDM surrénales
• IMR selles turcique

Answer 234

• Cortisolurie 24h AUGEMNTÉ
• Suppression Dexa 1 mg NON
• CortIsol minuit AUGMENTÉ
• ACTH AUGMENTÉ
• Suppression dexa haute dose NON (abaissement de moins de 50% du cortisol)
• Réponse CRH NON
• Sinus pétreux NON
• TDM surrénales N
• IMR selles turcique N

Question 235

Traitement du Cushing

• Adénome surréalien
• Adénome hypophysaire
• Cushing ectopique
• Carcinome surrénalien

Answer 235

• Adénome surrénalien : Surrénalectomie
• Adénome hypophysaire : Chirurgie transphénoïdale
• Cushing ectopique : Traitement de la maladie primaire par chirurgie, radiothérapie et/ou chimiothérapie
• Carcinome surrénalien : Surrénalectomie +/- chimiothérapie

Question 236

Traitement du Cushing: Adénome surrénalien

Answer 236

Adénome surrénalien : Surrénalectomie

Question 237

Traitement du Cushing: Adénome hypohysaire

Answer 237

Adénome hypophysaire : Chirurgie transphénoïdale

Question 238

Traitement du Cushing: Cushing ectopique

Answer 238

Cushing ectopique : Traitement de la maladie primaire par chirurgie, radiothérapie et/ou chimiothérapie

Question 239

Traitement du Cushing: Carcinome surrénalien

Answer 239

Carcinome surrénalien : Surrénalectomie +/- chimiothérapie

Question 240

Traitement du Cushing: Traitements adjuvants

Answer 240

• Médicaments
  
  • Kétoconazole
    
    • Pour bloquer la sécrétion de corticostéroïdes
  • Cabergoline
• Médication adrénolytique pour le carcinome surrénalien : Mitotane
  
  • Environ 70 % des patients ont une réduction de la sécrétion de stéroïdes et 35 % ont une réduction de la taille de la tumeur
• Radiothérapie ou gamma-knife : Pour l’hypophyse

Question 241

Traitement ajduvant du Cushing: Rx et leur utilité

Answer 241

• Kétoconazole
  
  • Pour bloquer la sécrétion de corticostéroïdes
• Cabergoline

Question 242

Traitement adjuvant du Cushing: Mitotane - Utilité, efficacité

Answer 242

• Médication adrénolytique pour le carcinome surrénalien
• Environ 70 % des patients ont une réduction de la sécrétion de stéroïdes et 35 % ont une réduction de la taille de la tumeur

Question 243

Traitement adjuvant du Cushing: Radiotx - Utilité

Answer 243

• Radiothérapie ou gamma-knife : Pour l’hypophyse

Question 244

Cushing: Quoi faire après chx? Pourquoi? Combien de temps?

Answer 244

• Remplacement en corticostéroïdes
• Il y a un risque d’insuffisance surrénalienne avec le traitement de l’hypercorticisme, il faut donc donner du cortisol.
• Par exemple, dans le cas de la maladie de Cushing, la sécrétion d’ACTH par la partie non tumorale de l’hypophyse a été inhibée par l’excès de cortisol.
• En enlevant la partie tumorale de l’hypophyse qui sécrète l’ACTH, le patient se retrouve en insuffisance surrénalienne de façon transitoire, car la partie saine de l’hypophyse ne fonctionne plus.
• Dans la plupart des cas, l’insuffisance surrénalienne se résout en dedans de plusieurs mois

Question 245

• Vous êtes demandé en consultation pour un homme de 60 ans chez qui on suspecte un syndrome de Cushing. Il a pris 20 lbs dans la dernière année malgré qu’il n’ait pas changé ses habitudes de vie. Il est nouvellement hypertendu et prédiabétique. Il n’a reçu aucune forme de cortisone dans la dernière année. Il rapporte de l’insomnie dans les derniers mois et de la difficulté à monter les escaliers bien qu’il n’ait aucune dyspnée.
• Bilan :
  
  • Mini-dex : 16 nmol/L (N < 50 nmol/ L)
  • ACTH : 0.6 pmol/ L
  • Cortisoluries de 24h : 1600 et 1400 (N<800)
• Quel test souhaitez-vous effectuer pour la suite de la prise en charge?

Answer 245

• TDM abdo, car le dosage de l’ACTH est < 2,2 pmol / L donc on va rechercher un syndrome de Cushing à ACTH indépendant.
• Il faut donc effectuer un TDM ou une IRM des surrénales.

Question 246

• On vous réfère en clinique externe une jeune femme de 17 ans pour l’investigation d’un hypercorticisme.
• Elle présente depuis quelques mois de la fatigue.
• Son poids est stable et ses cycles menstruels sont réguliers depuis la prise d’Alesse (>1 an).
• Elle ne présente pas de signes classiques d’hypercorticisme.
• Bilan:
  
  • Cortisol am: 620 (N<540)
  • Mini-dex: 75 nmol/ L (N<50 nmol/ L)
• Quelle est la cause la plus probable?

Answer 246

• Augmentation de la CBG par le CO.
• Le dosage du cortisol est élevé, car il s’agit d’un dosage du cortisol total (cortisol libre et lié).
• Le cortisol total est influencé par les taux de CBG.
• Pour poser le bon diagnostic, il faut suspendre la prise de CO et redoser le cortisol sérique ou doser le cortisol salivaire ou urinaire (dosage du cortisol libre qui lui n’est pas influencé par la prise de CO).

Question 247

• On effectue un dosage de cortisolurie 24h sur deux échantillons urinaires d’un patient de 30 ans chez qui on suspecte un syndrome de Cushing.
• Le patient présente une obésité tronculaire et un comblement des creux sus-claviculaires.
• Il se plaint de fatigue depuis plusieurs mois et d’une prise de poids.
• Pour ce qui est des habitudes de vie, le patient mentionne consommer de grandes quantités d’alcool chaque semaine.
• À quel résultat doit-on s’attendre lors du test de cortisolurie?

Answer 247

Normale ou augmenté. En effet, la patiente présente probablement un pseudoCushing causé par l’éthylisme.

Question 248

• Une patiente de 35 ans est référée pour l’investigation d’un hypercorticisme.
• On effectue un test de suppression à la mini-dex dont le résultat est 60 nmol / L (N < 50 nmol/L).
• On demande ensuite un dosage de l’ACTH dont le résultat est 6 pmol/L.
• On demande aussi un test de suppression à la dexamethasone haute dose dont le résultat est :
  
  • Diminution du cortisol de < 50 %.
• Quelle est la cause la plus probable du syndrome de Cushing?

Answer 248

Cushing ectopique.

Question 249

L’hyperaldostéronisme primaire: Décrire

Answer 249

• L’hyperaldostéronisme primaire est une condition dans laquelle il y a une production corporelle élevée d’aldostérone - une hormone de type minéralocorticoïde - par les glandes surrénales.
• Cette production trop élevée mène à un excès corporel d’aldostérone, et ce, en l’absence d’un taux élevé de rénine.
• (Les autres types d’hyperaldostéronisme tels que l’hyperaldostéronisme secondaire dépassent les objectifs du cours.)

Question 250

L’hyperaldostéronisme primaire: Historique

Answer 250

• Plusieurs conditions peuvent expliquer cet excès d’aldostérone.
• Toutefois, le terme «hyperaldostéronisme primaire» a d’abord été utilisé pour décrire le syndrome de Conn.
• Ce syndrome est nommé ainsi en l’honneur du médecin et chercheur Jerome W. Conn de l’Université du Michigan.
• Docteur Conn fait la découverte de l’aldostéronome ou adénome surrénalien - qui est une tumeur sécrétant de l’aldostérone - en 1955
• Toutetois, c’est le _médecin polonais Michał Lityńsk_i qui a fait la première découverte de l’hyperaldostéronisme primaire en 1953, bien que le fruit de ses recherches est tombé dans l’oubli et dans l’ombre du docteur Conn.

Question 251

L’hyperaldostéronisme primaire: Aldo et rénine

Answer 251

• L’hyperaldostéronisme primaire est une condition dans laquelle il y a une production corporelle élevée d’aldostérone - une hormone de type minéralocorticoïde - par les glandes surrénales.
• Cette production trop élevée mène à un excès corporel d’aldostérone, et ce, en l’absence d’un taux élevé de rénine.
• (Les autres types d’hyperaldostéronisme tels que l’hyperaldostéronisme secondaire dépassent les objectifs du cours.)

Question 252

L’hyperaldostéronisme primaire: Principal symptôme et sa physiopatho

Answer 252

• Comme mentionné précédemment, l’hyperaldostéronisme primaire se traduit par un excès corporel d’aldostérone.
• Comme cette hormone vient agir dans le système rénine-angiotensine-aldostérone (SRAA) pour permettre - entre autres - l’augmentation de la tension artérielle,
  
  • l’hyperaldostéronisme primaire est généralement lié à l’hypertension artérielle (HTA).
• L’hyperaldostéronisme primaire est considéré comme une rare cause d’hypertension, comptant pour moins de 5 % à 10 % des cas d’hypertension artérielle.

Question 253

L’hyperaldostéronisme primaire: Fréquence de cause de HTA

Answer 253

• L’hyperaldostéronisme primaire est considéré comme une rare cause d’hypertension, comptant pour moins de 5 % à 10 % des cas d’hypertension artérielle.
• Toutefois, ce pourcentage est fort probablement sous-estimé, car cette condition est souvent sous-diagnostiquée.
• En effet, des études récentes suggèrent que la prévalence de l’hyperaldostéronisme chez les patients avec de l’HTA pourrait se situer autour de 25 %, certaines études allant jusqu’à une prévalence de 50 %.
• Cette prévalence augmentée a généralement lieu chez des patients avec une HTA importante et difficile à traiter

Question 254

L’hyperaldostéronisme primaire: H vs F, âge

Answer 254

• L’hyperaldostéronisme primaire est plus prévalent chez les femmes que chez les hommes (ratio 2:1)
• et son pic d’incidence se situe entre 30 et 60 ans.

Question 255

L’hyperaldostéronisme primaire: Importance de faire le dx

Answer 255

• Même si son incidence demeure rare en raison de son sous-diagnostic, il demeure important de dépister et de traiter l’hyperaldostéronisme primaire en raison de ses implications importantes à long terme sur l’HTA ainsi que sur les maladies cardiovasculaires.

Question 256

L’hyperaldostéronisme primaire: Causes des signes et sx

Answer 256

• Les signes et symptômes sont intimement liés aux actions de l’aldostérone.
• L’aldostérone provoque une rétention hydrosodée (H2O et Na+ ) et une excrétion de potassium (K+ ).
• Ainsi, il en résulte fréquemment une HTA qui peut être accompagnée d’une hypokaliémie.

Question 257

L’hyperaldostéronisme primaire: Spécificité des signes et sx

Answer 257

• Il est important de noter que les personnes souffrant d’hyperaldostéronisme primaire peuvent être asymptomatiques et que les signes et symptômes sont - de façon générale - peu spécifiques.
• Le clinicien doit ainsi rester à l’affût de cette condition pour ne pas manquer le diagnostic.

Question 258

L’hyperaldostéronisme primaire: Symptômes

Answer 258

• Céphalées
• Fatigue
• Palpitations
• Polydipsie, polyurie, nycturie
• Paresthésie, faiblesse musculaire, crampes (si hypokaliémie sévère)

Question 259

L’hyperaldostéronisme primaire: Symptômes - Cause des céphalées

Answer 259

• Les céphalées peuvent être causées par l’HTA de même que par une hypokaliémie (modérée à sévère).

Question 260

L’hyperaldostéronisme primaire: Symptômes cardiaques

Answer 260

• L’hyperaldostéronisme primaire est associé à une prévalence élevée de fibrillation auriculaire.
• Celle-ci peut causer des palpitations.

Question 261

L’hyperaldostéronisme primaire: Symptômes - Cause des palpitations

Answer 261

• L’hyperaldostéronisme primaire est associé à une prévalence élevée de fibrillation auriculaire.
• Celle-ci peut causer des palpitations.

Question 262

L’hyperaldostéronisme primaire: Symptômes - Causes de la polydipsie et de la polyurie / nycturie

Answer 262

• La rétention hydrosodée peut causer une polydipsie.
• L’hypokaliémie, causée par l’excrétion augmentée de potassium, combinée au volume important d’eau consommée par les patients à la suite de la polydipsie entraîne une polyurie ainsi que de la nycturie.

Question 263

L’hyperaldostéronisme primaire: Symptômes - Cause de la fatigue muscu et crampes

Answer 263

• L’hypokaliémie vient également jouer un rôle au niveau des cellules nerveuses et musculaires.
• En effet, l’hypokaliémie se manifeste par une diminution du potassium aux niveaux plasmatique et extracellulaire.
• La concentration extracellulaire des ions potassium (K+ ) est donc diminuée par rapport à la concentration intracellulaire en potassium.
• Ceci crée une hyperpolarisation de la membrane cellulaire : cela mène à un potentiel de repos davantage négatif.
• Il est donc plus difficile d’avoir une dépolarisation de la cellule, car la différence entre le potentiel de repos et le potentiel de seuil (créant la dépolarisation) est plus grande.
• Les potentiels d’actions étant moins fréquents, cela entraîne de la paresthésie, de la fatigue musculaire et des crampes.
• Plus l’hypokaliémie est sévère, plus les effets de celle-ci sont grands

Question 264

L’hyperaldostéronisme primaire: Signes

Answer 264

• HTA
• Œdème (rarement)
• Dans plusieurs cas, une HTA faible à modérée peut être le seul signe d’hyperaldostéronisme primaire

Question 265

L’hyperaldostéronisme primaire: Intensité de l’HTA

Answer 265

Dans plusieurs cas, une HTA faible à modérée peut être le seul signe d’hyperaldostéronisme primaire

Question 266

L’hyperaldostéronisme primaire: Triade

Answer 266

1. HTA modérée à sévère
2. Hypokaliémie
3. Alcalose métabolique

Question 267

L’hyperaldostéronisme primaire: Triade - Expliquez HTA modérée à sévère

Answer 267

• Cette HTA est souvent réfractaire aux traitements.
• Il n’est pas rare de voir une HTA non contrôlée malgré la prise de 3 médicaments antihypertenseurs.

Question 268

L’hyperaldostéronisme primaire: Triade - Hypokaliémie - Fréquence, quand peut-elle être démasquée?

Answer 268

• 50 % des cas ont un K+ normal.
• La présence d’un potassium normal ne peut donc pas exclure la présence d’hyperaldostéronisme primaire.
• Il faut donc le garder dans le diagnostic différentiel.
• Cette hypokaliémie peut apparaître/être démasquée lors de l’induction d’un faible traitement diurétique (comme l’hydrochlorothiazide).

Question 269

L’hyperaldostéronisme primaire: Triade - Expliquez Alcalose métabolique

Answer 269

• L’alcalose métabolique se manifeste principalement avec la présence d’hypokaliémie, particulièrement si elle est sévère.
• Cette alcalose est causée par une perte urinaire d’ions hydrogène (H+ ) qui se produit en concomitance avec l’hypokaliémie.

Question 270

L’hyperaldostéronisme primaire: Étiologies et leur prévalence

Answer 270

• Voici les différentes étiologies de l’hyperaldostéronisme primaire ainsi que leur prévalence approximative :
  
  • 1. Hyperplasie surrénalienne bilatérale (60 %)
  • 2. Aldostéronome ou syndrome de Conn (35 %)
  • 3. Hyperplasie surrénalienne unilatérale (2 %)
  • 4. Carcinome surrénalien (< 1 %)
  • 5. Hyperaldostéronisme familial (maladies génétiques héréditaires; 3 types)
  • 6. Source ectopique d’aldostérone (< 0,1 %)

Question 271

L’hyperaldostéronisme primaire: On fait le dépistage quand? (critères)

Answer 271

• On effectue un test de dépistage de l’hyperaldostéronisme lorsqu’on suspecte cette condition - par exemple avec les tableaux cliniques suivants :
  
  • HTA avec hypokaliémie,
  • HTA réfractaire (HTA non contrôlée même s’il y a un traitement avec au moins 3 médicaments antihypertenseurs)
  • ou HTA en jeune âge (<30 ans).
• Le test de dépistage de l’hyperaldostéronisme est le ratio plasmatique aldostérone sur rénine (aldostérone/rénine).
• Ce ratio est obtenu à l’aide d’un dosage plasmatique réalisé de préférence le matin et fait avec le patient en position assise.

Question 272

L’hyperaldostéronisme primaire: Comment fait-on le dépistage?

Answer 272

• Le test de dépistage de l’hyperaldostéronisme est le ratio plasmatique aldostérone sur rénine (aldostérone/rénine).
• Ce ratio est obtenu à l’aide d’un dosage plasmatique réalisé de préférence le matin et fait avec le patient en position assise

Question 273

L’hyperaldostéronisme primaire: Dépistage - IECA, ARA et IDR? Effets? Quoi faire?

Answer 273

• Certains médicaments viennent affecter une ou les deux valeurs du ratio aldostérone sur rénine.
• Les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine II (IECA), les antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II (ARA) et les inhibiteurs directs de la rénine (IDR) viennent augmenter le taux sanguin de rénine – ce qui vient modifier le ratio.
• Le ratio aldostérone sur rénine peut alors être faussement bas.
• Ainsi, le clinicien doit rester prudent et interpréter le ratio en tenant compte du contexte et de la médication prise.
• Si le taux de rénine revient bas ou même indétectable malgré la prise de ces médicaments qui font augmenter ce taux, cela constitue alors un argument en faveur de l’hyperaldostéronisme primaire.

Question 274

L’hyperaldostéronisme primaire: Dépistage - Rx ayant effet sur K+? Quoi faire?

Answer 274

• Comme le taux de K+ joue un rôle dans la régulation de la sécrétion d’aldostérone, les médicaments ayant un effet sur le K+ tels que les diurétiques comme l’amiloride (un diurétique épargneur de potassium) peuvent venir affecter le ratio.
• En effet, l’amiloride vient diminuer la sécrétion d’aldostérone (le corps vient favoriser la redistribution intracellulaire du potassium)
• Le ratio aldostérone sur rénine peut alors être faussement bas.
• Ainsi, pour obtenir une mesure fiable de l’aldostérone pour le ratio aldostérone sur rénine, il faut veiller à avoir un taux normal de K+.

Question 275

L’hyperaldostéronisme primaire: Dépistage - Comment s’assurer que le ratio est représentatif de la réalité?

Answer 275

• Dans la mesure du possible, le patient ne devrait pas prendre les antihypertenseurs mentionnés précédemment (IECA, ARA, IDR, diurétiques épargneurs de K+) lors du dosage du ratio aldostérone sur rénine.
• On suggère de changer temporairement cette médication pour des alpha-bloqueurs ou alors des bloqueurs des canaux calciques si le contexte le permet.
• Toutefois, l’hypertension liée à l’hyperaldostéronisme est souvent importante et réfractaire, donc le changement de médicaments antihypertenseurs n’est pas toujours recommandé ni même possible

Question 276

L’hyperaldostéronisme primaire: Dépistage - Spronolactone et éplérénone? Classe de Rx? Effet? Quoi faire?

Answer 276

• Les médicaments qui sont des antagonistes des récepteurs des minéralocorticoïdes comme la spironolactone et l’éplérénone sont les médicaments qui viennent le plus interférer la mesure du ratio aldostérone sur rénine.
• En bloquant les récepteurs des minéralocorticoïdes, les médicaments font qu’une grande quantité d’aldostérone circule dans le sang, sans toutefois que la substance puisse agir.
• Le ratio aldostérone sur rénine peut alors être faussement élevé.
• Il faut absolument arrêter ces médicaments au minimum 6 semaines avant la mesure du ratio aldostérone sur rénine, sans quoi la mesure ne sera simplement pas fiable.

Question 277

L’hyperaldostéronisme primaire: Dépistage - Quoi faire si dépistage +?

Answer 277

• Lorsque le test de dépistage est positif, c’est-à-dire que le ratio aldostérone sur rénine est élevé, on vient alors effectuer un test de confirmation comme le test de la surcharge en sel.
• Le NaCl pour ce test peut être administré de deux façons :
  
  • NaCl 0,9% intraveineux 2L chaque 4h (administré à l’hôpital)
  • ou alors trois comprimés par jour de 1 gramme de NaCl pris par la bouche combinés à une diète enrichie en sel pour 4 jours.
• En physiologie normale, le test de la surcharge en sel vient supprimer l’aldostérone.
• Or, en hyperaldostéronisme, le taux d’aldostérone demeure élevé.
  
  • ​Dans ce cas-là, on considère que le test de confirmation est positif.

Question 278

LL’hyperaldostéronisme primaire: Test de surcharge de sel - Utilité / quand? C’est quoi? Résultats?

Answer 278

• Lorsque le test de dépistage est positif, c’est-à-dire que le ratio aldostérone sur rénine est élevé, on vient alors effectuer un test de confirmation comme le test de la surcharge en sel.
• Le NaCl pour ce test peut être administré de deux façons :
  
  • NaCl 0,9% intraveineux 2L chaque 4h (administré à l’hôpital)
  • ou alors trois comprimés par jour de 1 gramme de NaCl pris par la bouche combinés à une diète enrichie en sel pour 4 jours.
• En physiologie normale, le test de la surcharge en sel vient supprimer l’aldostérone.
• Or, en hyperaldostéronisme, le taux d’aldostérone demeure élevé.
  
  • ​Dans ce cas-là, on considère que le test de confirmation est positif.

Question 279

L’hyperaldostéronisme primaire: Quoi faire si le test de confirmation est +?

Answer 279

• Lorsque le test de confirmation est positif, on va alors aller regarder par imagerie les surrénales.
• Le plus fréquemment, cette imagerie est alors un TDM des surrénales.
• On tente d’identifier s’il y a présence d’une lésion surrénalienne, et si oui, on cherche à savoir si la lésion est unilatérale ou bilatérale (latéralisation).

Question 280

L’hyperaldostéronisme primaire: Pertinence de l’imagerie? Quoi chercher?

Answer 280

• Lorsque le test de confirmation est positif, on va alors aller regarder par imagerie les surrénales.
• Le plus fréquemment, cette imagerie est alors un TDM des surrénales.
• On tente d’identifier s’il y a présence d’une lésion surrénalienne, et si oui, on cherche à savoir si la lésion est unilatérale ou bilatérale (latéralisation).

Question 281

L’hyperaldostéronisme primaire: Pertinence du cathéterisme des veines surrénales

Answer 281

• Lorsque le patient a une lésion surrénalienne et qu’il est un candidat chirurgical – par exemple, un patient avec peu de comorbidités – alors on vient effectuer un cathétérisme des veines surrénaliennes.
• Le but de ce cathétérisme est de confirmer que l’hypersécrétion d’aldostérone est unilatérale.
• Le test du cathétérisme des veines surrénaliennes permet de distinguer une hyperplasie bilatérale des surrénales d’un adénome surrénalien (qui est très majoritairement unilatéral), qui sont deux causes d’hyperaldostéronisme primaire.
• Ce n’est pas parce qu’on décrit au TDM un adénome surrénalien unilatéral qu’il n’y a nécessairement pas d’hyperplasie surrénalienne bilatérale sous-jacente.
• L’hyperplasie surrénalienne bilatérale est difficile à voir au TDM d’où l’importance de réaliser un cathétérisme des veines surrénaliennes.

Question 282

L’hyperaldostéronisme primaire: Comment se fait la cathéterisme?

Answer 282

• Le cathétérisme des veines surrénaliennes se fait en différentes étapes.
• Lors de ce test, on vient mesurer le ratio aldostérone sur cortisol (aldostérone/cortisol) à l’aide de cathéters pour capter les différentes valeurs à certains endroits précis dans la circulation sanguine des surrénales.
• D’abord, on vient infuser de l’ACTH en intraveineux pour venir maximiser la sécrétion de cortisol.
• Ensuite, on insère des cathéters au niveau
  
  • des veines surrénaliennes droite (via la veine cave inférieure)
  • et gauche (via la veine rénale gauche)
  • de même qu’au niveau de la veine cave inférieure.
• On calcule alors le ratio aldostérone sur cortisol sécrété gauche sur droite (G/D) ou alors droite sur gauche (D/G).
• Si le ratio d’un côté sur l’autre donne une valeur plus grande que 4, alors cela confirme que la sécrétion d’aldostérone est unilatérale/latéralisée.
• Il s’agit alors probablement d’un adénome surrénalien (sans hyperplasie bilatérale).
• Si le ratio donne une valeur sous 3, alors la sécrétion d’aldostérone est bilatérale.
  
  • Il s’agit alors potentiellement d’une hyperplasie bilatérale surrénalienne.
• Si la valeur du ratio est entre 3 et 4, on ne peut pas conclure et il faudra faire d’autres tests (cela dépasse les objectifs du cours).

Question 283

L’hyperaldostéronisme primaire: Interprétation des résultats du cathéterisme

Answer 283

• On calcule alors le ratio aldostérone sur cortisol sécrété gauche sur droite (G/D) ou alors droite sur gauche (D/G).
• Si le ratio d’un côté sur l’autre donne une valeur plus grande que 4, alors cela confirme que la sécrétion d’aldostérone est unilatérale/latéralisée.
  
  • Il s’agit alors probablement d’un adénome surrénalien (sans hyperplasie bilatérale).
• Si le ratio donne une valeur sous 3, alors la sécrétion d’aldostérone est bilatérale.
  
  • Il s’agit alors potentiellement d’une hyperplasie bilatérale surrénalienne.
• Si la valeur du ratio est entre 3 et 4, on ne peut pas conclure et il faudra faire d’autres tests (cela dépasse les objectifs du cours).

Question 284

L’hyperaldostéronisme primaire: Causes possibles si le ratio aldo / rénine est élevé (aldo élevée et rénine basse)

Answer 284

• Si le ratio est élevé avec une valeur d’aldostérone élevée et une valeur de rénine basse, on est en présence d’un hyperaldostéronisme primaire.
• Les causes possibles sont :
  
  • Adénome surrénalien
  • Hyperplasie bilatérale surrénalienne
  • Hyperplasie unilatérale surrénalienne
  • Carcinome surrénalien

Question 285

L’hyperaldostéronisme primaire: Causes possibles si le ratio aldo / rénine est élevé/normal (les 2 sont élevés)

Answer 285

• Si le ratio est élevé/normal avec une valeur d’aldostérone élevée et une valeur de rénine élevée, alors le diagnostic différentiel comprend :
  
  • HTA de cause rénovasculaire (il est alors pertinent de demander des échographies Doppler des artères rénales)
  • Diurétiques (penser à spironolactone, éplérénone)
  • Tumeur sécrétant de la rénine (rare)
  • Coarctation aortique (en réponse à l’hypoperfusion due à la coarctation aortique, le corps sécrète davantage d’aldostérone en stimulant le système rénine-angiotensine-aldostérone dans le but d’augmenter la pression et d’élever le niveau de perfusion des tissus)

Question 286

L’hyperaldostéronisme primaire: HTA de cause rénovasculaire - Quoi faire?

Answer 286

• Il est alors pertinent de demander des échographies Doppler des artères rénales

Question 287

L’hyperaldostéronisme primaire: Exemples de diurétiques en cause

Answer 287

• spironolactone
• éplérénone

Question 288

L’hyperaldostéronisme primaire: Coarctation aortique - Expliquez

Answer 288

• En réponse à l’hypoperfusion due à la coarctation aortique, le corps sécrète davantage d’aldostérone en stimulant le système rénine-angiotensine-aldostérone dans le but d’augmenter la pression et d’élever le niveau de perfusion des tissus

Question 289

L’hyperaldostéronisme primaire: Causes possibles si le ratio aldo / rénine est bas / normal (aldo et rénine basses)

Answer 289

• Si le ratio est bas/normal avec une valeur d’aldostérone basse et une valeur de rénine basse, le diagnostic différentiel comprend :
  
  • Hyperplasie congénitale des surrénales (DOC) soit par déficit 11β-hydroxylase ou alors par déficit 17α-hydroxylase
  • Excès apparent de minéralocorticoïdes par déficit en 11β-hydroxylase (une ingestion de réglisse sur 4 à 6 semaines peut donner une intoxication aux minéralocorticoïdes)
  • Syndrome de Cushing (où alors le shunt cortisol-cortisone est dépassé et le cortisol vient stimuler les récepteurs des minéralocorticoïdes)

Question 290

Traitement de l’hyperaldostéronisme primaire: Adénome surrénalien unilatéral

Answer 290

• En présence d’un adénome surrénalien unilatéral – confirmé par le cathétérisme des veines surrénaliennes – on vient procéder à une surrénalectomie totale
• On ne vient jamais juste retirer le nodule/l’adénome).

Question 291

Traitement de l’hyperaldostéronisme primaire: Hyperplasie bilatérale - Quoi? Risques?

Answer 291

• En présence d’une hyperplasie bilatérale, on propose alors un traitement médical qui vient bloquer la sécrétion d’aldostérone.
• On utilise, par exemple, la spironolactone et/ou l’éplérénone.
• Le traitement médical permet d’aider à normaliser la pression en contrôlant le taux d’aldostérone, mais le patient garde un risque de complications cardiovasculaires plus élevé qu’un patient sain du même âge (même si le contrôle de sa pression est optimal).

Question 292

L’hyperaldostéronisme primaire: Aldostéronome/adénome surrénalien vs Hyperplasie bilatérale surrénalienne

• Fréquence
• Sévérité HTA
• Hypokaliémie
• Aldo / rénine
• Tests de surcharge en sel
• Cathértérisme surrénalien
• Imagerie
• Traitement

Answer 292

• Aldostéronome/adénome surrénalien
  
  • Fréquence: 35%
  • Sévérité HTA: Modérée-sévère
  • Hypokaliémie: Souvent
  • Aldo / rénine: >80*
  • Tests de surcharge en sel: Non suppressible
  • Cathértérisme surrénalien: Latéralisation
  • Imagerie: Nodule unilatéral souvent visible
  • Traitement: Chirurgical
• Hyperplasie bilatérale surrénalienne
  
  • Fréquence: 60%
  • Sévérité HTA: Légère-modérée
  • Hypokaliémie: Variable
  • Aldo / rénine: >80*
  • Tests de surcharge en sel: Non suppressible
  • Cathértérisme surrénalien: Pas de latéralisation
  • Imagerie: Surrénales normales ou augmentées de volume
  • Traitement: Médical
• *Les dosages du ratio aldostérone sur rénine sont très variables selon le laboratoire où cela est fait.

Question 293

L’hyperaldostéronisme primaire: Aldostéronome/adénome surrénalien

• Fréquence
• Sévérité HTA
• Hypokaliémie
• Aldo / rénine
• Tests de surcharge en sel
• Cathértérisme surrénalien
• Imagerie
• Traitement

Answer 293

• Aldostéronome/adénome surrénalien
  
  • Fréquence: 35%
  • Sévérité HTA: Modérée-sévère
  • Hypokaliémie: Souvent
  • Aldo / rénine: >80*
  • Tests de surcharge en sel: Non suppressible
  • Cathértérisme surrénalien: Latéralisation
  • Imagerie: Nodule unilatéral souvent visible
  • Traitement: Chirurgical
• *Les dosages du ratio aldostérone sur rénine sont très variables selon le laboratoire où cela est fait.

Question 294

L’hyperaldostéronisme primaire: Hyperplasie bilatérale surrénalienne

• Fréquence
• Sévérité HTA
• Hypokaliémie
• Aldo / rénine
• Tests de surcharge en sel
• Cathértérisme surrénalien
• Imagerie
• Traitement

Answer 294

• Hyperplasie bilatérale surrénalienne
  
  • Fréquence: 60%
  • Sévérité HTA: Légère-modérée
  • Hypokaliémie: Variable
  • Aldo / rénine: >80*
  • Tests de surcharge en sel: Non suppressible
  • Cathértérisme surrénalien: Pas de latéralisation
  • Imagerie: Surrénales normales ou augmentées de volume
  • Traitement: Médical
• *Les dosages du ratio aldostérone sur rénine sont très variables selon le laboratoire où cela est fait.

Question 295

L’hyperaldostéronisme primaire: Manières de doser la rénine

Answer 295

• Le dosage de la rénine peut être fait de deux façons :
  
  • en dosant la concentration de la rénine plasmatique
  • ou alors en dosant l’activité de la rénine plasmatique.
• À ce moment-là, ce ne sont pas les mêmes unités qui sont utilisées et cela a un impact sur le ratio.
• Ainsi, il est nécessaire de se référer aux valeurs de références fournies par les différents laboratoires.

Question 296

Phéochromocytome: Décrire, définir, origine, substances sécrétées

Answer 296

• Le phéochromocytome est une tumeur neuroendocrine surrénalienne.
• Cette tumeur prend origine dans les cellules chromaffines de la médullosurrénale.
• La tumeur produit des catécholamines - principalement la noradrénaline et l’adrénaline, et plus rarement la dopamine.
• Ainsi, il y a un excès corporel de catécholamines.

Question 297

Phéochromocytome: Prise de sang

Answer 297

• Le phéochromocytome est une tumeur neuroendocrine surrénalienne.
• Cette tumeur prend origine dans les cellules chromaffines de la médullosurrénale.
• La tumeur produit des catécholamines - principalement la noradrénaline et l’adrénaline, et plus rarement la dopamine.
• Ainsi, il y a un excès corporel de catécholamines.

Question 298

Phéochromocytome: Fréquence

Answer 298

Tumeur rare : 2 à 8 cas/1 000 000

Question 299

Phéochromocytome: Fréquence cause d’HTA

Answer 299

Cause de 0,2 à 0,6 % des cas d’hypertension artérielle (HTA)

Question 300

Phéochromocytome: H vs F, âge

Answer 300

• Incidence : H = F
• Pic d’incidence vers 40 à 50 ans

Question 301

Phéochromocytome: Association - Fréquence, lesquelles?

Answer 301

Association à un syndrome héréditaire dans 10 à 15 % des cas (voir MEN2A et MEN2B)

Question 302

Phéochromocytome: Bilatérale / unilatérale?

Answer 302

Tumeur bilatérale dans 17 % des cas, donc les deux surrénales sont atteintes

Question 303

Phéochromocytome: maligne / bénigne

Answer 303

Tumeur maligne dans 11 % des cas, donc le phéochromocytome est plus fréquemment une tumeur bénigne

Question 304

Phéochromocytome: Chez les enfants

Answer 304

• Attention, chez l’enfant, la tumeur est plus souvent un paragangliome qu’un phéochromocytome (la tumeur est donc extra-surrénalienne).
• La tumeur est plus souvent maligne, multiple et héréditaire.

Question 305

Paragangliome: Définir, origines

Answer 305

• Le paragangliome est une tumeur neuroendocrine extra-surrénalienne.
• Cette tumeur a deux origines possibles :
  
  • les cellules chromaffines venant des ganglions sympathiques
  • ou alors les cellules non chromaffines venant des ganglions parasympathiques.

Question 306

Paragangliome: Provenant des cellules chromaffines - Sécrétante? Sécrétions? Où? Malignité?

Answer 306

• Lorsque le paragangliome provient des cellules chromaffines des ganglions sympathiques, il est une tumeur sécrétante dans 36 à 60 % des cas.
• Il sécrète des produits de dégradation des catécholamines soient la normétanéphrine et la métanéphrine.
• Il se situe
  
  • au niveau des ganglions sympathiques intra-abdominaux (75 % des cas)
  • et au niveau des ganglions sympathiques thoraciques (25 % des cas).
• Cette tumeur est maligne dans 30 % des cas.

Question 307

Paragangliome: Provenant des cellules non chromaffines - Sécrétante? Sécrétions? Où? Malignité?

Answer 307

• Lorsque le paragangliome provient des cellules non chromaffines des ganglions parasympathiques, il est principalement non sécrétant (sécrétant dans seulement 5 % des cas).
• Cette tumeur se localise au niveau des ganglions parasympathiques de la tête et du cou.
• Même si cette tumeur est généralement bénigne, elle peut être maligne.

Question 308

Manifestations des phéochromocytomes et des paragangliomes

Answer 308

• HTA (90 %)
• Céphalées (80 %)
• Diaphorèse (70 %)
• Palpitations (60 %)
• Anxiété (60 %)
• Hyperglycémie (60 %)

Question 309

Manifestations des phéochromocytomes et des paragangliomes: HTA - Fréquence de ce sx, intensité, constance, autres

Answer 309

• HTA (90 %)
  
  • Principale manifestation
  • HTA généralement modérée à sévère
  • HTA peut être soutenue (continue dans le temps) ou paroxystique où alors elle se présente sous forme de crises hypertensives
  • Tumeur peut être associée à de l’hypotension orthostatique (cela arrive lorsqu’il y a beaucoup de dopamine relâchée par la tumeur)

Question 310

Phéochromocytomes et paragangliomes: Facteurs aggravant les effets - Comment? Quels sont les facteurs?

Answer 310

• Certains facteurs peuvent venir aggraver les effets des phéochromocytomes/paragangliomes ou même déclencher des crises hypertensives en allant stimuler le relâchement de catécholamines.
  
  • Stress
  • Trauma
  • Douleur
  • Barbituriques
  • Tabagisme
  • Alcool
  • Exercice
  • Activités sexuelles
  • Anesthésie générale
• Un patient ayant un phéochromocytome/paragangliome non diagnostiqué pourrait faire une crise hypertensive lors de l’anesthésie générale.
  
  • C’est une situation rare, mais possible

Question 311

Phéochromocytomes et paragangliomes: Anasthésie générale

Answer 311

• Un patient ayant un phéochromocytome/paragangliome non diagnostiqué pourrait faire une crise hypertensive lors de l’anesthésie générale.
• C’est une situation rare, mais possible

Question 312

Phéochromocytomes et paragangliomes: Paroxysmes - Cause, présentation clinique

Answer 312

• Avec un phéochromocytome/paragangliome, un paroxysme est dû à une augmentation du relargage de catécholamines.
• Entre les paroxysmes, la présentation clinique est légèrement différente.
• Il faut donc rester vigilant pour ne pas manquer le diagnostic.

Question 313

Phéochromocytomes et paragangliomes: Paroxysmes - PENDANT

Answer 313

• Céphalées
• Diaphorèse
• Palpitations
• Anxiété
• Attaques de panique
• Tremblements
• Fatigue
• Nausées, vomissements
• Douleurs abdominales
• Douleurs thoraciques
• Pâleur

Question 314

Phéochromocytomes et paragangliomes: Paroxysmes - ENTRE LES PAROXYSMES

Answer 314

• Diaphorèse
• Extrémités froides
• Perte de poids, anorexie
• Constipation
• Orthostatisme

Question 315

Phéochromocytomes et paragangliomes: Co-sécrétion

Answer 315

• En plus des catécholamines, les phéochromocytomes et les paragangliomes peuvent sécréter d’autres peptides.
• On appelle cela de la co-sécrétion.

Question 316

Phéochromocytomes et paragangliomes: Co-sécrétion - Lesquelles?

Answer 316

• Chromogranine A
• Neuropeptide Y
• ACTH
• PTHrP
• Érythropoïétine
• Cytokine (marqueur inflammatoire)

Question 317

Phéochromocytomes et paragangliomes: Co-sécrétion - Chromogranine A - Produite par quoi? Marqueur de? Spécificité?

Answer 317

• Produite par les cellules neuroendocrines
• Marqueur de l’activité des cellules neuroendocrines
• Utilisée comme marqueur de récidive avec phéochromocytomes/paragangliomes
• N’est pas spécifique aux phéochromocytomes/paragangliomes

Question 318

Phéochromocytomes et paragangliomes: Co-sécrétion - Caractéristiques Neuropeptide Y

Answer 318

Contribue à l’HTA

Question 319

Phéochromocytomes et paragangliomes: Co-sécrétion - Caractéristiques ACTH

Answer 319

Syndrome de Cushing

Question 320

Phéochromocytomes et paragangliomes: Co-sécrétion - Caractéristiques PTHrP

Answer 320

Hypercalcémie

Question 321

Phéochromocytomes et paragangliomes: Co-sécrétion - Caractéristiques Érythropoïétine

Answer 321

Érythrocytose

Question 322

Phéochromocytomes et paragangliomes: Co-sécrétion - Caractéristiques Cytokine (marqueur inflammatoire)

Answer 322

Leucocytose

Question 323

Phéochromocytomes et paragangliomes: Co-sécrétion - Caractéristiques IL-6 (marqueur inflammatoire)

Answer 323

Hyperthermie

Question 324

Tests diagnostiques des phéochromocytomes et des paragangliomes: Test le plus accessible

Answer 324

• Le test le plus accessible pour diagnostiquer le phéochromocytome/paragangliome est la collecte urinaire sur 24 heures où l’on demande au laboratoire de doser les catécholamines et les métanéphrines (cela inclut les métanéphrines et les normétanéphrines).

Question 325

Tests diagnostiques des phéochromocytomes et des paragangliomes: Quels sont les tests?

Answer 325

1. Collecte urinaire sur 24 heures où l’on demande au laboratoire de doser les catécholamines et les métanéphrines (cela inclut les métanéphrines et les normétanéphrines)
2. Dosage plasmatique des métanéphrines ce qui inclut les métanéphrines et les normétanéphrines

Question 326

Tests diagnostiques des phéochromocytomes et des paragangliomes: Test le plus utilisé en clinique

Answer 326

Dosage plasmatique des métanéphrines ce qui inclut les métanéphrines et les normétanéphrines

Question 327

Tests diagnostiques des phéochromocytomes et des paragangliomes: Collecte urinaire sur 24 heures (catécholamines et métanéphrines) - Quand est-il considéré comme +?

Answer 327

• Le test le plus accessible pour diagnostiquer le phéochromocytome/paragangliome est la collecte urinaire sur 24 heures où l’on demande au laboratoire de doser les catécholamines et les métanéphrines (cela inclut les métanéphrines et les normétanéphrines).
• Le test est considéré positif lorsque le dosage des catécholamines donne une valeur qui est 2 fois et plus supérieure à la valeur normale, et ce, à deux reprises donc lors de deux collectes urinaires sur 24 heures différentes.

Question 328

Tests diagnostiques des phéochromocytomes et des paragangliomes: Collecte urinaire sur 24 heures (catécholamines et métanéphrines) - Désavantages

Answer 328

• Certaines sources d’erreur peuvent venir affecter la fiabilité du test :
  
  • antidépresseurs (particulièrement les inhibiteurs de la monoamine oxydase),
  • décongestionnants (avec pseudoéphédrine),
  • stress,
  • trauma,
  • infection sévère,
  • amphétamines
  • et insuffisance rénale (une diminution de la clairance des catécholamines par le rein donne un résultat de collecte urinaire faussement élevé).

Question 329

Tests diagnostiques des phéochromocytomes et des paragangliomes: Dosage plasmatique des cathécolamines vs métanéphrines - Ce qui est préférable de doser?, Pourquoi?

Answer 329

• Il existe aussi le test du dosage plasmatique des métanéphrines ce qui inclut les métanéphrines et les normétanéphrines.
• Ce test est de plus en plus utilisé en clinique.
• On préfère doser les métanéphrines plasmatiques que les catécholamines plasmatiques.
• En effet, les catécholamines ont une sécrétion variable dans le temps et selon les stresseurs, ce qui vient complexifier l’interprétation du test (alors que les métanéphrines ont un taux plasmatique plus stable).

Question 330

Tests diagnostiques des phéochromocytomes et des paragangliomes: Dosage des métanéphrines plasmatiques - Avantages, comment?

Answer 330

• Le dosage plasmatique des métanéphrines est plus sensible que la collecte urinaire 24 heures et est également plus facilement réalisable.
• Il doit être privilégié en pédiatrie.
• Pour éviter une augmentation des catécholamines/métanéphrines due au stress, on fait allonger le patient en décubitus dorsal pendant 15 à 30 minutes avant de réaliser le prélèvement.

Question 331

Tests d’imagerie des phéochromocytomes et paragangliomes: Quelles imageries pour visualiser l’anatomie?

Answer 331

1. TDM abdomen/pelvien (sans contraste)
2. IRM abdomen/pelvis
3. S’il y une suspicion de paragangliome(s), un TDM de la tête, du cou et thorax est ajouté à l’imagerie de l’abdomen qui est faite de base avec le phéochromocytome

Question 332

Tests d’imagerie des phéochromocytomes et paragangliomes: TDM abdomen/pelvien (sans contraste) - Sensibilité, résultats

Answer 332

• Sensibilité 90 à 95 %
• >10 HU6 (au TDM sans contraste), car ces tumeurs sont très vascularisées

Question 333

Tests d’imagerie des phéochromocytomes et paragangliomes: IRM abdomen/pelvis - Quand le faire?, résultats

Answer 333

• À favoriser en pédiatrie pour minimiser la radiation chez les enfants
• À favoriser chez les patients avec syndrome génétique pour voir plus globalement s’il y a présence d’autres sites atteints
• Hypersignal en phase T2, car ces tumeurs sont très vascularisées

Question 334

Tests d’imagerie des phéochromocytomes et paragangliomes: Imagerie médicale en médecine nucléaire - Utilité

Answer 334

permet surtout d’obtenir de l’information au niveau fonctionnel

Question 335

Tests d’imagerie des phéochromocytomes et paragangliomes: Imagerie médicale en médecine nucléaire - Quelles imageries faire?

Answer 335

1. Scintigraphie MIBG
2. Pet Scan (FDG)

Question 336

Tests d’imagerie des phéochromocytomes et paragangliomes: Scintigraphie MIBG - Décrire

Answer 336

• Le MIBG est une substance ayant une structure similaire à la norépinéphrine.
• Ainsi, le MIBG va se lier aux tumeurs comme les phéochromocytomes/paragangliomes et permettre de les localiser.
• Ce test permet une imagerie pancorporelle.

Question 337

Tests d’imagerie des phéochromocytomes et paragangliomes: Scintigraphie MIBG - Sensibilté et spécificité

Answer 337

• Sensibilité 82 %
• Spécificité 82 %
• Faux négatifs dans 15 % (ce taux est considéré élevé, donc si la scintigraphie MIBG revient normale, mais que le clinicien garde une haute suspicion de phéochromocytome/paragangliome, alors cela n’élimine pas le diagnostic)

Question 338

Tests d’imagerie des phéochromocytomes et paragangliomes: Scintigraphie MIBG - Faux négatifs

Answer 338

• Faux négatifs dans 15 % (ce taux est considéré élevé, donc si la scintigraphie MIBG revient normale, mais que le clinicien garde une haute suspicion de phéochromocytome/paragangliome, alors cela n’élimine pas le diagnostic)

Question 339

Tests d’imagerie des phéochromocytomes et paragangliomes: Pet Scan (FDG) - fonctionnement, où?, sensibilité

Answer 339

• Le FDG est le marqueur (fluor marqué au glucose radioactif) utilisé dans ce test.
• Ce test permet une imagerie pancorporelle.
• Test rarement disponible hors des grands centres hospitaliers
• Sensibilité 88 %

Question 340

Traitement du phéochromocytome/paragangliome: Phéochromocytome

Answer 340

• Le phéochromocytome se traite par surrénalectomie (unilatérale ou bilatérale selon l’emplacement).
• La préparation préopératoire est essentielle pour éviter les pics hypertensifs liés à l’anesthésie générale et/ou qui peuvent survenir durant la chirurgie.

Question 341

Traitement du phéochromocytome/paragangliome: Phéochromocytome - Tx préop

Answer 341

• La préparation préopératoire est essentielle pour éviter les pics hypertensifs liés à l’anesthésie générale et/ou qui peuvent survenir durant la chirurgie.
• Le traitement préopératoire est constitué d’un bloqueur alpha-adrénergique donné 2 à 4 semaines avant la date de l’opération.
• On privilégie les bloqueurs sélectifs des récepteurs alpha-1
• Dans le but d’éviter la déshydratation et de refaire le volume circulant efficace du patient, on lui demande de suivre une diète riche en sel et/ou on lui donne un soluté isotonique.
• On ajoute un bloqueur bêta-adrénergique (bêta-bloqueurs, BBLOC) 3 à 5 jours avant l’opération dans le but de réduire la tachycardie liée à la procédure.
• Il existe d’autres alternatives au traitement préopératoire du phéochromocytome et du paragangliome comme les bloqueurs des canaux calciques (BCC), notamment lorsque le patient a une HTA réfractaire au traitement de base.

Question 342

Traitement du phéochromocytome/paragangliome: Phéochromocytome - Tx préop - Bloqueurs alpha

Answer 342

• Le traitement préopératoire est constitué d’un bloqueur alpha-adrénergique donné 2 à 4 semaines avant la date de l’opération.
• On privilégie les bloqueurs sélectifs des récepteurs alpha-1.

Question 343

Traitement du phéochromocytome/paragangliome: Phéochromocytome - Tx préop - Baisse VCE

Answer 343

• Les patients avec phéochromocytome/paragangliome ont tendance à avoir une déplétion de leur volume circulant efficace.
• Dans le but d’éviter la déshydratation et de refaire le volume circulant efficace du patient, on lui demande de suivre une diète riche en sel et/ou on lui donne un soluté isotonique.
• Les solutés sont surtout donnés lorsque les patients sont hospitalisés quelques jours avant l’opération.

Question 344

Traitement du phéochromocytome/paragangliome: Phéochromocytome - Tx préop - Bêta bloq - Quand?, utilité

Answer 344

• On ajoute un bloqueur bêta-adrénergique (bêta-bloqueurs, BBLOC) 3 à 5 jours avant l’opération dans le but de réduire la tachycardie liée à la procédure.
• Les bloqueurs alpha-adrénergiques ont comme effet secondaire fréquent la tachycardie réflexe, donc les bloqueurs bêta-adrénergiques sont aussi utiles pour venir contrer cet effet.
• Dans ce contexte, les bloqueurs bêta-adrénergiques aident aussi à protéger des comorbidités les patients connus pour des maladies cardiaques.

Question 345

Traitement du phéochromocytome/paragangliome: Phéochromocytome - Tx préop - Alternatives

Answer 345

• Il existe d’autres alternatives au traitement préopératoire du phéochromocytome et du paragangliome comme les bloqueurs des canaux calciques (BCC), notamment lorsque le patient a une HTA réfractaire au traitement de base.

Question 346

Traitement du phéochromocytome/paragangliome: Phéochromocytome - Tx préop - Ordre des bloq

Answer 346

• Il ne faut jamais donner les bloqueurs bêta-adrénergiques avant les bloqueurs alphaadrénergiques chez les patients ayant un phéochromocytome/paragangliome, car cela pourrait entraîner un effet alpha non opposé qui met le patient à risque de poussées hypertensives.
• Toutefois, si le patient prend déjà un bloqueur bêta-adrénergique, on ne fait qu’ajouter le bloqueur alpha-adrénergique sans lui enlever son bloqueur bêta-adrénergique

Question 347

Syndromes héréditaires: Phéochromocytome

Answer 347

• Le phéochromocytome est associé à des syndromes héréditaires.
• Ces syndromes sont les syndromes des néoplasies endocriniennes multiples (en anglais multiple endocrine neoplasia) soient les MEN, et ce, de type 2A et 2B (MEN2A et MEN2B).
• Ces syndromes proviennent des mutations autosomales dominantes de l’oncogène RET.
• D’autres syndromes comme le syndrome de Von Hippel-Lindau (vHL) et la neurofibromatose de von Recklinhausen (NF-1) sont aussi associés au phéochromocytome.

Question 348

Syndromes héréditaires: Phéochromocytome - Gène? Récessif / dominant?

Answer 348

• Le phéochromocytome est associé à des syndromes héréditaires.
• Ces syndromes sont les syndromes des néoplasies endocriniennes multiples (en anglais multiple endocrine neoplasia) soient les MEN, et ce, de type 2A et 2B (MEN2A et MEN2B).
• Ces syndromes proviennent des mutations autosomales dominantes de l’oncogène RET.

Question 348

Syndromes héréditaires: MEN2A

Answer 348

• Le MEN2A vient d’une mutation du gène RET.
• C’est une mutation autosomale dominante (50 % des cas).
• Le MEN2A est associé cliniquement aux atteintes néoplasiques suivantes :
  
  • carcinome médullaire de la thyroïde (95 à 100 % des cas),
  • phéochromocytome (50 % des cas)
  • et hyperparathyroïdie primaire venant d’une hyperplasie multiglandulaire (20 % des cas).

Question 349

Syndromes héréditaires: MEN2A - 1ère manifestation

Answer 349

Le carcinome médullaire de la thyroïde peut être la première manifestation du syndrome MEN2A.

Question 350

Syndromes héréditaires: MEN2A - Carcinome médullaire de la thyroïde - Quoi faire?

Answer 350

Les personnes pour lesquelles on connaît la présence de la mutation du gène RET devraient se faire proposer une thyroïdectomie préventive.

Question 351

Syndromes héréditaires: MEN2A - Différence de l’hyperparathyroïdie primaire

Answer 351

• L’hyperparathyroïdie primaire, dans le cas du MEN2A, se distingue d’autres hyperparathyroïdies primaires, car elle vient d’une hyperplasie multiglandulaire.
• Ainsi, avec les MEN2A, pour réussir à contrôler l’hyperparathyroïdie primaire, il faudra généralement enlever plus qu’une parathyroïde

Question 352

Syndromes héréditaires: MEN2A - Tx de l’hyperparathyroïdie

Answer 352

• L’hyperparathyroïdie primaire, dans le cas du MEN2A, se distingue d’autres hyperparathyroïdies primaires, car elle vient d’une hyperplasie multiglandulaire.
• Ainsi, avec les MEN2A, pour réussir à contrôler l’hyperparathyroïdie primaire, il faudra généralement enlever plus qu’une parathyroïde

Question 353

Syndromes héréditaires: MEN2B - Fréquence, agressivité

Answer 353

Le MEN2B est un syndrome plus rare, mais beaucoup plus agressif que le MEN2A.

Question 354

Syndromes héréditaires: MEN2B - Avec quoi est-il associé? (pathos)

Answer 354

• Le MEN2B est associé cliniquement
  
  • au carcinome médullaire de la thyroïde (qui a davantage tendance à être métastatique qu’avec le MEN2A),
  • le phéochromocytome
  • et les neuromes muco-cutanés.
• Les porteurs de ce syndrome peuvent avoir un aspect marfanoïde soit un patient très grand avec de très longues extrémités (les extrémités peuvent être plus longues que le tronc).

Question 355

Syndromes héréditaires: MEN2B - Type de personnes porteuses

Answer 355

Les porteurs de ce syndrome peuvent avoir un aspect marfanoïde soit un patient très grand avec de très longues extrémités (les extrémités peuvent être plus longues que le tronc).

Question 356

Syndromes héréditaires: Paragangliomes - Mutations? Pronostic?

Answer 356

• Les paragangliomes peuvent être le résultat de mutations héréditaires soient les mutations succinate déshydrogénase (SDH A-D).
• Le SDH B a le pire pronostic, car il donne davantage de métastases que les autres mutations SDH

Question 357

Quel est le traitement préopératoire du phéochromocytome? Tenez compte de l’ordre d’introduction des différents agents thérapeutiques.

Answer 357

• Bloqueurs alpha-adrénergiques,
• Réplétion du volume circulant efficace,
• Bloqueurs bêtaadrénergiques

Question 358

• Vous voyez en clinique un patient ayant comme antécédent un carcinome médullaire de la thyroïde. Vous suspectez qu’il ait un phéochromocytome avec un syndrome héréditaire MEN2A. Quel énoncé est faux par rapport au MEN2A?
• A. Le MEN2A résulte principalement d’une mutation du gène RET.
• B. Le MEN2A est associé avec une hyperparathyroïdie primaire dans 20% des cas.
• C. Le MEN2A est généralement moins agressif que le MEN2B.
• D. Le carcinome médullaire thyroïdien peut être la première manifestation du MEN2A.
• E. Aucune de ses réponses

Answer 358

• A. Le MEN2A résulte principalement d’une mutation du gène RET.
• B. Le MEN2A est associé avec une hyperparathyroïdie primaire dans 20% des cas.
• C. Le MEN2A est généralement moins agressif que le MEN2B.
• D. Le carcinome médullaire thyroïdien peut être la première manifestation du MEN2A.
• E. Aucune de ses réponses

Question 359

Incidentalome surrénalien: Définir, décrire

Answer 359

• L’incidentalome surrénalien est une lésion surrénalienne de plus d’un centimètre.
• Il est découvert fortuitement dans l’investigation d’une autre pathologie au cours d’examens d’imagerie tels que la TDM ou l’IRM
• Les lésions présentes lors d’imageries faites dans un contexte oncologique ne sont pas considérées comme des incidentalomes.
• Il appert que 2 à 4 % des TDM réalisés présentent un incidentalome surrénalien.
  
  • Dans les faits, des incidentalomes sont constatés quotidiennement sur les examens d’imagerie.

Question 360

Incidentalome surrénalien: Contexte oncologique

Answer 360

Les lésions présentes lors d’imageries faites dans un contexte oncologique ne sont pas considérées comme des incidentalomes

Question 361

Incidentalome surrénalien: Fréquence

Answer 361

• Il appert que 2 à 4 % des TDM réalisés présentent un incidentalome surrénalien.
• Dans les faits, des incidentalomes sont constatés quotidiennement sur les examens d’imagerie.

Question 362

Incidentalome surrénalien: Types et leur proportion

Answer 362

• Les types d’incidentalomes surrénaliens peuvent être divisés dans les proportions suivantes :
  
  • 90 % : Non-sécrétant ou non-fonctionnel – chez l’adulte, l’incidentalome retrouvé le plus souvent est bénin et non-sécrétant
  • 6 % : Cortisol – lorsqu’un incidentalome est fonctionnel, la sécrétion la plus fréquente est celle de cortisol
  • 3 % : Phéochromocytome;
  • 2 % : Carcinome – le carcinome, soit le cancer primaire de la surrénale, est une rare lésion maligne
  • 0,7 % : Métastase – il est également rare que l’incidentalome découvert soit en fait une métastase (Zeiger, 2009). Toutefois, lorsque c’est en effet le cas, la néoplasie primaire devra être recherchée;
  • 0,6 % : Aldostérone.

Question 363

Incidentalome surrénalien: Types et leur proportion - Non sécrétant

Answer 363

90 % : Non-sécrétant ou non-fonctionnel – chez l’adulte, l’incidentalome retrouvé le plus souvent est bénin et non-sécrétant

Question 364

Incidentalome surrénalien: Types et leur proportion - Cortisol

Answer 364

6 % : Cortisol – lorsqu’un incidentalome est fonctionnel, la sécrétion la plus fréquente est celle de cortisol

Question 365

Incidentalome surrénalien: Types et leur proportion - Phéochromocytome

Answer 365

3 % : Phéochromocytome

Question 366

Incidentalome surrénalien: Types et leur proportion - Carcinome

Answer 366

2 % : Carcinome – le carcinome, soit le cancer primaire de la surrénale, est une rare lésion maligne

Question 367

Incidentalome surrénalien: Types et leur proportion - Métastase

Answer 367

• 0,7 % : Métastase – il est également rare que l’incidentalome découvert soit en fait une métastase
• Toutefois, lorsque c’est en effet le cas, la néoplasie primaire devra être recherchée

Question 368

Incidentalome surrénalien: Types et leur proportion - Aldostérone

Answer 368

0,6 % : Aldostérone.

Question 369

Buts de l’évaluation d’un nodule surrénalien

Answer 369

• L’évaluation d’un nodule surrénalien a deux objectifs.
• D’une part, il est nécessaire de s’assurer de l’absence d’un processus malin (carcinome).
  
  • Ainsi, afin d’évaluer le risque de malignité de la lésion, certains critères relatifs à l’imagerie médicale sont considérés
• D’autre part, l’évaluation d’une lésion surrénalienne a également pour visée d’évaluer s’il y a présence ou non d’hypersécrétion d’hormones surrénaliennes.
  
  • À cette fin, les symptômes et l’examen physique seront analysés et questionnés.
  • De plus, des dosages hormonaux et des tests dynamiques seront aussi effectués afin d’évaluer l’hypersécrétion d’hormones.

Question 370

Nodule surrénalien et cancer: Les critères indiquant une lésion agressive

Answer 370

• Lésion mesurant plus de 4 cm
• Lésions dont les contours sont irréguliers
• Lésion présentant plus de 10 unités Hounsfield (HU) sur des imageries sans produit de contraste – ce qui correspond à une lésion hautement vascularisée;
• Lésion dont le wash-out est inférieur à 50 % – typiquement, une lésion bénigne éliminera rapidement le produit de contraste administré pour réaliser l’examen d’imagerie.
  
  • Cet effet est appelé le « wash-out ».
  • A contrario, une lésion maligne retiendra plus longtemps le contraste, l’éliminant donc moins rapidement
• Lorsqu’une imagerie a été réalisée antérieurement, il est possible de comparer le résultat avec celui de l’imagerie réalisée ultérieurement et ainsi, être en mesure d’évaluer la rapidité de la progression de la lésion.

Question 371

Nodule surrénalien et cancer: wash-out

Answer 371

• Critère indiquant lésion maligne
• Lésion dont le wash-out est inférieur à 50 % – typiquement, une lésion bénigne éliminera rapidement le produit de contraste administré pour réaliser l’examen d’imagerie.
  
  • Cet effet est appelé le « wash-out ».
  • A contrario, une lésion maligne retiendra plus longtemps le contraste, l’éliminant donc moins rapidement

Question 372

Buts de l’évaluation d’un nodule surrénalien: Comment déterminer type de sécrétion?

Answer 372

• D’autre part, l’évaluation d’une lésion surrénalienne a également pour visée d’évaluer s’il y a présence ou non d’hypersécrétion d’hormones surrénaliennes
• À cette fin, les symptômes et l’examen physique seront analysés et questionnés.
• De plus, des dosages hormonaux et des tests dynamiques seront aussi effectués afin d’évaluer l’hypersécrétion d’hormones.

Question 373

Buts de l’évaluation d’un nodule surrénalien: Tests de dépistage à faire

Answer 373

• Plus précisément, des tests de dépistage visant à déterminer le type de sécrétion sécrétée seront réalisés.
• Ainsi, pour tous les patients, un test de suppression par la dexaméthasone sera réalisé afin d’éliminer un nodule surrénalien sécrétant du cortisol (syndrome de Cushing).
• Également pour tous les patients, la collecte urinaire étalée sur 24 heures des catécholamines et des métanéphrines, ainsi que le dosage des métanéphrines plasmatiques seront effectués afin d’exclure un phéochromocytome

Question 374

Buts de l’évaluation d’un nodule surrénalien: Tests de dépistage à faire si HTA

Answer 374

Si le patient présente de l’hypertension, une mesure du ratio aldostérone/rénine sera réalisée afin d’éliminer un hyperaldostéronisme

Question 375

Buts de l’évaluation d’un nodule surrénalien: Tests de dépistage à faire si hyperandrogénisme

Answer 375

• Par ailleurs, uniquement s’il y a présence d’hyperandrogénisme, lequel est plus manifeste chez la femme, il sera requis de procéder au dosage des androgènes, soit la forme sulfatée de la DHEA (DHEA-S)
• S’il y a découverte fortuite de nodules surrénaliens bilatéraux, le dosage de la 17-hydroxyprogestérone (17-OHP) sera effectué afin d’éliminer une hyperplasie congénitale des surrénales, laquelle se présenterait par de l’hyperandrogénisme.

Question 376

Buts de l’évaluation d’un nodule surrénalien: Tests de dépistage - Quoi faire si +?

Answer 376

Si les résultats des tests de dépistage décrits ci-avant sont positifs, des tests de confirmation devront alors être réalisés.

Question 377

Prise en charge de l’incidentalome surrénalien: Quoi faire? Pourquoi? Pronostic?

Answer 377

• Afin de s’assurer que l’incidentalome ne présente pas une croissance rapide au fil du temps, il est recommandé que le patient fasse de nouveau un examen d’imagerie (TDM) entre 6 et 12 mois.
• Il a été démontré qu’une lésion non-fonctionnelle pouvait, éventuellement, devenir fonctionnelle et sécréter alors du cortisol
• Dans un tel cas, il est suggéré de faire de nouveau un test de suppression par la déxaméthasone à raison d’une fois par année et ce, durant 4 ans.
• Il est rare d’observer chez un patient un phéochromocytome s’étant développé au fil du temps.

Question 378

Prise en charge de l’incidentalome surrénalien: Si non sécrétant?

Answer 378

• Il a été démontré qu’une lésion non-fonctionnelle pouvait, éventuellement, devenir fonctionnelle et sécréter alors du cortisol
• Dans un tel cas, il est suggéré de faire de nouveau un test de suppression par la déxaméthasone à raison d’une fois par année et ce, durant 4 ans.

Question 379

Prise en charge de l’incidentalome surrénalien: Collecte et dosage

Answer 379

• Il n’est pas d’emblée recommandé de répéter les collectes et les dosages.
• Cela dit, ceux-ci doivent être refaits en cas d’erreur ou de biais lors de la collecte ou du dosage initial.
• De plus, si, sur le plan clinique, le patient présente des symptômes tels que diaphorèse, hypertension, palpitations, etc. et qu’il y a un doute que la première collecte a été faussée, il est recommandé de répéter dans le temps la collecte ou le dosage.

Question 380

Prise en charge de l’incidentalome surrénalien: Biopsie

Answer 380

• Il y a une seule indication d’effectuer une biopsie d’une glande surrénale : lorsque la présence d’une métastase est suspectée et lorsque la confirmation d’une métastase modifierait la prise en charge du patient ou de son pronostic.
• Par exemple, dans le cas d’un cancer unique et non-métastatique, une chirurgie sera envisagée, tandis qu’en cas de cancer métastatique, le patient sera dirigé vers la chimiothérapie
• Cela dit, le phéochromocytome doit toujours d’abord être exclu.
• Cela signifie qu’une collecte urinaire des catécholamines et des métanéphrines devra être complétée.
• S’il y a suspicion d’un carcinome surrénalien, il est contre-indiqué de procéder à une biopsie pour les deux raisons suivantes :
  
  • (i) il y a un risque d’essaimage des cellules cancéreuses
  • et (ii) l’ensemble de la glande surrénale est requis pour porter un diagnostic de carcinome.
• Il est donc impossible de porter un diagnostic uniquement à partir d’une biopsie – il y a impossibilité de distinguer l’architecture maligne de celle bénigne.

Question 381

Prise en charge de l’incidentalome surrénalien: Biopsie - CI (dans le cas d’une suspicion d’un carcinome surrénalien)

Answer 381

• S’il y a suspicion d’un carcinome surrénalien, il est contre-indiqué de procéder à une biopsie pour les deux raisons suivantes :
  
  • (i) il y a un risque d’essaimage des cellules cancéreuses
  • et (ii) l’ensemble de la glande surrénale est requis pour porter un diagnostic de carcinome.
• Il est donc impossible de porter un diagnostic uniquement à partir d’une biopsie – il y a impossibilité de distinguer l’architecture maligne de celle bénigne.

Question 382

Prise en charge de l’incidentalome surrénalien: Résection chirurgicale - Quand est-elle recommandée?

Answer 382

• La résection chirurgicale est recommandée dans l’une et/ou l’autre des conditions suivantes :
  
  • lorsque la lésion mesure plus de 4 cm,
  • lorsque la lésion a progressé rapidement (1 cm et plus par année)
  • et lorsqu’il s’agit d’une lésion fonctionnelle, bien que dans ce dernier cas, cela dépende du type de sécrétion.
• Par exemple, tous les phéochromocytomes seront réséqués, alors que ce ne seront pas toutes les lésions présentant de faibles sécrétions de cortisol qui seront réséquées.

Question 383

• Quel(s) énoncé(s) est/sont faux à propos des incidentalomes surrénaliens?
  
  • 1. Une lésion possédant des contours irréguliers et plus de 10 unités HU doit être réséquée.
  • 2. Une lésion maligne aura probablement un effet wash-out rapide, soit supérieur à 50 %.
  • 3. Il est peu fréquent de trouver des incidentalomes surrénaliens sur les examens d’imagerie.
  • 4. Une lésion surrénalienne mesurant 1 cm n’est pas un incidentalome.

Answer 383

• 1. Une lésion possédant des contours irréguliers et plus de 10 unités HU doit être réséquée.
• 2. Une lésion maligne aura probablement un effet wash-out rapide, soit supérieur à 50 %.
• 3. Il est peu fréquent de trouver des incidentalomes surrénaliens sur les examens d’imagerie.
• 4. Une lésion surrénalienne mesurant 1 cm n’est pas un incidentalome.

Question 384

• Quel(s) énoncé(s) est/sont faux?
  
  • 1. Un patient présentant un incidentalome bénin et non-sécrétant n’aura pas besoin de prise en charge.
  • 2. Pour une patiente présentant de l’hirsutisme et des nodules surrénaliens bilatéraux, il est recommandé de réaliser les tests de dépistage suivants : 17-OHP, collecte 24 h des catécholamines/métanéphrines et DHEA-S.
  • 3. Il peut être posé un diagnostic de carcinome surrénalien grâce à la biopsie d’une glande surrénale.
  • 4. Si le phéochromocytome trouvé fortuitement chez un patient possède une faible sécrétion, la résection chirurgicale ne sera pas envisagée.

Answer 384

• Quel(s) énoncé(s) est/sont faux?
  
  • 1. Un patient présentant un incidentalome bénin et non-sécrétant n’aura pas besoin de prise en charge.
  • 2. Pour une patiente présentant de l’hirsutisme et des nodules surrénaliens bilatéraux, il est recommandé de réaliser les tests de dépistage suivants : 17-OHP, collecte 24 h des catécholamines/métanéphrines et DHEA-S.
  • 3. Il peut être posé un diagnostic de carcinome surrénalien grâce à la biopsie d’une glande surrénale.
  • 4. Si le phéochromocytome trouvé fortuitement chez un patient possède une faible sécrétion, la résection chirurgicale ne sera pas envisagée.