Cours 16: ganglions de la base + cervelet Flashcards
Est-ce que les ganglions de la base et le cervelet possèdent des projections directes sur les motoneurones alpha de la moelle épinière?
Non
Comment les ganglions de la base et le cervelet influencent la motricité considérant qu’ils n’ont pas de projections directes vers la moelle?
C’est en régulant l’activité des neurones moteurs du cortex ou du tronc cérébral qu’ils influencent la motricité
Décrire les noyaux gris centraux
Indice:
NGC = quel type de structure?
NGC inclut quoi?
Ganglions de la base inclut quelles structures?
Chaque structure se trouve où?
- Noyaux gris centraux = structures sous-corticales
- Inclut ganglions de la base + thalamus (mais thalamus ne fait pas partie des ganglions)
- Ganglions de la base = substance noire, striatum, globus pallidus et noyau sous thalamique
- Substance noire est dans le mésencéphale
- Striatum + globus pallidus sont dans le télencéphale
- Noyau sous thalamique + thalamus sont dans le diencéphale
C’est quoi les ganglions de la base?
Ensemble de noyaux enfouis profondément sous le cortex et interconnectés entres eux
Nommer les structures des ganglions de la base (5).
- Le noyau caudé
- Le putamen
- Le globus pallidus (segments externe et interne)
- Le noyau sous-thalamique
- La substance noire: pars compacta et pars reticulata
Ensemble, le noyau caudé et le putamen forment le striatum
Quelles sont les deux types d’entrées (afférences) allant vers les ganglions de la base?
- Projections excitatrices (glutamatergiques en rose)
-> Du cortex cérébral vers striatum (putamen et noyau caudé) - Projection de la substance noire pars compacta vers le striatum, (modulation dopaminergique en vert)
Quelles sont les deux types de sorties (efférences) des ganglions de la base?
Vers le cortex
1. Putamen projette vers pallidium (-)
2. Pallidium projette vers thalamus (-)
3. Thalamus projette vers cortex (+)
Vers le colliculus supérieur (tronc cérébral)
4. Noyau caudé projette vers substance noire pars reticulata (-)
5. Substance noire pars reticulata projette vers le colliculus supérieur (-)
Entre parenthèse = projection inhibitrice (-) ou excitatrice (+)
V ou F: les ganglions de la base ont seulement un rôle dans le contrôle moteur
F: ont des rôles varié (dû aux diverses boucles/connections) mais dans ce cours on se concentre sur le contrôle moteur
Décrire le chemin générale des boucles fermées cortico-sous-cortico-corticale (boucle des mvt du corps)
- Réseau de neurones qui part du cortex moteur
- Relais au niveau des noyaux gris centraux
- Termine en se re-projetant sur le cortex moteur
L’organisation est somatotopique donc chaque structure des ganglions communiquent avec une partie du cortex qui s’occupe du même mvt.
Plus précisément, décrire le chemin des 3 boucles cortico-sous-cortico-corticales
-
Voie directe
Cortex -> Striatum -> Gpi -> Thalamus -> Cortex -
Voie indirecte
Cortex -> Striatum -> Gpe -> et/ou Noyau sous-thalamique -> Gpi -> Thalamus -> Cortex -
Voie hyperdirecte
Cortex -> Noyau sous-thalamique -> Gpi -> Thalamus -> Cortex
Au final, le signal est envoyé du cortex à la moelle épinière pour moduler le mvt
Gpi = Globus pallidus interne, Gpe = Globus pallidus externe
Bleu sur image: structure inhibitrice
Rouge sur image: structure excitatrice
- Les neurones efférents du striatum et du globus pallidus sont de quel type?
- Quel est leur effet?
- Quel est leur niveau d’activité spontané?
- Ceci permet quoi?
- GABAergiques
- Effet inhibiteur
- Niveau d’activité spontané élevé
- Ceci permet d’éviter tout mouvement non désiré (en effet, de manière tonique (constamment), il y aura une inhibition du cortex afin d’éviter les mouv non désiré, mais sera cette inhibition sera enlevée lors de mouvement désirés)
Expliquer comment fonctionne un circuit désinhibiteur
Normalement: A est au repos et B (inhibiteur) est actif de manière tonique donc C sera inhibé donc D ne recevra rien
Si on veut faire un mvt: cortex (excitateur) active A (inhibiteur). Donc A inhibe B (inhibiteur): C sera désinhibé (donc excité). Ainsi, D sera excité
A = Striatum
B = Globus pallidus
C = Thalamus
D = Neurone moteur cortical
Décrire le fonctionnement de la voie directe
Lors du mvt:
- Cortex stimule striatum
- Striatum = inhibiteur donc va inhiber GPi
- Ceci lève l’inhibition sur le thalamus
- Le thalamus (excitateur) va donc stimuler le cortex (principe de désinhibition - - = +)
- Le mvt est “libéré”
V ou F: au repos, le thalamus exerce un effet stimulant sur le cortex
Faux:
- Au repos, thalamus n’a pas d’effet stimulant sur le cortex car il est inhibé toniquement par le globus pallidus
- Si on veut faire un mvt, le thalamus a un effet stimulant sur le cortex grâce au principe de désinhibition
Décrire le fonctionnement de la voie indirecte ne passant pas par le noyau sous-thalamique.
Au repos: globus pallidus interne inhibe toniquement le thalamus
Dans la voie indirect:
- Striatum inhibe le globus pallidus externe
- Ceci désinhibe le globus pallidus interne (principe de désinhibition)
- Globus pallidus exerce son rôle de frein en inhibant toniquement le thalamus
- Cortex est inhibé et le mvt est arrêté
Décrire le fonctionnement de la voie indirecte passant par le noyau sous-thalamique
- Le noyau sous-thalamique (excitateur) stimule le globus pallidus interne
- Le globus pallidus interne inhibe davantage le thalamus
- Le thalamus ne stimule plus le cortex et inhibe le mvt
Quelle est la fonction du noyau sous-thalamique?
Le noyau sous-thalamique excite transitoirement le Gpi, donc augmente l’activité du Gpi. Comme le Gpi a un rôle inhibiteur, il va davantage inhiber. C’est pour ça qu’on dit que le noyau sous-thalamique exerce un effet inhibiteur sur la boucle motrice
Qualifier le lien entre la voie directe et la voie indirecte
Elles sont antagonistes:
- La voie directe facilite le mvt
- La voie indirecte limite le mvt
Décrire le fonctionnement de la voie hyperdirecte
- Cortex excite directement le noyau sous-thalamique ce qui excite le Gpi
- Gpi inhibe le thalamus
- Thalamus ne stimule plus le cortex donc inhibe le mvt
Quelle est la seule structure excitatrice dans les ganglions de la base?
Noyau sous-thalamique
C’est quoi le truc pour savoir si l’effet sur une structure sera inibiteur ou excitateur?
Calculer le nbr de - qu’on a en partant du striatum
La dopamine est produite par quoi?
Par les neurones de la substance noire pars compacta
- Les neurones de la substance noire projettent sur quoi?
- Quel sera l’effet?
- Quel voie utilise quel récepteur?
- La dopamine a quel effet au niveau du système nerveux?
- Ils projettent sur deux types de neurones striataux:
- Ceux de la voie directe (via récepteur D1)
- Ceux de la voie indirecte (via récepteur D2) - Effet excitateur sur D1
Effet inhibiteur sur D2 - Voie directe: D1
Voie indirecte: D2 - Facilite le mvt (donc effet différent selon la voie, mais résultat finale est le même, soit une facilitation)
Quelle est la différence entre une activation tonique et transitoire?
- Tonique: la structure décharge tjrs de manière naturelle
- Transitoire: la structure doit recevoir de l’information pour être transitoirement activée
Quel est le rôle de la substance noire?
Faciliter le mvt
Car produit dopamine qui facilite mvt
- Expliquer comment la dopamine augmente l’activité de la voie directe via les récepteurs D1
- Expliquer comment la dopamine diminue l’activité de la voie indirecte via les récepteurs D2
-
Voie directe (D1)
- DA active D1 ce qui active striatum
- Augmentation inhibition Gpi
- Levée de l’inhibition thalamique
- Augmentation de l’excitation corticale
- Facilitation du mvt -
Voie indirecte (D2)
- DA active D2 ce qui inhibe striatum
- Désinhibition Gpe (donc il est excité)
- Inibition davantage du Gpi
- Levée de l’inhibition du thalamus
- Augmentation excitation corticale
- Facilitation du mvt
Note: D1 est excitateur et D2 est inhibiteur
Quel est le rôle principal des ganglions de la base?
Réguler le mvt: éviter tout mvt non désiré et faciliter le démarrage des mvt volontaires
Quel est le rôle de chaque voie?
Elles sont modulées par quoi?
- Voie directe: faciliter le démarrage des mvt volontaires
- Voie indirecte ou hyperdirecte: suppression des mvt inappropriés
Les voies sont modulées par la dopamine
Décrire les troubles hypokinétiques et hyperkinétiques en donnant des exemples
Hypokinétique:
- Réduction d’activité motrice
- Ex.: Parkinson
Hyperkinétique:
- Trop d’activité motrice
- Ex.: Huntington, ballisme
Décrire la symptomatologie de la maladie de Parkinson
TRAP:
- Tremblements
- Rigidité
- Akinésie (absence ou lenteur dans l’initiation du mvt)
- Instabilité de la posture
Décrire la symptomatologie des syndromes hypokinétiques (dont la maladie de parkinson fait partie)
- Tremblements de repos
- Akinésie (lenteur d’initiation des mvt avec une tendance à l’immobilité)
- Bradykinésie: ralentissement du mvt
- Déficits cognitifs (démence) et émotionnels*
*Car les ganglions sont aussi impliqués dans le syst. limbique
Quelle est la cause de la maladie de Parkinson?
Dégénérescence des cellules dopaminergiques de la substance noire (pars compacta)
Expliquer le processus par lequel une dégénérescence de la substance noire mène à une bradykinésie
Substance noire dégénérée donc moins de neurones Da donc perte de modulation du striatum
Si tu veux plus de précision je te laisse les étapes mais c’est la même logique que dans les autres flash cards:
1. Activité de la voie directe est diminuée:
- DA n’active plus les récepteurs D1 du striatum
- Striatum est moins actif donc diminution de l’inhibition sur le Gpi
- Gpi trop actif donc inhibe encore plus le thalamus
- Ceci inhibe le cortex donc relentissement du mvt
- Activité de la voie indirecte est augmenté
- DA n’active plus les récepteurs D2 du striatum
- Striatum trop actif donc augmentation de l’inhibition sur le Gpe
- Noyau sous-thalamique et Gpi sont plus actifs
- Inhibation thalamus et cortex donc ralentissement du mvt
Quel est le traitement pharmacologique pour la maladie de Parkinson?
Mentionner:
1. Le nom de la molécule + son type
2. Découvert par qui
3. Son fonctionnement
4. Effet bénéfique
5. Effets indésirables
- L-DOPA (acide aminé) = souvent le premier traitement donné
- Docteur André Barbeau
- Se transforme en dopamine dans le cerveau donc mime l’activité de la dopamine sur le striatum
- Améliore les troubles moteurs
- Après quelques années: dyskinésie (mvt anormaux involontaires), fluctuations motrices, troubles digestifs et psychotiques
Fluctuations motrices = parfois le médicament fonctionne, parfois il ne fonctionne pas
Si le L-DOPA ne fonctionne plus, qu’est-ce qu’on peut proposer au patient atteint de la maladie de Parkinson?
Expliquer le fonctionnement de cet autre traitement
Neurostimulation
Implantation d’électrodes au niveau du Gpi, noyau thalamique ou sous-thalamique. La stimulation court-circuite le réseau dopaminergique et va induire une levée de l’inhibition du thalamus donc une activation corticale
Quels sont les avantages et désavantages de la neurostimulation?
Avantages: réduit drastiquement les symptômes
Désavantage: chirurgie invasive, effets seulement visibles lorsque le stimulateur est en marche
V ou F: la neurostimulation améliore la condition du patient?
Faux: la condition ne s’améliore pas. Si on enlève les stimulation, les symptômes reviennent directement
Expliquer ce qui se passe dans le système nerveux lorsqu’un patient est atteint de ballisme (trouble hyperkinétique)
- Lésion du noyau sous-thalamique
- Diminution de son effet stimulant sur le Gpi
- Gpi inhibe moins le thalamus
- Exagération de la stimulation du cortex moteur
- Déclenchement de mvt involontaires
-> Hyperkinésie
- La maladie de Huntington fait partie de quel type de maladie?
- Qu’est-ce qui cause cette maladie?
- Quel est le pronostic?
- Est-ce que la maladie est fréquente?
- Parmi les maladies d’hyperkinésie
- Cause = dégénérescence des neurones striataux (cause génétique)
- Décès en une dizaine d’année
- Oui
Expliquer le fonctionnement de la maladie de Huntington
- Dégénérescence des neurones striataux qui projettent sur Gpe
- Pas d’inhibition du striatum donc Gpe est plus actif
- Gpe inhibe davantage le Gpi et le noyau sous-thalamique
- Gpi moins actif donc thalamus désinhibé
- Thalamus active trop cortex
-> Hyperkinésie
- C’est quoi le cervelet?
- Quels sont ses rôles?
- Centre nerveux régulateur de la fonction motrice au sens large
- Rôles:
- Analyse et correction du programme moteur en cours + apprentissage moteur
- Rôle dans la coordination de la stabilité axiale
- Rôle dans la coordination de la motricité distale
- Le cervelet intègres les informations provenant d’où?
- Dans quel but?
- Info de la périphérie, de la moelle épinière, du tronc cérébral et du cerveau
- Pour donner aux programmes moteurs une organisation chronologique, permettre au mvt d’être plus fluide
Où se situe le cervelet?
Entre cortex et tronc cérébral et communique avec ces deux structures
De quoi est composé le cervelet?
Composé d’une couche externe de matière grise, de matière blanche et de 3 paires de noyaux profonds (noyau dentelé, interposés et du toit)
La matière grise du cervelet est principalement subdivisée en 3 parties qui ont des fonctions distinctes. Nommer et localiser ces parties
- Le spino-cervelet: vermis + partie intermédiaire des hémisphères cérébelleux
- Le cérébro-cervelet: parties latérales -> hémisphères cérébelleux
- Le vestibulo-cervelet: partie inférieure
Voir image pour la localisation
VESTIBULO-CERVELET
- Reçoit ses afférences de où?
- Est impliqué dans quoi?
- Projette vers où (efférences)?
SPINO-CERVELET (VERNIS)
- Reçoit ses afférences de où?
- Est impliqué dans quoi?
- Projette vers où (efférences)?
SPINO-CERVELET (PARTIES INTERMÉDIAIRES DES HÉMISPHÈRES CÉRÉBÉLLEUX)
- Reçoit ses afférences de où?
- Est impliqué dans quoi?
- Projette vers où (efférences)?
CEREBRO-CERVELET
- Reçoit ses afférences de où?
- Est impliqué dans quoi?
- Projette vers où (efférences)?
Schéma récapitulatif des afférences, rôles et efférences des différentes parties du cervelet.
La prof a dit que tout était déjà dans les autres diapos, il y a rien de plus dans ce schéma mais je te le laisse au cas où ça t’aide visuellement
Comment le vestibulo-cervelet contrôle l’équilibre et la posture?
- Le vestibulo-cervelet reçoit des afférences du labyrinthe vestibulaire, des informations sensorielles du cou et de l’oeil.
- Il envoit des projections directes aux noyaux vestibulaires
- Les projections descendantes à la moelle épinière agissent sur les motoneurones contrôlant les muscles extenseurs des jambes (anti-gravitaires)
Le vermis (spino-cervelet) a aussi un rôle dans la posture. Expliquer comment il peut exercer ce rôle
- Il reçoit des informations des récepteurs sensoriels du cou et du tronc, du labyrinthe vestibulaire et des muscles rétiniens extraoculaires
- Il projette principalement sur la formation réticulée et les noyaux vestibulaires du tronc cérébral
- Les projections descendantes à la molle épinière agissent sur les motoneurones contrôlant les muscles axiaux du tronc et les extenseurs des jambes (muscles anti-gravitaires)
Très similaire au vestibulo-cervelet en terme d’afférences
Il se passe quoi en cas de lésion du vermis?
Syndrome cérébelleux statique
Les muscles du tronc et antigravitaires des jambes ne sont pas correctement modulés donc:
- Trouble de la station debout
- Trouble de la marche
- Difficile de rester debout immobile (patient fait des oscillations brusques, irrégulières)
- Le patient doit écarter les jambes pour maintenir l’équilibre (élargit la base de sustentation)
->Ataxie cérébelleuse statique
De ce que je comprends, syndrome cérébelleux statique c’est le nom de la maladie et ataxie cérébelleuse statique c’est un mot qui explique les symptômes. Si tu dis ataxie cérébelleuse statique, ça veut dire tous les symptômes que j’ai énuméré.
- Quel est le rôle des hémisphères cérébelleux?
- Et la partie intermédiaire de chaque hémisphère?
- Et la partie latéral de chaque hémisphère?
- L’initiation et la coordination des mvt volontaires fins
- Coordination motrice
- Planification et initiation du mvt
Expliquer comment le spino-cervelet intermédiaire (la partie intermédiaire de chaque hémisphère) exerce son rôle dans la coordination motrice
- Spino-cervelet intermédiaire reçoit des informations sensorielles des membres et module les systèmes corticospinaux
- Et rubrospinaux
- Agissant sur les motoneurones contrôlant principalement les muscles distaux
- D’oû le rôle dans la coordination motrice
Expliquer comment le cérébro-cervelet (partie latérale de chaque hémisphère) exerce son rôle dans la planification et l’initiation du mvt
- Le cérébro-cervelet reçoit des afférences corticales et influence le cortex moteur et prémoteur
- Via le noyau ventrolatéral du thalamus
Il se passe quoi en cas de lésion d’un hémisphère cérébelleux (de tout ou d’une partie)?
Syndrome cérébelleux cinétique
- Planification et exécution de mvt volontaires rapides est compromise
-> Ataxie cérébelleuse cinétique
- Dysmétrie (incapacité de régler correctement l’intensité et la durée de l’activation musculaire en fonction du but à atteindre, ex.: test doigt-nez)
- Adiadococinésie (impossibilité d’exécuter des mvt alternatifs rapides
Pour résumer, quels sont les rôles du cervelet?
- Emmagasine des séquences de mvt apprises
- Participe à l’ajustement fin et à la coordination de mvt produits ailleurs dans le cerveau
- Intègre le tout pour produire des mvt fluides et harmonieux
- Ajuste la durée, l’amplitude et la succesion des mvts en fct des informations reçues au sujet de l’action en cours (car cervelet = centre d’équilibre et de coordination)
- Détecte la différence (erreur motrice) entre mvt prévu et mvt réalisé
Une des fonctions principale du cervelet est de détecter la différence (erreur motrice) entre le mvt prévu et le mvt réalisé. Comment s’y prend-il?
Il réduit l’erreur grâce à ses projections sur les neurones suprasegmentaires
V ou F: la correction du mvt effectué par le cervelet n’est que court-terme
Faux: Il effectue les corrections lors de l’exécution du mvt mais aussi sous forme d’apprentissage moteur lorsque la correction a été mise en mémoire
