Cours 13.2 - Démences fronto-temporales et sous-corticales

Question 1

Le terme de DFT décrit un syndrome clinique associé à…

Answer 1

Une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit chez les patients par :

• Des profonds changement de personnalité et des conduites sociales
• Des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire

Question 2

C’est au début du XXe siècle qu’Arnold Pick a décrit les symptômes de patients présentant :

Answer 2

• Des atrophies lobaires frontales, s’accompagnant de troubles de la personnalité et du comportement.
• Des atrophies temporales caractérisées par des troubles de la mémoire sémantique.

Question 3

Le terme de démence fronto-temporale regroupe les deux syndromes que sont…

Answer 3

La démence sémantique et la démence frontale.

Question 4

Le terme de dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT) a été introduit plus récemment pour englober…

Answer 4

La démence frontale, la démence sémantique et l’aphasie primaire progressive non fluente.

Question 5

Aujourd’hui on retrouve cette distinction entre 2 variantes dans la DFT :

Answer 5

• La variante frontale (ou comportementale) de la DFT

- La variante temporale, encore appelée démence sémantique

Question 6

La variante frontale est caractérisée par des lésions…

Answer 6

Prédominantes du cortex préfrontal. C’est la plus fréquente.

Question 7

Quelles sont les premières manifestations cliniques de la variante frontale de la DFT ?

Answer 7

Des troubles neuropsychiatriques sont au premier plan avec des modifications de la personnalité et du comportement. Elles surviennent le plus souvent chez des patient âgés de 50 à 70 ans.

Question 8

Dans la variante frontale de la DFT, les troubles du comportement les plus fréquents sont : (8)

Answer 8

– une négligence physique précoce
– une altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale
– une rigidité mentale
– des conduites stéréotypées
– une hyperoralitéet gloutonnerie
– une augmentation de l’activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées
–des comportements d’utilisation (ou tendances compulsives à utiliser les objets à portée de main)
– une anosognosie précoce.

Question 9

Dans la variante frontale de la DFT, quels troubles sont généralement mis en évidence, mais qui peuvent rester discrets en début d’évolution et parfois, de façon surprenante, sans commune mesure avec les perturbations du comportement ?

Answer 9

Des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail.
Ces perturbations ont été mises en relation avec des troubles de la théorie de l’esprit.

Question 10

Discutez de l’étude de cas de Hodges

Answer 10

– Patient de 47 ans présentant d’importants troubles du comportement, contractant des dettes et dérobant l’argent de poche de ses enfants pour acheter de façon compulsive des cigarettes, de l’alcool et des friandises.

– Il présentait aussi des troubles du caractère, était devenu irritable et peu concerné par les autres.

– De façon étonnante, il ne présentait pas de véritable détérioration cognitive ; en revanche il éprouvait des difficultés importantes pour résoudre les tâches de théorie de l’esprit, comme les fausses croyances de premier et de second ordre, ou pour la détection de « faux pas ».

Question 11

Dans la variante frontale de la DFT, quels autres troubles complètent souvent le tableau clinique ?

Answer 11

Des troubles modérés du langage et de la mémoire sémantique (manque du mot, paraphasies sémantiques, fluence verbale diminuée).

Question 12

Dans la variante frontale, quels troubles ne sont pas au premier plan ?

Answer 12

Les troubles de la mémoire épisodique, évalués avec les épreuves usuelles de rappel libre et de reconnaissance d’items. Il s’agit avant tout de déficits des stratégies d’encodage et de récupération.

Question 13

Par quoi se caractérise la démence sémantique (ou variante temporale de DFT) ?

Answer 13

Par des troubles majeurs de la mémoire sémantiquequi contrastent avec les aspects phonologiques et syntaxiques du langage, qui sont beaucoup mieux préservés.

Question 14

Même s’il est imprécis, le … reste possible à un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs.

Answer 14

Langage conversationnel

Question 15

Puisque le langage conversationnel et les aspects phonologiques et syntaxiques restent possibles à un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs, la démence sémantique se distingue…

Answer 15

Des aphasies dégénératives non fluentes (ex. l’aphasie primaire progressive) où les troubles phonologiques et syntaxiques sont au contraire au premier plan.

Question 16

Dans la démence sémantique, aux premiers stades de la maladie, les patients ont parfaitement…

Answer 16

Conscience de leurs troubles et s’en plaignent : il s’agit d’un manque du mot massif associé à des troubles de la compréhension lexicale qui conduisent à une perte des concepts.

Question 17

Dans la démence sémantique, les patients n’expriment pas de difficultés à se souvenir des événements du quotidien, mais rapportent plutôt…

Answer 17

Des oublis concernant les noms ou l’identité des personnes, ainsi que des difficultés à trouver leurs mots.

Question 18

Dans la démence sémantique, le langage s’appauvrit progressivement, et les patients ont tendance…

Answer 18

À employer des termes généraux au lieu de termes plus spécifiques.

Question 19

Vrai ou faux ? La dégradation de la mémoire sémantique affecte en premier lieu les connaissances sémantiques les plus fines.

Answer 19

Vrai.

Question 20

Décrivez l’étude de cas de madame NS

Answer 20

(Lambert, 2015): Madame N.S., 74 ans, droitière, présente des troubles cognitifs mis en évidence au cours d’une hospitalisation pour une crise d’asthme. La patiente n’émet aucune plainte. L’examen médical, neuropsychologique, orthophonique et l’imagerie (IRM : atrophie du lobe temporal antérieur et externe, largement prédominante à gauche) conduiront au diagnostic de démence sémantique.

•Le langage spontané ou conversationnel est fluent, très informatif. La répétition est bonne. En revanche la patiente présente des scores faibles en fluence verbale (9 noms d’animaux et 9 mots commençant par P en 2 minutes) et en dénomination.

Dénomination au Lexis : 28/64 (m = 58,5 ; ET = 3,21).
–Les erreurs consistent surtout en des absences de réponse et quelques erreurs visuosémantiqueset d’identification visuelle.

La définition de mots entendus, portant sur les items non correctement dénommés à l’épreuve du Lexis, confirme l’existence d’un déficit sémantique sévère : 3/26. La patiente dit ne pas savoir ce que signifie le mot. Ses définitions sont très lacunaires et elle commet des erreurs même au niveau de la catégorie

Question 21

Dans la démence sémantique, le déficit sémantique n’est pas confiné au domaine verbal. Les patients présentent des difficultés dans…

Answer 21

La reconnaissance des visages, des sons de l’environnement, des goûts, des odeurs.

Question 22

Dans la démence sémantique, les sujets de conversation des patients sont souvent limités à leurs activités de la vie quotidienne, mais ils continuent à…

Answer 22

Gérer leur vie de façon autonome et gardent des connaissances sur les objets, en particulier s’il s’agit de leurs objets personnels et sur les personnes de leur environnement quotidien.

Question 23

Dans la mémoire sémantique, quel sujet est l’objet de débats ?

Answer 23

La présence associée d’éventuels troubles de la mémoire épisodique.
Le rappel libre est très perturbé. Pourtant, des patients atteints de démence sémantique, en début d’évolution, obtiennent des performances normales dans différentes tâches de reconnaissance utilisant un matériel non verbal.

Question 24

Dans la démence sémantique, la réussite aux tâches de reconnaissance par les patients pourrait être liée…

Answer 24

À la mise en jeu de processus comme le sentiment de familiarité.

Question 25

Dans la démence sémantique, l’étude des changements du comportement montrent que ces patients présentent : (4)

Answer 25

• Une tendance au repli sur soi
• Un manque d’intérêt pour les autres
• Une réduction significative de l’empathie
• Des difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions sociales

Question 26

Les troubles cognitifs rencontrés dans les démences sous-corticales se différencient de ceux observés dans les démences corticales dont la maladie d’Alzheimer est le prototype. Le concept de démence sous-corticale regroupe :

Answer 26

• La paralysie supranucléaire progressive
• La maladie de Huntington
• La démence observée dans certains cas de la maladie de Parkinson

Question 27

Quel est le point commun des maladies regroupées sous le terme de démences sous-corticales ?

Answer 27

De comporter des troubles neurologiques, en particulier moteurs (dysarthrie, tremblement, hypertonie) qui précèdent l’apparition des déficits cognitifs.

Question 28

Dans la paralysie supranucléaire progressive et dans la maladie de Huntington, le diagnostic est…

Answer 28

Généralement posé avant la survenue des troubles cognitifs.

Question 29

Le cas de la maladie de Parkinson est plus complexe car,…

Answer 29

Chez la plupart des patients, l’affection ne conduit pas à un syndrome démentiel.

Question 30

En dehors des troubles moteurs, les démences sous-corticales sont caractérisées par…

Answer 30

Un ralentissement idéique et des troubles de la personnalité, de l’humeur et du comportement plus précoces et plus marqués que dans la maladie d’Alzheimer.

Question 31

Dans les démences sous-corticales, un autre trait sémiologique relativement fréquent est l’existence de troubles des…

Answer 31

Fonctions exécutives. Hypothèse d’un mécanisme de « désactivation » du cortex préfrontal du fait de lésions atteignant différentes structures sous-corticales.