Cours 11 - La neuropsychologie de l'enfant

Question 1

Quels sont les principaux troubles neurodéveloppementaux qui occasionnent des atteintes cognitives ?

Answer 1

L’autisme et le trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité.

Question 2

Les premiers manuels en français consacrés à la neuropsychologie de l’enfant sont parus seulement au début des années…

Answer 2

2000

Question 3

Quand on parle de neuropsychologie de l’enfant, il est important de faire la différence entre…

Answer 3

Les troubles acquis des grandes fonctions cognitives et ceux qui sont neurodéveloppementaux.

Question 4

Lussier et al. (2017) dans la 3e édition de l’ouvrage intitulé Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent propose de distinguer : (3)

Answer 4

Les troubles neurodéveloppementaux, les troubles spécifiques des apprentissages et les troubles neuropsychiatriques.

Question 5

Lussier et al. (2017) dans la 3e édition de l’ouvrage intitulé Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent proposent de distinguer 7 troubles neurodéveloppementaux :

Answer 5

1) les troubles du langage oral et les dysphasies
2) les troubles praxiques et visuospatiaux
3) le syndrome des fonctions non verbales
4) les troubles du spectre de l’autisme
5) le syndrome dysexécutif
6) le syndrome Gilles de la Tourette
7) le trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité

Question 6

Lussier et al. (2017) dans la 3e édition de l’ouvrage intitulé Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent proposent de distinguer 2 troubles spécifiques des apprentissages :

Answer 6

1) Les troubles spécifiques du langage écrit (dyslexie et dysorthographie)
2) Les troubles spécifiques du calcul et de la dyscalculie

Question 7

Lussier et al. (2017) dans la 3e édition de l’ouvrage intitulé Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent proposent de distinguer 9 troubles neuropsychiatriques :

Answer 7

1) les troubles déficitaires de l’attention complexes avec ou sans hyperactivité
2) les problèmes de comportement
3) les troubles disruptifs du contrôle des impulsions et des conduites (DSM-5)
4) les troubles dépressifs
5) les troubles anxieux
6) les troubles obsessionnels compulsifs
7) les troubles liés è des traumatismes ou à des facteurs de stress
8) les troubles du spectre de la schizophrénie et d’autres troubles psychotiques
9) les autres troubles du développement (syndrome d’alcoolisation foetale, neurofibromatose ou syndrome de Turner)

Question 8

Les objectifs particuliers de la neuropsychologie de l’enfant sont…
Cette démarche implique….

Answer 8

D’élaborer des modèles spécifiques et de mettre au point des évaluations et des prises en charge adaptées à l’enfant lors de difficultés diverses.

Cette démarche implique de décrire les aspects développementaux des relations cerveau-cognition, c’est-à-dire comment s’édifient l’appareil cognitif et les structures cérébrales ainsi que leurs relations complexes.

Question 9

Plus précisément, pour comprendre comment l’enfant acquiert une fonction particulière, il faut…

Answer 9

Il faut en identifier les différentes étapes, déterminer leur chronologie d’apparition ainsi que les contraintes cérébrales dans lesquelles elles se construisent.

Question 10

Lussier et al. (2017) insistent sur les risques inhérents à la transposition des données de la neuropsychologie adulte à celle de l’enfant.

Answer 10

• Le cerveau est chez l’enfant hautement interconnecté et c’est seulement dans le cours du développement que les réseaux neuronaux se spécialisent de façon croissante et deviennent ainsi relativement modulaires.
• Les modèles de la neuropsychologie de l’enfant postulent qu’en cas de développement atypique, même lorsque les performances sont dans la normale, elles sont souvent sous-tendues par des processus cognitifs et neuronaux différents.
• Les troubles neurodéveloppementaux doivent être compris dans le contexte dynamique du développement plutôt qu’appréhendés comme renvoyant aux composantes endommagées d’un système modulaire inné.

Question 11

Chez l’enfant, l’étude des lésions acquises et de leurs conséquences sur la cognition soulève un certain nombre de difficultés, notamment les lésions…

Answer 11

Les lésions pré et périnatales (liées par exemple aux anoxies de la naissance et à la prématurité) et celles dues aux encéphalites bactériennes sont les plus fréquentes et occasionnent des dommages diffus et/ou étendus.

Question 12

L’interprétation des données est plus complexe chez l’enfant car…
D’une part… d’autre part…

Answer 12

• La lésion survient dans un contexte de grandes capacités de plasticité cérébrale et de récupération fonctionnelle.
• D’une part, la formulation d’hypothèses sur le niveau d’acquisition fonctionnelle antérieure de l’enfant est confrontée au problème de la variabilité interindividuelle « des rythmes et des niveaux de développement atteints ».
• D’autre part, les lésions cérébrales précoces ont des conséquences comportementales qui peuvent n’apparaître que longtemps après leur survenue.

Question 13

Définition de l’aphasie acquise chez l’enfant :

Answer 13

Il s’agit « d’un trouble du langage consécutif à une atteinte du système nerveux central et survenant chez un sujet ayant déjà acquis un certain niveau de connaissance verbale » (Van Hout et Seron, 1983).

Question 14

Tableau clinique de l’aphasie acquise chez l’enfant (4):

Answer 14

• Une compréhension du langage relativement préservée
• Des troubles prédominent sur le versant de l’expression : la fluence est réduite, la perturbation pouvant aller de troubles articulatoires jusqu’au mutisme
• Un discours agrammatique (les troubles syntaxiques sont les plus persistants)
• Les jargons ou les loghorrées sont rares

Question 15

Décrivez l’étude de cas de Patterson et al. (1989)

Answer 15

• NI est une jeune patiente chez qui une hémisphérectomie gauche avait été pratiquée à l’âge de 15 ans, deux années après l’installation des crises d’épilepsie.
• Après l’opération, NI est décrite comme aphasique, ses performances en lecture sont très faibles et ressemblent à celles de patients adultes qui présentent une dyslexie profonde (acquise).
• Elle reconnaît parfaitement les lettres, mais les dénomme avec difficulté et ne peut réaliser des tâches phonologiques.
• Elle discrimine bien les mots fréquents et les non-mots mais ses performances de décision lexicale chutent pour des mots moins fréquents.
• Dans des épreuves d’appariement mot-image, compréhension des mots préservée seulement pour les plus familiers et concrets.

Question 16

L’hémisphérectomie est…

Answer 16

Une opération chirurgicale où un hémisphère cérébral (une moitié du cerveau) est enlevé ou désactivé.

Question 17

Décrivez l’étude de cas de Vargha-Khadem et al. (1985)

Answer 17

• Anna est une patiente qui a subi une hémisphérectomie gauche à l’âge de 10 ans et montre des capacités langagières remarquablement préservées.
• L’atteinte neurologique (AVC gauche) est prénatale et s’est manifestée à l’âge de 6 mois.
• Ce n’est pas tant l’âge auquel intervient l’hémisphérectomie qui compte, que l’âge de début des lésions cérébrales (dans l’épilepsie, l’âge du début des crises) et « le temps laissé à la réorganisation du langage dans l’hémisphère droit ». Plus ce temps est long, meilleures seraient la réorganisation anatomo-fonctionnelle et les performances.

Question 18

Définition des troubles développementaux du langage :

Answer 18

La plupart se définissent par un écart aux normes de développement cognitif, qu’il concerne le langage (dysphasie, dyslexie, dysorthographie…) ou d’autres domaines cognitifs (dyscalculie, trouble attentionnel…).

Question 19

Sur quoi est basé le diagnostic des troubles développementaux ?

Answer 19

Le diagnostic est basé sur la mise en évidence d’un déficit durable des performances dans un domaine particulier.
- La perturbation n’est pas liée à un déficit sensoriel primaire (par exemple l’acuité visuelle), à une insuffisance intellectuelle, à une lésion cérébrale acquise au cours de l’enfance, ni à des carences affectives ou éducatives graves.

Question 20

Les enfants qui sont identifiés comme « dys » le sont parce que…

Answer 20

Leur profil développemental apparaît normal, ou presque, dans tous les domaines sauf dans le domaine de dysfonctionnement considéré.

Question 21

Définition et caractéristiques de la dyslexie développementale

Answer 21

La dyslexie développementale se définit comme un trouble sévère et durable de l’apprentissage de la lecture, pour lequel aucune cause particulière ne peut être mise en évidence.
- L’enfant a été normalement scolarisé, dans un milieu socioculturel propice à ses apprentissages, ne présente ni retard mental, ni déficit sensoriel, et a un trouble durable du langage écrit, avec un retard de lecture d’au moins 18 mois par rapport à l’âge scolaire.

Question 22

• Dans le DSM-5, les troubles développementaux du langage sont classés dans la catégorie…
• Cette catégorie regroupe les troubles spécifiques et durables de développement

Answer 22

-« des troubles spécifiques des apprentissages »

1) du langage oral ou « dysphasies »
2) du geste et/ou des fonctions visuospatiales ou « dyspraxies ou trouble de l’acquisition de la coordination »
3) du langage écrit ou « dyslexies et dysorthographies »
4) des activités numériques ou « dyscalculies »
5) des processus attentionnels et des fonctions exécutives ou « TDAH »

Question 23

L’appellation de syndrome amnésique est…

Answer 23

Préférable à celle d’amnésie développementale car la présence de lésions cérébrales est clairement documentée dans la plupart des observations publiées.

Question 24

Dans le syndrome amnésique de l’enfant, expliquez les études de cas de Vargha-Khadem :

Answer 24

• 3 enfants dont les lésions étaient survenues à la naissance chez 2 d’entre eux ont en commun d’avoir développé une syndrome amnésique en relation avec des lésions précoces de la formation hippocampique.
• Découverte vers l’âge de 5 ans par les parents et les enseignants, du syndrome amnésique alors que les lésions étaient néonatales dans 2 des cas.
• Les parents se sont alors étonnés de l’incapacité de leur enfant à retrouver son chemin dans un environnement familier ainsi que d’une désorientation temporelle et de la nécessité d’un rappel fréquent des rendez-vous.
• De plus, ces enfants étaient incapables de faire des récits détaillés des activités de la journée et des vacances.
• Les autres éléments notables du syndrome amnésique sont les capacités préservées chez ces enfants qui concernent l’efficience intellectuelle, les compétences langagières (écrit et oral) et les connaissances générales sur le monde.

Question 25

Qu’est-ce qui constitue le coeur du syndrome amnésique de l’enfant ?

Answer 25

Les déficit de la mémoire épisodique constatés dans la vie courante, comme dans les examens neuropsychologiques.

Question 26

Quel est le point le plus remarquable des descriptions de Vargha-Khadem sur le syndrome amnésique de l’enfant ?

Answer 26

La possibilité pour ces enfants d’acquérir de nouvelles connaissances sémantiques alors que leur mémoire épisodique était très déficitaire.

Question 27

Au niveau de l’attention et des fonctions exécutives (troubles visuo-attentionnels), qu’est-ce qui joue un rôle fondamental dans le développement cognitif ?

Answer 27

La perception visuelle et l’orientation de l’attention.
- Les liens entre les difficultés de perception visuelle ou les troubles de l’attention visuospatiale et le risque de retard scolaire ou la survenue de véritables difficultés d’apprentissage de la lecture sont pourtant maintenant établis.

Question 28

2 tests pour l’évaluation des troubles visuo-attentionnels

Answer 28

1) La batterie du TEA-Ch (Test of Everyday Attention Children, Manly et al. 2006)
- Procure une évaluation standardisée de l’attention (sélective focalisée, soutenue et divisée) et des fonctions exécutives (mémoire de travail, inhibition, flexibilité) et comporte une version parallèle pour le re-test.

2) Le Test de barrage des nounours (Laurent-Vannier, 2003)
- Analogue au Test de barrage des cloches présent dans toute évaluation de l’attention visuospatiale chez l’adulte, il permet la mise en évidence et la mesure de troubles d’héminégligence chez l’enfant dès 2 ans.

Question 29

Au niveau des troubles des fonctions exécutives, même si la maturation du cortex frontal est particulièrement tardive…
Ces troubles sont étudiés dans quel contexte ?

Answer 29

Une atteinte précoce peut occasionner un dysfonctionnement exécutif.
- Ces troubles sont étudiés dans le contexte de lésions consécutives à un traumatisme crânien, en lien avec l’épilepsie ou encore dans le trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité.

Question 30

3 catégories de difficultés cognitives sont distinguées, selon les modèles de référence pour le fonctionnement exécutif, les difficultés de :

Answer 30

• planification
• flexibilité mentale
• inhibition

Question 31

2 tests écologiques pour l’évaluation des troubles des fonctions exécutives :

Answer 31

1) BADS-children (Emslie et al. 2003)
- A été élaboré pour solliciter ces différentes composantes des fonctions exécutives dans des situations qui miment celles de la vie quotidienne de l’enfant et en privilégiant l’aspect ludique.

2) Test du Zoo issu de la BADS-C (Allain et al. 2018)
- L’enfant doit tracer un trajet sur un plan de zoo dans le but de visiter 6 lieux sur les douze possibles en respectant des règles (restrictions sur le nombre de fois que certains chemins peuvent être empruntés et points de départ et d’arrivée déterminés). L’enfant doit prévoir l’ordre dans lequel il va se rendre dans les différents lieux pour limiter les erreurs.

Question 32

La dyscalculie développementale ( ou trouble spécifique des apprentissages avec déficit de calcul, selon le DSM-5) se définit comme…

Answer 32

Un trouble de l’apprentissage de l’arithmétique (calcul et traitement des nombres) qui apparaît chez un enfant ayant une intelligence normale et qui a bénéficié d’une scolarité appropriée ainsi que d’un contexte social équilibré, sans trouble sensoriel pouvant expliquer le trouble d’acquisition.
- On rencontre une dyscalculie développementale, associée ou non à d’autres troubles cognitifs (du langage, du traitement de l’espace, de l’attention…) dans différentes pathologies d’origine génétique comme le syndrome de Williams, le syndrome de l’X fragile ou le syndrome de Turner.

Question 33

La batterie pour l’évaluation du traitement des nombres et du calcul chez l’enfant de von Aster est un outil de dépistage conçu à partir de ?

Answer 33

De la batterie adulte EC301.

Question 34

Quel est l’objectif et les caractéristiques de la batterie pour l’évaluation du traitement des nombres et du calcul chez l’enfant de von Aster ?

Answer 34

• L’objectif est d’établir un profil mathématique chez l’enfant de 6 à 11 ans et demi.
• Un ensemble d’épreuve permet de couvrir tout le champ de la capacité à utiliser les nombres et à effectuer des calculs élémentaires : dénombrement, comptage oral, dictée et lecture de nombres, calcul mental, positionnement de nombres sur une échelle, mémorisation et répétition orale de chiffres, comparaison de deux nombres à l’oral et à l’écrit, estimation de quantités, problèmes arithmétiques présentés oralement.

Question 35

Exemples d’épreuves de la batterie pour l’évaluation du traitement des nombres et du calcul chez l’enfant de von Aster ?

Answer 35

dénombrement, comptage oral, dictée et lecture de nombres, calcul mental, positionnement de nombres sur une échelle, mémorisation et répétition orale de chiffres, comparaison de deux nombres à l’oral et à l’écrit, estimation de quantités, problèmes arithmétiques présentés oralement.

Question 36

La dyspraxie est…

Answer 36

Un trouble de la conceptualisation, de la planification et de la coordination volontaire des séquences de gestes orientées vers un but.

Question 37

Comme pour les autres troubles neurodéveloppementaux, le diagnostic de la dyspraxie développementale doit exclure…

Answer 37

Doit exclure l’existence de troubles moteurs ou sensoriels élémentaires, de déficience intellectuelle, de troubles de la relation ou communication, d’une lésion cérébrale, ou de carence éducative.

Question 38

Sur quoi repose l’évaluation de la dyspraxie développementale ?

Answer 38

Sur des test des praxies gestuelles motrices (imitation de séquences de mouvements), idéomotrices (imitation de postures digitales ou manuelles), idéatoires (manipulation d’objets) et constructives (reproduction de modèles avec cubes, reproduction graphique de figures).

Question 39

L’épilepsie recouvre plusieurs formes mais qui ont toutes…

Answer 39

Un même mécanisme sous-jacent, qu’elles soient associées ou non à des lésions structurales : une anomalie du fonctionnement d’une population de neurones (décharge épileptique) provoque une crise d’épilepsie.

Question 40

On distingue classiquement 3 principales formes d’épilepsie chez l’enfant :

Answer 40

1) L’épilepsie symptomatique, qui se définit par la présence de lésions mises en évidence par la neuro-imagerie (accident vasculaire cérébral, tumeur, dysplasie corticale…)
2) La forme cryptogénique, où une lésion peut être suspectée sur la base de la présence de troubles cognitifs et autres manifestations cliniques mais n’est pas objectivée
3) L’épilepsie idiopathique, qui concerne plus d’un tiers des épilepsies de l’enfant puis disparaît à l’adolescence, serait d’origine génétique.

Question 41

Les troubles cognitifs les plus fréquents dans l’épilepsie de l’enfant intéressent…

Answer 41

La mémoire.

Question 42

Dans le trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité, les premiers signes cliniques apparaissent…

Answer 42

Aux environs de la 4e année, mais c’est au début de la scolarité que les comportements « perturbateurs » deviennent patents.

Question 43

3 principaux sous-types de TDA/H étaient distingués dans le DSM-IV :

Answer 43

1) Un tableau clinique où prédominent l’impulsivité et l’hyperactivité
2) Un tableau où le trouble de l’attention est prédominant
3) Un tableau mixte avec hyperactivité et inattention

Auquel le DSM-5 (APA, 2013) ajoute une « présentation inattentive restrictive).

Question 44

En quoi l’approche neuropsychologique se révèle indispensable dans le cadre d’un TDA/H

Answer 44

Pour rechercher d’une part, un déficit de l’attention et son éventuel retentissement sur d’autres fonctions cognitives, en particulier sur la mémoire et, d’autre part, l’association à des troubles des apprentissages, en particulier du langage écrit.

Question 45

30% et 1/4 des enfants TDA/H ont…

Answer 45

30% des enfants chez qui le diagnostic de TDA/H est établi ont des troubles spécifiques de l’apprentissage associés, parmi lesquels près d’un sur quatre souffre d’une dyslexie-dysorthographie.

Question 46

D’un point de vue clinique, l’autisme se définit par…

Answer 46

Par la présence chez l’enfant de signes, plus ou moins nombreux, se rattachant selon le DSM-5 (2013) à :

1) restriction des comportements sociaux
2) restriction de la communication
3) comportements répétitifs et intérêts restreints

Question 47

Pourquoi faut-il parler de « spectre de l’autisme » ?

Answer 47

• Laurent Mottron (2009) souligne la grande hétérogénéité des profils cliniques que recouvre ce diagnostic, et qui se manifeste sur plusieurs dimensions, en particulier le niveau intellectuel et le degré d’autonomie atteints par ces personnes.
• Il faut donc parler de spectre de l’autisme, plutôt que d’autisme, et distinguer 5 sous-types qui selon l’auteur relèveraient d’une continuité : autisme de bas niveau, autisme de haut niveau, syndrome d’Asperger, autisme savant et enfin « trouble envahissant du développement non spécifié ».
  Aucune classification n’est consensuelle et le DSM-5 ne distingue plus l’autisme de haut niveau du syndrome d’Asperger.

Question 48

Des revues ou méta-analyses récentes permettent aujourd’hui de préciser les profils de perturbation cognitive dans l’autisme, concernant :

Answer 48

• Les fonctions exécutives
• La mémoire de travail
• La mémoire autobiographique
• La théorie de l’esprit

Question 49

Qu’est-ce qui est maintenant au centre de la neuropsychologie des TSA ?

Answer 49

Les particularités des traitements perceptifs, notamment dans la modalité visuelle.

Question 50

Le syndrome de Turner :

Answer 50

Concerne les filles uniquement et s’accompagne de troubles cognitifs modérés.
- Une maladie endocrinienne rare de la croissance, d’origine chromosomique, caractérisée par une monosomie partielle ou totale au niveau de la paire de chromosomes sexuels (carotype X).

Question 51

Le syndrome de l’X fragile :

Answer 51

Chez les garçons, est caractérisé par un retard mental et des troubles d’hyperactivité et d’attention.
- Une maladie rare, génétique et héréditaire, la première cause de retard mental héréditaire et la deuxième cause de déficience intellectuelle après la trisomie 21.

Question 52

Le syndrome de Williams :

Answer 52

Est une maladie génétique rare. Le retard mental est associé généralement à des troubles langagiers importants.
- Les enfants atteints du syndrome de Williams présentent une dissociation marquée entre langage et niveau cognitif : ils atteignent généralement une maîtrise du langage bien meilleure que celle attendue compte tenu de leur niveau de développement cognitif (la plupart présentent un net retard mental, avec des QI entre 40 et 50).

Question 53

Pour Lussier et al. (2017), « la connaissance du développement normal et pathologique est…

Answer 53

est indispensable au neuropsychologue pédiatrique pour établir la distinction entre « retard » (délai d’apparition de l’acquisition d’une habileté cognitive) et « trouble neurodéveloppemental » (ou l’organisation des étapes d’acquisition est perturbée).

Question 54

Caractéristiques de la NEPSY :

Answer 54

Parmi les outils pour l’évaluation, la place particulière de la NEPSY, qui permet un bilan complet du développement neuropsychologique de l’enfant de 3 à 12 ans.

• Cet outil couvre l’ensemble de la sphère cognitive et permet d’aborder un large spectre de perturbations :
  1) les difficultés d’apprentissages
  2) les déficits attentionnels
  3) le retard mental
  4) les conséquences neuropsychologiques acquises après un traumatisme crânien, une lésion ou une maladie du cerveau, ou présentes dans les syndromes génétiques.

Question 55

Une prise en charge vise un changement, et lorsqu’elle s’adresse à un enfant…

Answer 55

C’est dans un contexte où l’architecture fonctionnelle et les réseaux neuronaux qui la sous-tendent sont en cours d’édification et où ces composantes « bougent », probablement en interaction.
Malheureusement, la plupart des modèles de cette architecture ne prennent pas en compte la dynamique développementale des fonctions cognitives.