Cours 13 - Démences et syndromes démentiels

Question 1

La démence : qu’est-ce que c’est ? Dans le domaine médical, le terme de démence, pris dans un sens descriptif, fait référence à un syndrome comportant :

Answer 1

• Une altération progressive de la mémoire et de l’idéation
• Suffisamment marquée pour retenir sur les activités de la vie quotidienne
• Apparue depuis au moins 6 mois
• Et un trouble d’au moins une fonction instrumentale comme le langage

Question 2

Dans la nosographie médicale, les démences représentent…

Answer 2

Une classe d’affections de causes diverses, par exemple les démences dégénératives, la maladie d’Alzheimer étant la plus connue d’entre elles.

Question 3

Aujourd’hui, les critères de diagnostic ont été reprécisés pour différentes affections comme pour la maladie d’Alzheimer ou les démences fronto-temporales. Dans ces nouveaux critères…

Answer 3

La distinction est faite entre le processus physiopathologique sous-jacent et le diagnostic clinique, les deux pouvant être en désaccord.

Question 4

Un autre élément nouveau et important est l’intégration du fait que la maladie d’Alzheimer est un processus très lent, qui se développe depuis des années et même des décennies avant l’expression clinique de la maladie. Trois grands stades sont ainsi définis :

Answer 4

1) Le stade présymptomatique
2) Le stade symptomatique prédémentiel
3) Le stade démentiel

Question 5

La prévalence des démences (nombre total des cas recensés ou estimés à un moment donné dans la population générale) varie…

Answer 5

Selon les études, de 5% à 20% (ces chiffres concernant les pays industrialisés).

Question 6

L’OMS estime aujourd’hui à 47,5 millions le nombre de personnes dans le monde, atteintes de démences :

Answer 6

• La maladie d’Alzheimer est impliquée dans 60% à 70% des cas.
• Les démences fronto-temporales constituent la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20%)
• Le nombre de nouveaux cas de démences par an est d’environ 7,7 millions.

L’OMS estime que le nombre total de personnes atteintes de démences devrait atteindre 75,6 millions en 2030 et 135,5 millions en 2050.

Question 7

La maladie d’Alzheimer est notamment caractérisée par…

Answer 7

des troubles cognitifs d’évolution lente et progressive.

Question 8

Comme dans la plupart des maladies neurodégénératives, à l’exception des rares formes génétiques, il n’existe pas, à l’heure actuelle…
On doit donc se contenter de…

Answer 8

• De moyen d’obtenir la preuve du diagnostic du vivant du patient.
• On doit donc se contenter d’un diagnostic de présomption.

Question 9

L’effort est aujourd’hui porté sur le…

Answer 9

diagnostic précoce de la maladie, y compris à un stade infra-démentiel, c’est-à-direchez des patients avec un Trouble Cognitif Léger (TCL ou MCI)

Question 10

Par quoi sont caractérisés les patients avec un TCL ?

Answer 10

Ces patients présentent des déficits cognitifs subtils ou isolés, sans retentissement dans la vie quotidienne, pouvant évoluer pendant plusieurs années, avant que le diagnostic de maladie d’Alzheimer puisse être établi.

Question 11

L’examen neuropsychologique est déterminant pour…

Answer 11

Établir le diagnostic et préciser le profil des troubles observés.

Question 12

La maladie d’Alzheimer est caractérisée, dans sa forme typique, par…

Answer 12

Des troubles de la mémoire et des troubles d’autres fonctions cognitives comme le langage, les praxies ou les fonctions exécutives par exemple.

Question 13

Concernant les troubles de mémoire…

Answer 13

Ils constituent généralement le symptôme inaugural et longtemps prédominant.
•Ils existent plusieurs années avant le début de la démence.
•Les proches du malade rapportent des oublis d’objets, de rendez-vous, d’événements récents.

Question 14

Le trouble de mémoire le plus constant affecte…

Answer 14

La mémoire épisodique.

Question 15

Le trouble le plus constant affecte la mémoire épisodique (caractéristiques) :

Answer 15

Présence d’une amnésie antérograde massive.

Lors de l’examen neuropsychologique, les troubles sont mis en évidence dans des épreuves d’apprentissage de listes de mots:

Question 16

Lors de l’examen neuropsychologique, les troubles sont mis en évidence dans des épreuves d’apprentissage de listes de mots:

Answer 16

•Les patients bénéficient peu des différentes présentations du matériel
–Courbe d’apprentissage en plateau

• L’échec est massif dans des situations de rappel différé (après 20 min par ex.)
• Les patients ont tendance à commettre des intrusions, c’est-à dire à rappeler des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale.
• Leurs performances sont peu améliorées par des indices ou dans des tests de reconnaissance

Question 17

Quel type de souvenirs les patients Alzheimer éprouvent de la difficulté à restituer ?

Answer 17

Les souvenirs personnels.

Question 18

En début de maladie, les troubles de la mémoire autobiographique sont caractérisés par…

Answer 18

Un gradient de Ribot avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des souvenirs récents.

Question 19

À quoi semble dû le gradient temporel ?

Answer 19

À la sémantisation des souvenirs anciens, les souvenirs strictement épisodiques sont altérés quelle que soit la période de vie explorée.

Question 20

Avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec…

Answer 20

L’atteinte progressive de la mémoire sémantique personnelle. Ces troubles de la mémoire autobiographique retentissent sur le sentiment d’identité des patients.

Pourtant même dans les formes sévères, ce sentiment peut être en partie préservé (situation où le patient est conscient d’une identité qui était sienne plusieurs décennies auparavant).

Question 21

Avec quel type de désorientation sont associés les troubles de la mémoire épisodique ?

Answer 21

Les troubles de la mémoire épisodique sont associés à une désorientation temporospatiale (dans le temps et l’espace).
Le patient ne sait plus la date, a des difficultés pour s’orienter spatialement, surtout dans des lieux nouveaux, et cette perturbation peut s’étendre à son environnement familier.

Question 22

Les troubles de la mémoire de travail sont observés mais ils sont … en début de maladie.
Quel paradigme ?
Quelle hypothèse ?

Answer 22

Les troubles de la mémoire de travail sont observés mais ils sont inconstants en début de maladie.

• Le paradigme de Brown-Peterson montre des performances très perturbées, y compris quand les tâches interférentes sont très simples.
• Hypothèse d’un déficit de l’administrateur central.

Question 23

La mémoire sémantique…

Answer 23

Est perturbée très tôt dans la maladie d’Alzheimer, alors qu’elle résiste bien aux effets de l’âge, ce qui fait de son atteinte un argument précieux en faveur d’une maladie neurodégénérative :

Les troubles se manifestent dans le langage spontané par un discours vague et par des circonlocutions (un mot est remplacé par une expression le désignant).

Le manque du mot est particulièrement net dans les tâches de dénomination
•Les patients produisent fréquemment des réponses super-ordonnées et des paraphasies sémantiques.

–Les déficits sémantiques sont retrouvés dans les tâches de fluence verbale à critère sémantique (noms d’animaux):
•Les patients produisent moins de mots et font des regroupements sémantiques de plus petite taille que les personnes de même âge en santé

Question 24

Au total (au niveau de la mémoire)...
Qu'est-ce qui est perturbé et préservé ?

Answer 24

Au total, la mémoire épisodique, la mémoire de travail et la mémoire sémantique sont des systèmes de mémoire de haut niveau qui sont précocement perturbésdans la maladie d’Alzheimer.

En revanche, les systèmes de plus bas niveau, comme le système de représentation perceptif (qui sous-tend les effets d’amorçage perceptif) et la mémoire procédurale, qui mettent en jeu des processus automatiques restent préservésjusqu’à des stades assez avancées de la maladie.

Question 25

Des troubles précoces au niveau des fonctions exécutives pouvant se manifester à un stade pré-démentiel (TCL).
(Ce que détectent trois tests)

Answer 25

–L’épreuve de catégorisation de cartes de Wisconsin se révèle sensible, y compris dans le TCL, mais elle présente l’inconvénient d’être « multidéterminée», ce qui conduit parfois les neuropsychologues à lui préférer le recours à des tâches plus simples, impliquant des fonctions exécutives « de base », comme la flexibilité mentale ou les capacités d’inhibition.

–Des perturbations de la flexibilité mentale ont été mises en évidence chez des patients Alzheimer et TCL à l’aide du Trail Making Test.

–Des diminutions des capacités d’inhibitionont été montrées à l’aide du test de Hayling(qui demande de compléter des phrases en évitant les automatismes) et du test de Stroop.

Question 26

Les troubles du langage sont partie intégrante de la symptomatologie de la maladie. Les troubles lexico-sémantiques sont…

Answer 26

Marqués, contrastant avec une relative intégrité de la phonologie, de la morphologie et de la syntaxe.

Question 27

Les troubles du langage à un stade de démence léger, modérée et sévère :

Answer 27

À un stade de démence léger : les troubles sont dominés par un manque du mot

À un stade de démence modérée : le manque du mot est plus présent, les paraphasies sémantiques et les persévérations sont plus nombreuses, la compréhension orale devient déficiente

À un stade sévère : les patients peuvent être mutiques ou conserver une production restreinte à l’écholalie (répétition des paroles d’autrui) ou aux palilalies

Question 28

Concernant l’apraxie, elle fait partie de la sémiologie classique de la maladie.

Answer 28

• Les patients présentent des difficultés à réaliser des gestes sur ordre, tels que des pantomimes ou des gestes d’utilisation d’objets, avec parfois l’utilisation de parties de leur corps comme objet.
• La réalisation de gestes transitifs (par exemple, le geste de planter un clou), ainsi que la reconnaissance de gestes corrects parmi des distracteurs peuvent être perturbées.
• Toutes ces perturbations sont volontiers mises sur le compte d’une apraxie idéatoire et d’une apraxie idéomotrice
• L’apraxie de l’habillage constitue également une perturbation fréquemment observée aux stades relativement avancés de l’évolution.

Question 29

L’apraxie de l’habillage constitue également une perturbation fréquemment observée aux…

Answer 29

Stades relativement avancés de l’évolution.

Question 30

L’apraxie constructive est un syndrome fréquent et souvent précoce dans la maladie d’Alzheimer. Elle peut se manifester dans…

Answer 30

L’exécution du dessin sur ordre oral, ce qui reflète souvent des troubles de conceptualisation (par exemple le dessin d’une horloge) ou bien prédominer en copie, voire prendre la forme d’un phénomène d’accolement au modèle (closing-in).

Question 31

Les troubles gnosiques peuvent prendre…

Answer 31

Des formes diverses et affecter toutes les modalités sensorielles. Un épisode de prosopagnosie constitue parfois un premier motif de consultation.

Question 32

L’attention, en particulier … est souvent altérée précocement. Ces déficits entraînent…

Answer 32

Visuospatiale.

Des perturbations des capacités de recherche visuelle.

Question 33

Exemples de modifications de la personnalité et des troubles du comportement s’exprimant de façon très variable d’un patient à l’autre :

Answer 33

Anxiété, troubles dépressifs, hallucinations, idées délirantes, souvent à un stade plus évolué

Question 34

Dans les troubles psycho-comportementaux, quel est l’état qui caractérise nombre de patients (au moins après un certain temps d’évolution) ?

Answer 34

L’apathie et une perte d’intérêt.

Question 35

Une hypothèse dans les troubles psycho-comportementaux :

Answer 35

Hypothèse d’un déficit de la théorie de l’esprit : Une mauvaise interprétation de l’attitude, des intentions ou des pensées d’autrui peut conduire à une perturbation des relations interpersonnelles.

Question 36

On remarque une hétérogénéité en fonction de l’âge lorsqu’apparaissent les symptômes :

Answer 36

• Prévalence de troubles du langage chez les patients les plus jeunes (50-65 ans) et des troubles de la mémoire et du comportement chez les plus âgés.

Question 37

Les atteintes peuvent prédominer sur certaines … (par exemple le langage) tout en préservant d’autres domaines (habiletés visuoconstructives).
Les profils inverses sont également observés.

Answer 37

Fonctions cognitives.