Cours 13 - Démences et syndromes démentiels Flashcards
La démence : qu’est-ce que c’est ? Dans le domaine médical, le terme de démence, pris dans un sens descriptif, fait référence à un syndrome comportant :
- Une altération progressive de la mémoire et de l’idéation
- Suffisamment marquée pour retenir sur les activités de la vie quotidienne
- Apparue depuis au moins 6 mois
- Et un trouble d’au moins une fonction instrumentale comme le langage
Dans la nosographie médicale, les démences représentent…
Une classe d’affections de causes diverses, par exemple les démences dégénératives, la maladie d’Alzheimer étant la plus connue d’entre elles.
Aujourd’hui, les critères de diagnostic ont été reprécisés pour différentes affections comme pour la maladie d’Alzheimer ou les démences fronto-temporales. Dans ces nouveaux critères…
La distinction est faite entre le processus physiopathologique sous-jacent et le diagnostic clinique, les deux pouvant être en désaccord.
Un autre élément nouveau et important est l’intégration du fait que la maladie d’Alzheimer est un processus très lent, qui se développe depuis des années et même des décennies avant l’expression clinique de la maladie. Trois grands stades sont ainsi définis :
1) Le stade présymptomatique
2) Le stade symptomatique prédémentiel
3) Le stade démentiel
La prévalence des démences (nombre total des cas recensés ou estimés à un moment donné dans la population générale) varie…
Selon les études, de 5% à 20% (ces chiffres concernant les pays industrialisés).
L’OMS estime aujourd’hui à 47,5 millions le nombre de personnes dans le monde, atteintes de démences :
- La maladie d’Alzheimer est impliquée dans 60% à 70% des cas.
- Les démences fronto-temporales constituent la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20%)
- Le nombre de nouveaux cas de démences par an est d’environ 7,7 millions.
L’OMS estime que le nombre total de personnes atteintes de démences devrait atteindre 75,6 millions en 2030 et 135,5 millions en 2050.
La maladie d’Alzheimer est notamment caractérisée par…
des troubles cognitifs d’évolution lente et progressive.
Comme dans la plupart des maladies neurodégénératives, à l’exception des rares formes génétiques, il n’existe pas, à l’heure actuelle…
On doit donc se contenter de…
- De moyen d’obtenir la preuve du diagnostic du vivant du patient.
- On doit donc se contenter d’un diagnostic de présomption.
L’effort est aujourd’hui porté sur le…
diagnostic précoce de la maladie, y compris à un stade infra-démentiel, c’est-à-direchez des patients avec un Trouble Cognitif Léger (TCL ou MCI)
Par quoi sont caractérisés les patients avec un TCL ?
Ces patients présentent des déficits cognitifs subtils ou isolés, sans retentissement dans la vie quotidienne, pouvant évoluer pendant plusieurs années, avant que le diagnostic de maladie d’Alzheimer puisse être établi.
L’examen neuropsychologique est déterminant pour…
Établir le diagnostic et préciser le profil des troubles observés.
La maladie d’Alzheimer est caractérisée, dans sa forme typique, par…
Des troubles de la mémoire et des troubles d’autres fonctions cognitives comme le langage, les praxies ou les fonctions exécutives par exemple.
Concernant les troubles de mémoire…
Ils constituent généralement le symptôme inaugural et longtemps prédominant.
•Ils existent plusieurs années avant le début de la démence.
•Les proches du malade rapportent des oublis d’objets, de rendez-vous, d’événements récents.
Le trouble de mémoire le plus constant affecte…
La mémoire épisodique.
Le trouble le plus constant affecte la mémoire épisodique (caractéristiques) :
Présence d’une amnésie antérograde massive.
Lors de l’examen neuropsychologique, les troubles sont mis en évidence dans des épreuves d’apprentissage de listes de mots:
Lors de l’examen neuropsychologique, les troubles sont mis en évidence dans des épreuves d’apprentissage de listes de mots:
•Les patients bénéficient peu des différentes présentations du matériel
–Courbe d’apprentissage en plateau
- L’échec est massif dans des situations de rappel différé (après 20 min par ex.)
- Les patients ont tendance à commettre des intrusions, c’est-à dire à rappeler des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale.
- Leurs performances sont peu améliorées par des indices ou dans des tests de reconnaissance
Quel type de souvenirs les patients Alzheimer éprouvent de la difficulté à restituer ?
Les souvenirs personnels.
En début de maladie, les troubles de la mémoire autobiographique sont caractérisés par…
Un gradient de Ribot avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des souvenirs récents.
À quoi semble dû le gradient temporel ?
À la sémantisation des souvenirs anciens, les souvenirs strictement épisodiques sont altérés quelle que soit la période de vie explorée.
Avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec…
L’atteinte progressive de la mémoire sémantique personnelle. Ces troubles de la mémoire autobiographique retentissent sur le sentiment d’identité des patients.
Pourtant même dans les formes sévères, ce sentiment peut être en partie préservé (situation où le patient est conscient d’une identité qui était sienne plusieurs décennies auparavant).
Avec quel type de désorientation sont associés les troubles de la mémoire épisodique ?
Les troubles de la mémoire épisodique sont associés à une désorientation temporospatiale (dans le temps et l’espace).
Le patient ne sait plus la date, a des difficultés pour s’orienter spatialement, surtout dans des lieux nouveaux, et cette perturbation peut s’étendre à son environnement familier.
Les troubles de la mémoire de travail sont observés mais ils sont … en début de maladie.
Quel paradigme ?
Quelle hypothèse ?
Les troubles de la mémoire de travail sont observés mais ils sont inconstants en début de maladie.
- Le paradigme de Brown-Peterson montre des performances très perturbées, y compris quand les tâches interférentes sont très simples.
- Hypothèse d’un déficit de l’administrateur central.
La mémoire sémantique…
Est perturbée très tôt dans la maladie d’Alzheimer, alors qu’elle résiste bien aux effets de l’âge, ce qui fait de son atteinte un argument précieux en faveur d’une maladie neurodégénérative :
Les troubles se manifestent dans le langage spontané par un discours vague et par des circonlocutions (un mot est remplacé par une expression le désignant).
Le manque du mot est particulièrement net dans les tâches de dénomination
•Les patients produisent fréquemment des réponses super-ordonnées et des paraphasies sémantiques.
–Les déficits sémantiques sont retrouvés dans les tâches de fluence verbale à critère sémantique (noms d’animaux):
•Les patients produisent moins de mots et font des regroupements sémantiques de plus petite taille que les personnes de même âge en santé
Au total (au niveau de la mémoire)... Qu'est-ce qui est perturbé et préservé ?
Au total, la mémoire épisodique, la mémoire de travail et la mémoire sémantique sont des systèmes de mémoire de haut niveau qui sont précocement perturbésdans la maladie d’Alzheimer.
En revanche, les systèmes de plus bas niveau, comme le système de représentation perceptif (qui sous-tend les effets d’amorçage perceptif) et la mémoire procédurale, qui mettent en jeu des processus automatiques restent préservésjusqu’à des stades assez avancées de la maladie.
