Cours 13: Démences et syndromes démentiels

Question 1

Dans le domaine médical, le terme de démence fait référence à un syndrome comportant…

Answer 1

-une altération progressive de la mémoire et de l’idéation
-suffisamment marquée pour retentir sur les activités de la vie quotidienne
–apparue depuis au moins six mois
-et un trouble d’au moins une fonction instrumentale comme le langage.

Question 2

Quels sont les 3 grands stades des démences

Answer 2

1. le stade pré symptomatique
2. le stade symptomatique pré démentiel
3. le stade démentiel

Question 3

Décris moi le stade pré symptomatique

Answer 3

-Phase silencieuse : troubles cérébraux sans symptômes mesurables
-Individu voit des changements mais ne sont pas détectables sur les tests

Question 4

Décris moi le stade pré symptomatique pré démentiel

Answer 4

-Les changements cognitifs sont concernant pour l’individu et la famille.
-Plus d’un domaine cognitifs qui sont défectueux

Question 5

Décris moi le stade démentiel

Answer 5

-Les fonctions cognitives sont assez défectueuse qu’ils interfèrent avec les actions quotidiennes.

Question 6

Vrai ou faux. Le vieillissement est homogènes

Answer 6

FAUX. Il est hétérogènes, chaque individus vieillit différemment.

Question 7

Quel est la prévalence des démences

Answer 7

5% à 20%

Question 8

Que se passe t il avec le cerveau lorsque l’on souffre d’Alzheimer

Answer 8

Il y a une atrophie (sur tout le cerveau)

Question 9

Vrai ou faux. La maladie d’Alzheimer est direct et rapide

Answer 9

FAUX.L ’Alzheimer est notamment caractérisée par des troubles cognitifs
d’évolution lente et progressive.

Question 10

De quel type de diagnostique doit on se contenter à propos d’une personne avec une maladie neurodégénératives.

Answer 10

Diagnostic de présomption

Question 11

Pourquoi de nos jours l’on pose un diagnostic précoce chez des patients avec un troubles cognitif léger.

Answer 11

Ces patients présentent des déficits cognitifs subtils ou isolés, sans retentissement dans la vie quotidienne, pouvant évoluer pendant plusieurs années, avant que le diagnostic de maladie d’Alzheimer puisse être établi.

Question 12

Par quoi la maladie d’Alzheimer est caractérisé

Answer 12

par des troubles de la mémoire et des troubles d’autres fonctions cognitives comme le langage, les praxies ou les fonctions exécutives par exemple.

Question 13

Qu’est ce qui est déterminant pour établit le diagnostic et préciser le profil des troubles observés.

Answer 13

Examen neuropsychologique

Question 14

Vrai ou faux. Les troubles de la mémoire constituent généralement le symptôme inaugural et longtemps prédominant, existent plusieurs années avant le début de la démence et les proches du malade rapportent des oublis d’objets, de rendez-vous, d’événements récents.

Answer 14

VRAI

Question 15

Quels sont les types de mémoire affecté par l’Alzheimer ( Système de mémoire de haut niveau)

Answer 15

-la mémoire épisodique
-la mémoire sémantique
-La mémoire de travail

Question 16

Quels sont les conséquences des déficits de la mémoire épisodique

Answer 16

-Amnésie antérograde
-Désorientation temporospatial
-Trouble de la mémoire autobiographique sémantisation des souvenirs anciens)

Question 17

Quels sont les conséquence des déficits dans la mémoire de travail.

Answer 17

-Inconstant en début de maladie.
-Hypothèse d’un déficit de l’administrateur central

Question 18

Quels sont les conséquences des déficits de la mémoire sémantique

Answer 18

-Discours vague et circonlocutions
-Manque de mots
Sémantique personnelle
-Manque d’identité

Question 19

Quels sont les systèmes de bas niveaux qui mettent en jeux des processus automatique qui restent préserver jusqu’à des stades assez avancées.

Answer 19

-Système de représentation perceptif
-Mémoire procédurale

Question 20

Des troubles au niveaux des fonctions exécutives peuvent se manifester par…

Answer 20

-Des perturbations de la flexibilité mentale. (Trail Making test)
-Des diminutions des capacités d’inhibition
(Test de Hayling/Stroop)

Question 21

Les troubles au niveaux du langage est caractériser par… ( selon les 3 stades soit legerds modérés et sévères)

Answer 21

Des troubles lexico sémantiques
-À un stade de démence léger:
* Les troubles sont dominés par un manque du mot
-Au stade de démence modérée:
* Le manque du mot est plus présent.
* Les paraphasies sémantiques et les persévérations sont plus nombreuses.
* La compréhension orale devient déficiente.
-À un stade sévère:
* Les patients peuvent être mutiques ou conserver une production restreinte à l’écholalie (répétition des paroles d’autrui) ou aux palilalies.

Question 22

Vrai ou faux. Les personnes souffrant d’Alzheimer peuvent souffrir d’apraxies au cours de l’évolution

Answer 22

VRAI.
-Apraxie idéatoire
-Apraxie idéomotrice
-Apraxie d’habillage
-Apraxie constructive

Question 23

Les personnes souffrant d’Alzheimer peuvent souffrir de trouble gnosiques, comment ils se caractérisent.

Answer 23

-Peuvent affecter toutes les modalité sensoriel, surtout l’attentions (visuospatiale)

Question 24

Décris moi les troubes psycho-comportementaux associés a la maladie d’Alzheimer

Answer 24

-Des modifications de la personnalité et des troubles du comportement s’exprimant de
façon très variable d’un patient à l’autre
-Une apathie et une perte d’intérêt.
-Hypothèse d’un déficit de la théorie de l’esprit ( Une mauvaise interprétation de l’attitude, des intentions ou des pensées d’autrui peut conduire à une perturbation des relations interpersonnelles.)

Question 25

Combien de % des démences dégénératives on a vu dans le cours

Answer 25

70% =Alzheimer
20%= Démences Fronto-Temporales (DFT)

Question 26

Quels sont les syndromes cliniques des démences fronto-temporale

Answer 26

-des profonds changements de personnalité et des conduites sociales
-des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire

Question 27

Quand est-ce qu’Arnold Pick à décrit des symptômes…

Answer 27

Début 20eme siècle

Question 28

Quels étaient les symptômes décrit par Arnold Pick

Answer 28

-Des atrophies lobaires frontales, s’accompagnant de troubles de la personnalité et du comportement
-Des atrophies temporales caractérisées par des troubles de la mémoire sémantique

Question 29

Le terme démence fronto-temporal regroupe 2 syndromes, quels sont ils

Answer 29

-La démence sémantique
-La démence frontale

Question 30

Pourquoi le terme dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT) a t il été introduit plus récemment

Answer 30

Pour englober la démence frontale, la démence sémantique et l’aphasie
primaire progressive non fluente.

Question 31

De nos jours, l’on fait la distinction entre 2 variantes dans la démence fronto-temporal

Answer 31

-La variante frontale (ou comportementale) de la DFT
-La variante temporale, encore appelée démence sémantique

Question 32

Décris moi ce qui se trouve dans la variante frontale de la démence fronto-temporal

Answer 32

-Des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail sont généralement
mis en évidence (Relation avec les troubles de la théorie de l’esprit)
-Des troubles modérés du langage et de la mémoire sémantique
-Les troubles de la mémoire épisodique, évalués avec les épreuves usuelles de rappel
libre et reconnaissance d’items, ne sont pas au premier plan (Déficits des stratégies d’encodage et de récupération)

Question 33

Décris moi l’étude de cas du patient de 47 ans présentant une variante de la DFT.

Answer 33

-Patient de 47 ans présentant d’importants troubles du comportement, contractant des dettes et dérobant l’argent de poche de ses enfants pour acheter de façon compulsive des cigarettes, de l’alcool et des friandises.
-Il présentait aussi des troubles du caractère, était devenu irritable et peu concerné par les autres.
-De façon étonnante, il ne présentait pas de véritable détérioration cognitive ; en
revanche il éprouvait des difficultés importantes pour résoudre les tâches de théorie de l’esprit, comme les fausses croyances de premier et de second ordre, ou pour la détection de « faux pas ».

Question 34

Décris moi la variante 2, soit la démence sémantique.

Answer 34

-Se caractérise par des troubles majeurs de la mémoire sémantique qui contrastent avec les aspects phonologiques et syntaxiques du langage, qui sont beaucoup mieux préservés.
-Le langage conversationnel reste possible à un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs, même s’il est imprécis.
-Les patients ont parfaitement conscience de leurs troubles et s’en plaignent : il s’agit d’un manque du mot massif associé à des troubles
de la compréhension lexicale qui conduisent à une perte des concepts.
-Des oublis concernant les noms ou l’identité des personnes, ainsi que des difficultés à trouver leurs mots.
-Le langage s’appauvrit progressivement.
-La dégradation de la mémoire sémantique affecte en premier lieu les connaissances
sémantiques les plus fines.
-Les patients présentent des difficultés dans la reconnaissance des visages, des sons de l’environnement, des goûts, des odeurs.
-Les sujets de conversation des patients sont souvent limités à leurs activités de la vie
quotidienne, mais ils continuent à gérer leur vie de façon autonome et gardent des
connaissances sur les objets.
-Changements du comportement
-Troubles de la mémoire épisodique

Question 35

Pourquoi la démence sémantique se distingue des aphasies dégénératives non fluentes ù les troubles phonologiques et
syntaxiques sont au contraire au premier plan.

Answer 35

Même s’il est imprécis, le langage conversationnel reste possible à un stade de
l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs.

Question 36

Décris moi l’étude de cas de la madame N.S. de 74 ans, de la 2eme variante, soit la démence sémantique.

Answer 36

-Madame N.S., 74 ans, droitière, présente des troubles cognitifs mis en évidence au cours d’une hospitalisation pour une crise d’asthme. La patiente n’émet aucune plainte. L’examen médical, neuropsychologique, orthophonique
et l’imagerie (IRM : atrophie du lobe temporal antérieur et externe, largement prédominante à gauche) conduiront au diagnostic de démence sémantique.
-Le langage spontané ou conversationnel est fluent, très informatif. La répétition est bonne. En revanche la patiente présente des scores faibles en fluence verbale (9 noms
d’animaux et 9 mots commençant par P en 2 minutes) et en dénomination.
-les erreurs consistent surtout en des absences de réponse et quelques erreurs
visuosémantiques et d’identification visuelle. (Voir note de cours pour des exemple)
-La définition de mots entendus, portant sur les items non correctement dénommés à
l’épreuve du Lexis, confirme l’existence d’un déficit sémantique sévère : 3/26. La patiente dit ne pas savoir ce que signifie le mot. Ses définitions sont très lacunaires et elle commet des erreurs même au niveau de la catégorie (Voir note de cours pour des exemples)

Question 37

Que regroupe les démences sous cortical

Answer 37

-La paralysie supranucléaire progressive
-La maladie de Huntington
-La démence observée dans certains cas de la maladie de Parkinson

Question 38

Autre que les troubles moteurs, nomme moi d’autre problème associé aux démences sous-corticales

Answer 38

-Un ralentissement idéique
-Des troubles de la personnalité, de l’humeur et du comportement plus précoces