COURS 12

Question 1

Quels sont les caractéristiques du SGT?

Answer 1

Le syndrome Gilles de la Tourette est une maladie neurologique à composante génétique caractérisée par:
- Des tics involontaires, soudains, brefs et intermittents, se traduisant par des mouvements (tics moteurs) ou des vocalisations (tics sonores).
- Il s’ajoute fréquemment un ou plusieurs troubles du comportement (tocs):
- Déficit de l’attention hyperactivité
- Troubles obsessionnels compulsifs
- Crises de panique ou de rage
- Troubles du sommeil ou de l’apprentissage.

Question 2

Qui est impacté par le SGT (regarder l’incidence en termes de l’âge et le sexe)?

Answer 2

• La prévalence est de 5 à 30 enfants sur 10 000 et de 1 à 2 adultes sur 10 000.
• Il y aurait 3-5 garçons pour 1 femme atteinte du SGT.
• Il semblerait y avoir une histoire familiale dans le SGT, mais ceci est une hypothèse car il y peu d’information sur la génétique du SGT.

Question 3

Pourquoi est-il difficile de diagnostiquer le SGT?

Answer 3

C’est à cause de la complexité de certains symptômes rend perplexes la famille, les amis, les enseignants et les employeurs, qui trouvent difficile de croire que certains gestes ou paroles puissent être involontaires.

Question 4

Qu’est-ce qu’un tic?

Answer 4

• Les tics sont des manifestations motrices ou sonores,
  soudaines et répétitives qui surviennent de façon semivolontaires en réponse à une sensation. Les tics se
  présentent de façon simple ou complexe et sont classifiés en tics moteurs ou sonores.
• Les tics sont les symptômes visibles du SGT, mais ils ne constituent pas nécessairement la partie la plus
  handicapante.
• Ils servent à soulager un inconfort

Question 5

Quelles sont les différentes catégories de tics?

Answer 5

TYPE
Tics Moteur:
-Cloniques=movements brusques, soudains, brefs et
isolés (plus fréquents)
-Dystoniques=mouvements plus lents, soutenus et
toniques (plus rares)

Tics Sonores:
-Sons
-Mots

CATÉGORIES
- Tics Simples
- Tics complexes

Question 6

Les tics sont-ils volontaires? Expliquez.

Answer 6

Non, car;
- Malgré des efforts considérables, l’enfant est incapable de le supprimer totalement. Il arrive à le supprimer de façon transitoire, mais au prix d’une augmentation du besoin de faire des tics.
- Cette suppressibilité temporaire peut donner l’impression que les tics sont volontaires et peut augmenter la culpabilité de ne pas les inhiber définitivement.
- Le tic est souvent précédé par une sensation d’inconfort et de tension qui ne se trouve soulagée qu’avec la production du tic (sensation prémonitoire: sensation de pression, démangeaisons intense, sensation de chaleur). La personne supprime ces sensations par des mouvements (tics) ou par des sons en réponse à une sensation désagréable laryngée.
- Les tics produits en réponse à des sensations inconfortables sont présents chez environ 40% des patients SGT

Question 7

Qu’est-ce que la coprolalie?

Answer 7

La coprolalie est une verbalisation involontaire de mots
obscènes ou scatologiques (murmurés, parlés ou criés
rapidement ou d’une manière quasi explosive). Elle apparaît que dans 20% des patients atteints du SGT. Il s’agit souvent d’une manifestation passagère.

Question 8

Toutes les personnes atteintes de SGT ont-elles une coprolalie?

Answer 8

Non, elle apparaît que dans 20% des patients atteints du SGT

Question 9

Que sont les sensations prémonitoires?

Answer 9

Sensation de pression, démangeaisons intense, sensation de chaleur

Question 10

Quelles est leurs relations avec le SGT?

Answer 10

La personne supprime ces sensations par des
mouvements (tics) ou par des sons en réponse à une sensation désagréable laryngée.

Question 11

Est-il possible pour les personnes atteintes de SGT de supprimer leurs tics? Expliquez.

Answer 11

Malgré des efforts considérables, l’enfant est incapable de le supprimer totalement. Il arrive à le supprimer de façon transitoire, mais au prix d’une augmentation du besoin de faire des tics.

Question 12

Toutes les personnes atteintes de SGT présentent-elles les mêmes symptômes? Expliquez.

Answer 12

Non, chaque personne a ses propres tics. On peut le voir dans la vidéo. Même s’ils se copient, ils n’ont pas les même tics.

Question 13

Comment les tics peuvent-ils être réduits ou exacerbés?

Answer 13

Exacerbés par:
~Les stress négatifs et positifs
* ex: examen et veille de Noël
~Évènements traumatiques
* Augmentation des tics n’est pas nécessairement
ponctuel

Réduits par:
~la contraction musculaire
~la relaxation
~gestion du stress
~médicament

Question 14

Pouvoir décrire l’évolution (de tic) de SGT. Quand commence-t-il normalement?

Answer 14

• Début des symptômes: 7 ans en moyenne (90% des cas)
• 2 pics de sévérités: 7 ans et 12 ans
• Période la plus intense (tics et comorbidités) se situe entre 9 et 13 ans
• 1/3 n’auront plus de tics apparents à la fin de l’adolescence

Question 15

Pourquoi le SGT a-t-il un pronostic positif?

Answer 15

C’est parce que les tics vont se transformer en symptôme de co-morbidité. Donc, il n’y aura pas de tics, mais des troubles.
Ex: TDAH, Crise de rage, Trouble de sommeil, etc

Question 16

Comment diagnostique-t-on normalement le SGT?

Answer 16

C’est via la co-morbidité.
- Il arrive aussi que l’enfant soit amené en consultation pour des comorbidités telles un trouble d’apprentissage, des manies ou un trouble du comportement (hyperactivité, trouble oppositionnel etc.).
-Ce n’est qu’en découvrant la présence des tics que le médecin associera plutôt ces motifs de consultations à des symptômes de co-morbidités menant à un diagnostic de SGT.

Question 17

Quels sont les co-morbidité?

Answer 17

• Hyperactivité
• Déficit de l’attention
• Crise de rage
• Anxiété
• Trouble du sommeil
• Troubles du comportement et changement d’humeur
• Troubles obsessionnels compulsifs (TOC)
• Troubles d’apprentissages

Question 18

Quelles sont les co-morbidité les plus courantes et leur impacts?

Answer 18

Les co-morbidités les plus fréquentes sont;
- le déficit d’attentionhyperactivité (TDAH),
- le trouble obsessif-compulsif (TOC)
- des troubles du comportement (ex: opposition,
crise de colère).

La qualité de vie et l’adaptation chez les sujet SGT est plus liée à la présence de TDAH et de TOC qu’à la sévérité des tics (Bernard et al. 2003).

Ces manifestations peuvent apparaître avant les tics, simultanément aux tics ou après l’apparition des premiers tics.

Comme pour les tics, le degré de sévérité des co-morbidités est très variable d’un sujet à l’autre et a tendance à diminuer à l’âge adulte.

Question 19

Quel est l’impact du SGT sur le système sensorimoteur?

Answer 19

La motricité globale est affectée

Question 20

Comment le SGT affecte-t-il le contrôle postural?

Answer 20

• SGT ont des déficits de contrôle postural.

Il y a une relation entre les déficits attentionnels et la stabilité posturale chez les enfants atteint du SGT

• Le SGT produit des déficits au niveau de la
  motricité fine et de la coordination bilatérale.
• Dans le SGT, les tâches attentionnelles interfèrent avec le mouvement

Question 21

Quel est l’hypothèse en lien avec les causes du SGT?

Answer 21

La cause exacte du SGT n’est pas encore connue.

Hypothèse: Interactions multiples entre l’environnement, les facteurs de vulnérabilité génétique et le système immunitaire (Leckman et al. 2010)
~ Interactions réciproques entre ces facteurs
provoquent des effets variables sur plusieurs
systèmes biologiques en développement

Question 22

Quelles sont les 4 causes du SGT?

Answer 22

1) Biochimiques:
Des recherches impliquent particulièrement un trouble du métabolisme d’au moins une substance chimique dans le cerveau (neurotransmetteur); la dopamine. Il est très probable que d’autres neurotransmetteurs soient impliqués: Sérotonine, Noradrénaline, GABA, Glutamate.

2) Anatomiques:
~ Cortex préfrontal, Noyaux gris centraux, Corps calleux, S1, M1
~ Dysfonctionnement des systèmes fronto-striés (tics, problèmes comportementaux)
~ Une réduction de l’input inhibiteur du striatum sur le pallidum serait à l’origine des tics?

3) Génétiques:
Forte composante héréditaire - vrais (50-70%) vs faux jumeaux (9%); suggère que plusieurs gènes contribuent au risque

4) Environnementales:
Vrais jumeaux pas 100%, donc facteurs environnementaux

5) Immunologique:
Cause auto-immune; SGT suite à une infection à streptocoques? hypothèse encore controversée !

Question 23

Quelles sont les recommandations en termes de prescription d’exercices pour le SGT?

Answer 23

~ Stimuler les différentes afférences sensorielles
~ Améliorer la posture, l’équilibre
~ Améliorer la dextérité manuelle
~ Améliorer la coordination visuomotrice fine et globale

Question 24

Comment l’exercice peut-il être utilisé comme traitement pour le SGT?

Answer 24

C’est parce que ça diminue le stress, l’anxiété, les TOC et le TDAH

• les symptômes seront moins réprimés et moins susceptibles d’éclater en séquence ininterrompue (confort pour émettre les tics).
• Identifier nos attentes, nos objectifs (comportements acceptables).
• identifier un sport ou une activité dans laquelle l’enfant pourra éventuellement exceller (image de soi).