COURS 10

Question 1

Quels sont les 2 parties vrai de la définition de James Parkinson?

Answer 1

Mouvement Trémulant involontaire
Propension à courber le tronc (seulement en cas avancer)

Question 2

Quels sont les 2 parties fausses de la définition de James Parkinson?

Answer 2

Diminutin force musculaire
Passer de la marche au pas de course, les sens et l’intellect restant intacts

Question 3

Est-ce que la MP est fatale?

Answer 3

Non, elle ne tue pas, mais elle est incurable
Ce sont le symptômes qui vont cuasé des incidents entraînant la mort

Question 4

Qu’est-ce que la MP?

Answer 4

C’est une maladie neurodégénérative qui engendre un trouble du mouvement

C’est une perte de neurones dopaminergique principalement dans la substance noire.

Question 5

Qu’est-ce que la substance noire?

Answer 5

La substance noire est une partie des
noyaux gris centraux (NGC, Ganglion de la
base ou Basal ganglia); un groupe de noyaux
neuronaux situés au centre du cerveau.

Question 6

Quelle partie des NGC est la porte d’entrée vers la substance noire?

Answer 6

Le striatum, plus précisément le putamen

Question 7

Quels sont les circuits moteurs des NGC?

Answer 7

Voie directe (facilite le mouv):
Cortex(s)->Putamen->Globus Pallidus interne ou Substance noire compacta->Thalamus

Voie indirecte (inhibe le mouv):
Cortex(s)->Putamen->Globus Pallidus Externe->Noyaux sous-thalamique->Globus Pallidus interne->Thalamus

Question 8

Quels sont les 2 formes de la MP ainsi que leur incidence et l’évolution de la maladie. Qui est concerné?

Answer 8

La forme précoce=50ans et moins

La forme normal=60 ans et plus

(l’âge=facteur de risque)

Question 9

Quel est l’impact de la MP sur les ganglions de la base/NGC avec les structures impliquées.

Answer 9

Il y a une perte de pigmentation (neuromélanine) au niveau de la substance noire qui est causé par la mort des neurones dopaminergique. On peut voire que la substance noire est moins noire qu’une personne normale.

Question 10

Qu’est-ce que la Dopathérapie?

Answer 10

C’est le processus par lequel on veut augmenter le taux de dopamine dans la substance noire.

On utilise du L-dopa afin d’y arriver, car on ne peut pas juste envoyer de la dopamine direct puisqu’elle n’arrive pas la barrière hémato encéphalique

Question 11

Comment sont affectées les voies directe et indirecte par la MP?

Answer 11

La diminution du niveau de dopamine
dans MP cause un déséquilibre entre les voies de transmission directe et indirecte.

Une inhibition importante du thalamus
consécutive à une perte dopaminergique amène un ralentissement moteur ou hypokinésie (Parkinson).

À l’opposé, une réduction de l’influence
inhibitrice des NGC sur le thalamus produit un
excès de mouvement ou hyperkinésie (maladie de Huntington).

Question 12

Quelle est la cause de la MP?

Answer 12

80-90% des cas=idiopathique ou cause inconnue
10-20% des cas=Il y a des facteurs génétiques et environnementals ex:pesticides

Autres facteurs:
- Ce n’est pas contagieux
- Ratio de 3:2 entre hommes et femmes, donc facteurs hormonaux (effet protecteur de l’oestrogène)
- Maladie assez “démogratique”, pas en lien avec le niveau socioéconomique

La contribution génétique serait surtout importante chez ceux qui développent la maladie alors qu’ils sont jeunes

Les gens les plus susceptibles de développer la maladie seraient ceux qui ont une prédisposition génétique. Une fois exposés à certaines toxines environnementales, ils développeraient les symptômes de la maladie de Parkinson.

Question 13

Quelle anomalie structurelle est visible dans la MP?

Answer 13

Sous le microscope – structure anormale
dans le cytoplasme des neurones de la
substance noire:
Des corps de Lewy, sont visibles seulement en cas de décès

Question 14

Que sait-on à propos des corps de Lewy?

Answer 14

• Agrégation de différentes protéines cytoplasmiques. Leurs tailles augmentent avec la progression de la MP.
• Visible à l’autopsie
• Non spécifique à la MP. Présent aussi dans la maladie d’Alzheimer.
• Rôle des corps de Lewy dans la mort neuronale encore controversé:
  
  • rôle toxique: interfèrent avec les processus
    cellulaires normaux en séquestrant les
    protéines importantes à la survie neuronale?
  • rôle protecteur: Séquestrent les agrégats
    de protéines toxiques?

*Corps de Lewy = Dépôts anormaux d’une protéine, l’alpha-synucléine

Question 15

Quand pose-t-on un diagnostiquec définitif?

Answer 15

Lorsque l’on confirme à l’autopsie qu’il y a présence de corps de Lewy. Donc, quand la personne est morte

Question 16

Quand un diagnostic probable est-il posé?

Answer 16

Lorsque l’on fait passer un examen neurologique qui consiste à un diagnostique symptomatique moteur: “Queen Square Brain Bank”

Les critères d’inclusions sont:
- La Bradykinésie
- La présence de l’un de ces symptômes;
1)Rigidité musculaire
2)Tremblement de repos de 4-6Hz
3)L’instabilité posturale n’étant pas causé
principalement par la vison, le système
vestibulaire, cérébral ou un
disfonctionnement proprioceptif

Il y a aussi plusieurs critères d’exclusion

Il faut au moins 3 autres critères positifs parmis ceux-ci:
- Début unilatéral
- Présence de tremblement au repos
- Désordre progressif
-Asymétrie persistante qui affecte le côté de départ principalement
- Une excellente réponse au L-dopa (70-100%)
- etc

Question 17

Quels sont les signes cardinaux de la MP? Comment sont-ils évalués?

Answer 17

TRAP: Tremblement de repos/Rigidité/Akinésie ou Bradykinésire/Posture instable

1- Tremblement de REPOS (4-7 Hz):
- Le signe le plus connu – Le 1er signe chez
70% des personnes
- Commence d’un seul côté du corps au
niveau de la main ou du pied.
- Ce tremblement s’atténue lors de
l’exécution de mouvements volontaires
2- Akinésie / Bradykinésie:
- Rareté (akinésie) et lenteur (bradykinésie)
des mouvements
- Diminution de l’expression faciale et du
clignement des yeux
- Excès de salive / ralentissement de la
déglutition
- Voix monotone et basse
- Diminution de la dextérité fine : se
boutonner, se raser etc.
- Une lenteur à la marche et une tendance à
faire de petits pas et à se trainer les pieds
3- Rigidité musculaire:
- Une augmentation du tonus musculaire /
le patient rapporte une raideur
- Un important signe du diagnostic /
résistance constante et roue dentée
- Peut se manifester à la marche par une
diminution du balancement des bras du côté
du corps affecté par la maladie
4- Instabilité posturale :
- Manifestation tardive (clinique vs.
recherche) de la maladie de Parkinson
- Troubles de l’équilibre provoquant des
chutes de plus en plus fréquentes

Autres exemple: La mircographie

Question 18

Quels sont les effets des symptômes de la MP?

Answer 18

La démarche Parkinsonienne
Diadokinésie

Pour les 40 ans et moins:
- Dystonie plus fréquente
- Fluctuations motrices plus fréquentes
- Dyskinésie plus fréquente
- Tremblement moins courant
- Troubles cognitifs plus rares

Question 19

Décrire la démarche Parkinsonienne

Answer 19

• Faire des petits pas et traîner les pieds
• Avoir de la difficulté à amorcer et s’arrêter
• Réduction du balancement des bras (rigidité)
• Une démarche «gelée» pendant quelques
  secondes (freezing)

Une démarche de plus en plus cognitive / Augmentation de la demande attentionnelle: Risque de chute plus élevé si on demande à la personne de compter à rebours durant la marche (tâche cognitive attentionnelle).
Donc, diminution de l’efficacité des mécanismes automatiques.

Question 20

Comment faire pour diminuer la démarche Parkinsonienne?

Answer 20

► Utiliser des repères visuels
► Visualiser chevaucher un obstacle
imaginaire
► Regarder loin devant
► Prendre des pauses (les premiers pas
sont souvent normaux)

Question 21

Les symptômes de la MP sont-ils uniquement moteurs?
Si ce n’est pas le cas, quels sont
les autres symptômes qui peuvent être observés et quand surviennent-ils?

Answer 21

Non, ils peuvent aussi être sensoriels et affectés l’intellect
Exemples de symptômes non moteur:
Dépression
Anxiété
Fatigue
Trouble du sommeil
Troubles sensoriels

Question 22

Quels sont les stades de l’évolution typique de la MP?

Answer 22

STADE 1
Les symptômes sont unilatéraux et comprennent au moins deux des trois symptômes suivants : tremblement de repos, raideur et akinésie.
STADE 2
Les symptômes commencent à devenir bilatéraux et peuvent alors inclure des problèmes d’élocution, une posture déformée et des difficultés à marcher.
STADE 3
Les symptômes bilatéraux s’aggravent et des problèmes d’équilibre peuvent apparaître. L’autonomie de la personne n’est généralement pas affectée.
STADE 4
L’invalidité est présente, mais l’autonomie de la personne n’est généralement pas affectée. La bradykinésie est plus prononcée de même que les fluctuations, si elles sont présentes.
STADE 5
La personne est confinée à un fauteuil roulant ou doit rester alitée

Question 22

Comment la progression de la MP est-elle influencée par l’âge d’apparition et par la
nature des symptômes?

Answer 22

Les personnes avec la MP qui est apparue après l’âge de 57ans ont une progression plus rapide que ceux en dessous de 57ans.

C’est à cause des mécanismes biochimiques dégénératifs différents;
1- PIGD (Postural Instability and Gait Difficulty)
1- Tremor-Dominant Group

Question 23

Quel est le nom de l’évolution « typique » de la maladie de Parkinson?

Answer 23

L’Échelle de Hoenh et Yahr (1967)

Question 24

Quels sont les différents traitements utilisés dans la MP?

Answer 24

1. Traitements pharmacologiques
2. Traitement chirurgical – Stimulation profonde du noyau sousthalamique ou du segment interne du globus pallidus
3. Traitements non pharmacologiques:
   
   1. Éducation des patients
   2. Services de support/personne ressource
   3. Exercice
   4. Nutrition

Conserver une énergie optimale et une force musculaire suffisante

Question 25

La dopamine peut-elle être administrée directement? Expliquez.

Answer 25

Non, car la dopamine ne passe pas la barrière hémato encéphalique.

PS: elle protège le cerveau des agents pathogènes

Question 26

Quel est le tx pharmacologiques de la MP?

Answer 26

On utilise du Levodopa afin d’augmenter le taux de dopamine
Après 5-6 ans, le corps s’est habitué

Les agonistes dopaminergiques imitent l’action de la dopamine est sont plus efficace que la L-dopa

Les inhibiteurs de la MAO-B diminus la dégradation de la dopamine

Les anticholinergiques diminus le tremblement et la rigidité. Plus vieux tx dispo. Effets secondaires=Confusion et prbl de concentration

L’amantadine est un agent antiviral déclenchant la relâche de dopamine dans les terminaisons nerveuses et inhibant la recapture de la dopamine dans les terminaisons nerveuses. Effet léger, donc administré en début de maladie

Question 27

Dans quel cas peut-on utiliser le tx pharmacologique?

Answer 27

Seulement en cas de symptômes

Question 28

Quel est le tx chirurgical?

Answer 28

La neurochirurgie: le traitement
consiste à stimuler électriquement une structure cérébrale profonde appelée noyau sousthalamique, ce qui entraîne une diminution spectaculaire des troubles moteurs.

Question 29

Quels sont les effets de l’exercice sur la MP?

Answer 29

Il y a un effet positif sur plusieurs symptômes

Il y a eu des études sur les animaux, mais pas sur les humains. Il y aurait des effets neuroprotecteur et neuroregénérateur.

Question 30

Quels sont les effets de la MP sur l’exercice?

Answer 30

• Problèmes de thermorégulation durant l’exercice
• Fréquence cardiaque et pression sanguine altérée
• Les désordres du mouvement et la rigidité diminuent l’efficacité des exercices ce qui augmente la fréquence cardiaque et la consommation d’oxygène durant l’exercice
• Le «freezing » et les hésitations peuvent rendre certains exercices plus difficiles

Question 31

Quelles sont les recommandations ou les
types de recommandations et pourquoi?

Answer 31

-Faire les exercices le matin ou après 1h d’avoir pris L-dopa afin d’avoir le plus d’É
-Travailler l’équilibre afin de prévenir les chutes (ex: yoga ou Tai-chi) tester base de support afin d’avoir une posture plus stable
- Utiliser des exercices qui vont faciliter les AVQ
- Améliorer la flexibiliter afin de vaincre la rigidité musculaires.
- Améliorer la dextérité afin de maintenir une motricité fine
- Améliorer la coordination afin de maintenir une motricité globale
- Maintenir et accroître la force afin de;
=>Améliorer l’équilibre et la posture
=>Diminuer les risques de chute
=>Améliorer la résistance à la fatigue
- Maintenir et accroître les capacité aérobiques afin d’avoir de l’É
- Apprendre à respirer, ce qui signifie inspirer et expirer profondément, est important pour une bonne oxygénation du corps et pour de contrer l’augmentation de la rigidité de la cage thoracique.
- Relaxer permet d’induire un relâchement de la tension musculaire secondaire à la rigidité.

Question 32

Pourquoi l’exercice peut-il être plus favorable que les traitements pharmacologiques?

Answer 32

Plusieurs aspects de la motricité
sont dopa-résistants;
1.Contrôle postural
2.Coordination des mouvements
multiarticulaires
3.Traitement et intégration sensorielle
Ça permet aussi d’améliorer l’autonomie et la santé mentale.

L’activité physique devient donc une
composante critique du traitement