COURS 10 Flashcards
Quels sont les 2 parties vrai de la définition de James Parkinson?
Mouvement Trémulant involontaire
Propension à courber le tronc (seulement en cas avancer)
Quels sont les 2 parties fausses de la définition de James Parkinson?
Diminutin force musculaire
Passer de la marche au pas de course, les sens et l’intellect restant intacts
Est-ce que la MP est fatale?
Non, elle ne tue pas, mais elle est incurable
Ce sont le symptômes qui vont cuasé des incidents entraînant la mort
Qu’est-ce que la MP?
C’est une maladie neurodégénérative qui engendre un trouble du mouvement
C’est une perte de neurones dopaminergique principalement dans la substance noire.
Qu’est-ce que la substance noire?
La substance noire est une partie des
noyaux gris centraux (NGC, Ganglion de la
base ou Basal ganglia); un groupe de noyaux
neuronaux situés au centre du cerveau.
Quelle partie des NGC est la porte d’entrée vers la substance noire?
Le striatum, plus précisément le putamen
Quels sont les circuits moteurs des NGC?
Voie directe (facilite le mouv):
Cortex(s)->Putamen->Globus Pallidus interne ou Substance noire compacta->Thalamus
Voie indirecte (inhibe le mouv):
Cortex(s)->Putamen->Globus Pallidus Externe->Noyaux sous-thalamique->Globus Pallidus interne->Thalamus
Quels sont les 2 formes de la MP ainsi que leur incidence et l’évolution de la maladie. Qui est concerné?
La forme précoce=50ans et moins
La forme normal=60 ans et plus
(l’âge=facteur de risque)
Quel est l’impact de la MP sur les ganglions de la base/NGC avec les structures impliquées.
Il y a une perte de pigmentation (neuromélanine) au niveau de la substance noire qui est causé par la mort des neurones dopaminergique. On peut voire que la substance noire est moins noire qu’une personne normale.
Qu’est-ce que la Dopathérapie?
C’est le processus par lequel on veut augmenter le taux de dopamine dans la substance noire.
On utilise du L-dopa afin d’y arriver, car on ne peut pas juste envoyer de la dopamine direct puisqu’elle n’arrive pas la barrière hémato encéphalique
Comment sont affectées les voies directe et indirecte par la MP?
La diminution du niveau de dopamine
dans MP cause un déséquilibre entre les voies de transmission directe et indirecte.
Une inhibition importante du thalamus
consécutive à une perte dopaminergique amène un ralentissement moteur ou hypokinésie (Parkinson).
À l’opposé, une réduction de l’influence
inhibitrice des NGC sur le thalamus produit un
excès de mouvement ou hyperkinésie (maladie de Huntington).
Quelle est la cause de la MP?
80-90% des cas=idiopathique ou cause inconnue
10-20% des cas=Il y a des facteurs génétiques et environnementals ex:pesticides
Autres facteurs:
- Ce n’est pas contagieux
- Ratio de 3:2 entre hommes et femmes, donc facteurs hormonaux (effet protecteur de l’oestrogène)
- Maladie assez “démogratique”, pas en lien avec le niveau socioéconomique
La contribution génétique serait surtout importante chez ceux qui développent la maladie alors qu’ils sont jeunes
Les gens les plus susceptibles de développer la maladie seraient ceux qui ont une prédisposition génétique. Une fois exposés à certaines toxines environnementales, ils développeraient les symptômes de la maladie de Parkinson.
Quelle anomalie structurelle est visible dans la MP?
Sous le microscope – structure anormale
dans le cytoplasme des neurones de la
substance noire:
Des corps de Lewy, sont visibles seulement en cas de décès
Que sait-on à propos des corps de Lewy?
- Agrégation de différentes protéines cytoplasmiques. Leurs tailles augmentent avec la progression de la MP.
- Visible à l’autopsie
- Non spécifique à la MP. Présent aussi dans la maladie d’Alzheimer.
- Rôle des corps de Lewy dans la mort neuronale encore controversé:
- rôle toxique: interfèrent avec les processus
cellulaires normaux en séquestrant les
protéines importantes à la survie neuronale? - rôle protecteur: Séquestrent les agrégats
de protéines toxiques?
- rôle toxique: interfèrent avec les processus
*Corps de Lewy = Dépôts anormaux d’une protéine, l’alpha-synucléine
Quand pose-t-on un diagnostiquec définitif?
Lorsque l’on confirme à l’autopsie qu’il y a présence de corps de Lewy. Donc, quand la personne est morte
Quand un diagnostic probable est-il posé?
Lorsque l’on fait passer un examen neurologique qui consiste à un diagnostique symptomatique moteur: “Queen Square Brain Bank”
Les critères d’inclusions sont:
- La Bradykinésie
- La présence de l’un de ces symptômes;
1)Rigidité musculaire
2)Tremblement de repos de 4-6Hz
3)L’instabilité posturale n’étant pas causé
principalement par la vison, le système
vestibulaire, cérébral ou un
disfonctionnement proprioceptif
Il y a aussi plusieurs critères d’exclusion
Il faut au moins 3 autres critères positifs parmis ceux-ci:
- Début unilatéral
- Présence de tremblement au repos
- Désordre progressif
-Asymétrie persistante qui affecte le côté de départ principalement
- Une excellente réponse au L-dopa (70-100%)
- etc
Quels sont les signes cardinaux de la MP? Comment sont-ils évalués?
TRAP: Tremblement de repos/Rigidité/Akinésie ou Bradykinésire/Posture instable
1- Tremblement de REPOS (4-7 Hz):
- Le signe le plus connu – Le 1er signe chez
70% des personnes
- Commence d’un seul côté du corps au
niveau de la main ou du pied.
- Ce tremblement s’atténue lors de
l’exécution de mouvements volontaires
2- Akinésie / Bradykinésie:
- Rareté (akinésie) et lenteur (bradykinésie)
des mouvements
- Diminution de l’expression faciale et du
clignement des yeux
- Excès de salive / ralentissement de la
déglutition
- Voix monotone et basse
- Diminution de la dextérité fine : se
boutonner, se raser etc.
- Une lenteur à la marche et une tendance à
faire de petits pas et à se trainer les pieds
3- Rigidité musculaire:
- Une augmentation du tonus musculaire /
le patient rapporte une raideur
- Un important signe du diagnostic /
résistance constante et roue dentée
- Peut se manifester à la marche par une
diminution du balancement des bras du côté
du corps affecté par la maladie
4- Instabilité posturale :
- Manifestation tardive (clinique vs.
recherche) de la maladie de Parkinson
- Troubles de l’équilibre provoquant des
chutes de plus en plus fréquentes
Autres exemple: La mircographie
Quels sont les effets des symptômes de la MP?
La démarche Parkinsonienne
Diadokinésie
Pour les 40 ans et moins:
- Dystonie plus fréquente
- Fluctuations motrices plus fréquentes
- Dyskinésie plus fréquente
- Tremblement moins courant
- Troubles cognitifs plus rares
Décrire la démarche Parkinsonienne
- Faire des petits pas et traîner les pieds
- Avoir de la difficulté à amorcer et s’arrêter
- Réduction du balancement des bras (rigidité)
- Une démarche «gelée» pendant quelques
secondes (freezing)
Une démarche de plus en plus cognitive / Augmentation de la demande attentionnelle: Risque de chute plus élevé si on demande à la personne de compter à rebours durant la marche (tâche cognitive attentionnelle).
Donc, diminution de l’efficacité des mécanismes automatiques.
Comment faire pour diminuer la démarche Parkinsonienne?
► Utiliser des repères visuels
► Visualiser chevaucher un obstacle
imaginaire
► Regarder loin devant
► Prendre des pauses (les premiers pas
sont souvent normaux)
Les symptômes de la MP sont-ils uniquement moteurs?
Si ce n’est pas le cas, quels sont
les autres symptômes qui peuvent être observés et quand surviennent-ils?
Non, ils peuvent aussi être sensoriels et affectés l’intellect
Exemples de symptômes non moteur:
Dépression
Anxiété
Fatigue
Trouble du sommeil
Troubles sensoriels
Quels sont les stades de l’évolution typique de la MP?
STADE 1
Les symptômes sont unilatéraux et comprennent au moins deux des trois symptômes suivants : tremblement de repos, raideur et akinésie.
STADE 2
Les symptômes commencent à devenir bilatéraux et peuvent alors inclure des problèmes d’élocution, une posture déformée et des difficultés à marcher.
STADE 3
Les symptômes bilatéraux s’aggravent et des problèmes d’équilibre peuvent apparaître. L’autonomie de la personne n’est généralement pas affectée.
STADE 4
L’invalidité est présente, mais l’autonomie de la personne n’est généralement pas affectée. La bradykinésie est plus prononcée de même que les fluctuations, si elles sont présentes.
STADE 5
La personne est confinée à un fauteuil roulant ou doit rester alitée
Comment la progression de la MP est-elle influencée par l’âge d’apparition et par la
nature des symptômes?
Les personnes avec la MP qui est apparue après l’âge de 57ans ont une progression plus rapide que ceux en dessous de 57ans.
C’est à cause des mécanismes biochimiques dégénératifs différents;
1- PIGD (Postural Instability and Gait Difficulty)
1- Tremor-Dominant Group
Quel est le nom de l’évolution « typique » de la maladie de Parkinson?
L’Échelle de Hoenh et Yahr (1967)
