Cours 12-13 Maladies neurodégénératives Flashcards
Choses en commun entre MP, SEP, SLA, AF
• Évolution – dégénératives
• Neurologiques
• Interventions/adaptations
rapides
– Rechercher et traiter les Si et Sy spécifiques à chaque MND
– Traitements communs:
• Activité physique car neuroprotecteur
Différences entre MP, SEP, SLA, AF
• Atteintes
– Neurones
• Cortex
• Subst. Blanche
• Démyélinisation
– Corps de Lewy
• Types atteintes
– S. pyramidal
– S. extrapyramidal
– Chorée
• Âge
• Atteintes cognitives/motrices
• Implication PT:
– Traitements spécifiques à chacuneQuelle est la structure atteinte avec la MP?
Noyaux gris centraux
Quels sont les 4 signes cardinaux moteurs de la MP
TRAP Tremblements Rigidité Akinésie/bradykinésie Posture instable
De quelles structures sont composés les noyaux gris centraux?
Striatum (noyau caudé et putamen au niveau télencéphalique) Pallidum (globus pallidus interne et externe) Substance noire (pars reticulata et pars compacta)
Quelles sont les rôles des noyaux gris centraux?
• Initiation mouvement
• Régulation des patrons moteurs automatiques
– Activent voies nécessaires
• amplitude, synchronisme, mouvements simultanés et consécutifs
– Inhibent mouvement antagoniste et superflu
• Apprentissage moteur
• Transmission de l’information du schéma moteur au
cortex
Comment la MPi se présente-t-elle au niveau des noyaux gris centraux?
- Perte progressive des neurones dopaminergiques de la pars compacta de la substance noire (dépigmentation)
- Pour que le déficit dopaminergique apparaisse cliniquement, il faut une réduction de 70 à 80% de la dopamine
- Apparition des corps de Lewy (inclusions neuronales de protéines alpha-synucléine)
Comment la dopamine agit-elle sur le thalamus?
La dopamine permet l’activation du thalamus en inhibant le globus pallidus interne qui lui a pour rôle d’inhiber le thalamus.
Les symptômes de la MP commencent vers quel âge?
• Début des symptômes entre 50 et 79 ans
– 5-10% avant 40 ans
Vrai ou faux?
Les hommes sont plus atteints par la MP
Vrai
Vrai ou faux?
La MP idiopathique est une forme rare de cette maladie
Faux, 85% des MP sont idiopathiques
Quelles peuvent être les causes de la MP? (autre que idiopathique)
Toxique
- Pesticides, herbicides chez agriculteurs
- Toxine MPTP chez chimistes et héroinomanes
- Manganèse et cuivre
- Monoxyde de carbone
Mutation génétique
- 5 à 10 %
- Surtout chez personnes avec Sy à - de 40 ans et histoire familiale
Cause infectieuse
Parkinsonisme secondaire (iatrogène)
- Dû à la médication (neuroleptiques)
Quels sont deux effets protecteurs contre la MP?
Tabagisme et activité physique
Comment est-ce que le diagnostic clinique est établi pour la MP?
Bradykinésie/Akinésie + au moins un des 3 autres éléments du TRAP
Absence de red flags:
Apparition de symptômes symétriques
Chute dans la première année
Non réponse à la levodopa
IRM peut supporter le diagnostic
Pronostic de la MP développée avant 40 ans
MP précoce: progression lente des symptômes moteurs en général et caractéristique non-motrices moins nombreuses
Pronostic de la MP typique, après 40 ans
MP tardive: pronostic plus sombre si déclin marqué des fonctions autonomes et cognitives
Pronostic de la MP secondaire à la prise d’agents ou anomalies structurelles
L’évolution de la MP et l’espérance de vie dépend de la réversibilité des maladies/comorbidités sous-jacentes
Pronostic du parkinsonisme atypique par neurodégénérescence
Évolution rapide, décès habituellement dans les 10 ans suivant le diagnostic
Quels sont les critères permettant de différencier le Parkinson atypique vs le syndrome parkinsonien
– Signes symétriques au début de la maladie
– Dysfonction autonomique précoce
• Hypotension orthostatique – Urgence mictionnelle – Hypersalivation – Constipation
– Dystonie prédominante
– Déficits cognitifs précoces
– Chutes en début de maladie
– Évolution rapide
– Mauvaise réponse ou absence de réponse à la médication
Vrai ou faux?
Le tremblement de repos est essentiel pour le diagnostic de MP
Faux, seule la bradykinésie est essentielle
Comment est-ce que le tremblement de repos est caractérisé chez un patient MP?
Souvent unilat., parfois aux 4 membres et tête Pill-rolling, mouvements rythmiques ↑ par stress et fatigue Diminué au repos et aux mouvements Basse fréquence (4-6 Hz) Répond à la médication
Différence entre bradykinésie, akinésie, hypokinésie et blocage
bradykinésie = lenteur du mouvement akinésie = pauvreté de mouvement hypokinésie = réduction amplitude du mouvement Blocage = délai ou incapacité temporaire à faire un mouvement
Par quoi est-ce que la bradykinésie est causée?
Par le recrutement plus lent et par secousse des unités motrices
Comment est-ce que l’akinésie/bradykinésie est caractérisée chez un patient MP?
- Dépendante de la dopamine
- Imprévisible, parfois en lien avec l’environnement (surface, cadre de porte) et activités (pivot à la marche)
- Interfère avec les mouvements automatiques (balancement bras, micrographie, hypomimie, diminution du volume de la voix, clignement etc.)
- Faciès figé (diminution expression faciale)
Comment est-ce que la rigidité est caractérisée chez un patient MP?
Augmentation de la résistance au mvt passif dans toute
l’amplitude et dans les agonistes et antagonistes.
• Souvent unilatéral et proximal au MS au début
• Type roue dentée (par secousse; cogwheel)
• Type tuyau de plomb (constante et lente; lead-pipe)
• Constante, non vitesse dépendante et uniforme
• Progresse avec la maladie
• Rigidité axiale limite mvts du tronc et colonne
Vrai ou faux?
La rigidité est diminuée lors du mouvement du membre controlatéral.
Faux, elle est augmentée
Vrai ou faux?
La rigidité implique des réflexes plus vifs.
Faux, ils peuvent être normaux ou vifs en présence de rigidité
Comment est-ce que la rigidité peut affecter un patient au niveau respiratoire?
- ↓ compliance cage thoracique (rigidité)
- MP font phrases plus courtes et parlent moins
- Faiblesse muscles expiratoires
- Stade avancé (5): risque de pneumonie et décès
Quelles sont des exemples de démarches typiques d’un patient MP?
- Blocage à la marche (chez 80% des patients, tardif) exacerbé aux premiers pas, changement direction, passage étroit, cadre de porte ou en double tâche. Dure généralement moins de 10 s et excède rarement 30 secondes sauf aux stades avancés
- démarche festinante
- démarche dyskinétique
Les chutes surviennent surtout dans quelles situations pour les patients MP?
- À l’intérieur
- Lors de changements de direction
- Debout
- En se penchant ou en double-tâche
Que peut-on observer dans les mouvements du patient en MP en stade précoce?
- Légère ↓ vitesse
- ↓ balancement bras, unilatéral
- ↓ rotaion tronc
- Blocage à la marche occasionnel
Que peut-on observer dans les mouvements du patient en MP en stade avancé?
- ↓ vitesse et amplitude (petits pas)
- ↓ balancement bras bilatéral
- ↓ rotaion tronc
- ↓ cadence
- ↑ variabilité longueur des pas
- Blocage à la marche
- Posture en flexion
Quelles sont les différences observées lors du DAAR et DAPE pour un patient MP?
– DAAR avec pied plat ou orteils plutôt qu’attaque du talon
– ↓ poussée en flexion plantaire au DAPE
Qu’est-ce que la phase On et Off chez un patient MP?
• Phase On – Médication efficace (pic de dose) – Symptômes contrôlés • Phase Off – Médication non efficace (fin de dose) – Symptômes plus important • Plus prévisible en début de maladie • Peut devenir complètement aléatoire quand la maladie progresse
La dystonie (crampes) est plus présente dans quelle phase de MP (On ou Off)?
On
Vrai ou faux?
Les signes non-moteurs atteignent une minorité des patients MP.
Faux, environ 70%
Signes non-moteurs précoces de la MP.
- Atteinte odorat (anosmie)
- Trouble sommeil (insomnie, anormalité dans phase REM)
- Constipation
- Fatigue
- Anxiété
- Dépression (50%)
- Troubles d’attention, concentration, mémoire
Signes non-moteurs tardifs de la MP.
- Démence
- Urgence – Incontinence urinaire
- Dysfonction sexuelle
- Anxiété (40%)
- Apathie (50%)
- Douleur (70%)
- HTO
Pourquoi est-ce que la dépression et l’anxiété est plus fréquente chez patients MP que chez d’autres patients avec condition similaire?
Manque de dopamine peut être en cause
Dégénérescence des neurones dans les région du cerveau impliquées dans la régulation des émotions et de l’humeur
Qu’est-ce que la douleur primaire dans la MP?
- La dopamine modifie la perception de la douleur. Les patients MP ont donc parfois des douleurs (30-85%)
– Neuropathique (sensation brûlure, engourdissement, démangeaison, souvent asymétrique) chez 10‐12%
– Akathisie (jambe sans repos)
Quelles sont les types de douleurs secondaires à la MP?
– Musculosquelettique étant le type le plus fréquent 45‐74% sec. à rigidité, altération posture
– Dystonie 8‐47% (dystonie matinale: spasme et hypertonie douloureuse avec sensation pieds froids et engourdis)
– Radiculaire 5‐20%
– Constipation
Exemples de troubles perceptivo-cognitifs de la MP
- Bradyphrénie c-a-d ralentissement des processus cognitifs accompagnés de manque de concentration et d’attention
- Difficulté attention divisée (double-tâche)
- Difficulté à accéder rapidement à la mémoire de travail
- Altération perception visuospatiale et discriminative
- Atteinte des fonctions exécutives (planification, organisation)
Vrai ou faux?
Les troubles perceptivo-cognitifs en MP n’inclue pas la perte de mémoire
Vrai
Vrai ou faux?
La fatigue est un symptôme qui se développe particulièrement tôt dans la MP
Vrai, possiblement même avant symptômes moteurs
Vrai ou faux?
L’hypotension orthostatique est un signe à présentation tardive dans la MP et contribue aux risques de chutes
Vrai
L’échelle H&Y se base sur quels signes/symptômes? Pourquoi?
Symptômes posturaux et axiaux (comme la marche)
– évoluent plus rapidement que les autres symptômes moteurs
– Représentent bien l’évolution de la maladie
Vrai ou faux?
L’échelle H&Y inclut une évaluation des signes non-moteurs
Faux
Décrivez l’échelle de H&Y.
1: Atteinte unilat avec peu ou pas de problèmes fonctionnels
2: Atteinte bilatéral ou axiale avec problèmes d’équilibre
3: Bilatérale: déficience légère à moyenne avec problèmes de réflexes posturaux. Physiquement indépendant
4: Déficience sévère, mais toujours capable de marcher ou rester debout sans assistance
5: Confinement au lit ou chaise roulante à moins d’être aidé
Quelles périodes de l’échelle H&Y sont plus longues?
Périodes 2-3: 7 ans vs 2 ans pour toutes autres combinaisons de deux périodes consécutives
Si et Sy du stade léger de MP (1-2 de H&Y)
- Hyposmie (diminution odorat)
- Trouble sommeil
- Lenteur, rigidité, difficulté à écrire (micrographie)
- Tremblement
- Posture en flexion
- Modification du patron de marche
Si et Sy du stade modéré de MP (3-4 de H&Y)
• Stade 3: début des troubles axiaux (équilibre, tronc)
– Trouble équilibre, chutes
• Blocage à la marche
• Fluctuations motrices peuvent apparaître avec phase ON et OFF
• Début des complications motrices
– Ajustement plus fréquent de la médication
Vrai ou faux?
Une minorité de patient MP se rendent au stade 5
Vrai, seulement 4%
Si et Sy du stade avancé (5 de H&Y) de MP
- Envahissement des troubles moteurs, non-moteurs, des symptômes autonomiques et troubles cognitifs
- Dysarthrie, dysphagie
- Dépression, hallucination, troubles sommeil, troubles cognitifs
- Risque de chute accru
- Confiné au lit
- Pneumonie d’aspiration
- Principale cause de mortalité est une pneumonie
Vrai ou faux?
Le parkinsonisme secondaire à la médication affecte plus les femmes âgées
Vrai
En quoi les signes du parkinsonisme secondaire à la médication sont différents des signes du parkinsonisme typique?
- Moins de tremblements
- Plus souvent bilatéral
- Peu de signes non-moteurs
Comment la PSP ( Paralysie supra-nucléaire progressive) se différencie de la MP au niveau dela physiopathologie?
- PSP: taupathie
- Signe du pingouin visible à l’IRM/Scan a/n tronc cérébral
- Parkinson: corps de lewy et alpha-synucléine
Quels Si et Sy permettent de différencier la PSP (Paralysie supra-nucléaire progressive) de la MP?
- Troubles de l’équilibre et de la marche plus précoce, évolution rapide
- Atteinte plus axiale (vs appendiculaire pour PD)
- Symétrique, bilatéral (vs asymétrique pour PD)
- Peu/pas de bénéfice de la médication dopaminergique
- Comportement différent vs PD (plus le labilité émotionnelle, irritabilité, désinhibition)
- Présence précoce de trouble de la parole et de la déglutition
- Paralysie de regard (2-3ans), ralentissement saccades verticales présent plus tôt
En quoi est-ce que l’AMS (atrophie multi-système) ressemble à la MP?
• Lésion similaire dans le cerveau
- Atteinte de l’alpha-synucléine pour PD et MSA
• Parfois une réponse à la L-Dopa peut être observée
Vrai ou faux?
Le pronostic de l’AMS est meilleur que celui de la MP
Faux
Si et Sy permettant de différencier MP à CBD (dégénérescence cortico-basale)
• Taupathie (aggregats anormaux protéines Tau)
• Peu de tremblements
• Peu de problème d’équilibre, peu d’atteinte du regard
• Apraxie (souvent 1membre supérieur), dystonie, spasticité et myoclonies fréquentes
• Atteinte très asymétrique
– alien limb – phénomène de la main étrangère
• Trouble neurocognitif présent en fin de maladie ou pas du tout
Si et Sy typiques de la maladie à corps de Lewy permettant de la différencier à la MP
- Fluctuating cognition with pronounced variations in attention and alertness.
- Recurrent visual hallucinations that are typically well formed and detailed.
- REM sleep behavior disorder (RBD) which may precede cognitive decline.
Vrai ou faux?
Les tremblements essentiels atteignent particulièrement les MIs
Faux, les MIs sont rarement atteints
Vrai ou faux?
Les tremblements essentiels sont normalement bilat
Vrai
Peut débuter unilat mais devient bilat en 1-2 ans
Types de médicaments utilisés pour traiter la MP
6 classes utilisées
1. Précurseurs de la dopamine (levodopa)
2. Agoniste dopaminergique
3. Inhibiteurs de la mono-amine-oxydase B (MAO-B)
4. Inhibiteurs de la cathecol-o-methyl transférase (COMT)
5. Anticholinergiques
6. Antagoniste des récepteurs N-Methyl-D-Aspartate (NMDA)
• Réduire les dyskinésies
Comment est-ce que le L-Dopa agit chez un patient MP?
La L-Dopa est utilisée par les neurones de la substance noire et transformée et dopamine
Efficacité de longue durée en stade précoce puis phase On-Off moins prévisibles en fin de maladie
Effets indésirables de la L-Dopa
- Nausée et vomissement
- Confusion
- Hallucinations
- Rêves intenses
- Fatigue, somnolence
- Dyskinésies
Avantage de l’administration constante de la L-Dopa par le duodénum
Moins de fluctuations motrices
Quel est le principe des médicaments agonistes dopaminergiques pour la MP?
Ils activent les récepteurs dopaminergiques dans le
cerveau
Pourquoi la L-Dopa est préférable aux agonistes dopaminergiques?
Car bcp moins d’effets secondaires, surtout par rapport aux agonistes dopaminergiques dérivés de l’ergot
Principe et utilisation des inhibiteurs de la monoamine oxidase B (MAO-B)?
Inhibe la dégradation de dopamine dans le cerveau
• Retarde prise de Levodopa ou réduit doses nécessaires
• Utilisé en monothérapie initiale (sans la lévodopa) ou en association (avec la lévodopa).
Pour quels patients est-ce que les inhibiteurs de la monoamine oxidase B est recommandé?
Pour 45-65 ans avec fluctuations motrices de fin de dose
En association avec levodopa pour ↓ off
Comment les inhibiteurs de la cathécohol-o-méthyl-tranférase agissent-ils et comment peuvent-ils être utilisés?
Avec L-dopa, deuxième ligne pour symptômes fin de dose
• Réduit la dégradation de la levodopa dans la périphérie
• Très importants en gériatrie.
• Par inhibition de cette enzyme, augmentent la quantité de levodopa dans le cerveau sans les effets secondaires.
Quel est le principe des anticholinergiques et à qui sont-ils conseillés?
- Permet de corriger un déséquilibre entre la dopamine et l’acétylcholine
- Pas comme traitement de premier choix
- Seulement chez les personnes plus jeunes
- Trop d’effets secondaires pour les plus âgés
Principe des antagonistes NMDA
- Réduit les dyskinésies et partiellement les Si parkinsoniens
- NMDA = récepteurs Glutamate
Traitements chirurgicaux de la MP
• Stimulation cérébrale profonde
– Noyaux sous-thalamiques (tremblement et akinésie)
– Autres noyaux selon symptômes prédominants
• Traitement lésionnel
– Pallidectomie (akinésie, dyskinésie)
– Thalomotomie (tremblement)
– Cyberknife, Focused Ultra Sound, (non chirurgical)
• Transplantation neuronale (expérimental)
– Greffe substance noire via cellules foetales
– Thérapie génique
– Auto greffe de cellule souche
Quels sont les rôles du pht pour la réadaptation du patient MP?
– Rééducation à la marche et équilibre – Flexibilité et capacité cardiorespiratoire – Initiation mouvements – Autonomie fonctionnelle – Éducation – sécurité
Buts de l’évaluation en pht avec patient MP
– Identifier les déficiences, limitations – Cibler les objectifs – Déterminer un plan de Tx – Communiquer avec l’équipe inter – Suivi à long terme
Que doit-on évaluer avec un patient MP en tant que PHT?
– Problèmes fréquemment rencontrés dans la MP
Décrivez le New Freezing Of Gait Questionnaire.
• Sert à l’évaluation subjective du patient MP
• Évalue l’impact du freezing sur la qualité de vie
• 3 parties et comprend 9 items
– Partie 1 : Présence ou non de freezing inclut vidéo
– Partie 2: Évalue durée et fréquence
– Partie 3: Évalue impact sur qualité de vie
• Score total 0 à 28
• S’applique en 10 minutes
Quel détail est-il particulièrement important de noter au dossier d’un patient MP lors de l’évaluation objective?
Heure du test et prise de mx
Période On ou Off
De quoi est composée l’évaluation objective d’un patient MP?
• Observations générales et spécifiques
• Bilan neuro spécifique
- TRA et coordination avec le MDS-UPDRS
- P avec tests d’équilibre (Push-Pull, MiniBest, Berg)
- Sensibilité MI’s (surtout si chutes)
• Bilan fonctionnel (voir MoPAS)
- Mobilité au lit / Transferts / Marche / Escaliers
• Bilan musculaire
Comment évalue-t-on les tremblements au repos chez patient MP?
• Patient assis
• Avant-bras reposent sur les cuisses en position neutre, donc sur le côté cubital de la main
• Utiliser distraction
– Réciter les mois de l’année à l’envers
– Série de soustraction (ex: 100-7)
• Disparaît au mouvement
Comment évalue-t-on la coordination chez patient MP?
MDS-UPDRS 3.4 a 3.8 Doigt-Nez Prono-Supination Opposition Talon-genou ou LEMOCOT Taper du pied
Comment évalue-t-on la rigidité chez un patient MP?
Tonus musculaire MS, MI, cou et tronc (à évaluer en position de repos (DD ou assis)
Manoeuvre de NoïKa ou Froment (manoeuvre d’activation)
On fait mouvement passif et demande de lever MS opposé lentement. Si tonus augmente, test positif pour rigidité.
Vrai ou faux?
Le Berg est un bon choix de test pour un patient MP
Faux, moins bon que MiniBest
Seuil pour identifier risque de chute dans le miniBEST
16 à 19
Décrivez l’échelle d’évaluation du push & release test
– 0= Se rattrape efficacement avec 1 pas
– 1= Se rattrape efficacement avec 2-3 petits pas
– 2= Se rattrape seul en 4 pas ou plus
– 3= Fais des pas mais nécessite assistance pour
ne pas tomber
– 4= Chute en bloc ou incapable de tenir debout
sans aide
Qu’est-ce que le freezing of gait test?
Test pendant lequel on tente de reproduire le
freezing
• Demander au patient de faire des changements de direction 360 ° sur place, dans les 2 sens, à haute vitesse
Qu’est-ce que le Modified Parkinson Activity Scale (MoPAS)?
• Mesure de capacité
• Évalue mobilité fonctionnelle, équilibre, marche et transfert
• S’applique en 30 min
• Comprend 14 activités
– Transfert assis-debout(2 items)
– Marche et akinésie (6 items)
• TUG, TUG cognitif et TUG manuel
– Mobilité au lit (6 items)Quel est le test de transfert du MoPAS?
Se lever et s’asseoir avec et sans appui-bras
Qu’est-ce que l’échelle MDS-UPDRS?
Unified Parkinson Disease Rating Scale et version modifiée (MDS-UPDRS)
42 items
Prend 10-20 minutes à appliquer
Échelle utilisée à tous les stades et partout dans le monde
Comment est composé l’échelle UPDRS?
4 sections qui quantifient les symptômes et
évaluent:
1. Cognition, comportement et humeur (4 items)
2. Activités de la vie quotidienne (13 items)
3. Examen moteur (14 items)
– Inclut l’échelle de Hoehn and Yahr
4. Complications (11 items)
Avantages d’utiliser le UPDRS
Sensible aux changements et effets de tx
Excellente consistance interne
