Cours 12-13 Maladies neurodégénératives Flashcards
Choses en commun entre MP, SEP, SLA, AF
• Évolution – dégénératives
• Neurologiques
• Interventions/adaptations
rapides
– Rechercher et traiter les Si et Sy spécifiques à chaque MND
– Traitements communs:
• Activité physique car neuroprotecteur
Différences entre MP, SEP, SLA, AF
• Atteintes – Neurones • Cortex • Subst. Blanche • Démyélinisation – Corps de Lewy • Types atteintes – S. pyramidal – S. extrapyramidal – Chorée • Âge • Atteintes cognitives/motrices • Implication PT: – Traitements spécifiques à chacune
Quelle est la structure atteinte avec la MP?
Noyaux gris centraux
Quels sont les 4 signes cardinaux moteurs de la MP
TRAP Tremblements Rigidité Akinésie/bradykinésie Posture instable
De quelles structures sont composés les noyaux gris centraux?
Striatum (noyau caudé et putamen au niveau télencéphalique) Pallidum (globus pallidus interne et externe) Substance noire (pars reticulata et pars compacta)
Quelles sont les rôles des noyaux gris centraux?
• Initiation mouvement
• Régulation des patrons moteurs automatiques
– Activent voies nécessaires
• amplitude, synchronisme, mouvements simultanés et consécutifs
– Inhibent mouvement antagoniste et superflu
• Apprentissage moteur
• Transmission de l’information du schéma moteur au
cortex
Comment la MPi se présente-t-elle au niveau des noyaux gris centraux?
- Perte progressive des neurones dopaminergiques de la pars compacta de la substance noire (dépigmentation)
- Pour que le déficit dopaminergique apparaisse cliniquement, il faut une réduction de 70 à 80% de la dopamine
- Apparition des corps de Lewy (inclusions neuronales de protéines alpha-synucléine)
Comment la dopamine agit-elle sur le thalamus?
La dopamine permet l’activation du thalamus en inhibant le globus pallidus interne qui lui a pour rôle d’inhiber le thalamus.
Les symptômes de la MP commencent vers quel âge?
• Début des symptômes entre 50 et 79 ans
– 5-10% avant 40 ans
Vrai ou faux?
Les hommes sont plus atteints par la MP
Vrai
Vrai ou faux?
La MP idiopathique est une forme rare de cette maladie
Faux, 85% des MP sont idiopathiques
Quelles peuvent être les causes de la MP? (autre que idiopathique)
Toxique
- Pesticides, herbicides chez agriculteurs
- Toxine MPTP chez chimistes et héroinomanes
- Manganèse et cuivre
- Monoxyde de carbone
Mutation génétique
- 5 à 10 %
- Surtout chez personnes avec Sy à - de 40 ans et histoire familiale
Cause infectieuse
Parkinsonisme secondaire (iatrogène)
- Dû à la médication (neuroleptiques)
Quels sont deux effets protecteurs contre la MP?
Tabagisme et activité physique
Comment est-ce que le diagnostic clinique est établi pour la MP?
Bradykinésie/Akinésie + au moins un des 3 autres éléments du TRAP
Absence de red flags:
Apparition de symptômes symétriques
Chute dans la première année
Non réponse à la levodopa
IRM peut supporter le diagnostic
Pronostic de la MP développée avant 40 ans
MP précoce: progression lente des symptômes moteurs en général et caractéristique non-motrices moins nombreuses
Pronostic de la MP typique, après 40 ans
MP tardive: pronostic plus sombre si déclin marqué des fonctions autonomes et cognitives
Pronostic de la MP secondaire à la prise d’agents ou anomalies structurelles
L’évolution de la MP et l’espérance de vie dépend de la réversibilité des maladies/comorbidités sous-jacentes
Pronostic du parkinsonisme atypique par neurodégénérescence
Évolution rapide, décès habituellement dans les 10 ans suivant le diagnostic
Quels sont les critères permettant de différencier le Parkinson atypique vs le syndrome parkinsonien
– Signes symétriques au début de la maladie
– Dysfonction autonomique précoce
• Hypotension orthostatique – Urgence mictionnelle – Hypersalivation – Constipation
– Dystonie prédominante
– Déficits cognitifs précoces
– Chutes en début de maladie
– Évolution rapide
– Mauvaise réponse ou absence de réponse à la médication
Vrai ou faux?
Le tremblement de repos est essentiel pour le diagnostic de MP
Faux, seule la bradykinésie est essentielle
Comment est-ce que le tremblement de repos est caractérisé chez un patient MP?
Souvent unilat., parfois aux 4 membres et tête Pill-rolling, mouvements rythmiques ↑ par stress et fatigue Diminué au repos et aux mouvements Basse fréquence (4-6 Hz) Répond à la médication
Différence entre bradykinésie, akinésie, hypokinésie et blocage
bradykinésie = lenteur du mouvement akinésie = pauvreté de mouvement hypokinésie = réduction amplitude du mouvement Blocage = délai ou incapacité temporaire à faire un mouvement
Par quoi est-ce que la bradykinésie est causée?
Par le recrutement plus lent et par secousse des unités motrices
Comment est-ce que l’akinésie/bradykinésie est caractérisée chez un patient MP?
- Dépendante de la dopamine
- Imprévisible, parfois en lien avec l’environnement (surface, cadre de porte) et activités (pivot à la marche)
- Interfère avec les mouvements automatiques (balancement bras, micrographie, hypomimie, diminution du volume de la voix, clignement etc.)
- Faciès figé (diminution expression faciale)
Comment est-ce que la rigidité est caractérisée chez un patient MP?
Augmentation de la résistance au mvt passif dans toute
l’amplitude et dans les agonistes et antagonistes.
• Souvent unilatéral et proximal au MS au début
• Type roue dentée (par secousse; cogwheel)
• Type tuyau de plomb (constante et lente; lead-pipe)
• Constante, non vitesse dépendante et uniforme
• Progresse avec la maladie
• Rigidité axiale limite mvts du tronc et colonne
Vrai ou faux?
La rigidité est diminuée lors du mouvement du membre controlatéral.
Faux, elle est augmentée
Vrai ou faux?
La rigidité implique des réflexes plus vifs.
Faux, ils peuvent être normaux ou vifs en présence de rigidité
Comment est-ce que la rigidité peut affecter un patient au niveau respiratoire?
- ↓ compliance cage thoracique (rigidité)
- MP font phrases plus courtes et parlent moins
- Faiblesse muscles expiratoires
- Stade avancé (5): risque de pneumonie et décès
Quelles sont des exemples de démarches typiques d’un patient MP?
- Blocage à la marche (chez 80% des patients, tardif) exacerbé aux premiers pas, changement direction, passage étroit, cadre de porte ou en double tâche. Dure généralement moins de 10 s et excède rarement 30 secondes sauf aux stades avancés
- démarche festinante
- démarche dyskinétique
Les chutes surviennent surtout dans quelles situations pour les patients MP?
- À l’intérieur
- Lors de changements de direction
- Debout
- En se penchant ou en double-tâche
Que peut-on observer dans les mouvements du patient en MP en stade précoce?
- Légère ↓ vitesse
- ↓ balancement bras, unilatéral
- ↓ rotaion tronc
- Blocage à la marche occasionnel
Que peut-on observer dans les mouvements du patient en MP en stade avancé?
- ↓ vitesse et amplitude (petits pas)
- ↓ balancement bras bilatéral
- ↓ rotaion tronc
- ↓ cadence
- ↑ variabilité longueur des pas
- Blocage à la marche
- Posture en flexion
Quelles sont les différences observées lors du DAAR et DAPE pour un patient MP?
– DAAR avec pied plat ou orteils plutôt qu’attaque du talon
– ↓ poussée en flexion plantaire au DAPE
Qu’est-ce que la phase On et Off chez un patient MP?
• Phase On – Médication efficace (pic de dose) – Symptômes contrôlés • Phase Off – Médication non efficace (fin de dose) – Symptômes plus important • Plus prévisible en début de maladie • Peut devenir complètement aléatoire quand la maladie progresse
La dystonie (crampes) est plus présente dans quelle phase de MP (On ou Off)?
On
Vrai ou faux?
Les signes non-moteurs atteignent une minorité des patients MP.
Faux, environ 70%
Signes non-moteurs précoces de la MP.
- Atteinte odorat (anosmie)
- Trouble sommeil (insomnie, anormalité dans phase REM)
- Constipation
- Fatigue
- Anxiété
- Dépression (50%)
- Troubles d’attention, concentration, mémoire