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Hématologie > Cour 4 - Aspects hématologiques - Partie III > Flashcards

Cour 4 - Aspects hématologiques - Partie III Flashcards

1
Q

Les ATP produits dans un GR servent principalement à: (2)

A
  1. PO4 du glucose
  2. Maintenir l’intégrité osmotique (pompe Na/K)
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2
Q

Quel sont les 3 anomalies du métabolisme des GR, grossièrement?

Moin important

A
  1. Voies glycolytiques
  2. Catabolisme des purine et pyrimidines
  3. Membranaire
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Q

Quel sont les 3 voies glycolytiques du métabolisme des GR?

Important

A
  1. Glycolyse anaérobie
  2. Hexoses monophosphate
  3. Voie de Rappoport-Luebering
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4
Q

Quel est l’utilité de la voie de la glycolyse pour le GR?

A

Générer l’ATP et le NADH

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5
Q

Quel est l’utilité de la voie des hexoses monophosphate pour le GR?

A

Production de NADPH
→ permet réduction glutathion
→ permet maintient de l’état rédox de la ¢

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6
Q

Quel est l’utilité de la voie Rappoport-Luebering pour le GR?

A

Prod. 2,3-DPG → permet de moduler l’affinité de l’Hb pour l’O2

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7
Q

Pourquoi le glutathion oxydé (GSSG) et glutathion réduit (GSH) par le NADPH est si important dans des hexoses monophosphate pour le GR?

A

Hb-Fe2+ interaction avec O2 est: Réversible
Hb-Fe3+ interaction avec O2 est: Iréversible

Permet de revenir à une forme de Hb fonctionnel
Protège Hb et autre protéines érythrocytaires de dommages oxydatifs

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8
Q

Désordres du métabolisme des GR: 1. Hexokinase

Que catalyse-t-elle?

Déficience peut causé? (2)

Effet du vieillisement du GR sur HK? Sur GR?

A

Glucose en G6P

Maladie hémolytique et anisocytose

L’activité HK↓ avec le vieillisement du GR. Durée de vie du GR↓

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9
Q

Désordres du métabolisme des GR: 1. Hexokinase

Que catalyse-t-elle?

Effet du vieillisement du GR sur HK? Sur GR?

A

Glucose en G6P

L’activité HK↓ avec le vieillisement du GR. Durée de vie du GR↓

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10
Q

Désordres du métabolisme des GR: 1. Hexokinase

Déficience caus quel signe clinique (SŜ)? (8)

AAPP

JaFaChoSplé

A
  1. Anémie hémolytique
  2. Anisocytose, polychromes et poikilocytose
  3. Jaunisse
  4. Fatigue
  5. Cholécystite
  6. Splénomégalie
  7. Déficit neurologique
  8. Malformations
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11
Q

Désordres du métabolisme des GR: 1. Hexokinase

Déficience permet quel observation sur FSC?

AAPP

A

FSC: Réticulocytes↑, VGM↑, anisocytose, polychromes et poikilocytose

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12
Q

Dessine la voie glutathion oxydé (GSSG) et glutathion réduit (GSH) par le NADPH

A
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13
Q

Désordres du métabolisme des GR: 2. Glucose phosphate isomérase

Que catalyse-t-elle?

A

Rx bidirectionnelle (G-6-P ←→ F-6-P)
Pentose-5-P peut revenir à F-6-P dans la glycolyse aussi

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14
Q

Désordres du métabolisme des GR: 2. Glucose phosphate isomérase

Déficience caus quel signe clinique (SŜ)? (7)

AAPP

JaFaChoSplé

A
  1. Anémie hémolytique
  2. Anisocytose
  3. Jaunisse
  4. Fatigue
  5. Cholécystite
  6. Splénomégalie
  7. Atteintes neurologiques
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15
Q

Désordres du métabolisme des GR: 2. Glucose phosphate isomérase

Déficience permet quel observation sur FSC?

AAPP

A

FSC: Réticulocytes↑, VGM↑, anisocytose, polychromes et poikilocytose

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16
Q

Glutathion est formée de quoi?

A

Acide glutamique, cystéine et glycine

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17
Q

La synthèse de glutathion nécessite quel enzymes? (2)

Une déficience en l’une de ces enzymes cause que SŜ?

A

γ-glutamyl cystéine synthétase
Glutathion synthétase (GSH-S)

Anémie hémolytique chronique

18
Q

Une déficience en pyruvate kinase cause quel SŜ? AAPP

Une déficience en pyruvate kinase cause quel SŜ chez nn? (3)

A

Anémie hémolytique
Anisocytose, polychromes et poikilocytose

Jaunisse néonatale sérieuse
Anémie
Splénomégalie
→Multiples transfusions nécessaires

19
Q

Quel est la plus fréquente enzymopathie (GR) causant une AAPP (Anémie hémolytique, Anisocytose, Polychromes & Poikilocytose)?

A. Hexokinase?
B. Glucose phosphate isomérase?
C. Glutathion synthétase?
D. γ-glutamyl cystéine synthétase?
E. Pyruvate kinase?
F. Glucose-6-Phosphate dehydrogenase?

A

E. Pyruvate kinase

20
Q

Une déficience en pyruvate kinase cause quel effet sur
Pyruvate?
Lactate?
2,3-DPG?

Dans les néo-réticulocytes quel effet sur l’ATP?

Dans les néo-GR quel effet sur l’ATP?

A

Pyruvate↓
Lactate↓
2,3-DPG↑

↑ATP par mitochondries pour compenser ↓ATP de la glycolyse

Disparition mitochondries = ↓ATP (oxidative), ↓ATP de glycolyse
→ Défectuosité membranaire des GR

21
Q

Qu’est-ce que la pyruvate kinase catalyse?

A

Le transfert de PO4 venant du PEP à l’ADP produisant:
ATP et pyruvate

22
Q

Quel est le rôle de G-6-PD?

A

Utilise le glucose-6-P pour réduire le NADP→NADPH.
NADPH maintient glutathion sous forme réduite.
Glutathion protège Hb et autre protéines érythrocytaires de dommages oxydatifs

23
Q

Sur quel chromosome est situé le gène du G-6-PD?

A

Chromosome X donc affecte principalement les hommes

24
Q

Contre quel maladie est-ce que le déficit en G-6-PD devient un avantage?

A

La paludisme.
Le développement du parasite est sensible aux dommages oxydants.

25
5 classes de déficit en G-6-PD Anémie? Activité de G6PD %?
Class I the most severe, causing chronic hemolytic anemia (G6PD activity < 1%) Class II considered severe, causing acute hemolytic anemia (G6PD activity < 10%) Class III considered moderate, causing occasional acute hemolytic anemia (G6PD activity of 10–60%) Classe IV asymptomatic, (G6PD activity of 60–150%) Classe V asymptomatic (G6PD activity > 150%)
26
Quel est le déficit enzymatique se caractérisant par une hémolyse le plus répandu au monde? A. Hexokinase? B. Glucose phosphate isomérase? C. Glutathion synthétase? D. γ-glutamyl cystéine synthétase? E. Pyruvate kinase? F. Glucose-6-Phosphate dehydrogenase?
F. Glucose-6-Phosphate dehydrogenase
27
Quels aliment est à évité si on vie avec favisme/déficit en G-6-PD pour ne pas provoquer une crise hémolytique? Quels deux autres molécules sont à éviter? Autres?
Fèves Vitamine C & Quinine Autres: Haricot de fava, pollen, soya, bleuet, légumes & infection aigue.
28
Quel conséquence engendre un déficit en G-6-PD?
↑Hb Fe3+ ↑H2O2 → Fragilisation de la membrane Anémie hémolytique
29
Lors d'un déficit en G-6-PD, après combien de temps une crise hémolytique est-elle déclenchée suivant la prise d'un agent provoquant (fève, haricot, quinine, Vit C etc..)?
24 à 72 h après
30
Déficit G-6-PD présentation clinique (8) Dédia FiCelle qui Hémait les Abdos-Lombaires (6)
Hémolyse aiguë sévère Crise sévère survenant après la prise d’agents déclencheurs Fièvre Mal de tête (céphalée) Douleurs abdominales et lombaires Hémoglobinurie observable à l'oeil Diarrhée Signes de déshydratation
31
Déficit G-6-PD présentation laboratoire? (8) Caractéristiques de l'anémie sévère? (3) Présentation laboratoire suggérant une hémolyse? (4)
1. Électrophorèse Hb est (N) 2. G-6-PD ↓ (Class I, II et III) 3. Plaquettes N ou ↓ 4. Leucocytes N ou ↑ 5. Corps de Heinz 6. Sphérocytes et schizocytes (formes sévères) 7. Anémie sévère (Normochrome, Normocytaire, Régénérative) 8. Hémolyse Tests soulignant une hémolyse -Bilirubine ↑ -Haptoglobine ↓ -Fer sérique N ou ↑ -Hémoglobinurie (cas sévères)
32
Déficit G-6-PD présentation laboratoire des corps de Heinz: Coloration? % de crops de Heinz? Conditions confondantes au test? (2)
C: Acétyl phénylhydrazine 30% 1. Corps de Heinz visibles dans cas d'Hb anormales de type instabes. 2. Disparition des corps de Heinz au cours des crises d'hémolyse.
33
Dans un déficit G-6-PD la présentation laboratoire inclue une ↓ G-6-PD (Class I, II et III). Cette mesure est prompte à des interférences, lesquels? (2)
Crise hémolytique → Hyperréticulocytes → G-6-PD apparaît N ou ↑ Transfusion sanguine
34
Dosage qualitatif du G-6-PD: Nom de la technique? Comment ca fonctionne?
Spot fluorescence Dépôt sur papier filtre d'une goutte de sang mélangée avec G-6-P, NADP et saponine. Évaluation UV, plus la tâche brille plus le résultat est compatible avec un état normale.
35
Dosage quantitatif du G-6-PD: Comment ca fonctionne?
Basée sur l'absorbance du NADPH à 340nm. La vitesse de conversion de: G6P+NADP+ par G6PD en 6-PGluconate + NADPH Permet de trouver la [G6PD].
36
Acétylcholinestérase (AChE): Catalyse? Inhibié par? (2)
Catalyse l'hydrolyse de l'acétylcholine en choline+acétate Inhibiteur: Organophosphorés/Carbamates Maladie à déclaration obligatoire (MADO) si tu t'intoxique.
37
Acétylcholinestérase (AChE) signes cliniques (7) l'Hypothèse Toxique du FSB Trouble mon Pancréas
Faiblesse musculaires Signes respiratoires Bradycardie Troubles cardiaques Hypotension Toxicité du SNC Pancréatite
38
Quel lien entre une intoxication provoquant l'inhibition de l'acétylcholinestérase (AChE) et le sang?
L'activité de la AChE érythrocytaire ↓ et donne une idée du taux de toxicité global. (spectrophotométrie)
39
Anémies hémolytiques acquises: Quel type d'hémolyse? (4)
1. Hémolyse immunoallergique (avec mx) 2. Hémolyses toxiques (Plomb, venin, champignon) 3. Hémolyse bactérienne et parasitaire 4. Hémolyse paroxystique nocturne (mutation aquise)
40
Anémies hémolytiques congénitales: Quel causes? (5)
1. Hémolyses à corps de Heinz (Hb instable) 2. Anomalies de l’Hb (Thala & Drépanocytose) 3. Déficit en glutathion synthétase 4. Déficit en pyruvate kinase 5. Sphérocytose héréditaire
41
Toutes enzymopathie confondues que savoir pour le prélèvement? Quel tubes sont acceptables? Hémolyse? Conservation? (2)
Tubes EDTA lavande ou héparine vert Un peu d'hémolyse tolérée trop d'hémolyse = rejet! 1. Conservation à 4°C 5-7 jours 2. Ne pas congeler échx!

Hématologie (7 decks)

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