Connectivites Flashcards

1
Q

Quels sont les facteurs associés à la présence d’auto-anticorps?

A
  • âge avancé
  • Femmes
  • ATCD fam de malaldies auto-immunes
  • Infection récente
  • Rx
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2
Q

3 stades de développement de l’auto-immunité

A
  1. Perte de tolérance du système immunitaire face aux AG
  2. Production d’AC contre les AG
  3. Apparition de signes et sx cliniques
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3
Q

Qu’est-ce qu’une connectivite?

A

Maladie inflammatoire chronique des tissus conjonctifs

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4
Q

Qu’est-ce qu’une vasculite?

A

Maladie multi-systémique qui se caractérise par une atteinte inflammatoire des vaisseaux

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5
Q

Vrai ou Faux?

La prévalence de connectivites est plus élevée chez les F

A

Vrai

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6
Q

Vrai ou Faux?

Il est rare que des connectivites se chevauchent

A

Faux.

Fréquent de voir 2-3 maladies qui se chevauchent

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7
Q

Vrai ou Faux?

Chaque connectivite a ses organes cibles

A

Vrai

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8
Q

Quels sont les organes cibles du LED?

A

cerveau, peau, séreuses, reins, articulations, vaisseaux

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9
Q

Vrai ou Faux?

Le MCTD est un syndrome de chevauchement

A

Faux

C’est une entité clinique, c’est une connectivite mixte

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10
Q

Qu’est-ce qu’un syndrome de chevauchement?

A

Présence de manifestations de différentes entités. Si les différentes manifestations ne permettent pas de poser un dx clinique, on nommera la maladie “syndrome de chevauchement”

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11
Q

Vrai ou faux?
Il est fréquent qu’un syndrome de chevauchement se précise en un diagnostic précis au fur et à mesure de l’évolution de la maladie

A

Vrai

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12
Q

Que regroupe le MCTD?

A

Synovite, myosite, Raynaud et Sclérodactylie

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13
Q

Quel est l’AC propre au MCTD?

A

Anti-RNP

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14
Q

Nommez les 5 identités de connectivites

A
  • LEP
  • Sclérodermie
  • Polymyosite - dermatomyosite
  • Syndrome de Sjogren
  • Syndrome anti-phosphilipides
  • MCTD
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15
Q

Quels organes sont touchés par la sclérodermie?

A

La peau

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16
Q

Quels organes sont touchés par la PM/DM?

A

Peau et muscles striés

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17
Q

Quels organes sont touchés par le syndrome de Sjogren?

A

Glandes salivaires et lacrymales

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18
Q

Quels organes sont touchés par le MCTD

A

Articulations, peau, muscles

19
Q

Nommez quelques signes et sx de connectivites

A

Fatigue, perte de poids, arthralgie, arthrite, phénomène de Raynaud, aphtes, alopécie, rash, photosensibilité, faiblesse proximale, xérostomie, xérophtalmie, fièvre d’étiologie inconnue, péricardite, pleurésie, convulsion, psychose, cytopénies, hémolyse, glomérulonéphrite, thromboses, fausses couches à répétition et antécédents familiaux de connectivite ou d’arthrite.

20
Q

Qu’est-ce que le phénomène de Raynaud?

A

Changement de couleur des extrémités précipité par le froid ou une émotion forte

21
Q

Quel est le traitement pharmacologique du Raynaud primaire et/ou secondaire?

A

BCC dihydropyridines ou nitro en patch (BCC mieux toléré)

22
Q

Comment se manifeste typiquement le Raynaud primaire?

A

Atteinte symétrique des doigts, souvent chez la jeune femme autour de la ménarche, épargne le pouce.
Souvent associé à migraines, angine vasospastique, colite ischémique ou livedo reticularis

23
Q

Vrai ou Faux?

Le Raynaud 2nd a un début beaucoup plus tardif

A

Vrai

24
Q

Vrai ou Faux?

Le Raynaud 2nd est symétrique

A

Faux ; asymétrique

25
Q

Lequel parmi le Raynaud primaire ou 2nd peut entrainer de la nécrose et de la gangrène?

A

Secondaire

26
Q

Vrai ou Faux?

Il est important d’investiguer lorsque l’on suspecte un Raynaud

A

Faux à moins de suspecter un Raynaud 2nd

27
Q

De quelle façon débute souvent le sclérodermie systémique diffuse?

A

Oedème et démangeaisons aux extrémités

28
Q

Quelle entité de connectivite peut entraîner une crise rénale sclérodermique et une fibrose pulmonaire?

A

Sclérodermie systémique diffuse

29
Q

Quel est le traitement de la sclérodermie?

A
Tx symptomatique
Atteinte articulaire : Méthotrexate
Atteinte rénale : IECA
Raynaud : BCC dihydropyridine
Fibrose pulmonaire : Cyclophosphamide
30
Q

Quel tx du LED touche tous les organes?

A

Hydroxychloroquine

31
Q

Comment se définit la polymyosite/dermatomyosite?

A

Atteinte inflammatoire des muscles striés accompagnée ou non d’une atteinte cutanée

32
Q

Quels sont les muscles qui sont le plus souvent touchés initialement en PM/DM?

A

Fléchisseurs du cou

33
Q

Quelles sont les manifestations relativement fréquentes à suspecter en PM/DM?

A
  • Fibrose pulmonaire

- Tumeurs solides avec dermatomyosite

34
Q

Quel-est l’AC le plus spécifique à la PM/DM?

A

Anti-Jo1

35
Q

Quels sont les 5 critères individuels de la PM/DM?

A
  1. Faiblesse musculaire proximale symétrique
  2. Myosite à la biopsie (infiltration lymphocytaire)
  3. Augmentation des enzymes sériques
  4. Tracés EMC caractéristique (amplitude faible et de courte durée)
  5. Rash typique de dermatomyosite
36
Q

Combien de critères sont nécessaires pour un dx définit de PM?

A

les 4 premiers critères doivent être remplis

37
Q

Combien de critères sont nécessaires pour un dx définitif de DM?

A

Le dernier critère + 3 des autres critères doivent être remplis

38
Q

Quel et le tx de la PM/DM?

A

Corticostéroïdes à forte dose, méthotrexate ou azathioprine

39
Q

Vrai ou Faux?

Toutes les glandes peuvent être atteinte en Syndrome de Sjogren

A

Théoriquement vrai; surtout salivaires et lacrymales

40
Q

À quelle connectivite est associée le plus souvent le syndrome de Sjogren?

A

PAR

41
Q

Vrai ou Faux?

Seules les glandes salivaires majeures sont atteintes en syndrome de Sjogren?

A

Faux ; les majeures et mineures

42
Q

Vrai ou Faux?

La présentation clinique du syndrome de Sjogren se limite à une xérostomie, xérophtalmie et carie dentaire

A

Faux ; il est possible d’avoir une pneumonite par atteinte inflammatoire du parenchyme pulmonaire ainsi qu’un épaississement des sécrétions pulmonaires

43
Q

Vrai ou Faux?

Le syndrome de Sjogren peut évoluer en lymphome

A

Vrai

44
Q

Vrai ou Faux?

On peut donner de l’atropine pour soulager les sx du syndrome de Sjogren

A

Faux ; l’atropine est un anticholinergique

On donnera plutôt de la pilocarpine qui est un agoniste cholinergique