Connectivites

Question 1

Quels sont les facteurs associés à la présence d’auto-anticorps?

Answer 1

• âge avancé
• Femmes
• ATCD fam de malaldies auto-immunes
• Infection récente
• Rx

Question 2

3 stades de développement de l’auto-immunité

Answer 2

1. Perte de tolérance du système immunitaire face aux AG
2. Production d’AC contre les AG
3. Apparition de signes et sx cliniques

Question 3

Qu’est-ce qu’une connectivite?

Answer 3

Maladie inflammatoire chronique des tissus conjonctifs

Question 4

Qu’est-ce qu’une vasculite?

Answer 4

Maladie multi-systémique qui se caractérise par une atteinte inflammatoire des vaisseaux

Question 5

Vrai ou Faux?

La prévalence de connectivites est plus élevée chez les F

Answer 5

Vrai

Question 6

Vrai ou Faux?

Il est rare que des connectivites se chevauchent

Answer 6

Faux.

Fréquent de voir 2-3 maladies qui se chevauchent

Question 7

Vrai ou Faux?

Chaque connectivite a ses organes cibles

Answer 7

Vrai

Question 8

Quels sont les organes cibles du LED?

Answer 8

cerveau, peau, séreuses, reins, articulations, vaisseaux

Question 9

Vrai ou Faux?

Le MCTD est un syndrome de chevauchement

Answer 9

Faux

C’est une entité clinique, c’est une connectivite mixte

Question 10

Qu’est-ce qu’un syndrome de chevauchement?

Answer 10

Présence de manifestations de différentes entités. Si les différentes manifestations ne permettent pas de poser un dx clinique, on nommera la maladie “syndrome de chevauchement”

Question 11

Vrai ou faux?
Il est fréquent qu’un syndrome de chevauchement se précise en un diagnostic précis au fur et à mesure de l’évolution de la maladie

Answer 11

Vrai

Question 12

Que regroupe le MCTD?

Answer 12

Synovite, myosite, Raynaud et Sclérodactylie

Question 13

Quel est l’AC propre au MCTD?

Answer 13

Anti-RNP

Question 14

Nommez les 5 identités de connectivites

Answer 14

• LEP
• Sclérodermie
• Polymyosite - dermatomyosite
• Syndrome de Sjogren
• Syndrome anti-phosphilipides
• MCTD

Question 15

Quels organes sont touchés par la sclérodermie?

Answer 15

La peau

Question 16

Quels organes sont touchés par la PM/DM?

Answer 16

Peau et muscles striés

Question 17

Quels organes sont touchés par le syndrome de Sjogren?

Answer 17

Glandes salivaires et lacrymales

Question 18

Quels organes sont touchés par le MCTD

Answer 18

Articulations, peau, muscles

Question 19

Nommez quelques signes et sx de connectivites

Answer 19

Fatigue, perte de poids, arthralgie, arthrite, phénomène de Raynaud, aphtes, alopécie, rash, photosensibilité, faiblesse proximale, xérostomie, xérophtalmie, fièvre d’étiologie inconnue, péricardite, pleurésie, convulsion, psychose, cytopénies, hémolyse, glomérulonéphrite, thromboses, fausses couches à répétition et antécédents familiaux de connectivite ou d’arthrite.

Question 20

Qu’est-ce que le phénomène de Raynaud?

Answer 20

Changement de couleur des extrémités précipité par le froid ou une émotion forte

Question 21

Quel est le traitement pharmacologique du Raynaud primaire et/ou secondaire?

Answer 21

BCC dihydropyridines ou nitro en patch (BCC mieux toléré)

Question 22

Comment se manifeste typiquement le Raynaud primaire?

Answer 22

Atteinte symétrique des doigts, souvent chez la jeune femme autour de la ménarche, épargne le pouce.
Souvent associé à migraines, angine vasospastique, colite ischémique ou livedo reticularis

Question 23

Vrai ou Faux?

Le Raynaud 2nd a un début beaucoup plus tardif

Answer 23

Vrai

Question 24

Vrai ou Faux?

Le Raynaud 2nd est symétrique

Answer 24

Faux ; asymétrique

Question 25

Lequel parmi le Raynaud primaire ou 2nd peut entrainer de la nécrose et de la gangrène?

Answer 25

Secondaire

Question 26

Vrai ou Faux? | Il est important d'investiguer lorsque l'on suspecte un Raynaud

Answer 26

Faux à moins de suspecter un Raynaud 2nd

Question 27

De quelle façon débute souvent le sclérodermie systémique diffuse?

Answer 27

Oedème et démangeaisons aux extrémités

Question 28

Quelle entité de connectivite peut entraîner une crise rénale sclérodermique et une fibrose pulmonaire?

Answer 28

Sclérodermie systémique diffuse

Question 29

Quel est le traitement de la sclérodermie?

Answer 29

``` Tx symptomatique Atteinte articulaire : Méthotrexate Atteinte rénale : IECA Raynaud : BCC dihydropyridine Fibrose pulmonaire : Cyclophosphamide ```

Question 30

Quel tx du LED touche tous les organes?

Answer 30

Hydroxychloroquine

Question 31

Comment se définit la polymyosite/dermatomyosite?

Answer 31

Atteinte inflammatoire des muscles striés accompagnée ou non d'une atteinte cutanée

Question 32

Quels sont les muscles qui sont le plus souvent touchés initialement en PM/DM?

Answer 32

Fléchisseurs du cou

Question 33

Quelles sont les manifestations relativement fréquentes à suspecter en PM/DM?

Answer 33

- Fibrose pulmonaire | - Tumeurs solides avec dermatomyosite

Question 34

Quel-est l'AC le plus spécifique à la PM/DM?

Answer 34

Anti-Jo1

Question 35

Quels sont les 5 critères individuels de la PM/DM?

Answer 35

1. Faiblesse musculaire proximale symétrique 2. Myosite à la biopsie (infiltration lymphocytaire) 3. Augmentation des enzymes sériques 4. Tracés EMC caractéristique (amplitude faible et de courte durée) 5. Rash typique de dermatomyosite

Question 36

Combien de critères sont nécessaires pour un dx définit de PM?

Answer 36

les 4 premiers critères doivent être remplis

Question 37

Combien de critères sont nécessaires pour un dx définitif de DM?

Answer 37

Le dernier critère + 3 des autres critères doivent être remplis

Question 38

Quel et le tx de la PM/DM?

Answer 38

Corticostéroïdes à forte dose, méthotrexate ou azathioprine

Question 39

Vrai ou Faux? | Toutes les glandes peuvent être atteinte en Syndrome de Sjogren

Answer 39

Théoriquement vrai; surtout salivaires et lacrymales

Question 40

À quelle connectivite est associée le plus souvent le syndrome de Sjogren?

Answer 40

PAR

Question 41

Vrai ou Faux? | Seules les glandes salivaires majeures sont atteintes en syndrome de Sjogren?

Answer 41

Faux ; les majeures et mineures

Question 42

Vrai ou Faux? | La présentation clinique du syndrome de Sjogren se limite à une xérostomie, xérophtalmie et carie dentaire

Answer 42

Faux ; il est possible d'avoir une pneumonite par atteinte inflammatoire du parenchyme pulmonaire ainsi qu'un épaississement des sécrétions pulmonaires

Question 43

Vrai ou Faux? | Le syndrome de Sjogren peut évoluer en lymphome

Answer 43

Vrai

Question 44

Vrai ou Faux? | On peut donner de l'atropine pour soulager les sx du syndrome de Sjogren

Answer 44

Faux ; l'atropine est un anticholinergique | On donnera plutôt de la pilocarpine qui est un agoniste cholinergique