Connectivites Flashcards
Quels sont les facteurs associés à la présence d’auto-anticorps?
- âge avancé
- Femmes
- ATCD fam de malaldies auto-immunes
- Infection récente
- Rx
3 stades de développement de l’auto-immunité
- Perte de tolérance du système immunitaire face aux AG
- Production d’AC contre les AG
- Apparition de signes et sx cliniques
Qu’est-ce qu’une connectivite?
Maladie inflammatoire chronique des tissus conjonctifs
Qu’est-ce qu’une vasculite?
Maladie multi-systémique qui se caractérise par une atteinte inflammatoire des vaisseaux
Vrai ou Faux?
La prévalence de connectivites est plus élevée chez les F
Vrai
Vrai ou Faux?
Il est rare que des connectivites se chevauchent
Faux.
Fréquent de voir 2-3 maladies qui se chevauchent
Vrai ou Faux?
Chaque connectivite a ses organes cibles
Vrai
Quels sont les organes cibles du LED?
cerveau, peau, séreuses, reins, articulations, vaisseaux
Vrai ou Faux?
Le MCTD est un syndrome de chevauchement
Faux
C’est une entité clinique, c’est une connectivite mixte
Qu’est-ce qu’un syndrome de chevauchement?
Présence de manifestations de différentes entités. Si les différentes manifestations ne permettent pas de poser un dx clinique, on nommera la maladie “syndrome de chevauchement”
Vrai ou faux?
Il est fréquent qu’un syndrome de chevauchement se précise en un diagnostic précis au fur et à mesure de l’évolution de la maladie
Vrai
Que regroupe le MCTD?
Synovite, myosite, Raynaud et Sclérodactylie
Quel est l’AC propre au MCTD?
Anti-RNP
Nommez les 5 identités de connectivites
- LEP
- Sclérodermie
- Polymyosite - dermatomyosite
- Syndrome de Sjogren
- Syndrome anti-phosphilipides
- MCTD
Quels organes sont touchés par la sclérodermie?
La peau
Quels organes sont touchés par la PM/DM?
Peau et muscles striés
Quels organes sont touchés par le syndrome de Sjogren?
Glandes salivaires et lacrymales
Quels organes sont touchés par le MCTD
Articulations, peau, muscles
Nommez quelques signes et sx de connectivites
Fatigue, perte de poids, arthralgie, arthrite, phénomène de Raynaud, aphtes, alopécie, rash, photosensibilité, faiblesse proximale, xérostomie, xérophtalmie, fièvre d’étiologie inconnue, péricardite, pleurésie, convulsion, psychose, cytopénies, hémolyse, glomérulonéphrite, thromboses, fausses couches à répétition et antécédents familiaux de connectivite ou d’arthrite.
Qu’est-ce que le phénomène de Raynaud?
Changement de couleur des extrémités précipité par le froid ou une émotion forte
Quel est le traitement pharmacologique du Raynaud primaire et/ou secondaire?
BCC dihydropyridines ou nitro en patch (BCC mieux toléré)
Comment se manifeste typiquement le Raynaud primaire?
Atteinte symétrique des doigts, souvent chez la jeune femme autour de la ménarche, épargne le pouce.
Souvent associé à migraines, angine vasospastique, colite ischémique ou livedo reticularis
Vrai ou Faux?
Le Raynaud 2nd a un début beaucoup plus tardif
Vrai
Vrai ou Faux?
Le Raynaud 2nd est symétrique
Faux ; asymétrique
Lequel parmi le Raynaud primaire ou 2nd peut entrainer de la nécrose et de la gangrène?
Secondaire
Vrai ou Faux?
Il est important d’investiguer lorsque l’on suspecte un Raynaud
Faux à moins de suspecter un Raynaud 2nd
De quelle façon débute souvent le sclérodermie systémique diffuse?
Oedème et démangeaisons aux extrémités
Quelle entité de connectivite peut entraîner une crise rénale sclérodermique et une fibrose pulmonaire?
Sclérodermie systémique diffuse
Quel est le traitement de la sclérodermie?
Tx symptomatique Atteinte articulaire : Méthotrexate Atteinte rénale : IECA Raynaud : BCC dihydropyridine Fibrose pulmonaire : Cyclophosphamide
Quel tx du LED touche tous les organes?
Hydroxychloroquine
Comment se définit la polymyosite/dermatomyosite?
Atteinte inflammatoire des muscles striés accompagnée ou non d’une atteinte cutanée
Quels sont les muscles qui sont le plus souvent touchés initialement en PM/DM?
Fléchisseurs du cou
Quelles sont les manifestations relativement fréquentes à suspecter en PM/DM?
- Fibrose pulmonaire
- Tumeurs solides avec dermatomyosite
Quel-est l’AC le plus spécifique à la PM/DM?
Anti-Jo1
Quels sont les 5 critères individuels de la PM/DM?
- Faiblesse musculaire proximale symétrique
- Myosite à la biopsie (infiltration lymphocytaire)
- Augmentation des enzymes sériques
- Tracés EMC caractéristique (amplitude faible et de courte durée)
- Rash typique de dermatomyosite
Combien de critères sont nécessaires pour un dx définit de PM?
les 4 premiers critères doivent être remplis
Combien de critères sont nécessaires pour un dx définitif de DM?
Le dernier critère + 3 des autres critères doivent être remplis
Quel et le tx de la PM/DM?
Corticostéroïdes à forte dose, méthotrexate ou azathioprine
Vrai ou Faux?
Toutes les glandes peuvent être atteinte en Syndrome de Sjogren
Théoriquement vrai; surtout salivaires et lacrymales
À quelle connectivite est associée le plus souvent le syndrome de Sjogren?
PAR
Vrai ou Faux?
Seules les glandes salivaires majeures sont atteintes en syndrome de Sjogren?
Faux ; les majeures et mineures
Vrai ou Faux?
La présentation clinique du syndrome de Sjogren se limite à une xérostomie, xérophtalmie et carie dentaire
Faux ; il est possible d’avoir une pneumonite par atteinte inflammatoire du parenchyme pulmonaire ainsi qu’un épaississement des sécrétions pulmonaires
Vrai ou Faux?
Le syndrome de Sjogren peut évoluer en lymphome
Vrai
Vrai ou Faux?
On peut donner de l’atropine pour soulager les sx du syndrome de Sjogren
Faux ; l’atropine est un anticholinergique
On donnera plutôt de la pilocarpine qui est un agoniste cholinergique
