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H2019 - Rhumato > Connectivites 2022 > Flashcards

Connectivites 2022 Flashcards

1
Q

entités des connectivites

A

Mx atteinte inflammatoire chronique du tissu conjonctif

  1. LED
  2. sclérodermie (Scl)
  3. syndrome Sjogren (SS)
  4. polymyosite-dermatomyosite (PM/DM)
  5. mixed connective tissue disease (MCTD)
  6. syndrome anti-phospholipides
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Q

atteintes LED

A
  1. cerveau : psychose, convulsion
  2. peau : rash malaire, rash discoïde, aphtes
  3. séreuses : épanchement pleural, péricardite
  4. reins : néphrite lupique
  5. articulations : arthrite
  6. vaisseaux : raynaud
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3
Q

organe prédilection sclérodermie

A

peau

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4
Q

organe prédilection PM/DM

A

muscle, peau

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Q

organe prédilection syndrome sjogren

A

glandes salivaires

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6
Q

organes prédilection mixed connective tissus disease

A

articulations, peau, muscles

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7
Q

différence entre syndrome de chevauchement et MCTD

A

sd chevauchement : manifestations typiques de différentes entités sont mélangées et qu’aucune ne se démarque

MCTD : synovite, myosite, Raynaud et sclérodactylie _ anticorps sérique qui lui est propre (anti-RNP)

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8
Q

HMA connectivites

A
  • fatigue, perte poids, fièvre
  • arthralgie, arthrite
  • Raynaud
  • aphtes, alopécie, rash, photosensibilité
  • faiblesse proximale
  • xérostomie, xérophtalmie
  • péricardite, pleurésie
  • convulsion, psychose
  • cytopénie, hémolyse
  • glomérulonéphrite, thromboses
  • fausses couches répétées
  • ATCD fam connectivite ou arthrite
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9
Q

bilan de base

A 
HMA et EP
recherche complications :
- FSC
- créatinine sérique
- créatinine kinase (libérée dans sang lors lyse cellulaire de lésions tissulaires)
- VS
- SMU
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10
Q

Raynaud

A

changement coloration extrémités (froid ou émotion)

  • doigts, orteils, nez, oreille)
  • hypersensibilité petits vx qui vasoconstrict +++
  • blanc (ischémie), bleu (cyanose désat hb), rouge (hyperhémie réactionnelle de reperfusion lorsque vasoconstriction cesse) (2 couleurs sur 3 pour dx)
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11
Q

quand faire investigation pour Raynaud

A

si suspicion Raynaud 2nd

  • début plus tardif (primaire à la ménarche)
  • atteinte asym, épisodes intenses ischémiques, ulcérations, nécrose, ACVON (anomalies capillaires visibles à l’oeil nu)
  • atteintes traumatique (outils vibrants)
  • FSC
  • bilan rénal et hépatique
  • FR et complément dosés, ANA
  • SMU
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12
Q

tx Raynaud

A
  • cesser tabac (qui aug vasoconstriciton)
  • réchauffement physique
  • changement d’emploi
  • vasodilatateurs (BCC dihydropyridines), nitro topique, blocs nerveux sympatiques
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13
Q

Sclérodermie principale manifestation

A

changement dégénératif et fibreux de la peau = devient raide et indurée. peut débuter par oedème et prurit aux extrémités.

(peut se produire sur membranes synoviales, artères digitales, oesophage, intestin, coeur)

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14
Q

2 types de sclérodermie systémique

A

limitée/CREST : demeure distale aux coudes et genoux

diffuse : s’étend proximalement aux coudes et genoux (fibrose pulmo et crise rénale sclérodermique)

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15
Q

acronyme CREST (limitée)

A 
Calcinose (dépôt calcique dans peau)
Raynaud
Esophageal dismotility
Sclérodactylie
Télangiectasie
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16
Q

MC sclérodermie

A 
PEA
- peau indurée et fixe
- hypo ou hyperpigmentation
- perte pilosité
- dim sudation
- calcifications cutanées (calcinose)
VX
- Raynaud (95%) et télangiectasie
MUSCULO-SQUEL
- arthralgies ou arthrite sym
- contractures articulaires sans inflam (atrophie muscu)
- myosite
GI
- pyrosis, RGO
- incompétence SOI et hypomotilité
- malabsorption
- incontinence fécale (spincter)
CARDIO
- effusion péricadique asx
- péricardite constrictive
- tamponnade
- fibrose myocarde
PULMO 
- fibrose pulmo (diffuse)
- HTP (CREST)
REINS
- crise rénale sclérodermique : HTA et IRA rapide (micro-angiopathie thrombotique)
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17
Q

investigation sclérodermie

A

bilan non spécifique : anémie inflam, leucocytose, aug VS
- FAN présents chez 80-90%

moins sensibles mais spécifiques :

  • anti-centromère dans CREST
  • anti-Scl70 dans diffus
18
Q

rx de choix pour sclérodermie

A

MTX pour atteinte cutanée et articulaire
Raynaud : vasodilatateurs (BCC)
IECA pour crise rénale
cyclophophamide pour fibrose pulmo

19
Q

LED critères ACR (American college of rheumatology)

A

ça prend 4 /11 pour suggérer un dx LED (ø dx automatique)

clinique :

  • rash malaire
  • rash discoïde
  • photosensibilité
  • aphtes
  • arthrites (min. 2 articulations)
  • sérosites
  • atteinte neuro

labos

  • atteinte rénale
  • atteinte hémato
  • atteinte immuno
  • présence ANA
20
Q

rash malaire LED

A

épargne les plis nasogéniens, joues et nez en forme de loup

21
Q

rash discoïde LED

A

hyperkératose, lésion surélevées avec plugging folliculaire (les pores de la peau sont obstruées pas un follicule pileux)

22
Q

photosensibilité LED

A

éruption suite à soleil (coup de soleil trop intense p/r exposition ou rash urticarien)

23
Q

aphtes LED

A

palais et non douloureux

24
Q

arthrite LED

A

min. 2 articulations
non érosive aux RX
déformations possibles

25
Q

sérosite LED

A

pleurésie, pleurite avec ou sans épanchement pleural ou péricardite
ascite possible

26
Q

atteinte neuro LED

A

très variée (19 sous-types) mais 2 pour dx :

psychose ou convulsions

27
Q

critère atteinte rénale LED

A

prtoéinurie persistante de plus de 500 mg par 24h ou de 3+ au bâtonnets ou cylindres cellulaires sont visibles au sédiment urinaire

28
Q

critère atteinte hémato LED

A
  • anémie hémolytique
  • leucopénie < 4000
  • lymphopénie < 1500
  • thrombopénie < 100 000
29
Q

vrai ou faux : l’anémie inflammatoire fait partie des critères d’atteinte hémato dans LED

A

faux

30
Q

atteinte immunologique LED

A

présence d’un anti-DNA ou anti-Smith (anti-Sm)
ou
test positif pour le syndrome antiphospholipides (recherche anticoagulant lupique, anticops anti-cardiolipines IgM ou IgG ou le VDRL faussement positif

31
Q

sensibilité et spécificité ANA dans LED

A

SE 100%
présent chez 5% des gens sains, jusqu’àa 40% des gens sains de 70+ans

ce test d’immunofluorescence indirecte permet de détecter auto-anticorps contre des protéines nucléaires ou cytoplasmiques sans pouvoir les identifier.

32
Q

pourquoi il ne faut pas prescrire un test FAN de dépistage sans sx associés?

A

car le ANA est présent chez 5% des gens sains, jusqu’à 40% des gens de 70 ans et plus.

33
Q

quel est l’auto-anticorps associé au Mixed connective tissue disease (MCTD)

A

anti-RNP

34
Q

quel auto-anti-corps est le plus sensible pour LED? le plus spécifique?

A

SE : FAN (facteur antinucléaire)/ ANA

SP : anti-DNA, anti-Sm(ith)

35
Q

auto-anticorps associé au LED médicamenteux

A

anti-histone

36
Q

auto-anticorps associé au syndrome de sjogren, à la photosensibilité et au bloc cardiaque congénital

A

anti-SSA/Ro et anti-SSB/La

37
Q

définition syndrome anti-phospholipides

A

syndrome qui associe des événements thromboemboliques veineux ou artériels ou des pertes embryonnaires ou foetales à répétition avec la présence d’une test + à 2 reprises, effectués avec un intervalle entre 3 mois et 5 ans.

38
Q

anomalies spécifiques aux poussées lupus

A

élévation titre anti-dsDNA et effondrement du complément

39
Q

tx non pharmaco LED

A
  • photoprotection
  • exercice physique (FDR cardiovasculaire et ostéoporotique)
  • adhérence tx même si asx (poussée et rémission)
  • contraception et complications possibles de la grossesse
40
Q

tx pharmaco LED

A
  • hydroxychloroquine (le seul qui couvre toutes les atteintes)
  • AINS
  • prednisone BD ou HD
  • immunosuppresseurs (methotrexate, azathioprine, cyclophosphamide, mycophénolate mofétil, rituximab

H2019 - Rhumato (8 decks)

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