Connectivites 2022 Flashcards
entités des connectivites
Mx atteinte inflammatoire chronique du tissu conjonctif
- LED
- sclérodermie (Scl)
- syndrome Sjogren (SS)
- polymyosite-dermatomyosite (PM/DM)
- mixed connective tissue disease (MCTD)
- syndrome anti-phospholipides
atteintes LED
- cerveau : psychose, convulsion
- peau : rash malaire, rash discoïde, aphtes
- séreuses : épanchement pleural, péricardite
- reins : néphrite lupique
- articulations : arthrite
- vaisseaux : raynaud
organe prédilection sclérodermie
peau
organe prédilection PM/DM
muscle, peau
organe prédilection syndrome sjogren
glandes salivaires
organes prédilection mixed connective tissus disease
articulations, peau, muscles
différence entre syndrome de chevauchement et MCTD
sd chevauchement : manifestations typiques de différentes entités sont mélangées et qu’aucune ne se démarque
MCTD : synovite, myosite, Raynaud et sclérodactylie _ anticorps sérique qui lui est propre (anti-RNP)
HMA connectivites
- fatigue, perte poids, fièvre
- arthralgie, arthrite
- Raynaud
- aphtes, alopécie, rash, photosensibilité
- faiblesse proximale
- xérostomie, xérophtalmie
- péricardite, pleurésie
- convulsion, psychose
- cytopénie, hémolyse
- glomérulonéphrite, thromboses
- fausses couches répétées
- ATCD fam connectivite ou arthrite
bilan de base
HMA et EP recherche complications : - FSC - créatinine sérique - créatinine kinase (libérée dans sang lors lyse cellulaire de lésions tissulaires) - VS - SMU
Raynaud
changement coloration extrémités (froid ou émotion)
- doigts, orteils, nez, oreille)
- hypersensibilité petits vx qui vasoconstrict +++
- blanc (ischémie), bleu (cyanose désat hb), rouge (hyperhémie réactionnelle de reperfusion lorsque vasoconstriction cesse) (2 couleurs sur 3 pour dx)
quand faire investigation pour Raynaud
si suspicion Raynaud 2nd
- début plus tardif (primaire à la ménarche)
- atteinte asym, épisodes intenses ischémiques, ulcérations, nécrose, ACVON (anomalies capillaires visibles à l’oeil nu)
- atteintes traumatique (outils vibrants)
- FSC
- bilan rénal et hépatique
- FR et complément dosés, ANA
- SMU
tx Raynaud
- cesser tabac (qui aug vasoconstriciton)
- réchauffement physique
- changement d’emploi
- vasodilatateurs (BCC dihydropyridines), nitro topique, blocs nerveux sympatiques
Sclérodermie principale manifestation
changement dégénératif et fibreux de la peau = devient raide et indurée. peut débuter par oedème et prurit aux extrémités.
(peut se produire sur membranes synoviales, artères digitales, oesophage, intestin, coeur)
2 types de sclérodermie systémique
limitée/CREST : demeure distale aux coudes et genoux
diffuse : s’étend proximalement aux coudes et genoux (fibrose pulmo et crise rénale sclérodermique)
acronyme CREST (limitée)
Calcinose (dépôt calcique dans peau) Raynaud Esophageal dismotility Sclérodactylie Télangiectasie
MC sclérodermie
PEA - peau indurée et fixe - hypo ou hyperpigmentation - perte pilosité - dim sudation - calcifications cutanées (calcinose) VX - Raynaud (95%) et télangiectasie MUSCULO-SQUEL - arthralgies ou arthrite sym - contractures articulaires sans inflam (atrophie muscu) - myosite GI - pyrosis, RGO - incompétence SOI et hypomotilité - malabsorption - incontinence fécale (spincter) CARDIO - effusion péricadique asx - péricardite constrictive - tamponnade - fibrose myocarde PULMO - fibrose pulmo (diffuse) - HTP (CREST) REINS - crise rénale sclérodermique : HTA et IRA rapide (micro-angiopathie thrombotique)
investigation sclérodermie
bilan non spécifique : anémie inflam, leucocytose, aug VS
- FAN présents chez 80-90%
moins sensibles mais spécifiques :
- anti-centromère dans CREST
- anti-Scl70 dans diffus
rx de choix pour sclérodermie
MTX pour atteinte cutanée et articulaire
Raynaud : vasodilatateurs (BCC)
IECA pour crise rénale
cyclophophamide pour fibrose pulmo
LED critères ACR (American college of rheumatology)
ça prend 4 /11 pour suggérer un dx LED (ø dx automatique)
clinique :
- rash malaire
- rash discoïde
- photosensibilité
- aphtes
- arthrites (min. 2 articulations)
- sérosites
- atteinte neuro
labos
- atteinte rénale
- atteinte hémato
- atteinte immuno
- présence ANA
rash malaire LED
épargne les plis nasogéniens, joues et nez en forme de loup
rash discoïde LED
hyperkératose, lésion surélevées avec plugging folliculaire (les pores de la peau sont obstruées pas un follicule pileux)
photosensibilité LED
éruption suite à soleil (coup de soleil trop intense p/r exposition ou rash urticarien)
aphtes LED
palais et non douloureux
arthrite LED
min. 2 articulations
non érosive aux RX
déformations possibles
sérosite LED
pleurésie, pleurite avec ou sans épanchement pleural ou péricardite
ascite possible
atteinte neuro LED
très variée (19 sous-types) mais 2 pour dx :
psychose ou convulsions
critère atteinte rénale LED
prtoéinurie persistante de plus de 500 mg par 24h ou de 3+ au bâtonnets ou cylindres cellulaires sont visibles au sédiment urinaire
critère atteinte hémato LED
- anémie hémolytique
- leucopénie < 4000
- lymphopénie < 1500
- thrombopénie < 100 000
vrai ou faux : l’anémie inflammatoire fait partie des critères d’atteinte hémato dans LED
faux
atteinte immunologique LED
présence d’un anti-DNA ou anti-Smith (anti-Sm)
ou
test positif pour le syndrome antiphospholipides (recherche anticoagulant lupique, anticops anti-cardiolipines IgM ou IgG ou le VDRL faussement positif
sensibilité et spécificité ANA dans LED
SE 100%
présent chez 5% des gens sains, jusqu’àa 40% des gens sains de 70+ans
ce test d’immunofluorescence indirecte permet de détecter auto-anticorps contre des protéines nucléaires ou cytoplasmiques sans pouvoir les identifier.
pourquoi il ne faut pas prescrire un test FAN de dépistage sans sx associés?
car le ANA est présent chez 5% des gens sains, jusqu’à 40% des gens de 70 ans et plus.
quel est l’auto-anticorps associé au Mixed connective tissue disease (MCTD)
anti-RNP
quel auto-anti-corps est le plus sensible pour LED? le plus spécifique?
SE : FAN (facteur antinucléaire)/ ANA
SP : anti-DNA, anti-Sm(ith)
auto-anticorps associé au LED médicamenteux
anti-histone
auto-anticorps associé au syndrome de sjogren, à la photosensibilité et au bloc cardiaque congénital
anti-SSA/Ro et anti-SSB/La
définition syndrome anti-phospholipides
syndrome qui associe des événements thromboemboliques veineux ou artériels ou des pertes embryonnaires ou foetales à répétition avec la présence d’une test + à 2 reprises, effectués avec un intervalle entre 3 mois et 5 ans.
anomalies spécifiques aux poussées lupus
élévation titre anti-dsDNA et effondrement du complément
tx non pharmaco LED
- photoprotection
- exercice physique (FDR cardiovasculaire et ostéoporotique)
- adhérence tx même si asx (poussée et rémission)
- contraception et complications possibles de la grossesse
tx pharmaco LED
- hydroxychloroquine (le seul qui couvre toutes les atteintes)
- AINS
- prednisone BD ou HD
- immunosuppresseurs (methotrexate, azathioprine, cyclophosphamide, mycophénolate mofétil, rituximab
