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MED-1221 / Final > Connectivites > Flashcards

Connectivites Flashcards

1
Q
  • Qu’est-ce que l’auto-immunité clinique?
  • Qu’est-ce que l’auto-immunité sérologique?
  • Combien de % de la population générale ont des auto-Ac et aucune présentation clinique?
  • Est-ce que la présence d’un Ac détectable dans une prise de sang équivaut à un dx assuré de maladie auto-immune?
A
  • Présence de Sx ou de signes cliniques originant d’une activation incontrôlée du SI et causant de l’inflammation en présence d’auto-Ac.
  • Phénomène (auto-Ac) pouvant survenir chez la personne en santé et qui peut ne pas causer de maladie clinique.
  • 5 à 8%.
  • Non.
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2
Q
  • Nommez 5 FDR d’auto-anticorps
  • Que faut-il pour pouvoir attribué un Dx de maladie clinique à la présence d’auto-Ac?
  • Nommez les 3 stades de l’auto-immunité clinique
A
  • Âge, sexe féminin, histoire familiale de mx auto-immune, infection récente, prise de certains Rx.
  • Démonstration que la présence de l’auto-Ac en question est associé aux manifestations cliniques.
  • Perte de la tolérance du SI aux Ag nucléaires / production d’auto-Ac contre ces mêmes Ag / apparition de sx et signes cliniques.
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3
Q
  • Que sont les connectivites?
  • Donnez des synonymes (2)
  • Nommez les 6 principales entités
  • Est-ce que les vasculites sont des connectivites?
A
  • Atteinte inflammatoire des tissus conjonctifs.
  • Collagénoses, maladies du collagènes.
  • Lupus érythémateux disséminé (LED), polymyosite-dermatomyosite (PM/DM), sclérodermie (SCL), syndrome de Sjögren (SS), « mixted connective tissue disease » (MCTD), syndrome anti-phospholipides.
  • Non.
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4
Q

Nommez 4 facteurs communs aux connectivites

A

1- Prédominance féminine.
2- Atteinte multisystémique
3- Possible chevauchement de 2 maladies
4- Altération du système immunitaire (prouvée sérologiquement).

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5
Q
  • Quels sont les organes de prédilection du LED? (3)
  • Quel est l’organe de prédilection du SCL?
  • Quels sont les organes de prédilection du PM/DM? (2)
  • Quel est l’organe de prédilection du SS ?
  • Quels sont les organes de prédilection du MTCD (3) ?
A
  • Articulations, peau, rein.
  • Peau.
  • Peau, muscles.
  • Glandes salivaires.
  • Articulations, peau, muscles.
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6
Q
  • Quel est le ratio H:F pour LED?
  • Quel est le ratio H:F pour PM/DM?
  • Quel est le ratio H:F pour SCL?
  • Quel est le ratio H:F pour SS?
  • Quel est le ratio H:F pour MTCD?
A
  • 1:9
  • 1:2
  • 1:3
  • 1:9
  • 1:9
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7
Q

Chevauchement vs mixte :
- comment appelle-t-on une maladie dont les différentes manifestations ne permettent pas de poser un dx?
- Qu’est-ce que la MTCD?

A
  • Syndrome de chevauchement.
  • C’est une entité en soi qui regroupe synovite, myosite, Raynaud et sclérodactylie comme manifestations cliniques. Elle a également un Ac qui lui est propre (l’anti-RNP).
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8
Q

Que rechercher au questionnaire et à l’E/P (25) ** note à moi-même : ne pas apprendre tout ça par coeur, y’a un peu de tout et n’importe quoi dans cette liste **

A

1- Fatigue
2- Perte de poids
3- Arthralgie
4- Arthrite
5- Phénomène de Raynaud
6- Aphtes
7- Alopécie
8- Rash
9- Photosensibilité
10- Faiblesse proximale
11- Xérostomie
12- Xérophtalmie
13- Fièvre d’étiologie inconnue
14- Péricardite
15- Pleurésie
16- Convulsions
18- Psychose
19- Cytopénies
20- Hémolyse
21- Glomérulonéphrites
22- Thromboses
23- Fausses couches à répétition
24- ATCD familiaux de connectivites
25- ATCD familiaux d’arthrite

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9
Q

Que comprends le bilan sanguin général? Que doit-on demander également?

A

1- FSC
2- Créatinine
3- CK
4- VS
5- Analyse d’urine

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10
Q

Quels sont les tests + poussés?

A

1- Facteur anti-nucléaire (FAN)
2- Anti-dsNA
3- Anti-Smith
4- Dosage du complément
5- Anti-SCL70
6- Anti-centromètre
7- Anti-Jo1
8- Anti-Ro
9- Anti-La
10- Anti-RNP
11- Recherche du syndrome d’antiphospholipides : anti-cardiolipines IgM et IgG, anti-B2 glycoprotéine1, recherche d’anticoagulant lupique.

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11
Q

Quoi sont les 3 choses importantes à retenir de la question précédente sur les auto-anticorps?

A

1-Le FAN est un test dépistage.
2- Si le FAN est positif on demande le panel anti-ENA (#3 à #10)
3- Le Anti-dsDNA est le + spécifique au lupus ET n’est pas dans le panel anti-ENA.

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12
Q

Raynaud :
- Qu’est-ce que c’est?
- Où sont les atteintes? (4)
- Qu’est-ce qui précipite les atteintes? (2)
- qu’est-ce que le cause?

A
  • Changement de coloration épisodique des extrémités.
  • Doigts (surtout!), orteils, nez, oreilles.
  • Froid, émotions fortes.
  • Hypersensibilité des petits vaisseaux digitaux qui subissent une vasoconstriction de façon inappropriée.
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13
Q

Raynaud :
- quels sont les 3 phases?
- Décrire chacune des phases.
- Comment est le Dx? Combien de phases a-t-on besoin pour le Dx?

A
  • Phase blanche, bleue, rouge.
  • Phase blanche : ischémie 2e à vasoconstriction artérielle.
  • Phase bleue : 2e à la cyanose causée par désaturation de l’Hb qui stagne dans les tissus.
  • Phase rouge : Hyperhémie de reperfusion quand la vasoconstriction cesse.
  • Dx clinique / seulement 2 couleurs.
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14
Q
  • Comment classifier le Raynaud?
  • Nommez 9 causes de Raynaud secondaire
A
  • Primaire (associé à aucune maladie/cause), secondaire (associée à une maladie/cause).
    1- Connectivite
    2- Atteintes traumatiques et occupationnelles (outils vibrants)
    3- MVAS
    4- Thromboses ou embolies
    5- Certains Rx ou toxines avec effet vasoconstrictif
    6- Maladie de Berger
    7- Syndrome douloureux régional complexe
    8- Hyperviscosité sanguine de toute cause
    9- Syndrome du défilé thoracique
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15
Q
  • Décrire le Raynaud primaire (âge, sexe distribution, sévérité, etc)
  • Décrire le Raynaud secondaire (âge, sexe, distribution, sévérité)
  • Dans quel Raynaud a-t-on un facteur anti-nucléaire et d’autres auto-anticorps?
A
  • Jeunes femmes / début autour de la ménarche / atteinte symétrique qui épargne le pouce / ischémie - sévère et pas de lésion ischémique.
  • Sexe variable / début + tardif / atteinte asymétrique / épisodes intenses avec ischémie, ulcérations, nécrose et des ACVONs.
  • Secondaire.
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16
Q

Raynaud :
- Quels sont les bilans à demander dans un Raynaud secondaire (7) ?
- Quel est le Tx non pharmaco? (3)
- Quel est le Tx pharmaco? (3)
- Quels sont les complications possibles dans le Raynaud secondaire (3) ?

A
  • FSC, fonction rénale, fonction hépatique, FR, complément, FAN, analyse d’urine.
  • Cessation tabagique (tabac = vasoconstriction!), modalités physiques de réchauffement, changer d’emploi PRN.
  • Vasodilatateurs (BCC DHP, nitroglycérine topique), blocs nerveux sympathiques PRN.
  • Nécrose, ulcération, infection.
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17
Q

SCL :
- qu’est-ce que c’est?
- où peut-on retrouver ces changements?
- comment se classifie la sclérodermie? (2)
- qu’est-ce que la forme localisée?

A
  • Pathologie qui se présente comme un changement dégénératif et fibreux de la peau qui entraîne une peau raide et indurée.
  • Partout dans le corps (dont membrane synoviale, artères digitales, oesophage, intestin, coeur).
  • Sclérodermie localisée, sclérodermie systémique.
  • Forme qui se retrouve seulement chez les enfants et pas d’atteinte des organes internes –> non abordée dans le cadre du cours.
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18
Q

SCL :
- nommez les 2 formes de sclérodermies diffuse et les définir.
- Quels sont les atteintes d’organes internes les + fréquentes? (2)
- À qui attribue-t-on l’acronyme CREST?
- que veut-il dire?

A
  • Sclérodermie diffuse : Atteinte cutanée s’étend proximalement aux coudes et aux genoux (donc elle dépasse les coudes et genoux).
  • Sclérodermie limitée : Atteinte cutanée demeure distales aux coudes et aux genoux.
  • Fibrose pulmonaire, crise rénale sclérodermique.
  • Forme limitée.
  • Calcinose, Raynaud, Esophageal dismotility, Sclérodactylie, Télangiectasies.
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19
Q

SCL :
- existe-t-il une prédisposition génétique?
- Expliquez la physiopathologie en 6 étapes (1e étape : stress oxydatif / 6e étape : fibrose des tissus).

A
  • Oui.
  • (1) Stress oxydatif -> (2) anomalies de l’endothélium et inflammation périvasculaire –> (3) médiateurs inflammatoires libérés –> (4) prolifération des fibroblastes et cellules musculaires lisses –> (5) épaississement de la paroi des vaisseaux –>(6) fibrose des tissus.
20
Q

SCL - présentation clinique
- que voit-on au niveau de la peau (5) ?
- que voit-on au niveau des vaisseaux (2) ?
- que voit-on au niveau musculosquelettique (4) ?
- que voit-on au niveau digestif (4) ?

A
  • Peau indurée et fixée, hypo ou hyper pigmentation, perte de pilosité, diminution de la sudation, calcifications cutanées.
  • Phénomène de Raynaud, télangiectasies.
  • Arthralgies, arthrites asymétriques, contractures articulaires, myosite.
  • RGO, pyrosis, malabsorption, incontinence fécale.
21
Q

SCL - présentation clinique
- que voit-on au niveau cardiaque (4) ?
- que voit-on au niveau pulmonaire (2) ?
- que voit-on au niveau rénal?
- qu’est-ce que c’est ce phénomène rénal?

A
  • Effusion péricardique, péricardite constrictive, tamponnade, fibrose du myocarde.
  • Fibrose pulmonaire, hypertension pulmonaire.
  • Crise rénale sclérodermique.
  • HTA, détérioration rapide de la fonction rénale
22
Q

SCL :
- qu’est-ce qui est spécifique au SCL aux labos (3) ?
- qu’est-ce qui traite l’atteinte articulaire et/ou cutané?
- qu’est-ce qui traite le Raynaud?

A
  • FAN (80-90% des patients), anti-centromère (CREST), anti-SCL70 (forme diffuse).
  • MTX.
  • Vasodilatateurs.
23
Q

SCL :
- qu’est-ce qui traite la crise rénale sclérodermique?
- qu’est-ce qui traite la fibrose pulmonaire évolutive?
- comment est l’évolution de la majorité des SCL?
- Qu’est-ce qui cause le plus de mortalité 2e à SCL (2) ?

A
  • IECA.
  • Cyclophosphamide.
  • Bénigne.
  • Hypertension pulmonaire, fibrose pulmonaire.
24
Q

SS :
- qu’est-ce que c’est?
- qu’est-ce qu’un SS primaire? Est-ce rare ou fréquent?
- qu’est-ce qu’un SS secondaire?
- Quels sont les autres pathologies qui peuvent être associée à SS? (4) Quelle est la + fréquente?

A
  • Maladie auto-immune qui se caractérise par une inflammation chronique des glandes salivaires et des glandes lacrymales.
  • Présentation de façon isolée / rare.
  • Présentation en association avec une autre connectivite.
  • PAR (*), LED, PM/DM, SCL.
25
Q

SS - présentation clinique :
- comment se manifeste l’atteinte des glandes lacrymales? que voit-on à l’examen de l’oeil?
- comment se manifeste l’atteinte des glandes salivaires? (3)
- que voit-on à l’E/P au niveau des glandes salivaires (2) ?
- si les poumons sont atteints, que se passe-t-il (2) ?

A
  • Xérophtalmie / kératoconjonctivite sèche.
  • Xérostomie, + de caries dentaires, ulcérations des muqueuses buccales.
  • Gonflement des glandes parotides et des glandes sous-maxillaires.
  • Sécrétions pulmonaires + épaisses, pneumonite (inflammation du parenchyme).
26
Q

SS - présentation clinique :
- que donnera l’atteinte rénale?
- que donnera l’atteinte de la peau? (2)
- que peut-on voir en SS primaire? (5)

A
  • Acidose tubulaire rénale de type 1 (acidose métabolique).
  • Sécheresse, purpura palpable des MI.
  • Arthalgie, lymphadénopathie, splénomégalie, cirrhose biliaire primitive, SEP.
27
Q

SS :
- nommez le test de prédilection pour le dépistage
- nommez 2 autres autres tests
- comment le SS évolue?
- quel est la complication la + redoutée (autant en primaire que secondaire) ?

A
  • Bx des glandes salivaires mineures.
  • Test de Schirmer (papier absorbant glissé entre conjonctive et paupière inférieure), colorant Rose Bengal (on voit anomalies de cornée).
  • Le plus souvent bénigne sauf dans sa forme primaire.
  • Lymphome.
28
Q

SS :
- quel est le tx de 1e ligne? (2)
- qu’est-ce qui est possible pour favoriser la sécrétion de salive?
- physiopatho : qu’est-ce que l’inflammation des glandes salivaires et lacrymales entraîne?

A
  • Larmes artificielles, bouteille d’eau à portée.
  • Agonistes cholinergiques (pilocarpine).
  • Obstruction de la lumière des canaux excréteurs -> diminution de leur sécrétion.
29
Q

PM/DM :
- qu’est-ce que la polymyosite?
- qu’est-ce que la dermatomyosite?
- nommez les 5 catégories

A
  • Atteinte inflammatoire auto-immune des muscles striés.
  • Atteinte musculaire qui s’accompagne d’une atteinte cutanée caractéristique.
    1- PM primaire idiopathique.
    2- DM primaire idiopathique
    3- DM (rarement PM) associée à une néoplasie
    4- DM de l’enfant
    5- PM/DM associée une autre connectivite (chevauchement).
30
Q

PM/DM :
- comment la faiblesse musculaire commence?
- quels sont les premiers muscles touchés?
- que voit-t-on à l’E/P ? (2)
- quelles manifestations doit-on souvent suspecter en PM/DM (2) ?

A
  • Faiblesse musculaire symétrique proximale.
  • Muscles fléchisseurs du cou.
  • Muscles peu atrophiés, manifestations dermatologiques très caractéristiques.
  • Fibrose pulmonaire, tumeurs solides (surtout DM).
31
Q

PM/DM :
- que voit-on au niveau des paupières?
- que voit-on au niveau de MCP et IPP?
- que voit-on au niveau des parties du cou exposées au soleil?
- que voit-on au niveau des mains?

A
  • Rash héliotrope (violacé).
  • Papules des Gottron (érythémateuses).
  • «Shawl sign » (érythémateux).
  • « Mechanic’s hands » (tâches brunatres).
32
Q

PM/DM :
- que demander aux prélèvements sanguins? (6)
- quel est l’anticorps le + spécifique à la PM/DM?
- Quels tests d’imageries peuvent être demandé? (2)
- Que donne la PM à la Bx musculaire ? la DM?
- Que peut-on également voir à la Bx musculaire? (2)

A
  • CK, AST, ALT, VS, ANA (positif dans 80% des cas), Hb.
  • Anti-Jo1.
  • IRM, EMG.
  • Infiltrat lymphocytaire intra-fasciculaire / Infiltrat lymphocytaire péri-vasculaire.
  • Nécrose, régénération des fibres musculaires.
33
Q

PM/DM :
- qu’est-ce qui être recherché surtout chez le pt avec DM ?
- Pourquoi?
- Quel est le Tx de la PM/DM (3) ?

A
  • Néoplasie au Dx et dans les années suivant le Dx.
  • Dans 15 à 20% des cas, il y a une néoplasie sous-jacent (souvent poumon, sein, colon, estomac).
  • Corticostéroïdes à haute dose, azathioprine, MTX.
34
Q

PM/DM :
- nommez les 5 critères individuels
- PM : que faut-il pour un Dx définitif? Dx probable?
- DM : que faut-il pour un Dx définitif? Dx probable.

A

1- Faiblesse musculaire proximale symétrique
2- Myosite à la Bx
3- Augmentation des enzymes sériques
4- Tracé EMG caractéristique
5- Rash typique de DM

  • Définitif : critères 1-2-3-4 / probable : 3 des 4 premiers critères.
  • Définitif : critère 5 + 3 des 4 premiers critères / probable : critère 5 + 2 des 4 premiers critères.
35
Q

LED :
- qu’est-ce que c’est?
- nommez 2 formes de LED qui existent / 1 forme de lupus
- quels Rx peuvent induire un LED? (7)

A
  • Maladie inflammatoire chronique qui se caractérise par le présence de multiples auto-Ac et une atteinte multi-systémique.
  • LED induits par des Rx, LED associé à un déficit inné du complément / lupus discoïde.
  • Procaïnamide, quinidine, hydralazine, isoniazide, anticonvulsivants, doxcycyline, agents biologiques de la famille des TNF-alpha.
36
Q

LED :
- qu’est-ce qui est impliqué dans la physiopathologie (3) ?
- nommez deux gènes identifiés chez les patients lupiques.
- quelle est l’influence de l’ethnie?
- chez qui la maladie est prépondérante
- nommez le facteur environnemental le + souvent relié au lupus

A
  • Prédisposition génétique, facteurs hormonaux, facteurs environnementaux.
  • HLA DR2 et HLA DR3.
  • Noire et asiatique > caucasien.
  • Les femmes pré-ménopausées.
  • L’exposition au soleil.
37
Q

LED :
- quel est classification la + utilisée?
- combien de critères contient-elle?
- quels sont les critères?
- combien de critères faut-il pour suspecter un dx de LED?

A
  • La classification ACR.
  • 11.
  • Sept critères cliniques (rash malaire, rash discoïde, photosensibilité, aphtes, arthrites, sérosites, atteinte neurologiques), quatre critères de laboratoire (atteinte rénale, atteinte hématologique, atteinte immunologique, présence d’Ac anti-nucléaires).
  • 4 critères.
38
Q

LED :
- qu’est-ce qui est épargné par le rash malaire / où voit-on surtout du rash malaire?
- qu’est-ce que le rash discoïde?
- comment se présente la photosensibilité? (2)
- où sont les aphtes ? comment sont-ils?
- comment est l’arthrite lupique? combien d’articulations doivent-être atteindre au minimum pour remplir le critère?

A
  • Les plis nasogéniens / deux joues et le nez.
  • Rash qui se présente par une hyperkératose.
  • Coup de soleil trop intense, rash urticarien.
  • Palais / non douloureux.
  • Non érosive / minimum 2 articulations.
39
Q

LED :
- qu’est-ce la sérosite?
- quels sont les 2 manifestations neurologiques qui peuvent remplir le critère « d’atteinte neurologique » ?
- que recherche-t-on à l’atteinte rénale (2) ?
- comment peut se présenter l’atteinte hématologique (4) ?
- comment remplir le critères d’atteinte immunologique (3) ?

A
  • Inflammation des séreuses (pleurésie, pleurite, péricardite).
  • Psychose, convulsions inexpliquées.
  • Protéinurie persistante, présence de cylindres cellulaires.
  • Anémie hémolytique, leucopénie, lymphopénie, thrombopénie.
  • Présence d’un anti-DNA, anti-Smith (anti-Sm) ou un test positif pour le syndrome antiphospholipides.
40
Q

LED :
- quel Ac est détecté chez pratiquement tous les patients avec LED?
- quels sont les 2 Ac les spécifiques pour le Dx?
- quel est le + sensible?
- à quoi peut ressembler le FAN est immunofluorescence? (5)
- expliquez la relation entre FAN et titre dilutionnel

A
  • Anticorps anti-nucléaire (ANA ou FAN) -> mais positif chez certaines personnes saines.
  • Anti-DNA (anti-dsDNA), anti-Smith.
  • FAN.
  • Homogène, nucléolaire, moucheté, périnucléaire, anti-centromère.
  • Le titre final = dernier auquel on peut détecter le FAN / Plus le titre est élevé (ex = 1:640), plus le FAN est significatif et plus a il a de chances d’être associé à une connectivite.
41
Q

FAN :
- combien de pt avec LED ont un FAN positif?
- MTCD
- Sclérodermie
- PM/DM
- Sjögren
- Gens normaux

A
  • Environ 100%
  • 95 à 100%
  • 95%
  • 80%
  • 75 à 90%
  • 3 à 5%
42
Q
  • Qu’est-ce que le syndrome anti-phospholipides?
  • Comment peut-il se présenter (3) ?
A
  • Syndrome qui associe des événements TEV ou artériels ou des pertes embryonnaires ou foetales à répétition AVEC la présence d’un test positif à deux reprises parmi les 3 suivants : anticoagulant lupique, Ac anti-cardiolipines IgM ou IgG ou un Ac anti-B2glycoprotéine1.
  • Seul / accompagnée d’une connectivite (surtout LED) / associé à une thrombocytopénie.
43
Q

LED :
- comment évolue cette maladie?
- comment se caractérise les poussées? (4)
- que comprend le tx non pharmaco? (4)

A
  • En poussées et rémissions.
  • Tableau inflammatoire multi-systémique, anomalies de laboratoires liées à l’inflammation, élévation du titre de l’anti-dsDNA, effondrement du complément.
  • Éducation sur la photoprotection contre les UV, exercice physique, prise en charge des FDR CV et ostéoporotiques, counselling chez les femmes en âge de procréer (contraception, complications possibles 2e grossesse).
44
Q

LED - Tx pharmaco :
- que donne-t-on pour une atteinte de la peau? (2)
- que donne-t-on pour une arthrite ou sérosites (4) ?
- que donne-t-on pour une atteinte du sang/rein/cerveau? (6)
- Quel anticorps monoclonal dirigé contre une cytokine qui stimule les lymphos B est arrivé en 2011 / comment est sa place dans le tx du LED?

A
  • Hydroxychloroquine, prednisone basse dose.
  • Hydroxychloroquine, AINS, prednisone basse dose, MTX.
  • Hydroxychloroquine, AINS, prednisone haute dose, azathioprine, mycophénolate mofétil (Cellcept), cyclophosphamide, rituximab.
  • BLys (B-lymphocyte stimulator) / encore à déterminer.
45
Q

LED :
- de quoi dépend le Px? (2)
- quels sont les pires atteintes en terme de Px (3) ?
- pourquoi les patients lupiques sont à + risque de développer une MCV?

A
  • Différents organes atteints, sévérité de l’atteinte.
  • Atteinte rénale, hématologique et neurologique.
  • Dysfonction endothéliale (en contexte d’inflammation chronique).

MED-1221 / Final (9 decks)

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