Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

infectieziekten week 12 > College 5 Een patiënt met antifosfolipiden – PD > Flashcards

College 5 Een patiënt met antifosfolipiden – PD Flashcards

1
Q

wat is de definitie van APS?

A

Antifosfolipiden Ab:
- arteriële en/of veneuze trombose
- Recidiverende vruchtdood (door infarct in placenta)

Vaak ook:
- trombopenie: door verbruik
- livedo reticulaire: cyanotische kringen op de huid (grillig)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

wat zijn cardiolipiden?

A

Fosfolipiden uit het hart

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Bij wie komt APS het meeste voor?

A

Jonge vrouwen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hoe vaak komt trombose door APS? Hoe vaak hebben mensen met trombose APLA’s?

A
  • veneus: 1500 vd 35 000
  • arterieel: 215 vd 5000

Veneus: 5-30% APLA+
Herseninfarct < 50 jr: 2-46% APLA+

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

wat is het risico op vruchtdood bij APLA?

A

70%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

welke twee ‘soorten’ APS zijn er?

A
  • primair: zonder andere AIZ
  • secundair: met andere AIZ of tijdens een andere klinische conditie (infectie, drugs, kanker)
    a) SLE: 60% APLA+ –> 50% krijgt trombose
    b) Sjogren
    c) MCTD
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Wanneer is er sprake van APS bij lupus-like syndroom?

A

Sprake van 1-3 van de criteria voor SLE
Bij de APS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

wat is catastrofaal APS?

A

Cantifosfolipiden syndroom

= levensbedreigend beeld met:
- snel progressief multi-orgaan falen door plotse massale trombose (mn arterieel) door het hele lichaam
- onmiddellijke spoed behandeling nodig met hoge dosis anticoagulantia
- 50% overlijd door ernstige complicaties
- bij 1% van de APS patienten komt dit voor
- hogere incidentie tijdens de zwangerschap en bij intercurrente infecties

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

hoe stellen we de diagnose van catastrofaal APS?

A
  • APS
  • icm tegelijk ofwel in max 1 wk ontstaan van orgaandalen van ≥ 3 orgaansystemen (of weefsels)
  • histopathologisch: occlusie van kleine Bv nodig voor definitieve diagnose
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

wat is de behandeling van catastrofaal APS?

A

Plasmaferese

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Is APS erfelijk?

A

Geen genetische associatie bekend, maar kan wel voorkomen bij meerdere mensen in de familie

LET OP: het is een verworven ziekte

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

wat is de presentatie vaak van APS?

A
  • trombose: veneus en/of arterieel (elk vaatbed kan aangedaan zijn)
  • complicaties ZS: miskramen, IUVD, prematuriteit door (pre)-eclampsie of placenta insufficientie
  • livedo reticularis
  • kenmerken van anemie
  • trombopenie

Algemeen:
- nachtzweren
- Lymfadenopathie
- DVT
- perifere neuropathie (incl GBS)
- pulmonale embolie of hypertensie
- purpura, infarcten, ulceraties, splinterbloedinkjes, ernstige necrose van de tenen, necrose van de huid
- valvulopathie (vegetaties), MI, diastolische disfunctie
- Oculair: ameurosis, retinale trombose
- adresaal: infarct of hemorraghie
- avasculaire botnecrose
- nefropathie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

wat zijn vaak en minder vaak voorkomende klachten bij APS?

A

Vaak: > 20%
- trombose
- trombopenie
- miskraam of foetaal verlies
- myocard infarct of transiente ischemie
- migraine
- livedo reticulaire

Minder vaak: 10-20%
- cardiaal klemrijden
- pre-eclampsie of eclampsie
- hemolytische anemie
- coronair lijden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Komt APS veel voor?

A

Nee,

incidentie trombose door APLA in de VS is 0,01% per jaar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

wat zijn risicofactoren voor APS?

A

infectieus:
- HIV
- VZV
- HepC

drugs:
- amoxicilline
- orale anticonceptiva
- chloortiazide
- IFN-a
- propanol
- TNF-a inhibitors

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

wat is de pathogenese van APS tijdens de zwangerschap?

A
  • APCA induceren de productie van inflammatoire cytoknes en TF (tissue factor) door de placenta en recruitment van neutrofielen
  • act complement: meer aantrekking neutrofielen (+ feedback) en act van de placenta
  • myometrische contracties en cervicale rijping waardoor partus inductie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

wanneer lopen mensen met APS het grootste risico tijdens de ZS?

A
  • vruchtdood vn in 2e trimester (ander oorzaken zijn hier zeldzaam waardoor dit meer is)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hoe groot is de kans op een levend kind bij APS?

A

Bij APLA kans: 30%

Bij behandeling:70%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

wat is de behandeling van APS tijdens de ZS?

A
  • Aspirine in lage dosis
  • LMWH: gaat niet door de placenta naar het kind
  • combinatie

–> voorkomen stolsel vorming in de placenta

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Wat voor AO kan je doen voor APS?

A

Lab:
- proteine C: n of verlaagd (Vitamine K afhankelijk enzym dat door de lever gevormd wordt en factor Va en VIIIa inactiveert)

  • Proteine S: normaal of verlaagd (cofactor voor proteine C)
  • Antitrombine III: n of laag
  • Factor V leiden: verlengd
  • aPTT: verlengt
  • Lupus anticoagulans: verhoogd
  • anti-cardiolipine IgM: verhoogd
  • anti-Cardiolipine IgG; verhoogd
  • ß2-glycoproteine 1 IgG: verhoogd
  • ANA+
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Wat is een omstandigheid dat de aanwezigheid van antifosfolipide Ab, maar waar er geen sprake is van APS?

A

Na een hersen of hartinfarct kunnen er ook Ab gevormd worden tegen fosfolipiden

22
Q

wat is de diagnostiek van APS?

A

Klinische criteria:
- trombose: arterieel of veneus in willekeurig orgaan
- ZS problemen: tm 3x miskraam < 10 wk (zonder onderliggende afwijkingen), dood gezonde foetus ≥ 10 wk, prematuriteit < 34 wk door ernstige (pre)eclampsie of placenta falen

Lab criteria: 2x, tm 12 wk uiteen –> APLA
- Lupus anticoagulans
- Anti-cardiolipine Ab
- anti-ß2 glycoproteine 1 Ab

Vaak icm:
- trombopenie
- livedo reticularis

23
Q

wat zijn APLA’s?

A

groep van Ab met deels overlappende specificiteiten –> verschillende technieken en Ag (niet enkel tegen fosfolipiden, dus vele groepen en targets

24
Q

wat is de pathogenese van APS?

A

Fosfolipiden: structurele lipiden –> bouwelementen van cellen
–> Komen voor in membranen van cellen (membraan = dubbele laag fosfolipiden)

  • Ab zijn gericht tegen plasmaeiwitten die binden aan vooral negatief geladen fosfolipiden
  • Vooral: bèta-2-glycoproteïne-I en protrombine
  • Bèta-2-glycoproteïne-I: bindt aan negatief geladen oppervlak waarbij conformatie verandering waardoor Ag aan oppervlak komen –> hieraan Ab binden
  • Bèta-2-glycoproteïne-I: is een inhibitor van de coagulatie en regulator van het complement systeem
  • APLA kunnen endotheelcellen, trombocyten en verschillende IC (oa monocyten en neutrofielen) activeren
  • De remming van de coagulatie wordt geremd –> inductie van trombose
  • Recruitment van ontstekingscellen met pro-inflammatoire cytokines
    En er is bvb een verhoogde expressie van tromboplastine = TF door Mf) –> activeert de secundaire hemostase
  • Complement activatie: mn bij ZS-complicaties geven waarbij de placenta wordt geactiveerd en dit kan leiden tot een miskraam
25
Q

wat is lupus anticoagulans?

A
  • In vivo: procoagulant
  • Ab (vn IgG en IgM) specifiek tegen fosfolipide eiwit component van de celmembraan (mn ß2-GP1 en protrombine)
  • Inhibeert de fosfolipide afhankelijke coagulatie –> verlenging van de aPTT (vooral in vitro)
  • Associatie met trombose (ondanks verlengte aPTT in vitro)
  • Trombose risico is het sterkst bij lupus anticoagulans (vergeleken de andere diagnostische Ab)

LET OP: de meeste mensen die lupus anticoagulans hebben, hebben GEEN lupus

26
Q

wat is de paradox van de lupus anticoagulans?

A
  • Bloedafname: fosfolipiden toevoegen om bloed te laten stollen –> icm met normale stollingsfactoren zal het bloed daardoor gaan stollen
    –> stollingstijd meten
  • Patient met APS:
    de APLA’s gaan op de fosfolipiden zitten waardoor verlengde stollingstijd
  • bevestiging: plasma toevoegen om stollingsfactor defect uit te sluiten
  • als je hieraan heel veel fosfolipiden geeft waardoor de Ab verzadigen zal de stollingstijd verkorten

MAAR:
patienten hebben dus in vitro een verlengde stollingstijd, maar in vivo last van trombose

27
Q

wat is de behandeling bij APS?

A

Reguliere antistolling:
- coumarine of heparine
- DOACs: niet geïndiceerd bij APS
- trombo aggregatie remmers zoals aspirine (lage dosis)

Andere opties:
- Ig therapie
- retuximab: remt alleen de nieuwe plasmacellen en niet die al bestaan
- plasmaferese: wegvangen van Ab
- statines: beschermen tegen cerebrovasculaire accidenten

28
Q

Hoe lang behandelen we bij APS?

A
  • vaak levenslang
29
Q

wat is de streefwaarde voor de INR bij APS?

A

3,0-3,5

30
Q

wat zijn complicaties van APS?

A
  • trombose
  • bloedingen door de behandeling
  • vroege atherosclerose
  • vroegtijdig beëindiging van de ZS
31
Q

Wat zijn de overeenkomsten tussen SLE en APS?

A

In de nieuwe criteria voor SLE zijn de APLA’s meegenomen

Overeenkomsten:
- Neurologische afwijkingen
- hematologische afwijkingen
- nierafwijkingen
- Immunologische afwijkingen
- ANA

+
- chorea e.a.
- trombopenie
- proteinurie
- anti-fosfolipiden Ab

32
Q

wat is een symptoom dat aan de ogen kan voorkomen bij iemand met APS?

A

Ameurosis fugax: voorbijgaande kokervisus –> acuut verminderde visus wat vanzelf weer herstelt

33
Q

Wat kan prednison voor ernstig beeld geven qua neurologie?

A

delier

34
Q

wat zijn de mogelijke oorzaken/afkomsten van perifere embolieen?

A
  • cardiale bron
  • atrium fibrilleren
  • distale bloedvat occlusie
  • aneurysma
  • atherosclerose
35
Q

Tussen welke gegeneraliseerde AIZ zit redelijk wat overlap?

A
  • SLE
  • Sjogren
  • APS
  • MCTD = mixed connective tissue disease
  • Systemische sclerose: sclerodermie, CREST
  • RA
  • polymyositis of dermatomyositis
36
Q

wat zijn de problemen bij de diagnose van een aantal gegeneraliseerde AIZ?

A
  • grote overlap
  • lastig onderscheid maken
    –> is wel nuttig om te maken
  • hebben wel allemaal hun eigen kenmerk
37
Q

wat zijn niet specifieke symptomen en lab afwijkingen die voorkomen bij veel gegeneraliseerde AIZ?

A

Kliniek:
- vermoeidheid
- koorts
- artritis/artralgie
- vasculitis
- Raynaud
- nier afwijkingen

lab:
- anemie
- hoog BSE en ESR
- leukopenie
- trombopenie
- ANA
- reumafactor

38
Q

wat zijn specifieke kenmerken van de bepaalde gegeneraliseerde AIZ?
SLE
Sjogren
sclerodermie
RA
SCLE

A

SLE:
- huid: gevoeligheid voor zonlicht (UV) en BM-fluorescentie
- glomerulonefritis
MET: anti-dsDNA

Sjogren
- exocriene klieren
- focale lymfocytische sialoadenitis (speekselklierontsteking)
MET: anti-SS-A en anti-SS-B

sclerodermie:
- Huid: toename collageen
MET: anti-topoisomerase-I

RA:
- erosieve artritis

SCLE:
- Circulaire fotosensitieve huid erytheem
MET:
anti-SS-A en anti-SS-B

39
Q

wat is kenmerkend/typisch voor SLE tov andere AIZ?

A
  • Huid: fotosensitiviteit
  • glomerulonefritis

Anti-dsDNA Ab

40
Q

wat is kenmerkend/typisch voor sjogren tov andere AIZ?

A
  • focale lymfocytische sioloadenitis

Anti-SS-A = anti-Ro (type ANA gericht op Ro-eiwit –> voorkomend bij meerdere AIZ)

Anti-SS-B = anti-La

41
Q

wat is kenmerkend/typisch voor sclerodermie tov andere AIZ?

A

Toename huid collageen

anti-topoisomerase 1

42
Q

wat is kenmerkend/typisch voor RA tov andere AIZ?

A

erosieve artritis

anti-CCP
reumafactor

43
Q

wat is kenmerkend/typisch voor SCLE tov andere AIZ?

A

circulaire fotosensitieve huid erytheem

anti-SS-A = anti-Ro
anti-SS-B = anti-La

44
Q

wat bepaalt de zin van de diagnose van AIZ?

A

Klinische relevantie –> als aan criteria van > 1 AIZ voldoet is de klinische relevantie doorslaggevend

45
Q

Wat is het meest doorslaggevend bij de diagnose?

A

De klinische verschijnselen die het grootste probleem geven of op de voorgrond staan

46
Q

wat is het nut van een goede diagnose?

A
  • Prognose
  • Controles
  • Behandeling
  • Wetenschappelijk onderzoek
47
Q

wat is de ziekte van Kikuchi-Fujimoto? wat voor dingen komen hierbij? Wat is het beloop? Wie krijgt dit vaak?

A

= subacute necrotiserende regionale lymfadenitis

Vaak: met milde koorts, nachtzweten, myalgie, leukopenie en anemie

Soms: gewichtsverlies, misselijkheid, braken,, pijnlijke keel

Beloop: self limiting, benigne, gene behandelingen nodig

Wie: jonge vrouwen vaak

48
Q

wat is de betekenis van ANA’s?

A

Nooit prikken als er geen ziekte bij zit zoals: huiduitslag, artritis, inflammatie beeld

Bvb 30% van de mensen met pfeiffer heeft dit

49
Q

waarop duidt een afname van complement in het bloed?

A

Verbruik –> vasculitis (zoals lupus)

50
Q

Hoeveel van de gezonde mensen heeft APLA?

A

2-4%

51
Q

Wat is de kans op een infarct bij lupus?

A

50-100x verhoogd in vruchtbare leeftijd

infectieziekten week 12 (8 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions