Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

infectieziekten week 12 > College 4 Een patiënt met sarcoïdose – PD > Flashcards

College 4 Een patiënt met sarcoïdose – PD Flashcards

1
Q

Hoe noemen we sarcoidose ook wel?

A

ziekte van Besnier-boeck

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Wat is de typische patient met sarcoidose?

A

Afrikaans Amerikaanse vrouw van < 40 jaar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Wat is kenmerkend aan de patienten van sarcoidose?

A
  • VW < 40 jaar
  • M:V is ongeveer gelijk
  • vaker donkere huidskleur

Beroepsmatige clustering
- vliegtuigwerkers
- brandweerlieden
- zorgverleners

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

wat is kenmerkend voor het moment waarop sarcoidose tot uiting kom?

A

Winter en vroege lente

Seizoen clustering: mei-juli

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

In welke landen zie je een clustering van sarcoidose?

A

UK, Japan en Zweden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wat is het verschil in incidentie tussen blanken en zwarten? wat is de prevalentie?

A

Blank: 11 op 100 000
Zwart: 35 op 100 000

Prevalentie: 1-40 per 100 000

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Welke organen zijn vak aangedaan en hoe vaak?

A
  • LW: bijna bij iedereen
  • Lymfatisch systeem: 90%
  • lever: 40-70%
  • huid: 25%
  • hart: 5-10%
  • zenuween: 5%
  • nieren: 0,7%
  • endocrien: schildklier, hypofyse en geslachtsorganen
  • glandula parotis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

wat is kenmerkend aan Kaukasische en niet Kaukasische mensen met Sarcoidose?

A

Kaukasisch:
- LK en huid vaak aangedaan
- dan lever, ogen en Calcium
- beenmerg is weinig aangedaan

Niet-kaukasisch:
- LK, huid, ogen en lever vaak aangedaan
- beenmerg ook wel
- Calcium minder vaak

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

wat is kenmerkend voor de aangedane organen bij mannen en vrouwen?

A

Man:
- ogen,, calcium en erythema nodosum vaak
- neurologie minder vaak

Vrouw:
- ogen en erythema nodosum vaak
- neurologie ook wel
- calcium minder vaak

Dus:
- V minder vaak calcium problemen en man juist wel hier probleem
- neurologie bij vrouwen meer probleem dan bij mannen
- allebei wel veel ogen en erythema nodosum

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

wat is kenmerkend voor de organen die zijn aangedaan bij mensen < 40 en ≥ 40 jaar?

A

< 40:
- LK heel vaak
- Calcium minder vaak

≥ 40:
- LK vaak en calcium ook vaak

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

wat gebeurt er tijdens de ZS met de sarcoidose?

A
  • 62% nemen de verschijnselen af –> immuunsuppressie tijdens ZS
  • 31%: stabiele ziekte
  • 7% terugval van de ziekte
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Wat zijn symptomen van sarcoidose?

A

Algemeen:
- vermoeidheid (wss door TNF-a)
- gewichtsverlies
- anorexie
- Koorts
- LK-zwelling hals en borst

  • droge hoest
  • dyspnoe
  • retrosternale POB
  • Orgaan specifieke symptomen
  • visus klachten; bvb lichtflitsen, zwarte vlekken –> chorioretinitis
  • erythema nodosum
  • hersen complicaties
  • artritis

HyperCa:
- sufheid
- vermoeidheid
- dorst
- polyurie
- hypercalciurie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wat zijn de meest voorkomende uitingen bij de aangedane organen bij sarcoidose?

A
  • long: granulomen en fibrose
  • Lever: megalie
  • huid: erythema nodosum vaak op de onderbenen door inflammatie in vet van de huid –> rood, hard en pijnlijk
  • hart: arithmieen
  • Ogen: verminderde visus
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Wat zie je qua ernst tussen blanke en donkere mensen?

A

Bij donkere mensen zijn de organen vaak erger aangedaan

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Welk endocriene orgaan wordt niet aangedaan door sarcoidose?

A

Bijnieren door hun cortisol productie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Wat zijn risico of predisponerende factoren?

A

Associatie met:
- mycobacterien
- blootstelling aan stof
- propionibacterium aces: vaker gevonden in de LK en granulomen
–> kan evt een trigger zijn voor de ziekte of de granuloom formatie

Familiaire clustering:
- zwarten: 19%
- blanken: 5%

Genetische factoren:
- afro-amerikaan
- familieden met sarcoidose

omgevingsfactoren:
- voorafgaande infectie met m. tbc
- voorafgaande infectie met borrelia burgdorferi
–> De MO zelf zijn wel allang verdwenen als de sarcoidose optreedt!!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

wat zijn kenmerken bij het LO bij sarcoidose?

A
  • Lymfadenopathie
  • Koorts
  • Splenomegalie
  • Huidafwijkingen
  • Hepatomegalie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

wat zijn we op de histologie bij sarcoidose?

A

Niet verkazende granulomen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Welke AO zet je in bij sarcoidose en wat zie je hierbij?

A
  1. biopt: niet verkazende granulomen
  2. Lab:
    - ACE: verhoogd bij alle granulomateuze ziektes
    - IL-2R: verhoogd
    - lymfopenie
    - HyperCa en te hoog vitD
  3. BAL:
    - veel lymfocyten en dan mn CD4+ T-cellen
20
Q

Hoe stellen we de diagnose sarcoidose?

A

GEEN specifieke test mogelijk!!!

Combinatie:
- kliniek
- radiologie
- histologie
LET OP: lab is zelden belangrijk voor de diagnose!!!

Aangeraden diagnostiek:
1. X-thorax/CT-thorax: voor bilaterale hiliaire lymfadenopathie
2. Exposure anamnese
3. lab:
a) Ca
b) ACE: niet specifiek voor sarcoidose!!
c) lever en nierfunctie
d) IL-2R: niet specifiek voor sarcoidose!!
4. ECG
5. oog onderzoek: granulomen, chorioretinitis
6. longfunctietest:
a) DCO: diffusie capaciteit onderzoek
b) TLC = totale longcapaciteit
c) VC = vitale capaciteit
7. orgaan specifieke onderzoeken

21
Q

Hoe maken we onderscheid tussen sarcoidose en ziektes als beryliose?

A

Kveim test:
- deel van milt van iemand waarvan men weet dat diegene sarcoidose heeft, inspuiten in de huid van de patient
- wanneer er niet verkazende granulomen worden gevonden 4-6 weken later is de test POSITIEF

LET OP: als CCS behandeling –> kan fout negatieve uitslag geven!!!

bij 311 van de 750 pt toonde dit een reactie

22
Q

wat is de DD van sarcoidose?

A

Idiopatisch:
- M. Crohn
- sarcoidose

Microbieel:
- schisomiasis (protozoa)
- M. tbc
- Non tuberculeuze mycobacteria
- Aspergillosis

Maligniteiten:
- Carcinomen: borst, long
- lymfomen

Vreemde stoffen:
- sillicosis

immunologisch:
- primaire biliaire cirrose
- Churg Strauss allergische granulomatosis
- HypoIg
- GPA
- giant cell arteritis
- CGD

23
Q

Wat is bekend over de oorzaak van sarcoidose?

A

Onbekend

Wel bekend dat wss de volgende ck zijn betrokken:
- TNF-a
- TNF-b
- ANXA-11
- CCR2
- CCR5
- IL-23
–> bepalen samen met fenotype: remissie, mild of ernstig

24
Q

wat is de grondslag van de pathogenese van sarcoidose?

A

Activatie van vooral T-cellen en Mf zonder dat er een pathogeen aanwezig is –> productie van pro-inflammatoire cytokines

25
Q

Hoe wordt een granuloom gevormd?

A

Zien:
- epitheloide Mf/monocyten met daaromheen een band van T-lymfocyten (mn Th-1)
- Th1 cellen produceren groeifactoren –> FIBROSE
- granuloom produceert: ACE = angiotensine converting enzyme en IL-2R –> gemeten worden in het bloed
- om de T-cellen zitten ook B-lymfocyten
- vorming van langhanse reuscellen (multinucleair)

26
Q

Wat kan je zien in een granuloom?

A
  • epitheloide Mf
  • Schaumann bodies: Ca en proteine depo
  • asteroid bodies: kleine sterren (cytoskelet of lipiden)
  • T-lymfocyten rond de Mf
  • B-lymfocyten rond de T-cellen
27
Q

Wat is vreemd aan het aantal T-cellen dat gevonden wordt bij sarcoidose op verschillende plekken?

A

In een BAL hoge concentratie

in bloed: lymfopenie

–> door compartiment vorming waar de lymfocyten zich ophopen

28
Q

Hoe zorgt sarcoidose voor een hyperCa?

A
  • granuloom kan 1-a-hydroxylase tot expressie brengen
  • Omzetting van 25-dihydroxy-vitD in 1,25-dihydroxy-vitD
  • meer actieve resorptie van Ca uit de darmen
  • Hypercalciemie 20%
    en hypercalciurie: 80%
29
Q

wat kan je zien aan de longen bij sarcoidose op radiologie?

A

Longen zitten typisch onder de fissuren

4 radiologische stadia

stadium I; alleen bilaterale hiliaire lymfadenopathie (BHL)
–> Bij 60-80% ontstaat er remissie

Stadium II: BHL + ontsteking van het longparenchym
–> Bij 50-60% ontstaat er remissie

Stadium III: alleen ontsteking in het longparenchym
–> < 30% remissie

Stadium IV: voorgaand stadium II of III is overgegaan in fibrosering = permanente long fibrose
–> Geen remissie meer

30
Q

Wat is een typische plek voor de granulomen in sarcoidose?

A

Dicht bij de pleura

31
Q

wat is kenmerkend voor oculaire sarcoidose?

A
  • uveitis anterior: 66%
  • uveitis posterior: 14%
  • kan evt ook uveitis intermedius geven
  • gegeneraliseerd: 13%
  • conjunctiva: 19%
  • sclera: 2%
  • g. lacrimalis: 7%
  • vasculitis retina
  • granulomen
32
Q

Wat is lupus pernio?

A

Granulomen en fibrosering in de neus

Vooral bij chronische vorm van sarcoidose

33
Q

Wat is vaak aangedaan bij endocriene sarcoidose?

A
  • schildklier
  • hypofyse
  • mannelijke of vrouwelijke geslachtsorganen
34
Q

wat is aangedaan bij neuro sarcoidose?

A
  • elk deel van de hersenen kan aangedaan zijn
  • perifere zenuwen en hersenzenuwen
35
Q

Wat is een vorm van sarcoidose?

A

Syndroom van Lofgren: acute sarcoidoses

36
Q

Wat is de behandeling van sarcoidose?

A

Minimale symptomen: GEEN bh nodig
- symptomen verdwijnen meestal binnen enkele weken
- complete remissie binnen een aantal jaar

Bh noodzakelijk als:
- risico op orgaan schade in het hart, ogen en/of CZS
- hyperCa
- Mortaliteit

Ernstige symptomen:
- CCS = controversieel door effectiviteit, maar hoge toxiciteit
- MTX
- Azathioprine
- Mycofenolaat
- TNF-blokkade
- HCQ
- Anti-IFN-y: steeds vaker toegepast

37
Q

wat zijn complicaties van sarcoidose?

A

Eindstadium long sarcoidose:
- long fibrose
- pulmonale hypertensie
- Long transplantatie nodig

38
Q

wat is de prognose van sarcoidose?

A

Long sarcoidose:
Stadium 1: 60-80% remissie
stadium 2: 50-60% remissie
stadium 3: < 30% remissie
- stadium 4: 20% heeft permanente longfibrose

Lofgren: beste prognose

In 60%: verdwijnt de granulomateuze respons in 2-5 jaar

Overall prognose: goed
–> 50% heeft wel tm een milde mate van orgaan schade

39
Q

wat is het Blau syndroom?

A

Granulomateuze inflammatie van de huid, ogen en gewrichten

Sterke associatie met genen: defect in nucleotide bindend domein van CARD15/NOD2 –> gain of function mutatie

40
Q

wat is het syndroom van lofgren?

A

Wat; vorm van sarcoidose
aantal: 20-25% van de acute sarcoidoses

Kenmerken:
- erythema nodosum: blauw, rode verkleuring van de huid, met ontsteking aan de strekzijde van de extremiteiten
- artritis (vaak enkel)
- Bilaterale hiliaire lymfomen

symptomen:
- hersen complicaties
- ogen: branden, jeuk, tranen en pijn
- speekselklieren
- lymfadenopathie: borst ennek
- hart complicaties
- granulomen in LK van de longen (hilair)
- hepato-splenomegalie
- Lupus pernio (pijnlijke zweren van de huid in het gelaat)
- huidlaesies: rug, armen, nek, gezicht en schedel
- fibrose en granulomen in de longen

Betere prognose dan klassieke sarcoidose

41
Q

waarbij zie je verhoogd ACE levels?

A
  • beryliose: 75%
  • sarcoidose: 57%
  • silicose: 42%
  • lepra
  • primaire biliaire cirrose
  • histoplasmose
  • extrinsieke allergische alveolitis
  • asbestosis
  • TBC
  • Hodgkin’s ziekte
  • ACE-gen polymorfisme
  • Gaucher
42
Q

Als we willen behandelen op de CD4+ cellen bij sarcoidose, welke middelen kunnen we dan inzetten?

A
  • MTX
  • mycofenolaat
  • leflunomide
  • azathioprine
  • cyclofosfamide
  • ATYR1923
  • abatacept
  • PD-1 blok (rapamycine)
43
Q

Als we willen behandelen op de CD4+ en B-cellen bij sarcoidose, welke middelen kunnen we dan inzetten?

A
  • HCQ
  • Vitamine D
  • Prednison
  • Adrenocorticotrofische hormonen
44
Q

Als we willen behandelen op de Cytokines en Th-1 respons bij sarcoidose, welke middelen kunnen we dan inzetten?

A
  • infliximab
  • adalimumab
  • ustekinumab: IL-12, IL-23
  • Apremilast: (TNF), IL-12, IL-23, IFN-y, IL-2
  • roflumilast: TNF
  • Golimumab: TNF
  • biosimilars
45
Q

Als we willen behandelen op de B-cellen bij sarcoidose, welke middelen kunnen we dan inzetten?

A

Retuximab

46
Q

Als we willen behandelen op de T-reg cellen bij sarcoidose, welke middelen kunnen we dan inzetten?

A
  • nicotine
  • vasointestinale peptides
47
Q

Als we willen behandelen op de fibrose bij sarcoidose, welke middelen kunnen we dan inzetten?

A
  • nintedanib
  • Pirfenidone

infectieziekten week 12 (8 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions