CM épilepsie Flashcards
définition crise
Décharge neuronale anormale et excessive s’accompagnant d’un changement comportemental quelconque
PAS nécessairement épilepsie en soi (critères nécessaires)
Crise aigüe symptomatique
causée par une insulte aigüe du SNC (métabolique, toxique, structurelle, infectieuse ou inflammatoire)
Crise non‐provoquée/spontanée
qui n’est pas aigüe symptomatique (`après la résolution de l’insulte, après le traitement curatif ou sans cause apparente)
M. Bob fait une crise convulsive sur une hémorragie cérébrale après un trauma crânien. Résolue. 1 an après, il refait une crise. On caractérise la 2e crise comme quoi, spontanée ou aiguë sx
spontanée/non-provoquée: causée par la cicatrice qu’a laissé l’hémorragie de l’an dernier
définition épilepsie
trouble cérébral caractérisé par une prédisposition durable à générer des crises épileptiques (habituellement spontanées) et par les conséquences neurobiologiques, cognitives, psychologiques et sociales de cette affection.
définition opérationnelle de l’épilepsie depuis 2014 (critère)
1 crise avec > 60% de risques de récidive (nouvelles crises très probables si on ne le traite pas)
si un patient fait une crise post-AVC, est-il considéré comme épileptique
oui pcq > 60% risques récidives
limite pour dire qu’une crise est aiguë ou tardive après un AVC
1 sem et moins = aiguë (2.2-6.5%)
> 1 sem = tardive (2-5%)
5 grandes causes crises
- Tumeurs
- Malformations vasculaires
- Anomalies du développement cérébral
- Gliose secondaire à une pathologie acquise
- Mutations génétiques
- Autres
Gliose
cicatrisation cerveau post trauma/patho (peut être une cause de crise)
étiologies crises en ordre: atteint les bébé => atteint les PA
- Anoxie
- Lésions congénitales
- Génétique
- Trauma
- Infections
- Autoimmun
- Néoplasie
- AVC
- Démence
pathophysio générale
hyperexcitabilité neuronale (population de neurone complète qui décharge de manière synchrone, pas juste 1 full speedy)
trouvailles inter-ictales pouvant orienter un ddx et prouver qu’il y a une hyperexcitabilité neuronale
pointes inter-ictales: dépolarisations paroxystiques de 50-220 milisecondes: ++ potentiels d’actions mais pas assez puissantes pour provoquer sx
dépolarisation synaptique paroxystique (PDS) est le résultat de quoi
perte d’équilibre:
trop d’excitateurs (glutamate et/ou aspartate) et trop peu d’inhibiteurs (GABA)
mécanismes possibles pour une hyperexcitabilité neuronale
- trop transmission excitatrice (glutamate)
- pas assez de transmission inhibitrice (GABA)
- altération canaux voltage-dépendants ou ligands-dépendants
- altération conc. ioniques en faveur de la dépolarisation (intra ou extra¢)
- réseau interneurone altéré: pas capable de faire inhibition ou boucle de rétroaction donc excitation > inhibition
ex canalopathies génétiques qui causent hyperexcitabilité neuronale
A. mutation canal: laisse entrer trop de Na+
B. mutation canal: fait sortir trop de potassium
sclérose hippocampique
ex: encéphalite touche lobe temporal et hippocampe => endommage interneurones inhibiteur => propension à faire crise
(mais pas + de propension si ne touche pas un interneurone inhibiteur)
éléments qui causent crise après un AVC
aiguë: œdème, ischémie, dysfonction cellulaire (pompes), excitotoxcitié glutamatergique.
- relâche de tous les produits des cellules dont le glutamate qui est excitateur
tardive: gliose, connectivité altérée, déséquilibre PPSE/PPSI
crise focale
début localisé, peut spread après dans les 2 hémisphères par commissures ou structures sous-corticales => souvent pas d’AEC
crises généralisées
start déjà aux 2 hémisphères avec implications connections thalamocorticales => souvent AEC
FDR qui affectent le seuil épileptique (propension à faire des crises pcq verre + plein)
- stress
- hormones (oestrogènes, phase menstruelle)
- manque de sommeil
- ROH
- drogues
ATCD tumeur cérébrale ou AVC ou mutation: verre plus plein que la normale donc moins de FDR nécessaires pour provoquer crise
prévalence épilepsie
8-10% d’avoir une crise dans vie
1/100 épileptique
incidence épilepsie
– 40‐70/100,000 par an (pays dev)
– 100‐190/100,000 par an (en dev)
pics: néonat et PA
épilepsies classées selon
le type (focale/ généralisée/
focale et généralisée/ inconnue) et l’étiologie
qu’est ce qui différencie type épilepsie et S. épileptique
type de crises +
EEG +
imagerie +
déclencheurs +
âge +
pronostic
éléments à vérifier pour classer une crise à début focal
- AEC ou pas
- Moteur ou pas
- Focal => bilat tonico-clonique
éléments à vérifier pour classer une crise à début généralisé
- moteur: tonico-clonique ou autre?
- absence (non-moteur)
M. Roger est amené à l’urgence après avoir fait une crise au début inconnu (AEC sans témoin), on trouve une tumeur à l’IRM, on classe sa crise comment
crise à début inconnu => crise focale (vient de la tumeur)
types de crises généralisées
clonique
tonique
tonico-clonique
atonique
myoclonique
absences (typique ou atypique ou avec sx particuliers)
sx qui caractérisent une crise focale
aura
moteurs
végétatifs
conscience/réponse à la stimulation altérée ou préservée
sx crise focale
- Attaques fréquentes (ad plusieurs par jours)
- Brèves (30s)
- Début soudain, fin subite
- Auras souvent non‐spécifiques
- Manifestations motrices proéminentes
- Vocalisations
- Prédominance nocturne parfois
sx crise temporale
- Plusieurs par mois (rare plusieurs par jours)
- 2‐5 minutes
- Début vague et graduel
- Récupération graduelle, p/e prolongée
- Auras fréquents
– Sensations épigastriques ascendants
– Sx autonomiques, - Sx psychiques
(peur, anxiété: amygdale)
– Déjà vu, jamais vu
– Olfactif ou gustatif (uncus) - Automatismes (oro‐alimentaires, manuels)
sx crise pariétale
*Paresthésies (face,bras,main,…)
* Vertiges
*Sensations de mvmt
*Crises douloureuses (rares)
sx crise occipitale
*Phénomènes visuels élémentaires
– Perte visuelle
– Scintillements
– Phosphènes
– Hallucinations visuelles
– Illusions
* Activité oculo‐clonique
*Déviation oculaire contralatérale
sx crise temporale
- sensation épigastrique ascendante
- déjà vu (altération mémoire si hippocampe touché)
- peur/anxiété (amygdale, système limbique touché)
- rêve éveillé
- rupture contact
- automatismes gestuels (mâchonnement, grattage, manipulation objet)
- troubles langages
- phénomènes végétatifs
- désorientation spatio-temporelle après crise
Cas:
difficulté à parler => déviation tête G => tonicité => clonies
crise focale temporale latérale à bilatérale tonico-clonique
origine: Wernicke ou Broca (hémisphère G)
suivi d’une atteinte au lobe fronto-oculaire G
Cas:
contraction bouche D => tourne tête D => clonies main D
crise frontale
aires motrice primaire G représentation bouche => aire frontale oculomoteur G
Cas:
hypermotricité, perte d’inhibition, vocalisation, saccage, pédalage, mvmts intenses
crise frontale nocturne
S. épilepsie d’absence de l’enfance
3-10A
- génétique
- pas de déficience autre
- F > H
- plsrs attaques / j
- 50% clonico-tonique CGTC (surtout ado)
- pronostic favorable: 50% chance que disparaît à l’ado, pas d’atteinte à la longévité
- bonne réponse au tx
EEG épilepsie d’absence de l’enfance
pointes-ondes généralisées 3Hz
Épilepsie juvénile myoclonique
8-18A (pic 15A)
- génétique chez 40%
- patient normal
- crises myocloniques et CGTC
- excellente réponse au tx
- pronostic rémission faible: 90% reste avec
EEG Épilepsie juvénile myoclonique
pointes-ondes ou polypointes-ondes généralisées 4-6Hz
S. West
spasmes infantiles
flexion > extension
retard mental
pronostic: retard mental, épilepsie réfractaire, progression S. Lennox-Gastaut parfoit
EEG S. West
hypsarythmie
épilepsie mésiotemporale
S. classique + fréquente cause d’épilepsie:
- convulsions fébriles atypiques enfance
- latence
- crises spontanées temporales ado
- sclérose hippocampique
tx épilepsie mésiotemporale
pharmacorésistant donc neurochirurgie
Questionnaire HMA pour déterminer si vrm une crise
– Pouvez‐vous me décrire votre crise?
- Qu’avez‐vous
ressenti au début, pendant et après la crise?
– Avez‐vous déjà eu un épisode similaire avant?
- Avez‐vous un avertissement avant la crise?
- Témoin?
- Que s’est‐il passé après l’épisode?
- Que faisiez‐vous avant (contexte)? (stress, privation de sommeil, stimuli lumineux photique, période menstruelle, nocturne vs diurne)
Questionnaire habitudes de vie et ATCD pour déterminer si vrm une crise
– Drogues? ROH?
– Avez‐vous d’autres conditions médicales?
– Y a‐t‐il une histoire familiale d’épilepsie?
– Prenez‐vous des médicaments?
v ou f
examen neuro a des trouvailles spécifiques en épilepsie
f
normal le + souvent
Parfois peut orienter vers condition neurologique ou systémique qui inclut des crises:
* Signes vitaux (fièvre)
* État mental
* Rigidité nuchale (méningite)
* Examen général (signes de trauma, éruptions cutanées, points d’injection, stigmates ROH)
* Signes neuro focaux
DDx crise épileptique
– Syncope
– Ischémie cérébrale transitoire
– Amnésie globale transitoire
– Troubles mvmt
– Troubles du sommeil
– Migraines
– Attaques de paniques
– Troubles métaboliques (symptômes neuro‐ glycopéniques)
causes + fréquentes de crises épileptiques chez adultes
– Prédisposition génétique (jeune adulte)
– Tumeurs cérébrales
– Infections du SNC
– Trauma crânien
– Causes vasculaires (AVC, malformations vasculaires, thrombose veineuse)
– Conditions neurodégénératives
– Mx inflam, auto‐immunes
– Troubles toxico‐métaboliques
– Crises non‐épileptiques d’origine fonctionnelle
investigations crise épileptique
- Tests de laboratoire (id causes métaboliques): FSC, glycémie, électrolytes, urée, créatinine, calcium, magnésium, phosphore, AST
- Dépistage de drogues (Pts sélectionnés)
- ECG ± Holter si syncope dans ddx
- Bilan vasculaire si ICT dans ddx
- Scan ou IRM cérébral (crises ou épilepsie de novo, but = éliminer cause sous-jacente)
- CT-scan si infex, lésions structurelle suspectés ou si IRM pas dispo
v ou f
EEG normal exclut dx épilepsie
f
mais pointes inter-ictales le renforcent (mais ne sont pas nécessaires)
première crise: EEG de routine révèle aN ~23%
comment augmenter la sensibilité dx épilepsie par EEG
EEGs sériés (3), ou des tracés obtenus après privation de sommeil
en quel cas on donne un tx
PAS si doute dx
PAS si crise métabolique, ROH, drogue, méds
PAS si convulsion unique avec EEG/IRM normaux
1sem si:
- convulsion aiguë sx
chronique si:
- épilepsie dx (1 crise + exam neuro/EEG/IRM aN ou > 2 crises ou risque récidive > 50-60%)
si tumeur, on tx l’épilepsie pcq la tumeur ne partira pas de si tôt
3 mécanismes des tx épilepsie
- bloquer canaux Na+ / Ca2+
- empêche relâche nT excitateur (glutamate)
- bloque rx post-synaptique (pas de bind nT/rc)
efficacité des méds épilepsie
2/3 Pts contrôlés
1/3 pharmacorésistant => ID foyer: neurochir
=> ID foyer impossible: neuromodulation
v ou f
épilepsie toujours vue à l’IRM
f
peut être sous-lésionnelle
F, 34A, péruvienne
ATCD:1frère épileptique
- Début des crises: 22A
*bruit a/n 2 oreilles (
tunnel)
*convulsions - Fréquence: 5 en 14A
- Examen: N
*EEG+Scan:N(Pas d’IRM car claustrophobe)
ADTLE: autosomale dominante focale temporale latérale
– Épilepsie temporale latérale
– Auras auditifs (64%)
– Mutation gène LGI1 (50% des familles)
– Âge moyen début: 18A
–IRM N Øtumeur ou grosse sequelle AVC OU FDR vasculaire
– Bonne réponse au traitement (ex. LTG, LEV ou CBZ car femme en âge de procréer)
H, 37A, D
* ATCD s/p
* Début des crises: 36A
* Sx: déjà vu/vécu, dysphasie/AEC,
automatismes oroalimentaires
*Fréquence: qq x1an
* CT initial:N
* IRM plus tard: aN: lésion non-rehaussante aN structure mésiotemporales
- Épilepsie temporale G
- 2 aire tumeur bas grade:
– Gangliogliome
– DNET
– Astrocytome de bas grade - Suivi radiologique (pcq srm bénin selon IRM)
- Traitement médical
- Traitement chirurgical si pharmaco-
résistance (ok d’opérer l’hippocampe pcq on en a de chaque côté)
H, 18A
* ATCD: migraines
* Début crises: 18A
* Sx: scotomes CV G , palinopsie ±
étourdissements, obnubilation
* Fréquence: 1/mois
* Examen: N
* CT initial: N
* IRM plus tard: aN: petit foyer d’hémosidérine jct temporo-occipitale G = cavernome
tumeur bénigne foyer occipital D
- H,40A
- Rupture récente
- Dépression majeure
- Perte emploi
*Convulsion dans contexte abus ROH+cocaïne - Examen: saoul mais pas de signes focaux
*Labos: alcoolémie très élevée - CT: N
- Convulsion aigue provoquée sur
intoxication ROH/cocaïne - BZD à l’arrivée
- Pas de traitement anticonvulsivant à long terme
