CM 4 (onco) Flashcards
métastases du SNC
cérébrales
leptoméningées
tumeurs primaires du SNC (importantes)
embryonnaires
tumeurs glioneurales et neuronales
méningiomes
(germinales, pinéales, région sellaire, hématolymphoïdes, nerfs (schwannome))
tumeur embryonnaire
médulloblastome (tumeur primaire)
tumeurs glioneurales et neuronales
Gliomes
Tumeurs épendymaires
Tumeurs neurales et glioneurales
Gliomes circonscrits
astrocytome pilocytaire
Gliomes diffus
adult-type diffuse gliomas: astrocytome, oligodendrogliome, glioblastome
pediatric-type diffuse LGG ou HGG
tout déficit neuro focal progressif subaigü doit sonner une cloche de: ___ (Ddx)
tumeur
manifestations focales d’une tumeur dépendent de quoi
localisation de la tumeur
manifestations généralisées d’une tumeur dépendent de quoi
effet de masse associé à la tumeur
v ou f
plus de crise épileptiques pour des gliomes de haut grade que de bas grade
f
plus pour bas grade
v ou f
80% des tumeurs bénignes primaires ont des manifestations épileptiques, ce qui est vraiment plus que chez les tumeurs secondaires (métastases)
v
métastases sont moins épileptiques que les tumeurs primaires
manifestations de l’HTIC (Sx & S)
sx:
- ralentissement psychomoteur
- céphalée (nouvelle, change de pattern, pire couché, sévère ou progressive)
- vomissement
- trouble vision (papilloedème)
- diplopie (NC VI)
signes:
- altération de l’état de conscience
- papilloedème fond de l’oeil
- parésie NC VI
- triade de Cushing
triade de Cushing
- HTA
- Bradycardie
- Respiration irrégulière
ATCD spécifiques à questionner si tumeur cérébrale suspectée
ATCD perso tumeur systémique: date Dx, grade, stade, contrôle actuel)
ATCD fam: tumeur systémique ou SNC, troubles neuro
allergie spécifique à questionner si tumeur cérébrale suspectée
iode
médication spécifique à questionner si tumeur cérébrale suspectée
- anticoagulation (aspirine)
- immunosuppression
habitude de vie spécifique à questionner si tumeur cérébrale suspectée
tabac => cancer poumon = fréquence métastase SNC ++
contexte social spécifique à questionner si tumeur cérébrale suspectée
conduite automobile
emploi
détails de la HMA à noter si tumeur cérébrale suspectée
- à qd remonte le dernier moment où se sent normal (tumeur progresse vite ou lentement)
- sx de présentation
- crise épileptique
- sx systémiques
examen physique à faire si on suspecte une tumeur cérébrale
exam neuro complet, attention à:
- signes HTIC
- signes spé à chaque lobes
- signes atteinte leptoméningée (++ NC, HTIC, raideur nucale)
signes néoplasie systémique:
- jaunice
- cutanée (mélanome)
- clubbing
- poumons
- masse sein
v ou f
une atteinte leptoméningée est facile à localiser grâce à une manifestation spécifique
f
plusieurs plaintes donc difficile à localiser
plan d’intervention #1 en suspection de tumeur cérébrale
CT scan avec contraste
test si on trouve une masse au CT scan en suspection d’une tumeur cérébrale
IRM cérébral avec gadolinium
CT thorax-abdomen-pelvis (à la recherche de néoplasie systémique)
Consult en neurochirurgie
que signe un rehaussement sur une masse au CT scan avec contraste
bris barrière hémato-encéphalique
tumeur qui a ++ tendance aux hémorragies cérébrales vues au CT scan
glioblastome
indices à aller chercher sur une masse en CT scan
sa localisation, rehaussement (BHE), calcifications, hémorragies
effet de masse
permet d’identifier si on est en urgence, besoin de neurochirurgie ou pas
- oedème péritumoral
- herniation
- hydrocéphalie obstructive (besoin drain live!)
- déviation ligne médiane
seuil déviation ligne médiane où altération de conscience vs intubation
> 6 mm = altération conscience
9 mm = intubation
v ou f
on donne des antiépileptique prophylaxique en tout cas de tumeur cérébrale
f
PAS tant que pas de crise
indication 1 crise épilepsie
antiépileptique: levetiracetam
+ arrêt conduite 6 mois sans crise sous Tx
en quel cas on donne cortico si suspicion tumeur
Seulement si oedème symptomatique et si pas de suspicion de lymphome.
JAMAIS SI ASYMPTOMATIQUE
cortico si suspicion tumeur
Dexamethasone 2-16mg (pas de bénéfice>16mg die), PO= IV, absorbé en 30min
demi-vie décadron (dexaméthasone)
36-54h
effet clinique > 2-3j
effet radio > 1sem
but chirurgie tumeur
résection maximale sécuritaire sans déficit (déficit = avantage chirurgical perdu)
outcomes des chirurgies selon le type de tumeur
Tumeurs 1ères SNC (Bénigne = curable si résection complète / Maligne = incurable -> Tx adjuvant nécessaire)
Métastases (Chirurgie et/ou Radiothérapie/Radiochirurgie Stéréotactique –SRS-)
outcomes des chirurgies selon le type de tumeur
Tumeurs 1ères SNC (Bénigne = curable si résection complète / Maligne = incurable -> Tx adjuvant nécessaire)
Métastases (Chirurgie et/ou Radiothérapie/Radiochirurgie Stéréotactique –SRS-)
manifestations masse lobe frontal
S. frontal: impatience, irritable, changement de personnalité/comportement
- mvmt
- raisonnement
- comportement
- mémoire
- prise décision
- personnalité
- planification
- jugement
- initiative
- inhibition
- mood
manifestations masse temporale
- compréhension langage
- comportement
- mémoire
- audition
- émotions
manifestation masse hypophyse
- hormones
- croissance
- fertilité
manifestations masse tronc
- respiration
- pression sanguine
- rythme cardiaque
- déglutition
manifestations masse cervelet
maladresse, trébuche, ataxie
- équilibre
- coordination
- contrôle musculaire fin
manifestations masse occipitale
- vision
manifestations masse pariétale
acalculie, agraphie, agnosie digitale, agnosie D-G, quadranopsie inférieure)
- dire D vs G
- calculs
- sensations
- lecture
- écriture
cellules où peut se former tumeur primaire SNC
Extra-axial
* Méninges (méningiomes)
* Nerfs (schwannomes, neurofibromes)
* ¢ glandulaires (hypophysaires/ pinéales)
Intra-axial
* Cellules gliales (gliomes)
* Neurones (neurales ou glioneurales)
* Cellules embryonnaires (médulloblastomes)
v ou f
on voit + de tumeurs primaires SNC chez l’adulte que l’enfant
f
contraire, + chez l’enfant
v ou f
tumeurs SNC primaires sont les tumeurs causant le + d’années de vie perdues (20 ans, en moyenne)
v
tumeurs primaire bénignes
2/3 de toutes les tumeurs solides
#1 = Méningiomes
#2 = Adénomes hypophysaires
tumeurs primaires malignes
1/3 sont malins
* 75% sont des gliomes (dont 65% = GBM)
* #3=GBM
FDR tumeurs primaires SNC
Radiations ionisantes
* Glioblastomes
* Méningiomes
5% Mutations germinales
* Neurofibromatose type 1 et 2
* Von Hippel Lindau
* Sclérose Tubéreuse de Bourneville
v ou f
tumeurs SNC sont les tumeurs solides + fréquentes chez l’enfant
v
v ou f
seulement 5% des des tumeurs
primaires du SNC sont SPORADIQUES
f
95% le sont
classification des tumeurs primaires SNC par le WHO
Grade I à IV: en général du –agressif au + agressif/malin
diagnostic repose sur des critères histopathologiques et de plus en plus génétiques
cellules gliales qui ont un potentiel de transformation néoplasique
astrocyte: astrocytome
oligodendrocyte: oligodendrogliome
neurone: tumeur glioneurale
¢ épendymale: épendymome
gliomagénèse
accumulation de ces événement intra¢:
*Perte de contrôle du cycle cellulaire
* Surexpression de facteurs de croissance et de leurs
récepteurs (oncogènes)
* Augmentation de l’angiogenèse
* Invasion et migration
* Diminution de l’apoptose
* Augmentation de la durée de vie des cellules tumorales
* Instabilité génétique
grade gliomes circonscrits vs diffus/infiltrant
circonscrits: bénins, grande 1-2-3, curable si résection complète
diffus: malins, grade 2-3-4
indices de malignité des gliomes (diffus)
- 2:Atypie cellulaire/nucléaire
- 3:Mitoses
- 4: Endovasculaire prolifération / Nécrose
grades 2-3 classifiés selon statut IDH, 1p/19q
pronostic gliome diffus vs circonscrit
diffus:
dépend du grade, de la résection, mais surtout du statut IDH, 1p/19q et MGMT
circonscrit:
dépend du grade et de la résection
mutations fréquentes gliomes bénins
voie MAPK
PAS de mutation IDH
v ou f
grade 2 avec IDH muté a un meilleur pronostic
v
Bons facteurs pronostiques gliomes diffus
- Mutation IDH
- Codélétion 1p/19q
- Méthylation MGMT
lequel a le moins bon pronostic?
- oligodendrogliome
- astrocytome IDH muté
- astrocytome IDH-Wt
- Glioblastome
Glioblastome: 5% survie en 5 ans
glioblastome vs astrocytome et oligodendrogliome
astrocytome et oligo = IDH muté alors que glio = wildtype
tumeur #1 SNC peds & gliome circonscrit adulte le plus fréquent
astrocytome pilocytaire:
mutation astrocytome pilocytaire
altération voie MAPK
fusion ou mutation BRAF
astrocytome pilocytaire sont plus où
1/3 supra-tentoriel: optique ou hypothalamus
2/3 infra-tentoriel: tronc, hémisphere cerebelleux, moelle
imagerie astrocytome pilocytaire
gros kyste, nodule mural rehaussant
tx astrocytome pilocytaire
résection, si imposs: chimio, si récurrent: tx ciblé
Px astrocytome pilocytaire
excellent, 97% 5 ans si résection complète
gliome diffus WHO 2-3, IDH muté, codélétion 1p/19q OBLIGATOIRE qui font des crises d’épilepsie
oligodendrogliome
1.5% des tumeurs primaires SNC
5% des gliomes
IRM oligodendrogliome
cortico sous cortical
hémorragie
50% rehaussent patchy
90% calcifications
tx oligodendrogliome
résection
- si complète, jeune, asx, WHO 2: observation
- si pas criteres en haut: chimio + radio
v pu f
pligodendrogliome a normalement un mauvais px pour jn gliome diffus
f
meilleur px des gliomes diffus
60-80% survie 5 ans et moyenne 14 ans
tumeur primaire du SNC la plus létale, la 3e plus frequente tumeur chez l’adulte, 12k cas par an, progresse sur moins fe 3 mois
glioblastome
- gliome diffus
- IDH wildtype
- WHO 4
imagerie glioblastome
rehaussement en annesu avec centre nelcrotique
oedème péritumoral ++
tx glioblastome
radio + chimio
Px glioblastome
5/5ans
14 mois à vivre
tumeur primaire SNC WHO 4, la plus commune maligne peds dont 5% sont secondaires à des s. gériatriques comme Turcot, Gorlin ou Li-Fraumeni
médulloblastome
4 sous-groupes médulloblastome
WNT
SHH
GR 3
Gr 4
v ou f
médulloblastome TOUJOURS au niveau du cervelet et 30% dissemination leptoméningée au ddx
v
75% vermis cervelet
25% helmispheres cervelet
sx cliniques médulloblastome
torticolis
head tilt
sx cérébelleux
NC
HTIC
Hydrocéphalie dans 80% des cas
tx médulloblastome
résection max
radio
chumio
px médulloblastome
80%/5 ans avec résection complète sans méta, sinon drop à 60%
enfants qui survivent n’auront jamais une vie normale (cataracte, petite stature)
FDR pour développer méningiomes une tumeur non-glisle WHO 1-2-3
radiothérapie
épidémio méningiome
1 tumeur primaire SNC adulte
incidence augmente avec l’age
80% WHO 1
2% WHO 3
F, noirs, NF2 +
localisation meningiome
50% convexité: parasagittal, faux
40% base crâne
sphénoïdes, parasellsire, cilvus, foramen magnum, intra-ventriculaire
tx meningiome
résection
rsdio si WHO 3 ou 2 avec résection partielle
Px méningiome
slm 2% récurrence à 5 ans si résection complète wui inclut la dure-mère mais 45% de récurrence sinon
codélétion 1p/19q est nécessaire au Dx de quoi
oligodendrogliome
v ou f
1 personne / 5 aura un cancer dans sa vie et 30% qui en auront developperont méta cérébrale
f
1/3 et 30% méta SNC
v ou f
la majorité des tumeurs du SNC est méta et non primaire
v
tumeurs à l’origine de méta sont sourtoit quoi
PQRS
poumon
colorectal
reins
sein
skin
cancer avec le plus de propension à métastaser (mais pas le plus fréquemment vu)
mélanomes
IRM méta cérébrale
jonction substance blanche-grise
rond, bien délimitée
déplace le parenchyme
oedeme vasogéniwue
80% helmispheres
15% cervelet
tx méta cérébrale
tx multimodal qui dépend du nb de méta, du cancer sous-jacent, de la grosseur, des sx, choix pt, localisation
méta leptoméningée d’un carcinome
carcinomatose leptoméningée
méta lepto d’un lymphome
lymphomatose lepto
métastase lepto la plus fréquente vs méta cérébrale la plus fréquente
lepto: sein (5% des Pts)
cérébrale: poumon (30% des Pts)
Qd difficile de localiser les sx, on pense plus à quoo
méta leptoméningée
sx SNC méta lepto
généraux:
- céphalée
- no/vo
- confusion
- nuque raide slm 15%
neuro focaux:
- épilepsie
- hémiparésie
- troubles phasiques
sx SNP méta lepto
NC:
- diplopie (3-4-6)
- asymétrie faciale (7)
- hypoacousie (8)
- dysphagie (9-10-12)
MNI:
- faiblesse
- hyporéflexie
- tr sphinctériens
- hypoesthésie suivant dermatome
F 51A ATCD cancer seun traité il y a 7A, se présente avec céphalée, nausée et asym faciale, bilan devrait inclure quoi
IRM cérébral
colonne complète avec contraste
ponction lombaire analyse LCR et recherche cellules néoplasique
v ou f
dx de méta lepto facile, IRM toujours anormal
f
dx difficile, 30% ont IRM normal
50% cytologie LCR négative au 1er ponction lombaire
on cherche rehaussement NC autour du tronc et aN folia cérébelleux
tx méta lepto
CHIMIO surtoit
radio, tx ciblées, immunotx, Chx (shunt)
survie médiane méta avec et sans tx
4-6 sem sans Tx
4-6 mois avec Tx
