Citoesqueleto y uniones celulares

Question 1

¿Qué es el citoesqueleto?

Answer 1

Red de filamentos proteicos del citosol que ocupa el interior de todas las células animales y vegetales.

Question 2

¿Cuál es la función del citoesqueleto?

Answer 2

• Define la forma y arquitectura de la célula.
• Movimiento celular.
• Transporte de moléculas.

Question 3

¿Cuáles son las propiedades del citoesqueleto?

Answer 3

• Polimerización y despolimerización.
• Polarización
• Regulación

Question 4

¿Cuál es la composición del citoesqueleto?

Answer 4

• Microtúbulos (tubulina).
• Filamentos intermedio.
• Microfilamentos (actina).

Question 5

¿Cuál es la estrutura de los microtúbulos?

Answer 5

Formadas por dímeros de proteínas globulares denominadas α- y β- tubulina. Se originan en el centrosoma.

Dímeros de tubulina, Protofilamentos y Microtúbulo

Question 6

¿Cuáles son las funciones de los microtúbulos?

Answer 6

• Desplazamiento intracelular de órganos y vesículas .
• Segrega equitativamente los cromosomas en la división celular.
• Forma estructura como cilios y flagelos

Question 7

¿Cómo es el transporte de los microtúbulos?

Answer 7

Gracias a las proteínas motoras que viajan a lo largo del microtúbulo solo en una dirección.

Question 8

¿Cuáles son los 2 tipos de proteínas motoras de los microtúbulos?

Answer 8

• Cinesinas: viajan hacia el extremo más.
• Dineínas: viajan hacia el extremo menos.

Question 9

¿Cuál es un ejemplo de los microtúbulos?

Answer 9

Transporte de vesículas con neurotransmisores en neuronas.

Question 10

¿Cómo están formados los filamentos intermedios?

Answer 10

Formados por agrupaciones de proteínas fibrosas (por ejemplo queratina, vimentina).

Question 11

¿Cuál es la función de los filamentos intermedios?

Answer 11

• Soportar tensiones mecánicas al ser flexibles (se estiran 300% de su longitud) y
  resistentes.
• Esenciales para el anclaje de células a otras células o a la matriz extracelular.

Question 12

¿Cuál es el caso clínico de los filamentos intermedios?

Answer 12

Caso clínico: Epidermolisis Bulbosa Simple (EBS)
Recién nacido sexo masculino.
HC: madre con historia personal y familiar de defectos congénitos
Síntomas: caída de piel en nariz, antebrazo izquierdo, mano y rodilla derecha y lesiones ampollosas.
Dx: EBS
Tx: Disminuyeron manipulación del
neonato, administraron gentamicina e hidrocortisol.

Question 13

¿Cuál es la etiologia de la EBS?

Answer 13

Mutación en componentes de los filamentos intermedios (queratina) que causa fragilidad del tejido

Question 14

¿Cuál es la estructura de los microfilamentos?

Answer 14

Formados por la polimerización de una proteína globular denominada actina (también llamados filamentos de actina).

Question 15

¿Cuál es la función de los microfilamentos?

Answer 15

• Participan en los procesos de
  endocitosis (fagocitosis).
• Movimiento celular.

Question 16

¿Cuál es la implicación de los microtúbulos y microfilamentos?

Answer 16

Implicación en el Alzheimer

Question 17

¿Qué es lo que sucede en el Alzheimer con los microtúbulos?

Answer 17

Ovillo neurofibrilar: debido a la hiperfosforilación- inactivación de la proteína Tau que normalmente se encarga de estabilizar los microtúbulos.

Question 18

¿Qué es lo que sucede en el Alzheimer con los microfilamentos?

Answer 18

Están muy presentes en la espinas dendríticas y regulan su morfología, estabilidad y plasticidad. Las placas Aβ hiperfosforilan-inactivan cof1 la proteína que despolimeriza la activa.

Question 19

¿Qué es la adhesión celular?

Answer 19

Capacidad que tienen las células de organismos pluricelulares de unirse a elementos del medio externo (matriz extracelular) o a otras células.

Question 20

¿Cuál es la función de la adhesión celular?

Answer 20

• Anclar y situar a la célula para formar andamiajes tridimensionales (formar
  tejidos y órganos).
• Comunicación celular.
• Movilidad (reptan a través de perder y ganar puntos de unión, por ejemplo
  migración transendotelial de leucocitos).

Question 21

¿Qué es el control de la adhesión?

Answer 21

• Síntesis y degradación o secuestro y exposición (endocitosis y exocitosis) de las proteínas de unión.
• Activación o inactivación temporal de las proteínas de unión.

Question 22

¿Cómo se realiza la adhesión en los tejidos animales?

Answer 22

Se realiza por medio de las denominadas proteínas de adhesión, las cuales se encuentran ancladas a la membrana plasmática.

Question 23

¿Cuáles son los tipos de proteínas de adhesión?

Answer 23

• Proteínas que unen una célula con la matriz extracelular (integrinas).
• Proteínas que unen dos células (cadherinas, inmunoglobulinas, selectinas, claudinas y algunos tipo de integrinas).

Question 24

¿Cuál es el caso clínico de las proteínas de adhesión?

Answer 24

Caso clínico. Deficiencia de adhesión leucocitaria (DAL).
Bebé del sexo femenino con 55 días de nacida
HC: sin complicaciones al nacer. Historia familiar de endogamia e incesto. Madre de 16 años.
Síntomas: Retraso psicomotor y del crecimiento, pérdida auditiva.
Test de laboratorio:(1 y 2) Leucocitosis. (2) Estudio genético que mostró mutación en la integrina CD18 (adhesión celular).
Dx: (1) Onfalitis por Staphylococcus aureus. (2) Citomegalovirus. (1 y 2) DAL 1.
Tx: Antibióticos. Murió a los 18 meses (pesaba 5 kg).

Question 25

¿Qué son los complejos de unión?

Answer 25

Son estructura macromoleculares formados mediante la interacción de varias proteínas de adhesión en puntos determinados de la superficie celular.

Question 26

¿Cómo se clasifican los complejos de unión?

Answer 26

Se clasifican según su forma, las proteínas de adhesión que los componen, los elementos a los que se unen y sus interacciones con el citoesqueleto.

Question 27

¿Cuáles son los tipos de complejo de unión?

Answer 27

• Uniones estrechas
• Hemidesmosomas
• Uniones adherentes
• Uniones comunicantes Gap
• Desmosomas

Question 28

¿Qué son las uniones estrechas?

Answer 28

También llamada zónula occludens, establece uniones tan fuertes y estrechas que casi no deja espacio intercelular (entre las células).

Question 29

¿Cuáles son las proteínas de unión de uniones estrechas?

Answer 29

• JAM (junctional adhesion molecules): estabiliza el complejo de unión.
• Claudinas: forman poros que dejan pasar iones por el espacio extracelular.

Question 30

¿Cuáles son las funciones de uniones estrechas?

Answer 30

• Mantiene fuertemente cohesionadas las células.
• Impide la difusión paracelular de moléculas (ejemplo: epitelio digestivo).
• Permiten polaridad celular porque impiden la difusión lateral de moléculas de la membrana celular (moléculas distintas en la zona apical y basal de la membrana celular).

Question 31

¿Cuáles son los ejemplos de uniones estrechas?

Answer 31

Epitelio intestinal y Endotelio del sistema nervioso (Barrera hematoencefálica)

Question 32

¿Qué son las uniones adherentes?

Answer 32

Son complejos de unión que se forman en las células epiteliales y que se sitúan próximas y basales a las uniones estrechas para unir células vecinas.

Question 33

¿Cuáles son las proteínas de unión de las uniones adherentes?

Answer 33

• Cadherinas (E-cadherinas): su dominio intracelular se une con los filamentos de
  actina del citoesqueleto gracias a proteínas intermediarias.

Question 34

¿Cuáles son las funciones de las uniones adherentes?

Answer 34

• Une células vecinas
• Permite la formación de las uniones estrechas.
• Movimientos coordinados de poblaciones celulares (tapar herida).

Question 35

¿Qué son las desmosomas?

Answer 35

Al contrario que los dos complejos de unión anteriores, establecen conexiones puntuales en forma de disco entre células vecinas.

Question 36

¿Cuáles son las proteínas de unión de la desmosomas?

Answer 36

Cadherinas (desmogleínas y desmocolinas): su domino intracelular se une con los filamentos intermedios del citoesqueleto gracias a proteínas intermediarias.

Question 37

¿Cuál es la función de las desmosomas?

Answer 37

Une células vecinas mediante los filamentos intermedios (puntos de soldadura).

Question 38

¿Qué son las hemidesmosomas?

Answer 38

Establecen uniones fuertes entre las células y la matriz extracelular.

Question 39

¿Cuáles son las proteínas de uniones de las hemidesmosomas?

Answer 39

Integrinas: el dominio extracelular se une con la matriz extracelular y el dominio
intracelular con filamentos intermedios del citoesqueleto gracias a proteínas intermediarias.

Question 40

¿Cuál es la función de las hemidesmosomas?

Answer 40

Une la célula con la matriz extracelular.

Question 41

¿Qué son las uniones Gap?

Answer 41

También llamadas uniones comunicantes, son canales que permiten el paso de iones y pequeñas moléculas entre células adyacentes.

Question 42

¿Cuáles son las proteínas de unión de las uniones Gap?

Answer 42

Conexinas: forman canales.

Question 43

¿Cuál es la función de uniones Gap?

Answer 43

Comunicación celular.

Question 44

¿Cuál es un ejemplo de uniones Gap?

Answer 44

Sinapsis eléctrica (Neurona).