Cirrose Hepática e Suas Causas Flashcards
As 02 principais causas de Cirrose no mundo são
Hepatite B/C
Doença Hepática Alcoólica
Outras causas importante de Cirrose são
- Hepatite autoimune,
- Hepatopatias colestáticas (Cirrose biliar primária, Colangite esclerosante)
- Doenças Genéticas (Dç de Wilson, Hemocromatose, Def. Alfa-1-antitripsina)
- Esteato-hepatite não alcoólica
- Criptogênica
A clínica da Cirrose hepática é
Desde assintomático até
Anorexia, perda ponderal, fraqueza, fadiga
Alterações hormônios sexuais
. Ginecomastia
. Aranhas vasculares
. Eritema palmar
. Hipogonadismo (atrofia testicular e disfunçã erétil)
Manifestação clínica da Cirrose hepática decorrente do aumento da relação estradiol livre/ testosterona livre, em que o seu número e tamanho têm correlação direta com GRAVIDADE da Hepatopatia e risco de hemorragia por varizes:
Aranhas Vasculares
Um aumento de parótidas associado a contratura muscular de Dupuytren são sugestivos de qual doença
Cirrose alcoólica
As 3 principais consequências da Cirrose Hepática são
- Hipertensão portal (HDA, Ascite, Hiperesplenismo)
- Encefalopatia
- Hepatocarcinoma
O achado do exame físico mais confiável de Ascite é
Macicez móvel
O laboratório da Cirrose Hepática apresenta Transaminases, geralmente:
Aumentadas
Relação AST/ALT > 1
O laboratório da Cirrose Hepática apresenta Enzimas canaliculares, geralmente:
FA elevada (VR 50-136) GGT elevada (VR 15-80) * Ambas, geralmente 2 a 3 vezes o Limite Superior de Normalidade (LSN)
O laboratório da Cirrose Hepática apresenta Bilirrubinas, geralmente:
Elevadas
O laboratório da Cirrose Hepática apresenta Albumina, geralmente:
Reduzida
O laboratório da Cirrose Hepática apresenta Tempo de Protrombina e RNE, geralmente:
Elevados
RNI = TP paciente/ TP controle
O laboratório da Cirrose Hepática apresenta Gamaglobulinas, geralmente:
Elevadas
O laboratório da Cirrose Hepática apresenta Sódio, geralmente:
Baixo (já na Cirrose avançada)
As alterações hematológicas mais comuns na Cirrose Hepática são
- Trombocitopenia ( + COMUM) - pelo hiperesplenismo
- Anemia
- Leucopenia
Dentre as causas de Anemia na Cirrose Hepática, estão:
Hiperesplenismo Hemólise Perda TGI Carencial (folato) Toxicidade da MO
Uma complicação Hematológica que pode estar presente no doente Cirrótico, é
Coagulação Intravascular Disseminada
Qual o exame de imagem inicial a ser solicitado no paciente cirrótico?
USG de abdome
O laboratório da Cirrose Hepática apresenta Bilirrubinas, geralmente:
- Parênquima heterogêneo
- Atrofia de lobo direito
- Hipertrofia de lobo caudado e lobo esquerdo
O diagnóstico da cirrose envolve 3 fatores
Clínica
Laboratório
Imagem
Quais os 4 fatores que, se presentes, indicam alta probabilidade de Cirrose Hepática?
- Ascite
- Aranhas vasculares
- Plaquetas < 160 mil
- Score de Bonacini < 7
O Score de Bonacini apresenta 3 variáveis:
- Pqt
- ALT/AST < 0,6
- RNI elevado
A biópsia hepática na vigência de Cirrose hepática visa investigar
Etiologias
Hemocromatose, Dç de Wilson, Esteato-hepatite não alcoólica, Def. Alfa 1 antitripsina
O Score de CHILD-PUGH engloba 5 variáveis:
- Bilirrubinas
- Albumina
- T. protrombina e RNI
- Ascite
- Encefalopatia
A Classificação do Score de CHILD-PUGH varia de:
CHILD A: 5-6 pontos
CHILD B: 7-9 pontos
CHIDL C: 10-15 pontos
O Score de MELD engloba 3 variáveis:
- Bilirrubinas
- Creatinina
- RNI
A Classificação do Score de MELD varia de:
- > /= 15: INDICAÇÃO ABSOLUTA DE TRANSPLANTE
2. >/= 11: TOMAR CONHECIMENTO DE POSSÍVEL TRANSPLANTE
A triagem para Carcinoma Hepatocelular na Cirrose é feita com USG (método ideal) além de Alfa-fetoproteína, sendo repetidas de
6 em 6 meses (ambas)
É um distúrbio autossômico recessivo caracterizado pelo acúmulo tóxico de cobre no organismo, principalmente no fígado e no cérebro.
Doença de Wilson (DW)
A principal função DESSA MOLÉCULA no organismo é
atuar como cofator de diversas reações enzimáticas.
Na circulação, mais de 90% está ligado à sua proteína transportadora – ceruloplasmina – e a principal forma de eliminação é através da bile.
Cobre
QUAL É O MECANISMO DA DOENÇA DE WILSON?
(1) Mutação do gene ATP7B (cromossomo 13) que codifica a enzima intracelular Adenosina Trifosfatase tipo-P, responsável pela secreção do cobre para a bile;
(2) Excesso de catabolização da ceruloplasmina, que tem uma meia-vida mais curta quando não ligada ao cobre.
Em quais situações pensar em Doença de Wilson?
Hepatopatia inexplicada; Anemia hemolítica Coombs negativo; Síndrome parkinsoniana e Distúrbios psiquiátricos em pacientes jovens.
Qual a idade característica do diagnóstico da DOENÇA DE WILSON ?
5-30 anos
A apresentação da DW está dividida em dois
componentes principais:
- Forma hepática
2. Forma neurológica.
A Forma hepática da DW é mais comum em_______. Nela, temos 3 possíveis complicações:
- Crianças
2. HEPATITE CRÔNICA ATIVA, CIRROSE e HEPATITE FULMINANTE.
A Manifestação hepática mais comum da DW é:
HEPATITE CRÔNICA
O depósito de cobre leva a um quadro de hepatite crônica que evolui silenciosamente para cirrose. São esperados
a) aumento das transaminases,
b) icterícia e
c) hipergamaglobulinemia
A doença, muitas vezes letal, caracteriza-se por icterícia, mal-estar, ascite, hipoalbuminemia e níveis elevados de enzimas hepáticas no plasma. Os pacientes são geralmente adultos jovens que já exibem graus variáveis de cirrose quando do diagnóstico.
HEPATITE FULMINANTE
A destruição maciça de hepatócitos gera
uma liberação súbita de cobre na circulação,
que pode resultar em
Hemólise.
A associação entre doença hepática e anemia hemolítica Coombs-negativa é bastante sugestiva de
DOENÇA DE WILSON
O quadro na maioria das vezes é crônico e insidioso, mas pode também ser agudo e rapidamente progressivo. A morte pode ocorrer por toxicidade neurológica com pouca ou nenhuma evidência de disfunção hepática. Entretanto, a hepatopatia costuma ocorrer em algum período durante a evolução da doença. Os pacientes com sobrevida aumentada quase sempre apresentam cirrose hepática.
É uma forma de apresentação da DOENÇA DE WILSON
Forma Neurológica
Ocorre por volta dos 20 anos e pode ser o primeiro sinal clínico em determinados pacientes. Estão sempre relacionados aos distúrbios do movimento – os principais são:
- distonia,
- incoordenação
- tremor.
Distúrbios motores que lembram uma síndrome parkinsoniana em pacientes jovens devem sempre levantar a suspeita de
DOENÇA DE WILSON
A Forma Neurológica da DW pode se apresentar com 4 situaçõe:
- Transtorno de personalidade
- Distonia
- Aneis de Kayser-Fleischer
- Hepatopatia associada
São anéis são formados por depósitos de cobre na membrana de Descemet da córnea, que adquirem a forma verdedourada. Nunca interferem com a visão, mas indicam que o cobre hepático foi liberado e produziu lesão cerebral. O diagnóstico definitivo da lesão deve ser feito por oftalmologistas, utilizando a lâmpada de fenda.
Aneis de Kayser-Fleischer
Os rins também podem ser afetados pela doença de Wilson. Depósitos de cobre nos túbulos proximais podem justificar glicosúria, aminoacidúria, acidose tubular renal tipo II, ou mesmo todas em conjunto (raramente). É a chamada:
SÍNDROME DE FANCONI
Quais os principais exames disponíveis para o diagnóstico da DW:
- Ceruloplasmina sérica.
- Cobre sérico total e fração livre.
- Cobre urinário nas 24 horas.
- Cobre hepático.
- Análise de Haplótipo.
Na prática, para firmar o Diagnóstico de DW, se forte suspeita clínica, qual primeiro exame a se pedir?
Cobre urinário de 24h (se > 100 mcg/dia, é considerado Alterado)
Após dosagem de Cobre urinário 24h, qual exame a ser solicitado para confirmar DW ?
Biópsia hepática (>200 mcg/dia)
O TRATAMENTO PARA DW COM HEPATOPATIA COMPENSADA É FEITO COM
Zinco
O tratamento da DW está baseado nas drogas
quelantes do cobre. Apesar de uma dieta pobre em cobre não resultar concretamente em nenhum benefício, devemos orientar os pacientes a evitar a utilização excessiva de alimentos que contêm este
metal, como chocolate, ostras e amendoim. O TRATAMENTO PARA DW COM HEPATOPATIA DESCOMPENSADA E BOM PROGNÓSTICO É
Trientina (mais bem tolerada, na dose de 750-1500 mg/dia em 2-3 doses)
O TRATAMENTO PARA DW COM HEPATOPATIA DESCOMPENSADA E MALPROGNÓSTICO É
TOF
Num doente de 15 anos com comprometimento neurológico múltiplo, cujo exame ocular revela
a existência do anel de Kayser-Fleischer,
o diagnóstico que se impõe é o da doença de:
Wilson
Os órgãos mais afetados na intoxicação pelo cobre são: a) Pulmão e SNC. b) SNC e fígado. c) Ossos e fígado. d) Pulmão e ossos. e) Fígado e pulmão
B
Um paciente jovem queixando-se de artrite foi
encaminhado pelo oftalmologista que identificou
anéis de Kayser-Fleischer na córnea. Qual
é o provável diagnóstico?
Doença de Wilson.
É uma doença decorrente de condições marcadas pelo aumento progressivo dos estoques de ferro, com deposição deste metal no fígado, coração, hipófise, gônadas, pâncreas e outros órgãos, determinando dano estrutural e funcional:
HEMOCROMATOSE
As sobrecargas podem ser classificadas nas
formas hereditária (HH) e adquirida. A forma
hereditária é talvez o distúrbio genético mais
comum do ser humano (1:250). Dentre as
formas adquiridas, destacam-se
- Anemias hemolíticas crônicas e
2. Doenças hepáticas crônicas.
Qual o gene da HEMOCROMATOSE HEREDITÁRIA e qual a mutação?
Gene HFE
Mutações: C282Y e H63D.
Quais os 6Hs que levantam suspeita de HEMOCROMATOSE HEREDITÁRIA (HH)
1 Hepatopatia (Hepatomegalia/Cirrose). 2 Heart (Cardiopatia). 3 Hiperglicemia (Diabetes). 4 Hipogonadismo. 5 Hiperpigmentação Cutânea. 6 “HArtrite”.
COMO FAZER O DIAGNÓSTICO NA HEMOCROMATOSE HEREDITÁRIA?
(1) Checar alterações no metabolismo do Ferro (ferro sérico, índice de saturação da transferrina – IST, ferritina).
(2) Teste genético para as mutações C282Y/ H63D.
EM QUE SE BASEIA O TRATAMENTO HEMOCROMATOSE HEREDITÁRIA?
Flebotomias de repetição.
os quelantes de ferro não estão habitualmente indicados na HH.
