CIR01 - Síndromes de Insuficiência Hepatocelular e Hipertensão Porta Flashcards
Qual a definição de hipertensão porta? Ela é usada na prática?
Pressão porta > 5mmHg, ela é conceitual sem uso na prática.
Quais são as marcas clínicas da hipertensão porta? O que é mais comum de aparecer?
- Varizes (mais comum).
- Ascite (mais comum).
- Circulação colateral.
- Esplenomegalia.
- Encefalopatia.
O que é um sistema porta?
A presença de uma veia entre dois capilares. Artéria > Capilares > Veias > Capilares > Veias > Coração.
A veia porta é formada por quais veias?
- V. mesentérica superior.
- V. esplênica.
- Contribuições: Vv. mesentérica inferior, gástricas curtas e gástrica esquerda.
Qual a clínica da hipertensão porta? Explique a ocorrência de cada sinal e sintoma.
- Esplenomegalia: aumento da pressão porta dificulta saída de sangue do baço.
- Varizes: aumento da pressão porta dificulta entrada de sangue no fígado, sangue precisa encontrar outro caminho (através do sistema cava) para voltar ao coração.
> Esofágicas.
> Fundo gástrico.
> Anorretal.
> Abdominal. - Encefalopatia: sangue não passa pelo fígada adequadamente o que gera acúmulo de compostos tóxicos, principalmente amônia.
- Ascite: o aumento da pressão posterior ou ao nível dos sinusoides faz com que o sangue em alta pressão “vaze” pelos capilares fenestrados gerando ascite.
Como é classificada a síndrome da hipertensão porta? Onde terá a presença de mais ascite/varizes?
- Pré-hepática: + varizes e - ascite.
- Intra-hepática:
> Pré-sinusoidal: + varizes e - ascite.
> Sinusoidal: pode tudo.
> Pós-sinusoidal: + ascite - varizes. - Pós-hepática: + ascite - varizes.
Porque quem cursa com mais ascite normalmente tem menos varizes e vice-versa?
A ascite funciona como uma válvula de escape de pressão no sistema porta pelos simusoides. Quando tem muita ascite não faz muitas varizes normalmente.
Quais são as causas da síndrome de hipertensão porta pré-hepática?
- Pré-hepática:
> Trombose de veia porta: hipercoagubilidade (SAF, cirurgia bariátrica).
> Trombose de veia esplênica: a principal causa é a pancreatite crônica (inflamação próximo a veia esplênica que trombosa). Causa hipertensão porta segmentar, com varizes em fundo gástrico isoladas.
*V. mesentérica superior é raro em trombosar.
Quais são as causas da síndrome de hipertensão porta intra-hepática?
- Intra-hepática:
> Pré-sinusoidal: esquistossomose (impacta no espaço porta).
> Sinusoidal: cirrose.
> Pós-sinusoidal: doenaça veno-oclusiva (veia centro-lobular), doença rara causada por doença enxerto hospedeiro e “chá da Jamaica”.
Quais são as causas da síndrome de hipertensão porta pós-hepática? Qual a manifestação comum a todas as causas?
- Pós-hepática:
> Budd- Chiari: trombose da veia hepática.
> Obstrução da veia cara inferior: câncer e trombose.
> Doenças cardíacas: pericardite constrictiva e insuficiência da tricúspide.
Comum a todas: cursam com hepatomegalia.
O que é hipertensão porta segmentar?
Quando ocorre obstrução de parte da circulação que compreende o sistema porta sem obstruir a veia porta, assim ocorre aumento da pressão em um segmento desse sistema e formação de varizes em locais específicos a depender da drenagem venosa de cada local.
A causa na barriga de água na esquitossomose é hepática?
Não, a ascite é causada pela desnutrição que normalmente acompanha a doença nesse estágio. A esquistossomose causa hipertensão porta intra-hepática pré-sinusoidal, logo, a doença hepática não costuma causar muita ascite.
Quais as marcas do exame clínico que podem ajudar a diferenciar Budd-Chiari de cirrose cardíaca?
- Budd-Chiari: ascite refratária e poucas varizes.
- Cirrose cardíaca: ausculta cardíaca alterada, turgência de jugular e edema de MMII.
Em qual valor de pressão porta ocorre a formação das varizes de esôfago e qual valor tem risco aumentado de ruptura?
- Hipertensão porta: >5mmHg.
- Formação de varizes: >10mmHg.
- Ruptura de varizes: >12mmHg.
Qual a conduta deve ser realizada em um paciente com clínica ou risco alto de ter varizes esofágicas, mas que nunca sangrou?
- Clínica ou risco alto de ter varizes esofágicas = EDA de rastreio.
- Tem varizes? Profilaxia primária SE:
- Calibre médio ou grande das varizes (F2/F3).
- Child-Pugh B ou C.
- Presença de cherry-red spots (pontos avermelhados).
Profilaxia com: B-bloqueador OU ligadura elástica (LEV).
O que fazer com um paciente com clínica ou risco alto de ter varizes esofágicas, mas que a EDA não está disponível?
De acordo com o BAVENO 7 na indisponibilidade de EDA paciente com alto risco de sangramento já se pode iniciar beta bloqueador profilático.
Qual a conduta deve ser realizada em um paciente com hemorragia digestiva alta ativa por ruptura de varizes esofágicas?
- Estabilização inicial (A,B,C,D,E…)
- Investigação e tratamento agudo.
- EDA precoce: ligadura elástica (padrão ouro) OU escleroterapia (estimula coagulação, hepatopata pode ter coagulação deficitária, não é o preferível. Particulamente utilizada no sangramento de grande monta).
- Drogas (vasoconstrictores esplâncnicos): somatostatina, octretide OU terlipressina.
SE não resolver = medidas adicionais.
*Pode ser realizado reposição de fatores de coagulação com plasma fresco se houver alteração na coagulação.
Paciente com hemorragia digestiva alta na emergência sem causa definida começamos usando IBP (pensando em ruptura de úlcera estomacal/duodenal) ou vasoconstrictor esplâncnico (pensando em ruptura de varizes esofágicas)?
Usamos os dois medicamentos, após investigação guiamos tratamento.
Qual a conduta deve ser realizada em um paciente com hemorragia digestiva alta ativa por ruptura de varizes esofágicas APÓS FALHA DAS MEDIDAS INICIAIS? Qual as vantagens e desvantagens de cada medida?
Medidas iniciais:
1. Estabilização inicial (A,B,C,D,E…)
2. Investigação e tratamento agudo. EDA precoce + vasoconstrictores esplâncnicos.
SE não resolver = medidas adicionais.
- Balão de Sengstaken-Blakemore (3 vias): Medida desesperada se TIPS indisponível. Tempo máximo de duração 24h (risco de necrose esofágica e intestinal). Desinsuflar balão a cada 6h para prevenir isquemia.
- Shunt-portossistêmico intra-hepático transjugular (TIPS): feito pela hemodinâmica, é realizado um shunt entre a veia porta e a veia hepática o que causa uma redução imediata da hipertensão porta. Gera controle do sangramento e da ascite e permite transplante. No entanto, é pouco disponível e pode causar/piorar encefalopatia e estenose. Não impossibilita transplante.
- Cirurgia: anastomose entre veia porta e veia cava, é um shunt NÃO seletivo. Entrou em desuso pela altíssima mortalidade. Impossibilita transplante.
Na ruptura de varizes de esôfago com sangramento ativo qual o tempo máximo preconizado para realização de EDA?
EDA precoce. Colégio Americano de Cirurgiões fala em menos de 24h e o BAVENO 7 em menos de 7h.
Quais as profilaxias devem ser realizadas após um quadro de hemorragia digestiva alta por ruptura de varizes de esôfago?
- Ressangramento (profilaxia segundária): EDA mensal. Beta bloqueador E ligadura elástica.
- Peritonite bacteriana espontânea: Ceftriaxona depois Norfloxacina por um TOTAL de 7 dias.
- Encefalopatia: lactulose.
Qual a principal causa de morte por cirrose?
Ruptura de varizes esofágicas.
Quais as indicações para a realização de TIPS?
- Sangramento ativo não controlado por EDA e vasoconstrictores esplâncnicos (emergência).
- Ascite refratária ao tratamento clínico, Child B/C (eletivo).
Qual a classificação das varizes de esôfago?
- F1: pequena (<3mm) e não tortuosa.
- F2: aumentadas (entre 3-5mm), tortuosa e <1/3 do lúmen.
- F3: grandes (>5mm), tortuosas e >1/3 lúmen.
Qual a avaliação inicial devemos fazer em um paciente com ascite (exame físico e exames complementares iniciais)?
- Exame físico: Piparote, macicez móvel em decúbito, semicírculo de Skoda e rechacamento da parede posterior do reto ao toque retal.
- USG (exame de escolha para diagnóstico). Evidencia ascites de até 100ml.
- Paracentese diagnóstica (1° caso de ascite e mudança do estado clínico): diferenciar transudato e exsudato.
Na avaliação da ascite, qual exame físico tem mais sensibilidade e qual tem menos?
Toque retal é o mais sensível e o menos sensível é o piparote.
Normalmente o diagnóstico de ascite é dado pelo exame físico?
Não, o exame pode complementar um achado visual ou queixa do paciente, mas tem baixíssima acurácia.
Qual a diferença entre uma ascite com transudato e exsudato? Como diferencia-las?
- Transudato: pouca proteína, as principais causas são da hipertensão porta (cirrose, pericardite, ICC direita, Budd-Chiari…).
- Exsudato: muita proteína, as principais causas são as doenças do peritônio (carcinomatose, tuberculose…)
Como diferenciar transudato e exsudato na ascite?
Paracentese diagnóstica com cálculo do GASA (proteína do soro menos proteína da ascite).
- GASA ≥ 1,1 é transudato.
- GASA < 1,1 é exsudato.
Qual o tratamento da ascite na síndrome de hipertensão porta? Qual a meta de perda por dia com tratamento otimizado?
- Restrição de sódio: 2g/dia.
*Restrição hídrica só SE: hipoNa dilucional. - Diuréticos
> Espirolactona 100mg/dia (1° escolha por inibir o SRAA).
> Furosemida (complementar).
Meta: perda de 0,5 kg/dia ou 1kg/dia se edema associado.
Porque o sistema renina angiotensina aldosterona contribui para a formação e manutenção da ascite?
Pois ao perder volume para a ascite a pressão porta diminui, o que em tese reduziria a formação da ascite. No entanto, o rim interpreta essa perda de volume como hipotensão/hipovolemia e ativa o SRAA, reestabelecendo a hipertensão porta e gerando mais ascite.
Em ascites refratárias ao tratamento qual a conduta terapêutica auxiliar?
Paracentese terapêutica seriada.
O que é uma paracentese de grande volume? Quais cuidados devemos ter?
Paracentese com retirada de cinco ou mais litros. Para cada líquido retirado temos que repor 6-10g de albumina para manter o líquido dentro do vaso e prevenir a síndrome hepatorrenal (o líquido retirado pode estimular a drenagem de mais líquido por uma hipotensão relativa intra-abdominal. A formação rápida de ascite geraria uma hipotensão relativa que pode deflagrar a síndrome hepatorrenal).
Como é gerada a peritonite bacteriana espontânea e porque?
O líquido ascítico é pobre em proteínas (inclusive imunoglobulinas) o que reduz a defesa e facilita a translocação monobacteriana espontânea de E. coli e que causa a PBE.
Qual a clínica da PBE?
Dor abdominal, febre e encefalopatia.
Como é realizado o diagnóstico da PBE?
Paracentese diagnóstica com:
- Polimorfonucleares >250/mm3.
+
- Cultura monobacteriana positiva de gram negativo (E. coli mais comum).
Quando iniciamos o tratamento da PBE?
Presença de polimorfonucleares >250/mm3 já inicia o tratamento. Afecção de grave morbimortalidade não esperar cultura para iniciar tratamento.
Qual o tratamento da PBE?
Cefalosporina de terceira geração (Cefotaxima) por 5 dias.
Quando realizar profilaxia para PBE? Qual fármaco utilizar?
- Profilaxia primária:
> Aguda: sangramento por varizes. Fazer: Ceftriaxone e Norfloxacina por 7 dias no TOTAL.
> Crônica: proteínas totais do líquido ascítico menos do que 1,5g/dL.
Fazer: Norfloxacina para sempre. - Profilaxia segundária: após PBE para todos. Fazer Norfloxacina 400mg/dia VO para o resto da vida.
Qual profilaxia deve ser realizada após um quadro de PBE?
Profilaxia para síndrome hepato-renal para TODOS, com: Albumina 1,5g/Kg no 1° dia e 1g/Kg no 3° dia,
Quais são os diagnósticos diferenciais de PBE?
- Ascite neutrofílica.
- Bacterascite.
- Peritonite bacteriana segundária.
O que é a ascite neutrofílica e como trata-la?
> 250 de polimorfonucleados no líquido ascítico com cultura NEGATIVA. Tratamento = PBE.
O que é a bacterascite e como trata-la?
< 250 de polimorfonucleados no líquido ascítico com cultura POSITIVA. Tratamento se sintomático igual a PBE, se assintomático realizar novar paracentese (a primeira pode ter sido muito recente e não flagrou PBE).
O que é a peritonite bacteriana segundária e como trata-la?
- Peritonite franca.
- Polimicrobiana.
- Líquido ascítico com 2 de 3 critérios:
> Proteínas maiores que 1g/dL.
> Glicose menor que 50 mg/dL.
> LDH elevada (maior que o limite normal da LDH sérica. - A contagem muito alta (>10.000) de leucócitos também sugere PBS.
- Tratamento:
> Exame de imagem (primeira medida) a fim de avaliar possibilidade cirúrgica (pesquisar causa: perfuração, intestinal, apendicite….).
> Associar metronidazol ao esquema antibiótico.
*Exame de imagem indicado: TC de abdômen com contraste oral e por vezes retal. Primeira medida pois se for cirúrgico tem que tratar cirurgicamente, não apenas com ATB.
Qual a principal causa de internação hospitalar em cirróticos?
Ascite.
O que causa a encefalopatia hepática? Quais são as principais etiologias dessa condição?
Aumento de amônia causada por:
- Insuficiência hepatocelular.
- Hipertensão porta.
Como é realiziado o diagnóstico da encefalopatia hepática?
É clínico com presenla de flapping, letargia e sonolência (alteração do ciclo sono vigília).
Qual o tratamento da encefalopatia hepática?
- Evitar fatores precipitantes com profilaxias.
- Dieta: evitar restrição proteica pelo risco de desnutrição, preferir proteínas que geram menos amônia (ex.: BCAA).
- Lactulose: laxativo (descarte de produtos ricos em NH3) e deixa o pH mais ácido (transformação de amônia em amônio menos tóxico).
- ATB: Rifaximina (diminuição da população de bactérias colônicas).
Quais são os fatore precipitantes da encefalopatia hepática?
- Hemorragia por ruptura de varizes de esôfago (ingestão e digestão de sangue que libera muita amônia).
- PBE (aumento da proliferação bacteriana e produção de mais amônia).
- Obstipação: acúmulo de produtos ricos em amônia.
Qual a fisiopatologia por trás da síndrome hepato-renal?
Redução da metabolização de óxido nítrico com aumento do mesmo na circulação. Isso gera uma vasodilação sistêmica que é interpretada pelo rim como hipovolemia, com ativação intensa do SRAA e vasoconstricção renal.
Quando suspeitar da síndrome hepato-renal?
Cirrose + Ascite + Oligúria + Aumento de escórias nitrogenadas.
Como é feito o diagnóstico da síndrome hepato-renal?
- IRA pré-renal que não melhora com volume.
- Urina concentrada com pouco sódio.
- Não melhora com retirada de diuréticos e expansão volêmica com albumina.
Como é classificada a síndrome hepato-renal?
- Tipo I: rápida progressão (<2 semanas) normalmente associada a PBE. Péssimo prognóstico.
- Tipo II: insidiosa e espontânea.
Qual o tratamento da síndrome hepato-renal?
- Transplante hepático.
- Albumina.
- Terlipressina (vasoconstrictor esplâncnico).
*O tratamento clínico é pouco efetivo principalmente na SHR tipo I.
Qual a lesão microscópica por traz da cirrose? Qual contribui mais para o quadro clínico?
Fibrose + Nódulos de regeneração. A desorganização estrutural que os nódulos de regeneração geram formam “ilhas” de hepatócitos que não se comunicam entre si e isso se expressa na clínica da cirrose.
*Hepatóticos tem alto poder de regeneração logo não é a lesão desses que causa a cirrose e sim o isolamento dos hepatócitos nos nódulos de regeneração!
Qual a célula responsável por promover a fibrose na cirrose hepática? Qual a sua função em um fígado normal?
Célula estrelada. Em um fígado sem lesões ela apenas guarda vitaminas.
Qual a clínica na síndrome da insuficiência hepatocelular aguda e na crônica?
Aguda:
- Icterícia (as custas de BD principalmente).
- Encefalopatia.
- Coagulopatia.
Crônica:
- Hipoalbuminemia.
- Hiperglicemia.
- Estigmas hepáticos (aumento de estrogênios e redução de androgênios ).
> Eritema palmar.
> Telangectasia.
> Ginecomastia.
> Rarefação de pelos.
> Atrofia sexual.
> Redução da libido.
- Baqueteamento digital.
Quais são as alterações clínicas encontradas na insuficiência hepatocelular crônica especificamente de etiologia alcoólica?
- Contratura de Dupuytreen (contratura da mão, dedos não esticam adequadamente) .
- Tumefação de parótidas.
Quais as causas da síndrome de insuficiência hepatocelular?
- Vírus (B e C).
- Tóxicas (alcoólica e não alcoólica).
- Auto-imune (hepatites e colangites).
- Doenças de depósito (Wilson e Hemocromatose - doenças genéticas).
Para que serve e como é realizada a classificação de Child-Pugh?
Classificar os graus de de cirrose. Leva em conta 5 parâmetros (BEATA):
Bilirrubinas <2 | 2-3 | >3
Encefalopatia - |grau 1 e 2|grau 3
Albumina >3,5 | 3-3,5 | <3
TP <4s | 4-6s | >6s
Ascite - |leve| mod/grave
1 pt | 2pts | 3pts
*Ascite leve: vista por USG. Ascite moderada a grave: vista por exame físico.
* Também podemos usar o RNI (outra forma de mensurar o TP) para calcular: < 1,7 | 1,7-2,3 | >2,3.
A: 5-6 pontos
B: 7-9 pontos
C: ≥10 pontos
Para que serve e como é realizada a classificação de MELD?
Usada para prioridade em fila de transplante hepático. BIC
Bilirrubinas
INR
Creatinina
*Usar MEDCalc para cálculo.
Como é feito o diagnóstico e o estadiamento da cirrose hepática? Quais os parâmetros utilizados em cada teste?
Clínica + Laboratório + Exames complementares.
- Elastografia transitória (ET): Método não invasivo que usa a USG (Fibroscan) ou RM para avaliar fibrose e rigidez hepáticos. Utiliza os scores FIB4 e APRI, quando maior o parâmetro pior.
- Biópsia hepática: padrão ouro, mas com maior risco de complicações (perfuração intestinal, sangramento…). Avalia atividade inflamatória (A) e fibrose (F). Dado na relação A/F (quanto maior pior).
Qual a clínica da doença hepática gordurosa não alcoólica? A qual outra condição clínica ela é associada?
É associada a obesidade.
- Resistência a insulina.
- Aumento de triglicerídeos.
- Aumento de TNF-B e do estresse oxidativo.
Qual a evolução da doença hepática gordurosa não alcoólica?
Esteatose hepática (20% da população possui) que evolui para Esteatohepatite (NASH) em 25% dos casos e por fim Cirrose (10-50%).
Quais são os fatores de pior prognóstico na doença hepática gordurosa não alcoólica?
Maior de 45 anos, diabetes e obesidade.
Paciente, 46 anos, obeso e diabético com demonstração de esteatose hepática na USG tem indicação de realizar biópsia hepática?
De acordo com nova recomendação: paciente obeso, >45anos, diabético e com evidência de esteatose tem indicação de fazer biópsia hepática.
Paciente obesos tem indicação de USG de abdômen para realização de screening para esteatose hepática?
Não. Não existe qualquer tipo de screening para esteatose hepática.
Como diferenciar NASH de hepatite alcoólica (clínica e laboratório)?
- Clínica:
> NASH: síndrome metabólica, assintomático.
> Hepatite alcoólica: >20-40g de etanol por dia. Presença de febre + dor abdominal + icterícia. - Laboratório:
> NASH: TGP>TGO.
> Hepatite alcoólica: TGO>TGP (costumam ser menor que 400) + reação leucemoide (leucositose).
Qual a conduta terapêutica na NASH? E na hepatite alcoólica?
- NASH:
> Perda de peso (prioritário).
> Pioglitazona.
> Análogo de GLP1 (ex.: liraglutida).
> Vitamina E (menor evidência). - Hepatite alcoólica:
> Abstinência.
> Corticoide (Maddrey ≥ 32): predinisolona por 4 semanas (forma ativa, não depende do fígado para ser ativada diferente da predinisona).
A metformina faz parte do arsenal terapêutico da NASH?
Não, não tem evidência de eficácia.
Como estão as transaminases na cirrose?
Normais ou levemente aumentadas. Não tem mais hepatócito para ser lesado e elevar transaminases.
Quais os “limites” seguros de consumo de álcool? Como podemos sinalizar adição na substância por parâmetros mais objeticos?
Homens: 21 U/semana.
Mulheres: 14 U/semana.
*1 lata de cerveja = 1,7U
Abuso de álcool pode ser evidenciado com os questionários CAGE e AUDIT.
Qual a definição laboratorial de hepatite B crônica (diagnóstico)? Como usamos na prática?
- Definição: AgHBs + por mais de 6 meses.
- Na prática: AgHBs +; Anti-HBc IgM- IgG+; Anti-HBs - já pode dizer que é crônica.
Qual a evolução natural da hepatite B?
- Aguda que cura.
- Aguda fulminante (<1%).
- Aguda que cronifica (mais em RN e crianças e menos em adultos).
> Cirrose (20-30%).
> Hepatocarcinoma (10%).
*HBV pode gerar hepatocarcinoma sem passar pelo estágio de cirrose.
Quais as indicações para iniciar tratamento da hepatite B crônica?
- Lesão hepática
> TGP maior que 2x o superior da normalidade com AgHBe + ou HBV DNA maior que 2.000 UI/ml (variante pré-core).
> Atividade fibroinflamatória: biópsia maior que A2/F2 ou ET maior que 7kPa.
> AgHBe + e idade maior que 30 anos. - Lesão extra-hepática
> GN Membranosa.
> Poliarterite nodosa (PAN).
> Gianotti-Crosti. - Fatores de risco
> HIV.
> HCV.
> Quimioterapia.
> Imunossupressão.
> História familiar de hepatocarcinoma.
Qual o objetivo do tratamento do HBV? É sempre possível alcança-lo?
AgHBs negativo. Quando não for possível: AgHBe -.
Quais são os esquemas terapêuticos do HBV?
- Padrão ouro
Tenofovir (inibidor da transcriptase) VO por tempo indeterminado (se AgHBs negativar pode retirar, se não manter para o resto da vida com objetivo de AgHBe -). Efeitos colaterais: nefrotoxicidade e osteoporose.
* SE impossibilidade de Tenofovir pode-se usar o Tenofovir Alafenamina (TAF) com menor toxicidade. - Esquema alternativo
Alfa-PEG-Inferferon subcutâneo por 48 semanas (estimula imunidade a destruir o vírus). Efeitos adversos: mal estar, indisposição, insuficiência hepática, auto-imunidade, citopenias. Não pode na variante pré-core. - Última escolha
Entecavir VO por tempo indefinido. Usado se contraindiação a primeira e segunda opções (ex.: imunossupressão, quimioterapia, doença renal, hepatite grave).
Qual a definição laboratorial de hepatite C crônica (diagnóstico)? Como usamos na prática?
- Definição: HCV RNA + por mais de 6 meses.
- Na prática: HCV RNA + (a fase aguda é inespecífica, se positivou podemos considerar crônica).
Qual a evolução natural da hepatite C?
- Aguda que cura (menor parte dos casos).
- Aguda que cronifica (maior parte dos casos).
> Cirrose (80-90%).
> Hepatocarcinoma (5-10%).
*HCV NÃO pode gerar hepatocarcinoma sem passar pelo estágio de cirrose.
Quais as indicações para iniciar tratamento da hepatite C crônica?
Todos os pacientes merecem tratamento.
Qual o objetivo do tratamento do HCV?
Resposta virológica sustentada (RVS): HCV RNA negativo 12 semanas após o tratamento.
Quais são os esquemas terapêuticos do HCV? O que idealmente se deve fazer antes de iniciar o tratamento?
Esquema terepêutico varia de acordo com genótipo, por isso tem que se fazer genotipagem antes de iniciar tratamento.
Na falta de testes o MS preconiza esquemas PANGENÓTIPOS: SOfosbuvir + VElpastavir por 12 semanas.
* Se Child B ou C dobrar tempo de tratamento (ficará 24 semanas) ou adicione Ribavarina.
O que é a doença de Wilson?
Uma mutação da enzima ATP7B que participa do processo de excreção do cobre pela da bile. Isso gera aumento do cobre e redução da ceruloplasmina (proteína que se associa ao cobre pela ação da ATP7B e ajuda a elimina-lo na bile).
Qual a epidemiologia da doença de Wilson?
Jovem (5-30 anos), é rara (1:30.000).
Qual a clínica da doença de Wilson?
- Fígado: hepatite aguda, crônica e fulminante.
- SNC: alteração do movimento (síndrome Parkinson like) e neuropsiquiátricas.
- Olhos: anéis de Kayser-Fleisher.
- Hematológico: anemia hemolítica.
Qual lesão característica da doença de Wilson aparece principalmente se a mesma cursar com alterações neurológicas?
Na presença de lesão no SNC tem anéis de Kayser-Fleisher (sensibilidade de 98%).
Como é realizado o diagnóstico da doença de Wilson?
- Triagem: redução de ceruloplasmina.
- Diagnóstico: anéis de Kayser-Fleisher OU aumento do cobre urinário OU teste genético.
DÚVIDA: biópsia hepática
Qual o tratamento da doença de Wilson?
- Quelante (trientina) para fase iniciais.
- Transplante hepático para fases avançadas.
O transplante hepático cura a doença de Wilson?
Sim, pois a mutação que gera os sintomas está no fígado.
O que é a hemocromatose hereditária?
É uma mutação no gene HFE que aumenta a absorção de ferro pelo intestino, gerando acúmulo dessa substância no corpo.
Qual a epidemiologia da hemocromatose hereditária?
Causaciano (40-50 anos), doença “comum” (1:250).
Qual a clínica da hemocromatose hereditária?
“6Hs”
- Hepatomegalia/Hepatopatia (aumenta o risco de câncer).
- Heart (aumenta o risco de IC e arritmias).
- Hiperglicemia.
- Hiperpigmentação (“DM bronzeado”).
- Hipogonadismo (redução acentuada da libido).
- “Hartrite”.
Como é realizado o diagnóstico da hemocromatose hereditária?
- Triagem: ferritina >200mcg/L e saturação de transferrina >50-60%.
- Diagóstico: teste genético (mutação C282Y)).
DÚVIDA: RM ou biópsia.
Qual o tratamento da hemocromatose hereditária?
- Flebotomia seriada (alvo com ferritina menor que 50 mcg/L).
- Quelantes (2a linha).
- Transplante hepático (doença avançada).
O transplante hepático cura a hemocromatose hereditária?
Não, pois a mutação que causa a doença está no intestino.
O que é e como é evidenciada a alteração patognemônica da doença de Wilson?
Anéis de Kaiser-Fleischer. Normalmente não visualizados a olho nú, sendo necessário encaminhar para oftalmologia para realização do Teste da Lâmpada em Fenda que evidencia halo escurecido ao redor da íris - depósitos de cobre.
A dosagem de altafetaproteína pode auxiliar no diagnóstico e qual patologia?
Carcinoma hepatocelular.
A prescrição de lactulose é obrigatória em um paciente com PBE sem sinais de encefalopatia?
Não. A única profilaxia obrigatória realizada na PBE é para síndrome hepatorrenal.
Quais patologias estão associadas a deficiência de alfa-1-antitripsina?
Cirrose hepática + Enfisema pulmonar.
Quais são as fases evolutivas do vírus da hepatite B? Como é caracterizado a sorologia em cada fase?
- Fase de imunotolerância: sistema imune ainda não reconheceu o vírus que se multiplica intensamente. Pode durar de semanas (infecção no adulto) a décadas (infecção materno fetal). AgHBs +; Anti-HBs -; DNA viral >20.000; TGO e TGP normais (quem agride os hepatócitos é o sistema imune).
- Fase de imunoeliminação: sistema imune passa a reconhecer o vírus e há elevação de TGO e TGP.
- Fase de soroconversão: AgHBE - assim como a carga viral; AgHBs positivo ou negativo.
- Reativação: novo ataque imune aos hepatócitos devido a reativação viral.
Qual distúrbio hidroeletrolítico pode piorar a encefalopatia hepática? Justifique.
Hipocalemia. Reduz K no túbulo contorcido distal, aldosterona joga mais H+ para fora o que deixa o meio básico. Isso estimula a formação de amônia (NH3) pela liberação do próton do amônio em meio básico.
Qual o beta bloqueador de escolha usado na profilaxia (primária e segundária) para varizes de esôfago?
Beta bloqueador não seletivo, o de escolha é o Propranolol.
Qual a profilaxia de sangramento em pacientes com varizes esofagogástricas por esquistossomose?
Cirurgia de desconexão ázigo-portal com explenectomia.
Quais as possibilidades diagnósticas de um paciente que apresente anti-HCV reagente? Como confirma-las?
- Ele tem hepatite C: se HCV RNA positivo.
- Ele teve hepatite C e se curou: se HVC RNA negativo.
- Falso positivo: se HCV RNA negativo.
*Para diferenciar 2 e 3 pode-se usar o teste RIBA, mas não é recomendado pois não muda conduta. Então recomenda-se parar a investigação no HVC RNA negativo.
A escleroterapia pode ser utilizada na profilaxia primária de sangramento de varizes esofágicas?
Não, só na profilaxia segundária.
