Chapitre 22 Flashcards
V ou F: L’atteinte du muscle se fait dépendamment de son innervation
FAUX: L’atteinte du muscle se fait indépendamment de son innervation échappant ainsi à la systématisation en unités motrices
LES MYOPATHIES: faiblesse musculaire avec une topographie plus souvent ________
Proximal
Qu’est ce qui permet de différencier les pathologie d’origine neurogène vs myopathie
-absence de fasciculations
-abolition de la réponse idiomusculaire à la percussion directe du muscle
Quelles sont les anomalies détectables associé à une myopathie lors des examens complémentaires
-EMG de type myogène
-anomalies biologiques : aldolase, lactate déshydrogénase, creatine kinase
-IRM : dégénérescence graisseuse
-Biopsie musculaire : précise nature
nommer des maladies dégénératives du muscle
Dystrophie de Duchenne
Dystrophie de Becker
Dystrophies musculaires avec myotonie
Dystrophies facio-scapulo-humérales
Dystrophies des ceintures
Dystrophie type Emery-Dreifus
Dystrophies distales
Dystrophie oculo-pharyngée
Myopathies myofibrillaires
Dystrophies musculaires congénitales
Myopathies congénitales
La dysphorie de Duchenne est associé à quel type de myopathie
maladies dégénératives du muscle
nommer 3 type de myopathies métaboliques
Glycogénoses musculaires
Myopathies lipidiques
Myopathies mitochondriales
nommer des types myopathies endocriniennes
Hyperthyroïdie
Hypothyroïdie
Hypercorticisme de la maladie de Cushing
Maladie d’Addison
Myopathie des affections osseuses métaboliques
à quel type de myopathie est associé les patho suivantes :
Rhabdomyolyses
Hyperthermie maligne
Syndromes musculaires aigus
à quel type de myopathie est associé les patho suivantes :
-Paralysie périodique familiale avec hypokaliémie
-Paralysie périodique familiale hyperkaliémique et paramyotonie congénitale
-Myotonies congénitales
Canalopathies musculaires
qui suis-je: Maladie génétique récessive causée par des mutations portant sur un gène localisé en X2, codant la dystrophine.
Dystrophie de Duchenne
Quel est le rôle de la dystrophie
maintient l’intégrité du sarcolemme
quelle population est plus à risque de développer la Dystrophie de Duchenne
les garçons entre 3 à 5 ans
quels sont les signes inquiétants associés à la Dystrophie de Duchenne
-Retards développement moteur
-Mauvais contrôle de la tête
-Ne marche pas à 18 mois
-Ne court pas à 3 ans
-Marche sur la pointe des pieds
-Chutes et trébuchements fréquents
-Difficultés à se relever (s’appuie sur ses jambes)
-Crampes ou douleur musculaire +
-hypertrophie des mollets
-Niveau élevé de CK (et/ou des autres enzymes)
Dystrophie de Duchenne:
Un retard mental est observé dans environ…
30% des cas
Dystrophie de Duchenne:
Le décès survient vers l’âge de 20 ans, lié à un déficit ________ et à une __________
respiratoire
cardiomyopathie
comment se manifeste une hyperthyroïdie
déficit proximal des membres inf
comment se manifeste l’hypothyroïdie
-lenteur de la décontraction
-crampes et enlaidissement douloureux des muscles lors participation muscualaire
quelles sont les signes associés à une polymyosites/dermatomyosite
-déficit moteur à prédominance proximal
-dysphagie (50% des cas)
-syndrome de Raynaud (33% des cas)
Quelle est la caractéristique discriminative de la myosite à inclusion
déficit à la fois proximal et distal et souvent asymétrique
V ou F: comme la myosite à inclusion est une atteinte auto-immune elle répond bien aux traitements immunosuppresseurs
FAUX: Cette affection se distingue des autres polymyosites par l’absence de réponse aux traitements immunosuppresseurs
QUI SUIS-JE: maladie auto-immune qui affecte la membrane postsynaptique au niveau de la jonction neuromusculaire et caractérisé par une diminution du nombre des RACh
myasthénie autoimmune grave
Quel organe est affecté chez la plupart des patients atteint de la myasthénie grave chez qui ont retrouve des anticorps anti-AChR
le thymus avec la présence d’un thymine chez 10% des patients
Quelle est la prévalence globale de la myasthénie grave
150 à 250 cas/ 1 milion
La Myasthénie grave peut survenir à tout âge, avec deux pics d’incidence :
Entre 30-40 ans (chez les femmes)
Entre 70-80 ans (chez les hommes)
V ou F: la myasthénie grave à des signes et symptomes UNIQUEMENT MOTEUR
vrai : fatigabilité musculaire à l’effort + ophtalmoplégie + problème déglutition
myasthénie grave :
______ des patients ont uniquement des symptômes oculaires
_______ ont une forme plus généralisée de MG incluant d’autres symptômes5
15%
85%
V OU F: la myasthénie grave est une maladie à progression continue
FAUX: Les symptômes peuvent fluctuer dans le temps, mais la MG n’est pas une maladie à progression continue
Quels tests devons-nous effectuer lors de l’examen physique chez un patient qu’on suspecte une myasthénie grave
-OBSERVER: signes évocateurs (ptôsis, paralysie oculomotrice, hypotonie faciale, chute nuque et mâchoire)
-TEST du glaçon
-TEST DE FORCE (vérifier fatigabilité via mingazzini et barré)
