Chapitre 13 Flashcards

1
Q

De quoi sont responsable les glanglions de la bas

A

la programmation et de l’exécution automatique des séquences motrices apprises

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

V ou F
Les mouvements anormaux correspondent à un trouble de la programmation et/ou de l’exécution du mouvement

A

V

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

choix de réponse
quest ce qui cause le plus souvent les mvt anormaux et/ou involontaire
a) dysfctionnement
b) lésion
c) patho dégénérative des noyaux gris centrau

A

A, b, c

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Nommer les 2 caractéristiques des mvt anormaux

A

1- peu ou pas controle par la volonté
2- survient en absence de paralysie (sauf si atteinte syst. pyramidal)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

VouF
Tous les mouvements anormaux peuvent être dus à la prise d’un médicament ou d’un produit toxique

A

V

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

décrire les 2 types de tremblement

A

1- muscles au repos
ex: parkinson
2- muscle activés avec composante posturale et intentionnelle

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Remplir les infos manquantes consernant le tremblement de repos

Présent au ______
Disparait quand? _______
Lent ou rapide?
localisation
agravé par ______
comment l’examine-t-on

A

présent au repos
disparait lors de contraction muscu
Lent (4-6 Hz)
Touche partie distales des membres, levres, menton JAMAIS LA TETE
unilat ou asymétrique (asymétrique car l’atteinte des noyaux gris est jamais pareille)
aggravé par les émotions de le calcul mental
examiné en position repos, mains sur les cuisse, paume vers le haut

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

A quelle maladie associe-t-on le tremblement au repos

A

maladie de Parkinson

D’autre cause de syndrome parkinsonien : maladie Wilson et syndrome parkinsonien iatrogène

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Completer les éléments du tremblement d’action

present quand _______ et/ou ________
ex: tremblement postural ______
ex: tremblement intentionnel _____

A

present quand __maintient posture____ et/ou __arrivée a la cible (intentionnel)______

ex: tremblement postural __tremblement essentiel____

ex: tremblement intentionnel ___tremblement cérévbelleux__

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

qui suis-je

  • tremblement d’action postural ET intentionnel
    -bilat et symétrique
  • membre sup, tete, vois, membres inf
  • évolue lentement
  • amélioré par alcool
  • aggravé par émotions et caféine
  • mis en évidence quand pt ecrit, maintient une posture comme tendre les mains devant lui
A

tremblement essentiel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

qui suis-je
- apparait quand arrivée a la cible
- mis en évidence lors d’une action avec intention (boire un verre d’eau, épreuve doigt-nez)
- est accompagné de dysarthrie, asynergie, dyschronométrie, hypotonie, ataxie cérébelleuse, hypermétrie aux manoeuvre doigt-nez et talon-genou

A

tremblement cérébelleux

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Quest ce qui cause une exagération du tremblement physiologique

A
  • médicaments
  • hyperthyroidie
  • +++ caféine
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

VouF
L’exagération du tremblement physiologique est dangereux et est lié a une atteinte du SNC

A

F = phénomène normal non lié au SNC

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

décrire les éléments du mouvement lors de chorée

A

brusques
aléatoires
anarchique
de type rotation ou flexion-ext
arythmique
sans fin
touchants des territoires variée (visage, cou, tronc, membres)
présents au repos et a l’action
survenant sur un fond hypotonie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

VouF
La maladie de huntington est une affectation héréditaire autosomique recessive

A

F: dominante

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

nommer les signes cliniques de la maladie de Huntington

A

mvt anormaux (chorée)
troubles psychiatrique
trouble cognitif

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

VouF
la maladie de Huntington commence souvent entre 20 et 40 ans

A

F 30 et 50 ans

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

En quoi correspond les troubles psychiatrique de la maladie de Huntington

A

humeur et comportement
modif personnalité, désinhibition, dépression, anxiété, psychose, suicide

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vouf
La maladie de huntington évolue vers la démence

A

V (une détérioration cognitive qui évolue en démence)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

comment et apres combien de temps mort les pt atteint de la maladie de huntington

A

dans un état de cachexie (fonte du tissu adipeux et des muscle liée a une dénutrition importante)

apres 15-20 ans apres 1er signes cliniques

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Décrire la contraction musculaire involontaire lors de dystonie

A

prolongée
responsable d’une posture anormale et ou mvt rep
agg par mvt
stéréotypée

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

VouF
La dystonie peut s’agir d’une posture et/ou d’un mvt anormal

A

V

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

nommer les 2 types de dystonie

A

focale
de fct

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

décrire la dystonie focale

A

1 segment atteint
ex: torticolis spasmodique, blépharospasme

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
décrire la dystonie de fct
survient lors d'un geste ou d'une fct particulière - crampe de l'écrivain - crampe de musicien
26
Quest ce que la myoclonies
secousse musculaire brusque, prenant origine au SNC
27
les myoclonies peuvent etre - segmentaire -généralisé -isoléess et _____
répétitive
28
Nommer des patho ou la myoclonie peut etre présent
encéphalopathie maladie de Creutzdeldt-Jakob épilepsie cause iatrogène médicamenteuse
29
quest ce qu'un tic
mvt soudain, bref, intermittent, stéréotypé, répétitif peut etre précédé d'une sensation prémonitoire mvt anormal le plus fréquent
30
VouF les tics est controlable par la volonté
V pendant qq min au prix d'une tension interne croissante
31
VouF Le tic est simple et ne touche que qq muscle
F, peut toucher que qq muscle OU est plus complexe et correcpond a une séquence motrice élaborée
32
quest ce que la coprolalie:
tics vocaux
33
Vouf Les tics peuvent etre benin et isolé
V
34
Définir la maladie de Gilles de la tourette
combinaison tics moteurs et vocaux simple et complexe tous les jours retentissement sur le fonctionnement du pt et son adaptation socioprofessionnelle
35
Nommer la triade du syndrome parkinsonien
1. bradykinésie (hypokinésie et akinésie) 2. Rigidité 3. tremblement de repos
36
VouF l'existence d'un syndrome parkinsonien témoigne d'un déficit dopaminergique
V
37
Quelle est la cause la plus frequant du syndrome parkinsonien
la maladie de parkinson
38
VouF la malade de parkinson doit etre dx par de l'imagerie
F : examen clinique suffisant sauf si cas atypique
39
quel ddx doit ton exclure chez une personne jeune (<40 ans) présentant un syndrome parkinsonien
maladie de wilson
40
Décrire l'épidémiologie de la maladie de parkinson
prévalence et incidence aug avec l'age apparition: - 25% = <65 ans - 5-10% = <50 ans le fardeau mondial a 2x dans les dernieres années H>F (1.5x) 2e cause de handicap moteur chez les personne agées
41
Lors d'une maladie de parkinson, nous avons une perte progressive de quels neurones? de quelle voie?
neurones dopaminergique voie nigro-striatale
42
Quel est le pourcentage de perte neuronale necessaire avant la survenue des signe moteur de la triade
50-60%
43
pour quel raison les traitement dopaminergique lors d'une maladie de parkinson n'élimine pas certains signes
Le processus neurodégénératif dépasse la voie nigro-striatale, expliquant la survenue d'autres signes moteurs (les signes axiaux, par exemple) et non moteurs (les troubles cognitifs, par exemple) résistant au traitement dopaminergique.
44
qui suis-je présent dans la maladie de parkinson et inclusions intraneuronales contenant des agrégats anormaux d'α-synucléine
corps de Lewy
45
Quels gènes sont relié a la maladie de parkinson
SNCA LRRK2 PRKN PINK1 GBA
46
VouF les formes génétique de la maladie de parkinson débute plus tot (<40 ans)
V
47
Nommer les fx de rx de la maladie de parkinson
générique exposition a la neurotoxine 1-methyl-4-phenyl-1-2-3-6- .... (MPTP) exposition aux pesticides trauma cranien covid-19? en recherche
48
Quest ce qui peut diminuer les rx de dev la maladie de parkinson
cigarette (peu etre faux) café AINS cc plasmatique d'urate élevé AP
49
quel est la symptomatologie initiale de la maladie de parkinson
triade unilat ou asymétrique - tremblement de repos (1/3 des pt) - rigidité - Akinésie, bradykinésie, hypokinésie
50
nommer les mode de révélation (maladie parkinson)
Gene a l'écriture gene aux AVQ trouble a la marche déficit odorat trouble du comportement en sommeil paradoxal constipation
51
nommer les signes observables a l'examen (maladie parkinson)
hypotonie ralentissement des gestes alternatifs rapides (opposition pouce-index, battre la mesure avec le pied) Perte du ballant du bras avec, parfois, une lenteur de la marche (à petits pas) Pauvreté de mouvements spontanés (clignement des yeux...) Voix monocorde et monotone
52
En moyenne combien d'année sépare les 1er sx et le dx aug si ________
10 ans le retard dans le dx aug si pas de tremblement
53
Quels sont les objectifs lors de l'examen clinique pour dx une maladie de parkinson
d'authentifier l'existence d'un syndrome parkinsonien asymétrique non iatrogène de différencier une maladie de Parkinson d'une autre cause de syndrome parkinsonien par la recherche de «drapeaux rouges»
54
nommer les drapeaux rouges au syndromes parkinsoniens
absence de réponse prolongée au traitement dopaminergique progression rapide avec chutes précoces signes précoces d'atteinte cognitive pseudobulbaire (dysarthrie et dysphagie) ou de dysautonomie (incontinence urinaire, hypotension orthostatique sévère) syndrome cérébelleux atteinte pyramidale troubles oculomoteurs signes corticaux (apraxie, aphasie, astéréognosie, myoclonies)
55
nommer les arguments principaux du dx de la maladie de parkinson
-triade - asymétrie - absence drapeau rouges - absence facteurs iatrogénique explicatif
56
nommer les ddx de la maladie de parkinson
syndrome parkinsonien iatrogène Syndromes parkinsoniens atypiques Syndromes parkinsoniens vasculaires Maladie de wilson
57
Quest ce que le syndrome parkinsonien iatrogène
induit par neuroleptique (antipsychotique) inhibiteur calcique de type flunarizine et antidepresseur symétrique + souvent tremblement postural ou d'action (que de repos) absence reponse tx dopaminergique
58
décrire les syndrome parkinsoniens atypique
réponde peu ou pas aux tx dopaminergique progression des signes + rapide survie dim p/r maladie parkinson
59
nommer des syndrome parkinsoniens atypiques
Atrophie multisystématisée (AMS) Paralysie supranucléaire progressive Dégénérescence corticobasale Démence à corps de Lewy
60
décrire le syndrome parkinsoniens vasculaire
Conséquence de lésions vasculaires multiples touchant les noyaux gris centraux ou la substance blanche. L'IRM cérébrale permet de confirmer le diagnostic. symétrique +++ MI peu de rep au tx dopaminergique
61
quest ce que la maladie de Wilson
Trouble génétique du métabolisme du cuivre qui provoque des lésions cérébrales et hépatiques (dégénérescence hépato-lenticulaire) L'accumulation du cuivre intéresse initialement le foie. Une fois les capacités de stockage du foie épuisées, la libération de cuivre dans la circulation est responsable des atteintes extrahépatiques. La manifestation par atteinte hépatique isolée est le mode de présentation le plus fréquent chez l'enfant (en moyenne à l'âge de 15 ans). Les formes avec troubles neuropsychiatriques se révèlent un peu plus tard (en moyenne à l'âge de 20 ans).
62
Quels sont les signes cliniques de la maladie de Wilson
Atteinte hépatique: hépatomégalie hépatite aigüe cirrhose progressive Troubles neurologiques: syndrome parkinsonien tremblement postural et intentionnel dystonie focale ou généralisé troubles cérébelleux Troubles psychiatriques et cognitifs: changement du comportement altération des performances scolaires
63
Nommer les argument principaux en faveur d'une maladie de Wilson
signe d'atteinte hépatique anomalie cuivre trouble neuropsychiatrique anomalie aux test complémentaires (IRM, anneau Kayser-Fleischer)