Chapitre 13 Flashcards
De quoi sont responsable les glanglions de la bas
la programmation et de l’exécution automatique des séquences motrices apprises
V ou F
Les mouvements anormaux correspondent à un trouble de la programmation et/ou de l’exécution du mouvement
V
choix de réponse
quest ce qui cause le plus souvent les mvt anormaux et/ou involontaire
a) dysfctionnement
b) lésion
c) patho dégénérative des noyaux gris centrau
A, b, c
Nommer les 2 caractéristiques des mvt anormaux
1- peu ou pas controle par la volonté
2- survient en absence de paralysie (sauf si atteinte syst. pyramidal)
VouF
Tous les mouvements anormaux peuvent être dus à la prise d’un médicament ou d’un produit toxique
V
décrire les 2 types de tremblement
1- muscles au repos
ex: parkinson
2- muscle activés avec composante posturale et intentionnelle
Remplir les infos manquantes consernant le tremblement de repos
Présent au ______
Disparait quand? _______
Lent ou rapide?
localisation
agravé par ______
comment l’examine-t-on
présent au repos
disparait lors de contraction muscu
Lent (4-6 Hz)
Touche partie distales des membres, levres, menton JAMAIS LA TETE
unilat ou asymétrique (asymétrique car l’atteinte des noyaux gris est jamais pareille)
aggravé par les émotions de le calcul mental
examiné en position repos, mains sur les cuisse, paume vers le haut
A quelle maladie associe-t-on le tremblement au repos
maladie de Parkinson
D’autre cause de syndrome parkinsonien : maladie Wilson et syndrome parkinsonien iatrogène
Completer les éléments du tremblement d’action
present quand _______ et/ou ________
ex: tremblement postural ______
ex: tremblement intentionnel _____
present quand __maintient posture____ et/ou __arrivée a la cible (intentionnel)______
ex: tremblement postural __tremblement essentiel____
ex: tremblement intentionnel ___tremblement cérévbelleux__
qui suis-je
- tremblement d’action postural ET intentionnel
-bilat et symétrique - membre sup, tete, vois, membres inf
- évolue lentement
- amélioré par alcool
- aggravé par émotions et caféine
- mis en évidence quand pt ecrit, maintient une posture comme tendre les mains devant lui
tremblement essentiel
qui suis-je
- apparait quand arrivée a la cible
- mis en évidence lors d’une action avec intention (boire un verre d’eau, épreuve doigt-nez)
- est accompagné de dysarthrie, asynergie, dyschronométrie, hypotonie, ataxie cérébelleuse, hypermétrie aux manoeuvre doigt-nez et talon-genou
tremblement cérébelleux
Quest ce qui cause une exagération du tremblement physiologique
- médicaments
- hyperthyroidie
- +++ caféine
VouF
L’exagération du tremblement physiologique est dangereux et est lié a une atteinte du SNC
F = phénomène normal non lié au SNC
décrire les éléments du mouvement lors de chorée
brusques
aléatoires
anarchique
de type rotation ou flexion-ext
arythmique
sans fin
touchants des territoires variée (visage, cou, tronc, membres)
présents au repos et a l’action
survenant sur un fond hypotonie
VouF
La maladie de huntington est une affectation héréditaire autosomique recessive
F: dominante
nommer les signes cliniques de la maladie de Huntington
mvt anormaux (chorée)
troubles psychiatrique
trouble cognitif
VouF
la maladie de Huntington commence souvent entre 20 et 40 ans
F 30 et 50 ans
En quoi correspond les troubles psychiatrique de la maladie de Huntington
humeur et comportement
modif personnalité, désinhibition, dépression, anxiété, psychose, suicide
Vouf
La maladie de huntington évolue vers la démence
V (une détérioration cognitive qui évolue en démence)
comment et apres combien de temps mort les pt atteint de la maladie de huntington
dans un état de cachexie (fonte du tissu adipeux et des muscle liée a une dénutrition importante)
apres 15-20 ans apres 1er signes cliniques
Décrire la contraction musculaire involontaire lors de dystonie
prolongée
responsable d’une posture anormale et ou mvt rep
agg par mvt
stéréotypée
VouF
La dystonie peut s’agir d’une posture et/ou d’un mvt anormal
V
nommer les 2 types de dystonie
focale
de fct
décrire la dystonie focale
1 segment atteint
ex: torticolis spasmodique, blépharospasme
décrire la dystonie de fct
survient lors d’un geste ou d’une fct particulière
- crampe de l’écrivain
- crampe de musicien
Quest ce que la myoclonies
secousse musculaire brusque, prenant origine au SNC
les myoclonies peuvent etre
- segmentaire
-généralisé
-isoléess
et _____
répétitive
Nommer des patho ou la myoclonie peut etre présent
encéphalopathie
maladie de Creutzdeldt-Jakob
épilepsie
cause iatrogène médicamenteuse
quest ce qu’un tic
mvt soudain, bref, intermittent, stéréotypé, répétitif
peut etre précédé d’une sensation prémonitoire
mvt anormal le plus fréquent
VouF
les tics est controlable par la volonté
V pendant qq min au prix d’une tension interne croissante
VouF
Le tic est simple et ne touche que qq muscle
F, peut toucher que qq muscle OU est plus complexe et correcpond a une séquence motrice élaborée
quest ce que la coprolalie:
tics vocaux
Vouf
Les tics peuvent etre benin et isolé
V
Définir la maladie de Gilles de la tourette
combinaison tics moteurs et vocaux
simple et complexe
tous les jours
retentissement sur le fonctionnement du pt et son adaptation socioprofessionnelle
Nommer la triade du syndrome parkinsonien
- bradykinésie (hypokinésie et akinésie)
- Rigidité
- tremblement de repos
VouF
l’existence d’un syndrome parkinsonien témoigne d’un déficit dopaminergique
V
Quelle est la cause la plus frequant du syndrome parkinsonien
la maladie de parkinson
VouF
la malade de parkinson doit etre dx par de l’imagerie
F : examen clinique suffisant sauf si cas atypique
quel ddx doit ton exclure chez une personne jeune (<40 ans) présentant un syndrome parkinsonien
maladie de wilson
Décrire l’épidémiologie de la maladie de parkinson
prévalence et incidence aug avec l’age
apparition:
- 25% = <65 ans
- 5-10% = <50 ans
le fardeau mondial a 2x dans les dernieres années
H>F (1.5x)
2e cause de handicap moteur chez les personne agées
Lors d’une maladie de parkinson, nous avons une perte progressive de quels neurones? de quelle voie?
neurones dopaminergique
voie nigro-striatale
Quel est le pourcentage de perte neuronale necessaire avant la survenue des signe moteur de la triade
50-60%
pour quel raison les traitement dopaminergique lors d’une maladie de parkinson n’élimine pas certains signes
Le processus neurodégénératif dépasse la voie nigro-striatale, expliquant la survenue d’autres signes moteurs (les signes axiaux, par exemple) et non moteurs (les troubles cognitifs, par exemple) résistant au traitement dopaminergique.
qui suis-je
présent dans la maladie de parkinson et inclusions intraneuronales contenant des agrégats anormaux d’α-synucléine
corps de Lewy
Quels gènes sont relié a la maladie de parkinson
SNCA
LRRK2
PRKN
PINK1
GBA
VouF
les formes génétique de la maladie de parkinson débute plus tot (<40 ans)
V
Nommer les fx de rx de la maladie de parkinson
générique
exposition a la neurotoxine 1-methyl-4-phenyl-1-2-3-6- …. (MPTP)
exposition aux pesticides
trauma cranien
covid-19? en recherche
Quest ce qui peut diminuer les rx de dev la maladie de parkinson
cigarette (peu etre faux)
café
AINS
cc plasmatique d’urate élevé
AP
quel est la symptomatologie initiale de la maladie de parkinson
triade unilat ou asymétrique
- tremblement de repos (1/3 des pt)
- rigidité
- Akinésie, bradykinésie, hypokinésie
nommer les mode de révélation (maladie parkinson)
Gene a l’écriture
gene aux AVQ
trouble a la marche
déficit odorat
trouble du comportement en sommeil paradoxal
constipation
nommer les signes observables a l’examen (maladie parkinson)
hypotonie
ralentissement des gestes alternatifs rapides (opposition pouce-index, battre la mesure avec le pied)
Perte du ballant du bras avec, parfois, une lenteur de la marche (à petits pas)
Pauvreté de mouvements spontanés (clignement des yeux…)
Voix monocorde et monotone
En moyenne combien d’année sépare les 1er sx et le dx
aug si ________
10 ans
le retard dans le dx aug si pas de tremblement
Quels sont les objectifs lors de l’examen clinique pour dx une maladie de parkinson
d’authentifier l’existence d’un syndrome parkinsonien asymétrique non iatrogène
de différencier une maladie de Parkinson d’une autre cause de syndrome parkinsonien par la recherche de «drapeaux rouges»
nommer les drapeaux rouges au syndromes parkinsoniens
absence de réponse prolongée au traitement dopaminergique
progression rapide avec chutes précoces
signes précoces d’atteinte cognitive pseudobulbaire (dysarthrie et dysphagie) ou de dysautonomie (incontinence urinaire, hypotension orthostatique sévère)
syndrome cérébelleux
atteinte pyramidale
troubles oculomoteurs
signes corticaux (apraxie, aphasie, astéréognosie, myoclonies)
nommer les arguments principaux du dx de la maladie de parkinson
-triade
- asymétrie
- absence drapeau rouges
- absence facteurs iatrogénique explicatif
nommer les ddx de la maladie de parkinson
syndrome parkinsonien iatrogène
Syndromes parkinsoniens atypiques
Syndromes parkinsoniens vasculaires
Maladie de wilson
Quest ce que le syndrome parkinsonien iatrogène
induit par neuroleptique (antipsychotique)
inhibiteur calcique de type flunarizine et antidepresseur
symétrique
+ souvent tremblement postural ou d’action (que de repos)
absence reponse tx dopaminergique
décrire les syndrome parkinsoniens atypique
réponde peu ou pas aux tx dopaminergique
progression des signes + rapide
survie dim p/r maladie parkinson
nommer des syndrome parkinsoniens atypiques
Atrophie multisystématisée (AMS)
Paralysie supranucléaire progressive
Dégénérescence corticobasale
Démence à corps de Lewy
décrire le syndrome parkinsoniens vasculaire
Conséquence de lésions vasculaires multiples touchant les noyaux gris centraux ou la substance blanche.
L’IRM cérébrale permet de confirmer le diagnostic.
symétrique
+++ MI
peu de rep au tx dopaminergique
quest ce que la maladie de Wilson
Trouble génétique du métabolisme du cuivre qui provoque des lésions cérébrales et hépatiques (dégénérescence hépato-lenticulaire)
L’accumulation du cuivre intéresse initialement le foie. Une fois les capacités de stockage du foie épuisées, la libération de cuivre dans la circulation est responsable des atteintes extrahépatiques.
La manifestation par atteinte hépatique isolée est le mode de présentation le plus fréquent chez l’enfant (en moyenne à l’âge de 15 ans).
Les formes avec troubles neuropsychiatriques se révèlent un peu plus tard (en moyenne à l’âge de 20 ans).
Quels sont les signes cliniques de la maladie de Wilson
Atteinte hépatique:
hépatomégalie
hépatite aigüe
cirrhose progressive
Troubles neurologiques:
syndrome parkinsonien
tremblement postural et intentionnel
dystonie focale ou généralisé
troubles cérébelleux
Troubles psychiatriques et cognitifs:
changement du comportement
altération des performances scolaires
Nommer les argument principaux en faveur d’une maladie de Wilson
signe d’atteinte hépatique
anomalie cuivre
trouble neuropsychiatrique
anomalie aux test complémentaires (IRM, anneau Kayser-Fleischer)
