Chapitre 13 Flashcards

1
Q

De quoi sont responsable les glanglions de la bas

A

la programmation et de l’exécution automatique des séquences motrices apprises

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Q

V ou F
Les mouvements anormaux correspondent à un trouble de la programmation et/ou de l’exécution du mouvement

A

V

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3
Q

choix de réponse
quest ce qui cause le plus souvent les mvt anormaux et/ou involontaire
a) dysfctionnement
b) lésion
c) patho dégénérative des noyaux gris centrau

A

A, b, c

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4
Q

Nommer les 2 caractéristiques des mvt anormaux

A

1- peu ou pas controle par la volonté
2- survient en absence de paralysie (sauf si atteinte syst. pyramidal)

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5
Q

VouF
Tous les mouvements anormaux peuvent être dus à la prise d’un médicament ou d’un produit toxique

A

V

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6
Q

décrire les 2 types de tremblement

A

1- muscles au repos
ex: parkinson
2- muscle activés avec composante posturale et intentionnelle

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7
Q

Remplir les infos manquantes consernant le tremblement de repos

Présent au ______
Disparait quand? _______
Lent ou rapide?
localisation
agravé par ______
comment l’examine-t-on

A

présent au repos
disparait lors de contraction muscu
Lent (4-6 Hz)
Touche partie distales des membres, levres, menton JAMAIS LA TETE
unilat ou asymétrique (asymétrique car l’atteinte des noyaux gris est jamais pareille)
aggravé par les émotions de le calcul mental
examiné en position repos, mains sur les cuisse, paume vers le haut

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8
Q

A quelle maladie associe-t-on le tremblement au repos

A

maladie de Parkinson

D’autre cause de syndrome parkinsonien : maladie Wilson et syndrome parkinsonien iatrogène

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9
Q

Completer les éléments du tremblement d’action

present quand _______ et/ou ________
ex: tremblement postural ______
ex: tremblement intentionnel _____

A

present quand __maintient posture____ et/ou __arrivée a la cible (intentionnel)______

ex: tremblement postural __tremblement essentiel____

ex: tremblement intentionnel ___tremblement cérévbelleux__

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10
Q

qui suis-je

  • tremblement d’action postural ET intentionnel
    -bilat et symétrique
  • membre sup, tete, vois, membres inf
  • évolue lentement
  • amélioré par alcool
  • aggravé par émotions et caféine
  • mis en évidence quand pt ecrit, maintient une posture comme tendre les mains devant lui
A

tremblement essentiel

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11
Q

qui suis-je
- apparait quand arrivée a la cible
- mis en évidence lors d’une action avec intention (boire un verre d’eau, épreuve doigt-nez)
- est accompagné de dysarthrie, asynergie, dyschronométrie, hypotonie, ataxie cérébelleuse, hypermétrie aux manoeuvre doigt-nez et talon-genou

A

tremblement cérébelleux

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12
Q

Quest ce qui cause une exagération du tremblement physiologique

A
  • médicaments
  • hyperthyroidie
  • +++ caféine
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13
Q

VouF
L’exagération du tremblement physiologique est dangereux et est lié a une atteinte du SNC

A

F = phénomène normal non lié au SNC

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14
Q

décrire les éléments du mouvement lors de chorée

A

brusques
aléatoires
anarchique
de type rotation ou flexion-ext
arythmique
sans fin
touchants des territoires variée (visage, cou, tronc, membres)
présents au repos et a l’action
survenant sur un fond hypotonie

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15
Q

VouF
La maladie de huntington est une affectation héréditaire autosomique recessive

A

F: dominante

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16
Q

nommer les signes cliniques de la maladie de Huntington

A

mvt anormaux (chorée)
troubles psychiatrique
trouble cognitif

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17
Q

VouF
la maladie de Huntington commence souvent entre 20 et 40 ans

A

F 30 et 50 ans

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18
Q

En quoi correspond les troubles psychiatrique de la maladie de Huntington

A

humeur et comportement
modif personnalité, désinhibition, dépression, anxiété, psychose, suicide

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19
Q

Vouf
La maladie de huntington évolue vers la démence

A

V (une détérioration cognitive qui évolue en démence)

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20
Q

comment et apres combien de temps mort les pt atteint de la maladie de huntington

A

dans un état de cachexie (fonte du tissu adipeux et des muscle liée a une dénutrition importante)

apres 15-20 ans apres 1er signes cliniques

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21
Q

Décrire la contraction musculaire involontaire lors de dystonie

A

prolongée
responsable d’une posture anormale et ou mvt rep
agg par mvt
stéréotypée

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22
Q

VouF
La dystonie peut s’agir d’une posture et/ou d’un mvt anormal

A

V

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23
Q

nommer les 2 types de dystonie

A

focale
de fct

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24
Q

décrire la dystonie focale

A

1 segment atteint
ex: torticolis spasmodique, blépharospasme

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25
Q

décrire la dystonie de fct

A

survient lors d’un geste ou d’une fct particulière
- crampe de l’écrivain
- crampe de musicien

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26
Q

Quest ce que la myoclonies

A

secousse musculaire brusque, prenant origine au SNC

27
Q

les myoclonies peuvent etre
- segmentaire
-généralisé
-isoléess
et _____

A

répétitive

28
Q

Nommer des patho ou la myoclonie peut etre présent

A

encéphalopathie
maladie de Creutzdeldt-Jakob
épilepsie
cause iatrogène médicamenteuse

29
Q

quest ce qu’un tic

A

mvt soudain, bref, intermittent, stéréotypé, répétitif

peut etre précédé d’une sensation prémonitoire

mvt anormal le plus fréquent

30
Q

VouF
les tics est controlable par la volonté

A

V pendant qq min au prix d’une tension interne croissante

31
Q

VouF
Le tic est simple et ne touche que qq muscle

A

F, peut toucher que qq muscle OU est plus complexe et correcpond a une séquence motrice élaborée

32
Q

quest ce que la coprolalie:

A

tics vocaux

33
Q

Vouf
Les tics peuvent etre benin et isolé

A

V

34
Q

Définir la maladie de Gilles de la tourette

A

combinaison tics moteurs et vocaux
simple et complexe
tous les jours
retentissement sur le fonctionnement du pt et son adaptation socioprofessionnelle

35
Q

Nommer la triade du syndrome parkinsonien

A
  1. bradykinésie (hypokinésie et akinésie)
  2. Rigidité
  3. tremblement de repos
36
Q

VouF
l’existence d’un syndrome parkinsonien témoigne d’un déficit dopaminergique

A

V

37
Q

Quelle est la cause la plus frequant du syndrome parkinsonien

A

la maladie de parkinson

38
Q

VouF
la malade de parkinson doit etre dx par de l’imagerie

A

F : examen clinique suffisant sauf si cas atypique

39
Q

quel ddx doit ton exclure chez une personne jeune (<40 ans) présentant un syndrome parkinsonien

A

maladie de wilson

40
Q

Décrire l’épidémiologie de la maladie de parkinson

A

prévalence et incidence aug avec l’age
apparition:
- 25% = <65 ans
- 5-10% = <50 ans
le fardeau mondial a 2x dans les dernieres années
H>F (1.5x)
2e cause de handicap moteur chez les personne agées

41
Q

Lors d’une maladie de parkinson, nous avons une perte progressive de quels neurones? de quelle voie?

A

neurones dopaminergique
voie nigro-striatale

42
Q

Quel est le pourcentage de perte neuronale necessaire avant la survenue des signe moteur de la triade

A

50-60%

43
Q

pour quel raison les traitement dopaminergique lors d’une maladie de parkinson n’élimine pas certains signes

A

Le processus neurodégénératif dépasse la voie nigro-striatale, expliquant la survenue d’autres signes moteurs (les signes axiaux, par exemple) et non moteurs (les troubles cognitifs, par exemple) résistant au traitement dopaminergique.

44
Q

qui suis-je
présent dans la maladie de parkinson et inclusions intraneuronales contenant des agrégats anormaux d’α-synucléine

A

corps de Lewy

45
Q

Quels gènes sont relié a la maladie de parkinson

A

SNCA
LRRK2
PRKN
PINK1
GBA

46
Q

VouF
les formes génétique de la maladie de parkinson débute plus tot (<40 ans)

A

V

47
Q

Nommer les fx de rx de la maladie de parkinson

A

générique
exposition a la neurotoxine 1-methyl-4-phenyl-1-2-3-6- …. (MPTP)
exposition aux pesticides
trauma cranien
covid-19? en recherche

48
Q

Quest ce qui peut diminuer les rx de dev la maladie de parkinson

A

cigarette (peu etre faux)
café
AINS
cc plasmatique d’urate élevé
AP

49
Q

quel est la symptomatologie initiale de la maladie de parkinson

A

triade unilat ou asymétrique
- tremblement de repos (1/3 des pt)
- rigidité
- Akinésie, bradykinésie, hypokinésie

50
Q

nommer les mode de révélation (maladie parkinson)

A

Gene a l’écriture
gene aux AVQ
trouble a la marche
déficit odorat
trouble du comportement en sommeil paradoxal
constipation

51
Q

nommer les signes observables a l’examen (maladie parkinson)

A

hypotonie
ralentissement des gestes alternatifs rapides (opposition pouce-index, battre la mesure avec le pied)
Perte du ballant du bras avec, parfois, une lenteur de la marche (à petits pas)
Pauvreté de mouvements spontanés (clignement des yeux…)
Voix monocorde et monotone

52
Q

En moyenne combien d’année sépare les 1er sx et le dx

aug si ________

A

10 ans

le retard dans le dx aug si pas de tremblement

53
Q

Quels sont les objectifs lors de l’examen clinique pour dx une maladie de parkinson

A

d’authentifier l’existence d’un syndrome parkinsonien asymétrique non iatrogène

de différencier une maladie de Parkinson d’une autre cause de syndrome parkinsonien par la recherche de «drapeaux rouges»

54
Q

nommer les drapeaux rouges au syndromes parkinsoniens

A

absence de réponse prolongée au traitement dopaminergique
progression rapide avec chutes précoces
signes précoces d’atteinte cognitive pseudobulbaire (dysarthrie et dysphagie) ou de dysautonomie (incontinence urinaire, hypotension orthostatique sévère)
syndrome cérébelleux
atteinte pyramidale
troubles oculomoteurs
signes corticaux (apraxie, aphasie, astéréognosie, myoclonies)

55
Q

nommer les arguments principaux du dx de la maladie de parkinson

A

-triade
- asymétrie
- absence drapeau rouges
- absence facteurs iatrogénique explicatif

56
Q

nommer les ddx de la maladie de parkinson

A

syndrome parkinsonien iatrogène
Syndromes parkinsoniens atypiques
Syndromes parkinsoniens vasculaires
Maladie de wilson

57
Q

Quest ce que le syndrome parkinsonien iatrogène

A

induit par neuroleptique (antipsychotique)
inhibiteur calcique de type flunarizine et antidepresseur

symétrique
+ souvent tremblement postural ou d’action (que de repos)
absence reponse tx dopaminergique

58
Q

décrire les syndrome parkinsoniens atypique

A

réponde peu ou pas aux tx dopaminergique

progression des signes + rapide
survie dim p/r maladie parkinson

59
Q

nommer des syndrome parkinsoniens atypiques

A

Atrophie multisystématisée (AMS)
Paralysie supranucléaire progressive
Dégénérescence corticobasale
Démence à corps de Lewy

60
Q

décrire le syndrome parkinsoniens vasculaire

A

Conséquence de lésions vasculaires multiples touchant les noyaux gris centraux ou la substance blanche.

L’IRM cérébrale permet de confirmer le diagnostic.

symétrique
+++ MI
peu de rep au tx dopaminergique

61
Q

quest ce que la maladie de Wilson

A

Trouble génétique du métabolisme du cuivre qui provoque des lésions cérébrales et hépatiques (dégénérescence hépato-lenticulaire)

L’accumulation du cuivre intéresse initialement le foie. Une fois les capacités de stockage du foie épuisées, la libération de cuivre dans la circulation est responsable des atteintes extrahépatiques.

La manifestation par atteinte hépatique isolée est le mode de présentation le plus fréquent chez l’enfant (en moyenne à l’âge de 15 ans).

Les formes avec troubles neuropsychiatriques se révèlent un peu plus tard (en moyenne à l’âge de 20 ans).

62
Q

Quels sont les signes cliniques de la maladie de Wilson

A

Atteinte hépatique:
hépatomégalie
hépatite aigüe
cirrhose progressive

Troubles neurologiques:
syndrome parkinsonien
tremblement postural et intentionnel
dystonie focale ou généralisé
troubles cérébelleux

Troubles psychiatriques et cognitifs:
changement du comportement
altération des performances scolaires

63
Q

Nommer les argument principaux en faveur d’une maladie de Wilson

A

signe d’atteinte hépatique
anomalie cuivre
trouble neuropsychiatrique
anomalie aux test complémentaires (IRM, anneau Kayser-Fleischer)