chapitre 12 Flashcards
Qui suis-je
je suis au niveau des cornes ant de la moelle et des noyaux moteurs des nn craniens
motoneurone inf
qui suis-je
au niveau des voies corticospinales et corticobulbaire
motoneurone sup
nommer l’atteinte la plus fréquente incluant le motoneurone inf et sup
sclérose latérale amyotrophique
Qui suis-je : dégénérescence limité aux motoneurones inf
amyotrophies spinales progressives
Qui suis-je: atteinte limité aux motoneurones sup
syndrome purement pyramidal : sclérose latérale primitive
VouF
un autre nom pour la sclérose latérale amyotrophique (SLA) est la maladie de charcot-Marie-Tooth
Faux
maladie de Charcot (ps la meme chose)
quest ce que la SLA
une maladie neurodégénérative caractérisée par une faiblesse musculaire progressive et indolore due à la mort des neurones moteurs dans le cerveau et la moelle épinière (motoneurones sup et inf).
VouF
L’incidence et la prévalence de la SLA varient à travers le monde, et les estimations sont basées sur différentes sources de données
V
Quelle est les estimé de l’incidance et de la prévalence de la SLA
incidence: 1,59 / 100 000
Prévalence: 4,42/100000
VouF
L’âge moyen du début de la SLA est de 72 ans avec des extrêmes s’échelonnant de 15 à 95 ans.
F
age moyen = 63 ans
extreme = 25 a 95
Complété la phrase
25% des pt de SLA auront une évaluation rapide inférieur a ______
1 an
Complété la phrase
_____% des patient SLA verront leur maladie évoluer sur plus de 10 ans avec une évolution maximale rapportée de 44 ans.
10%
Complété la phrase
La mort du SLA survient généralement dans les ___ à _____ ans suivant le diagnostic à cause de l’insuffisance respiratoire
2 a 4 ans
VouF
La SLA est considérée comme une maladie génétique complexe
V
Bien que ≥ 30 gènes confèrent un risque majeur de SLA, les évidences suggèrent qu’un trait phénotypique est déterminé par plus d’un gène et qu’un seul gène a de multiples manifestations phénotypiques.
Qui est plus succeptible de développer la SLA
frequent chez les athlète (AP pt facteurs de rx ou le déficit moteur est remarqué + rapidement chez les athlètes)
exposition au tabac
nommer des aspect protecteur contre la SLA
diabete type 2
taux élevés de lipide circulants
exposition aux hormones contraceptives
nommer un test pour dx la SLA
aucun
quel est le délai entre les 1er sx et le dx définitif de SLA
10-16 mois
nommer le nom de critère dx utilisé surtout en recherche (SLA)
les critères El Escorial
VouF
La SLA est considérée comme une maladie assez uniforme caractérisée par une faiblesse progressive et indolore des muscles volontaires
F
était historiquement considéré comme ca
Cependant, des études l’ont redéfinie comme un trouble complexe avec une hétérogénéité considérable dans la présentation clinique.
Les manifestation clinique de la SLA varie en fct de…
1) la localisation initiale du déficit (l’atteinte initiale)
2) l’importance respective de l’atteinte des motoneurones inf et des motoneurones sup (la distribution des signes inf et sup).
complété la phrase:
La SLA classique (____% des cas) a un début spinal (____% du 70%) ou bulbaire (___% du 70%) et s’étend progressivement à l’autre région
70%
66%
34%
Nommer les SLA non-classique selon les %
15%, 5%, 10%
15%: Début spinal ou bulbaire mais associé à la démence fronto-temporale
5%: Atteinte bulbaire uniquement
10%: Atteinte spinale uniquement
VouF
L’apparition de la SLA est généralement diffuse
F
localisée (souvent a la partie distales d’un membres)
V ou F
La progression/propagation de la SLA semble a la fois etre locales et entre des régions anatomiquement lié (ex: main D et main G)
V
(SLA) Lors du debut spinal decrire l’atteinte du membre sup
débute habituellement par une faiblesse de la main et une amyotrophie des muscles interosseux évoluant vers un aspect en griffe
(SLA) Lors du debut spinal decrire l’atteinte du membre inf
débute habituellement par la loge antérieure de la jambe avec tendance au steppage (pied tombant).
(SLA) Lors du début bulbaire, il y a une atteinte des noyaux moteurs des nerfs crâniens, respectant la moitié supérieure de la face. Paralysie progressive de: (nommer les)
langue
voile du larynx
pharynx
mm péribuccaux
mm masticateurs
VouF
(SLA) Les motoneurones des noyaux oculomoteurs et du noyau d’Onuf semblent être résistants
V
Le mouvement des yeux et le contrôle des sphincters demeurent intacts.
quest ce que le noyau d’Onuf
Groupe de motoneurones dans les cornes ant. de la moelle sacrée qui innervent les différents sphincters du bassin
VouF
(SLA) En ordre le début bulbaire se manifeste de cette facon:
1) trouble de déglutition (dysphagie)
2) trouble de la phonation (dysarthrie)
3) troubles respiratoire
F
1) phonation
2) déglutition
3) respiratoire
decrire les atteinte des motoneurones inf lors de SLA
Survenue très progressive d’un déficit moteur et d’une amyotrophie, associés à des fasciculations et parfois à des crampes.
(Les crampes peuvent être douloureuses même si la SLA est techniquement une maladie indolore).
Les fasciculations sont très précoces, souvent constatées à distance dans des territoires apparemment sains.
La valeur diagnostique des fasciculations tient à leur association au déficit moteur et à l’amyotrophie.
decrire les atteinte des motoneurones sup lors de SLA
présence d’un syndrome pyramidal
- Déficit moteur
- Amyotrophie
- Hypertonie spastique
- Hyperréflexie (incluant souvent le réflexe massétérin)
Le syndrome pyramidal de la SLA possède des caractères particuliers :
- dans la moitié des cas, le signe de Babinski est absent
- les réflexes cutanés abdominaux sont souvent conservés
Le réflexe palmo-mentonnier est souvent exagéré et c’est un autre argument en faveur d’une atteinte centrale.
Qui suis-je
contraction des muscles mentonniers suite à une stimulation de la paume de la main. C’est un réflexe pathologique (comme le signe d’Hoffman).
reflexe palmo-mentonnier
VouF
(SLA) souvent avant l’apparition de l’amyotrophie et du déficit, nous pouvons remarquer des. crampes
V
VouF
(SLA) il y a des trouble sensitif objectif (si vrai nommer des exemples)
F: pas de trouble
combien de % des SLA présente de la déficience cognitive ou changement de comportement (sans dx de démence fronto-temporale)
50%
VouF
Les patients atteints de démence fronto-temporale développent souvent des signes d’atteintes des motoneurones au fur et à mesure que la maladie progresse, jusqu’à la SLA complète.
F
n’atteint pas la SLA complète
nommer les examens complémentaires pour la SLA
électromyogramme des 4 membres
IRM
bilan biologique
(SLA)
Décrire ce que permet l’électromyogramme
Il précise l’étendue des lésions et confirme le caractère neurogène de l’amyotrophie en montrant:
- fasciculations
- un tracé pauvre accéléré
- des potentiels de grande amplitude traduisant l’adoption par les unités motrices saines de fibres musculaires appartenant à des unités motrices voisines dénervées.
V ou F
(SLA)
Irm est fait sur l’encéphale et le fosse post (s’il y a un début spinal)
et sur la moelle epiniere (si le début est bulbaire)
F
encéphale et fosse post = bulbaire
ME = spinal
que permet l’IRM d’éliminer lors d’une suspition de SLA
lésion extra- et intramédullaire (myélopathie cervicarthrosique, syringomyélie)
processus expansifs tumoraux ou inflammatoires du SNC (sclérose en plaques, vascularite).
nommer les diff bilan biologique de la SLA
Formule sanguine complète
Bilan thyroïdien
Ponction lombaire
nommer les ddx de la SLA pour un début aux membres sup
myosite à inclusions
myélopathie cervicale
syringomyélie
radiculo-plexopathie post-radique
ischémie limitée à la partie la plus centrale du territoire de l’a. spinale ant. au niveau de la moelle cervicale basse
nommer les ddx de la SLA pour un début aux membres inf
Neuropathies périphériques
- neuropathies diabétiques
- neuropathies post-radiques (surviennent entre 3 mois et 20 ans après l’irradiation, mais se limite au territoire irradié)
- Etc.
nommer les ddx de la SLA pour un début bulbaire
myasthénie grave
polymyosite
certaines myopathies
nommer les ddx de la SLA pour une atteinte spécifique des mononeurone sup
Sclérose latérale primitive
Quel est la différence entre SLA et la neuropathie périphérique
neuropathie pér = avec trouble sensitif et deficit neuro sur un territoire d’innervation précis
Décrire la sclérose latérale primitive (SLP)
- affecte uniquement les motoneurones sup (amyotrophie moins présente)
- Si signe motoneurones inf se developpe dans les 4-5 ans = plutot SLA
- progression plus graduelle
- pas mortelle
- ne reduit pas l’espérance de vie
qui suis-je
Ce sont des affections héréditaires caractérisées par une disparition progressive des neurones moteurs de la corne antérieure de la moelle (motoneurones inf).
Amyotrophies spinales progressives (ASP)
nommer la sémiologie de l’ASP
Déficit moteur
Amyotrophie
Hypo ou aréflexie
Fasciculations (parfois)
Absence de signes pyramidaux et de troubles sensitifs objectifs
V ou F
il est possible de différencier les ASP des dystrophies muscu progressive par la génétique moléculaire
V
nommer les amyotrophies spinales progressives de l’adulte
Amyotrophie bulbo-spinale progressive (maladie de Kennedy)
Amyotrophies spinales scapulo-péronières progressives
Amyotrophies spinales progressives facio-scapulo-humérales et scapulo-humérales
Amyotrophies spinales progressives distales
- amyotrophies péronières qui doivent être distinguées des maladies de Charcot-Marie-Tooth
nommer un autre nom pour la paraplégie spastique hériditaire
maladie de strumpell-Lorrain
Décrire les formes pures de la paraplégie spastique hériditaire
Processus de dégénérescence distale rétrograde débutant sur les fibres motrices les plus longues
Paraplégie spastique progressive d’évolution très lente dans laquelle la spasticité est au premier plan, le déficit moteur restant discret.
Décrire les formes complexes de la paraplégie spastique hériditaire
Des manifestations neurologiques très variées sont associées à la paraplégie spastique : ataxie, retard mental, rétinopathie, cataracte, surdité, neuropathie périphérique, etc.
