chapitre 12

Question 1

Qui suis-je
je suis au niveau des cornes ant de la moelle et des noyaux moteurs des nn craniens

Answer 1

motoneurone inf

Question 2

qui suis-je
au niveau des voies corticospinales et corticobulbaire

Answer 2

motoneurone sup

Question 3

nommer l’atteinte la plus fréquente incluant le motoneurone inf et sup

Answer 3

sclérose latérale amyotrophique

Question 4

Qui suis-je : dégénérescence limité aux motoneurones inf

Answer 4

amyotrophies spinales progressives

Question 5

Qui suis-je: atteinte limité aux motoneurones sup

Answer 5

syndrome purement pyramidal : sclérose latérale primitive

Question 6

VouF
un autre nom pour la sclérose latérale amyotrophique (SLA) est la maladie de charcot-Marie-Tooth

Answer 6

Faux
maladie de Charcot (ps la meme chose)

Question 7

quest ce que la SLA

Answer 7

une maladie neurodégénérative caractérisée par une faiblesse musculaire progressive et indolore due à la mort des neurones moteurs dans le cerveau et la moelle épinière (motoneurones sup et inf).

Question 8

VouF
L’incidence et la prévalence de la SLA varient à travers le monde, et les estimations sont basées sur différentes sources de données

Answer 8

V

Question 9

Quelle est les estimé de l’incidance et de la prévalence de la SLA

Answer 9

incidence: 1,59 / 100 000
Prévalence: 4,42/100000

Question 10

VouF
L’âge moyen du début de la SLA est de 72 ans avec des extrêmes s’échelonnant de 15 à 95 ans.

Answer 10

F
age moyen = 63 ans
extreme = 25 a 95

Question 11

Complété la phrase
25% des pt de SLA auront une évaluation rapide inférieur a ______

Answer 11

1 an

Question 12

Complété la phrase
_____% des patient SLA verront leur maladie évoluer sur plus de 10 ans avec une évolution maximale rapportée de 44 ans.

Answer 12

10%

Question 13

Complété la phrase
La mort du SLA survient généralement dans les ___ à _____ ans suivant le diagnostic à cause de l’insuffisance respiratoire

Answer 13

2 a 4 ans

Question 14

VouF
La SLA est considérée comme une maladie génétique complexe

Answer 14

V
Bien que ≥ 30 gènes confèrent un risque majeur de SLA, les évidences suggèrent qu’un trait phénotypique est déterminé par plus d’un gène et qu’un seul gène a de multiples manifestations phénotypiques.

Question 15

Qui est plus succeptible de développer la SLA

Answer 15

frequent chez les athlète (AP pt facteurs de rx ou le déficit moteur est remarqué + rapidement chez les athlètes)

exposition au tabac

Question 16

nommer des aspect protecteur contre la SLA

Answer 16

diabete type 2
taux élevés de lipide circulants
exposition aux hormones contraceptives

Question 17

nommer un test pour dx la SLA

Answer 17

aucun

Question 18

quel est le délai entre les 1er sx et le dx définitif de SLA

Answer 18

10-16 mois

Question 19

nommer le nom de critère dx utilisé surtout en recherche (SLA)

Answer 19

les critères El Escorial

Question 20

VouF
La SLA est considérée comme une maladie assez uniforme caractérisée par une faiblesse progressive et indolore des muscles volontaires

Answer 20

F
était historiquement considéré comme ca

Cependant, des études l’ont redéfinie comme un trouble complexe avec une hétérogénéité considérable dans la présentation clinique.

Question 21

Les manifestation clinique de la SLA varie en fct de…

Answer 21

1) la localisation initiale du déficit (l’atteinte initiale)
2) l’importance respective de l’atteinte des motoneurones inf et des motoneurones sup (la distribution des signes inf et sup).

Question 22

complété la phrase:
La SLA classique (____% des cas) a un début spinal (____% du 70%) ou bulbaire (___% du 70%) et s’étend progressivement à l’autre région

Answer 22

70%
66%
34%

Question 23

Nommer les SLA non-classique selon les %
15%, 5%, 10%

Answer 23

15%: Début spinal ou bulbaire mais associé à la démence fronto-temporale
5%: Atteinte bulbaire uniquement
10%: Atteinte spinale uniquement

Question 24

VouF
L’apparition de la SLA est généralement diffuse

Answer 24

F
localisée (souvent a la partie distales d’un membres)

Question 25

V ou F
La progression/propagation de la SLA semble a la fois etre locales et entre des régions anatomiquement lié (ex: main D et main G)

Answer 25

V

Question 26

(SLA) Lors du debut spinal decrire l’atteinte du membre sup

Answer 26

débute habituellement par une faiblesse de la main et une amyotrophie des muscles interosseux évoluant vers un aspect en griffe

Question 27

(SLA) Lors du debut spinal decrire l’atteinte du membre inf

Answer 27

débute habituellement par la loge antérieure de la jambe avec tendance au steppage (pied tombant).

Question 28

(SLA) Lors du début bulbaire, il y a une atteinte des noyaux moteurs des nerfs crâniens, respectant la moitié supérieure de la face. Paralysie progressive de: (nommer les)

Answer 28

langue
voile du larynx
pharynx
mm péribuccaux
mm masticateurs

Question 29

VouF
(SLA) Les motoneurones des noyaux oculomoteurs et du noyau d’Onuf semblent être résistants

Answer 29

V
Le mouvement des yeux et le contrôle des sphincters demeurent intacts.

Question 30

quest ce que le noyau d’Onuf

Answer 30

Groupe de motoneurones dans les cornes ant. de la moelle sacrée qui innervent les différents sphincters du bassin

Question 31

VouF
(SLA) En ordre le début bulbaire se manifeste de cette facon:
1) trouble de déglutition (dysphagie)
2) trouble de la phonation (dysarthrie)
3) troubles respiratoire

Answer 31

F
1) phonation
2) déglutition
3) respiratoire

Question 32

decrire les atteinte des motoneurones inf lors de SLA

Answer 32

Survenue très progressive d’un déficit moteur et d’une amyotrophie, associés à des fasciculations et parfois à des crampes.

(Les crampes peuvent être douloureuses même si la SLA est techniquement une maladie indolore).

Les fasciculations sont très précoces, souvent constatées à distance dans des territoires apparemment sains.

La valeur diagnostique des fasciculations tient à leur association au déficit moteur et à l’amyotrophie.

Question 33

decrire les atteinte des motoneurones sup lors de SLA

Answer 33

présence d’un syndrome pyramidal
- Déficit moteur
- Amyotrophie
- Hypertonie spastique
- Hyperréflexie (incluant souvent le réflexe massétérin)

Le syndrome pyramidal de la SLA possède des caractères particuliers :
- dans la moitié des cas, le signe de Babinski est absent
- les réflexes cutanés abdominaux sont souvent conservés

Le réflexe palmo-mentonnier est souvent exagéré et c’est un autre argument en faveur d’une atteinte centrale.

Question 34

Qui suis-je
contraction des muscles mentonniers suite à une stimulation de la paume de la main. C’est un réflexe pathologique (comme le signe d’Hoffman).

Answer 34

reflexe palmo-mentonnier

Question 35

VouF
(SLA) souvent avant l’apparition de l’amyotrophie et du déficit, nous pouvons remarquer des. crampes

Answer 35

V

Question 36

VouF
(SLA) il y a des trouble sensitif objectif (si vrai nommer des exemples)

Answer 36

F: pas de trouble

Question 37

combien de % des SLA présente de la déficience cognitive ou changement de comportement (sans dx de démence fronto-temporale)

Answer 37

50%

Question 38

VouF
Les patients atteints de démence fronto-temporale développent souvent des signes d’atteintes des motoneurones au fur et à mesure que la maladie progresse, jusqu’à la SLA complète.

Answer 38

F
n’atteint pas la SLA complète

Question 39

nommer les examens complémentaires pour la SLA

Answer 39

électromyogramme des 4 membres
IRM
bilan biologique

Question 40

(SLA)
Décrire ce que permet l’électromyogramme

Answer 40

Il précise l’étendue des lésions et confirme le caractère neurogène de l’amyotrophie en montrant:
- fasciculations
- un tracé pauvre accéléré
- des potentiels de grande amplitude traduisant l’adoption par les unités motrices saines de fibres musculaires appartenant à des unités motrices voisines dénervées.

Question 41

V ou F
(SLA)
Irm est fait sur l’encéphale et le fosse post (s’il y a un début spinal)
et sur la moelle epiniere (si le début est bulbaire)

Answer 41

F
encéphale et fosse post = bulbaire
ME = spinal

Question 42

que permet l’IRM d’éliminer lors d’une suspition de SLA

Answer 42

lésion extra- et intramédullaire (myélopathie cervicarthrosique, syringomyélie)

processus expansifs tumoraux ou inflammatoires du SNC (sclérose en plaques, vascularite).

Question 43

nommer les diff bilan biologique de la SLA

Answer 43

Formule sanguine complète
Bilan thyroïdien
Ponction lombaire

Question 44

nommer les ddx de la SLA pour un début aux membres sup

Answer 44

myosite à inclusions
myélopathie cervicale
syringomyélie
radiculo-plexopathie post-radique
ischémie limitée à la partie la plus centrale du territoire de l’a. spinale ant. au niveau de la moelle cervicale basse

Question 45

nommer les ddx de la SLA pour un début aux membres inf

Answer 45

Neuropathies périphériques
- neuropathies diabétiques
- neuropathies post-radiques (surviennent entre 3 mois et 20 ans après l’irradiation, mais se limite au territoire irradié)
- Etc.

Question 46

nommer les ddx de la SLA pour un début bulbaire

Answer 46

myasthénie grave
polymyosite
certaines myopathies

Question 47

nommer les ddx de la SLA pour une atteinte spécifique des mononeurone sup

Answer 47

Sclérose latérale primitive

Question 48

Quel est la différence entre SLA et la neuropathie périphérique

Answer 48

neuropathie pér = avec trouble sensitif et deficit neuro sur un territoire d’innervation précis

Question 49

Décrire la sclérose latérale primitive (SLP)

Answer 49

• affecte uniquement les motoneurones sup (amyotrophie moins présente)
• Si signe motoneurones inf se developpe dans les 4-5 ans = plutot SLA
• progression plus graduelle
• pas mortelle
• ne reduit pas l’espérance de vie

Question 50

qui suis-je
Ce sont des affections héréditaires caractérisées par une disparition progressive des neurones moteurs de la corne antérieure de la moelle (motoneurones inf).

Answer 50

Amyotrophies spinales progressives (ASP)

Question 51

nommer la sémiologie de l’ASP

Answer 51

Déficit moteur
Amyotrophie
Hypo ou aréflexie
Fasciculations (parfois)
Absence de signes pyramidaux et de troubles sensitifs objectifs

Question 52

V ou F
il est possible de différencier les ASP des dystrophies muscu progressive par la génétique moléculaire

Answer 52

V

Question 53

nommer les amyotrophies spinales progressives de l’adulte

Answer 53

Amyotrophie bulbo-spinale progressive (maladie de Kennedy)

Amyotrophies spinales scapulo-péronières progressives

Amyotrophies spinales progressives facio-scapulo-humérales et scapulo-humérales

Amyotrophies spinales progressives distales
- amyotrophies péronières qui doivent être distinguées des maladies de Charcot-Marie-Tooth

Question 54

nommer un autre nom pour la paraplégie spastique hériditaire

Answer 54

maladie de strumpell-Lorrain

Question 55

Décrire les formes pures de la paraplégie spastique hériditaire

Answer 55

Processus de dégénérescence distale rétrograde débutant sur les fibres motrices les plus longues
Paraplégie spastique progressive d’évolution très lente dans laquelle la spasticité est au premier plan, le déficit moteur restant discret.

Question 56

Décrire les formes complexes de la paraplégie spastique hériditaire

Answer 56

Des manifestations neurologiques très variées sont associées à la paraplégie spastique : ataxie, retard mental, rétinopathie, cataracte, surdité, neuropathie périphérique, etc.