Chapitre 11 Flashcards
VouF
La SEP est une affection inflammatoire chronique du système nerveux périphérique survenant chez l’adulte jeune (c’est une maladie auto-immune).
F SNC
VouF
La SEP diminue l’espérance de vie de 5 à 10 ans
F 7 a 14 ans
V ou F
L’agression immunitaire lors de SEP est dirigée contre le complexe oligodendrocyte-myéline-axone
V
a quel age apparait généralement la SEP
20-40 ans
La SEP affect-elle plus les hommes ou les femmes?
3x + Femme
VouF
aucun facteur contribue a la SEP
F: facteur environnementaux et la génétique peuvent contribuer à son dev. et a sa présentation clinique
Nommer les facteurs génétiques relié a la SEP
- prévalence accrue au sein de la famille
- allele HLA-DR1 (3x + de rx)
Nommer les facteurs environnementaux relié a la SEP
- répartition geographique inégale de la maladie
- incidence varie en fct de la latitude (rare dans les région tropicale et subtropicales) = + d’exposition au soleil (+ vit D)
- obésité (1,5x)
- Fumer (1,5x)
infection au virus Epstein-barr (2x)
Vrai ou faux
Les lésions les plus caractéristiques de la SEP sont des zones focales de démyélinisation et d’inflammation de la substance grise identifiées à l’IRM
Faux: substance blanche
VouF
la substance grise peut aussi etre effecté
V mais difficile a voir a l’imagerie
Quels régions de l’encéphale sont principalement affectées
+++ régions périventriculaires
corticale
infratentorielle (tronc cérébral et cervelet)
Ou siege la SEP dans la moelle
cordons post et faisceaux antéro-latéral
VouF
La démyélinisation est cantonnée au SNC. La myéline des nerfs périphériques n’est jamais affectée
V
VouF
Lors de la SEP il peut y avoir des plaques au niveau des nerfs optique
V
VouF
Les lésions associées à la SEP sont disséminées dans l’espace et non-disséminées dans le temps
F Les lésions sont disséminées dans l’espace et disséminées dans le temps
quest ce qu’une dissémination dans l’espace
Le développement de lésions dans des emplacements anatomiques distincts au sein du SNC (indiquant un processus multifocal).
quest ce qu’une dissémination dans le temps
Le développement ou l’apparition de nouvelles lésions dans le SNC au fil du temps.
V ou F
Les symptômes neurologiques associés à la SEP s’installent le plus souvent (85 à 90 % des cas) en quelques semaine ou quelques mois, puis régressent
F: qq heures ou qq jours
VouF
Parfois, les symptômes de SEP sont insidieux d’emblée, s’aggravant sur plusieurs mois ou années
V : 10-15% des cas
quest ce qu’une poussée
- apparition new sx ou
- réapparition anciens sx ou
- aggravation sx préexistants
Sx
- s’installe en qq heure a qq jours
- récupérer de manière +/- complète
-durer> 24h
VouF
Une fatigue seule ou des symptômes survenant dans un contexte de fièvre sont considérés comme une poussée
F ne sont pas
par definition que doit etre le temps requis entre 2 poussées
au moins 1 mois
nommer qq synonymes d’une poussée
rechute
attaque
exacerbation
recidive
syndrome clinique isolé
VouF
le syndrome clinique isolé est chez une personne qui nest pas connue comme atteinte de SEP
V
S’il y a diagnostic de SEP par la suite, le syndrome cliniquement isolé était la première poussée de cette personne.
VouF
Le risque de poussée est plus grand dans les 10 années qui suivent la découverte de la maladie
(donner les statistiques)
F: 5 ans
50% rechutent en 2 ans
75% apres 5 1er années
nommer les événement qui peuvent favorisé l’arrivée d’une poussée
trauma, vaccination, infection
VouF
Il semble y avoir d’influence de la grossesse sur la progression de la maladie (SEP)
F: ne semble pas
Quest ce que la progression
est définie comme l’aggravation continue des symptômes neurologiques sur une période d’au moins 6 mois.
VouF
Une fois la phase progressive commencée, elle ne s’interrompt plus et est donc une cause majeure de handicap chez les personnes atteintes de SEP.
V
Comment evaluons nous la progression de la SEP
par EDSS: échelle de 0-10
0= neuro normal
5 = prob. ambulatoire
10 = mort
nommer les formes clinique de SEP
- forme rémittente-récidivante
- forme secondairement progressive
- forme progressive primaire
- forme récurrente progressive
- forme bénigne
Décrire la forme rémittente-récidivante
-composée exclusivement de poussées, qui peuvent laisser des séquelles, ces séquelles restant stables entre deux épisodes
- 85% des pt au debut
- débute vers 30 ans en moy
Décrire la forme secondaire progressive
C’est l’évolution naturelle tardive de la forme précédente, une phase de progression succédant à la phase rémittente
- 20% des gens qui avaient une forme rémittente-récidivante transitionnent vers cette phase après 15 à 20 ans.
Décrire la forme progressive primaire
La progression est présente dès le début, sans poussée.
15% des personnes atteintes de SEP1
Tendance à un début plus tardif (vers 40 ans)
Fréquence égale chez l’homme et chez la femme
Elle se caractérise habituellement par une atteinte médullaire (paraparésie spastique).
Décrire la fome récurrente progressive
forme progressive primaire avec poussées
Décrire la forme bénigne
Décrite chez les personnes atteintes de la forme rémittente-récidivante qui ont une incapacité minimale (score EDSS ≤ 3,0) pendant au moins 10 ans après l’apparition de la maladie,
Forme critiquée, car l’EDSS ne capture pas bien le déclin cognitif.
Pour quelle raison la catégorisation des 5 forme de la SEP n’est pas idéale
il y a souvent un chevauchement entre les phénotypes cliniques
VouF
Les présentation clinique des différentes formes de la SEP sont souvent les mêmes?
Faux : très variables
VouF
la multiplicité des symptômes signifie multiplicité des lésions (SEP)
F : une lésion peut causer plusieurs symptômes
La première poussée de la maladie dans les formes rémittente-récurrente correspond le plus souvent a quelles conditions?
myelite partielle caractérisée par des troubles sensitifs des membres
névrite optique rétrobulbaire (NORB)
décrire La myélite partielle, caractérisée par des troubles sensitifs des membres
- Paresthésies, hypoesthésie / anesthésie, douleurs
- De topographie médullaire
- Parfois associés à des troubles moteurs et/ou sphinctériens
- Le signe de Lhermitte est très évocateur (d’une lésion cervicale)
- La lésion médullaire, ovalaire, mesurant moins de 3 vertèbres de haut et occupant moins de la moitié de la largeur de la moelle spinale (visualisable sur l’IRM).
Décrire le signe de lhermitte
Impression de décharge électrique très brève le long de la colonne vertébrale, parfois des membres, se déclenchant électivement à la flexion de la tête vers l’avant.
Il reflète une démyélinisation des cordons postérieurs de la moelle spinale cervicale.
Décrire La névrite optique rétrobulbaire (NORB):
Elle révèle la maladie dans 25% des cas.
C’est une baisse de l’acuité visuelle s’installant sur quelques heures à jours.
Associée à une douleur périorbitaire dans 80% des cas. La douleur favorisée par la mobilisation du globe oculaire.
Un scotome central et une dyschromatopsie rouge-vert sont souvent retrouvés.
Le fond d’œil est normal au début mais, dans 10% des cas, il est le siège d’un œdème papillaire
Dans 80% des cas, la récupération de la fonction visuelle est complète en 6 mois.
Après récupération, une baisse transitoire de l’acuité visuelle (quelques minutes) peut survenir à l’effort ou lors de l’augmentation de la température corporelle (phénomène d’Uhthoff).
Lors de poussées ultérieures, la névrite optique peut récidiver du même côté ou affecter l’autre œil.
nommer les conditions qui sont plus rares au début de la maladie mais fréquents quand elle progresse
Atteinte du tronc cérébral
Atteinte du cervelet
troubles spinctériens
Fatigue
Dlr neuropathiques
Atteinte cognitive
décrire l’atteinte du tronc cérébral
Vertiges, pertes d’équilibre, nystagmus (syndrome vestibulaire central)
Diplopie par paralysie oculomotrice (l’atteinte du VI est plus fréquente que celle du III)
Le trajet relativement long des fibres du VII dans le tronc cérébral explique la possibilité d’observer des myokimies faciales, une paralysie faciale de type périphérique, plus rarement un hémispasme facial.
Décrire l’atteinte du cervelet
Troubles de l’équilibre
Troubles de la coordination des mouvements
Tremblement intentionnel
Dysarthrie avec une parole scandée
Décrire l’atteinte cognitive
La dégradation de la mémoire et de l’attention est prédominante.
Des épisodes dépressifs surviennent fréquemment au cours de l’évolution.
Des troubles spécifiques des fonctions symboliques, tels qu’une aphasie, sont très rares.
comment est fait le dx de SEP
par la démonstration de la dissémination des lésions dans l’espace et dans le temps
nommer les moyens pour dx la SEP
Des résultats cliniques
Des résultats d’imagerie
Des résultats des tests de laboratoire
En utilisant les critères de diagnostic connus sous le nom de «critères de McDonald révisés» (Revised McDonald Criteria2)
VouF
Les lésions associés à la SEP peuvent être identifiées
soit par de multiples événements cliniques impliquant différentes zones du SNC
ou soit par de multiples lésions hyperintenses en T2 à l’IRM, soit les deux.
V
VouF
La dissémination dans le temps ne peut pas être définie par de multiples atteintes cliniques distinctes
F peut etre difinie
Quels est l’examen de choix pour le dx de la SEP
L’IRM encéphalique, éventuellement complétée par une IRM médullaire
comment apparaissent les lésions en IRM
sous la forme d’hypersignaux de la substance blanche sur les séquences pondérées T2 et T2/FLAIR
Corriger les erreurs de cette phrase
“les lésions sont triangulaires, de plus de 5 mm, et localisées majoritairement dans la substance blanche retro-périventriculaire
sont ovoides
de plus de 3 mm
substance blanche periventriculaire
Les lésions sont principalement dans la substance blanche périventriculaire, mais où peuvent-elle aussi se retrouver
juxtacorticales, sous-tentorielle ou médullaires
VouF
Les lésions médullaires sont souvent cervicales et ont une hauteur qui dépasse rarement 2 vertèbres
V
VouF
Le nombre de lésions ont une traduction clinique importante.
F: Le nombre de lésions n’ont pas de traduction clinique. Leur intérêt pour le diagnostic est de prouver la dissémination
Quels sont les test de lab possible
analyse du LCS (pour l’inflammation du SNC –> voir si bandes oligoclonales en isoélectrofocalisation et/ou IGG augmenté)
VouF
La présence d’anticorps intratécaux dans le LCS est évocatrice et spécifique.
F: évocatrice mais non spécifique
Pour quels raison la présence d’anticorps n’est pas spécifique
car on la retrouve dans plusieurs autres conditions: panencéphalite sclérosante subaigu, syphilis, sida, lyme, behcet, lupus, sarcoidose, adrénoleucodystrophie etc.
Les critères de McDonald contient des critères pour quels formes de la SEP
il contient des critères distincts pour la forme rémittente-récidivente et la forme progressive primaire
nommer les critères de McDonald pour les gens atteints de la forme progressive primaire
1 an de progression de l’invalidité (déterminée rétrospectivement ou prospectivement).
ET
Deux des trois critères suivants:
Une ou plusieurs lésions hyperintenses en T2 caractéristiques de la SEP dans une ou plusieurs des régions cérébrales suivantes: périventriculaire, corticale ou juxtacorticale ou infratentorielle.
Deux ou plusieurs lésions hyperintenses en T2 dans la moelle épinière
Présence de bandes oligoclonales spécifiques au LCS
nommer les ddx de la SEP
Neuromyélite optique aiguë de Devic (NMOA)
Encéphalomyélite aiguë disséminée (EMAD)
Maladies inflammatoires systémiques
- Lupus érythémateux disséminé (LED)
- Syndrome de Sjögren
- Neurosarcoïdose
- Neuro-Behçet
qui suis-je
Aussi appelée névrite optique auto-immune idiopathique.
Névrite optique uni ou bilatérale ET myélite aiguë transverse étendue longitudinalement, mais en l’absence d’autres atteintes neurologiques.
Les atteintes visuelles et médullaires peuvent survenir au cours d’un même épisode ou à distance l’un de l’autre et l’évolution peut être mono ou plus souvent multiphasique.
Neuromyélite optique aiguë de Devic (NMOA)
quels sont les critères qui différentie la Neuromyélite optique aiguë de Devic avec la SEP
- sévérité et évolution peu régressive de la névrite optique et de la myélite
- absence de dissémination des lésions dans les hémisphères cérébraux, le tronc cérébral, le cervelet
- extension en hauteur du signal médullaire anormal en IRM (≥ 3 vertèbres, alors que généralement moins de 2 dans la SEP)
- absence de bandes oligoclonales et présence d’une pléiocytose souvent à neutrophiles dans le LCS
caractère nécrotique des lésions
NMOA>SEP
qui suis-je
Survenue aiguë de lésions inflammatoires multiples prédominant dans la substance blanche du SNC, développées autour de petites veines («leucoencéphalite périveineuse»).
Surtout fréquente chez l’enfant.
Dans deux tiers des cas, l’affection est secondaire à un épisode infectieux (encéphalite post-infectieuse).
Encéphalomyélite aiguë disséminée (EMAD)
quel est le tableau clinique typique de l’encéphalite
Fièvre
Céphalées
Troubles de la conscience
Signes focaux très variables :
- Hémiplégie
- Hémianopsie
- Ataxie cérébelleuse
- Paralysie des nerfs crâniens
- Névrite optique
quest ce que différencient la EMAD de la SEP
Affection habituellement monophasique (pas d’évolution rémittente-récidivante)
En IRM, la présence de lésions multifocales d’emblée, apparemment de même âge, plutôt sous-corticales que périventriculaires, pouvant intéresser le thalamus et la moelle de façon étendue.
qui suis-je
Les manifestations neurologiques sont fréquentes et variées:
hémiplégie
hémisyndrome sensitif
syndrome cérébelleux
signes d’atteinte du tronc cérébral
myélite aiguë transverse
névrite optique
des mouvements anormaux, notamment choréiques
détérioration cognitive et/ou des manifestations psychotiques peuvent être observées
Lupus erythémateux disséminé (LED)
qui suis-je
Caractérisé par la sécheresse de la bouche, des yeux et d’autres muqueuses due à l’infiltration lymphocytaire des glandes exocrines.
Trouvé chez 15 % des sujets ayant une forme progressive primaire de SEP.
La formule des troubles neurologiques est souvent celle d’une myélite aiguë transverse.
syndrome de Sjogren
qui suis-je
Maladie inflammatoire rare, touchant potentiellement plusieurs organes : poumons, ganglions, œil, articulations et plus rarement (environ 5% des cas) le SNC, le SNP, ou les muscles.
neurosarcoidose
qui suis-je
une vascularite qui peut donner lieu à des atteintes multifocales du système nerveux central, notamment du tronc cérébral ou de la moelle, évoluant par poussées.
neuro-Behçet
