Cardiopatias Congénitas

Question 1

Clasificación de las Cardiopatias Congénitas

Answer 1

1) CC con corto circuito de izquierda a derecha (CIV, CIA y ductus)

2) CC Cianóticas (Tetralogia de Fallot)

3) CC con obstrucción al flujo de sangre ( EA, EP y Coartación Aórtica)

Question 2

Clínica CIV

Answer 2

• Soplo holosistólico en región paraesternal izquierda o 2do EII
• Taquicardia
• Taquipnea
• Distrés respiratorio
• Sudoración
• Mal progreso de peso
• Signos de IC (taquipnea, ritmo de galope, hepatomegalia, dificultad en alimentarse)

Question 3

Diagnóstico CIV

Answer 3

• Anamnesis (antecedentes maternos de dbt, drogas o tóxicos; antecedentes familiares de cardiopatías; antecedentes obstétricos)
• Clínica (taquipnea, cianosis, soplo, alteración de los pulsos)
• RX de tórax: puede ser normal o presentar cardiomegalia con hiperaflujo pulmonar, puede haber signos de IC (edema)
• ECG: puede ser normal o tener HVD, HVI
• Ecocardiograma Doppler: Gold Standart. Localiza la lesión, mide gradiente de presiones, valora repercusión hemodinámica

Question 4

Tratamiento CIV

Answer 4

1) Tx Médico (lactantes con clínica de IC y retraso pondoestatural):
- Dieta con carbohidratos y/o triglicéridos
- Furosemida VO 1-3mg/kg/dia en 1-3 tomas + Espironolactona 2-3mg/kg/dia
- Enalapril 0,1mg/kg/día hasta 0,5mg/kg/día o Captopril

2) Tx Quirúrgico (IC no controlada, HTP): cierre del defecto bajo circulación extracorpórea o banding de la arteria pulmonar (casos críticos)

Question 5

Clínica CIA

Answer 5

• Asintomática
• Soplo sistólico en foco pulmonar (2o EII) y desdoblamiento fijo de R2
• Retraso pondoestatural
• Bronquitis a repetición
• Síntomas de IC

Question 6

Diagnóstico CIA

Answer 6

• ECG: normal o presentar BRD (por sobrecarga de volumen del VD)
• RX de tórax: cardiomegalia a expensas de AD, prominencia del tronco de la pulmonar y aumento de la vascularización pulmonar
• Ecocardiograma Doppler: de elección. Nos da localización, tamano, grado de dilatación del VD, presión pulmonar)

Question 7

Tratamiento CIA

Answer 7

• Cirugia se indica cuando corto circuito significativo en ninos de 3-5 anos y en ninos con CIA y gran afectación hemodinámica
  A) Sutura del defecto bajo circulación extracorpórea o cirugía minimamente invasiva
  B) Cateterismo Cardíaco Intervencionista colocando un dispositivo para su cierre (Amplatzer)

Question 8

Signo patognomónico de Ductus

Answer 8

Soplo contínuo en región infraclavicular izquierda y palpación de pulsos saltones

Question 9

Clínica Ductus

Answer 9

• Asintomático
• Soplo sistólico contínuo en el 2o EII, región infraclavicular izquierda
• Taquipnea
• Dificultad para alimentarse
• Retraso ponderal
• Pulsos saltones
• Clínica de IC izquierda

Question 10

Diagnóstico de Ductus

Answer 10

• Anamnesis
• Clínica
• ECG: normal o crecimiento de VI, dilatación de AI
• Rx de tórax: cardiomegalia a expensas de VI
• Ecocardiograma Doppler: Gold Standart. Tamaño y repercusión hemodinámicas, valorar presión en arteria pulmonar

Question 11

Tratamiento de Ductus

Answer 11

Hacer tratamiento médico si hay signos de IC y después realizar el cierre quirúrgico (Cateterismo Intervencionista con colocación de dispositivo)

Question 12

Clínica de Estenosis Pulmonar

Answer 12

• Asintomáticos cuando la EP es ligera + soplo sistólico en poco pulmonar con click
• Disnea o dolor torácico con esfuerzo
• Cianosis, acidosis, hipoxemia en la EP severa

Question 13

Diagnóstico de Estenosis Pulmonar

Answer 13

• ECG: puede haber HVD
• Rx de tórax: prominencia del tronco de la arteria pulmonar por dilatación post-estenótica
• Ecocardiograma Doppler: valorar válvula, VD, arteria pulmonar y gradientes de presión

Question 14

Tratamiento de Estenosis Pulmonar

Answer 14

Valvuloplastia por catéter balón

Question 15

Causa más frecuente de Estenosis Aórtica

Answer 15

Válvula Bicúspide

Question 15

Clínica de Estenosis Aórtica

Answer 15

• Si es severa presenta ICC y shock cardiogénico, pulsos débiles
• En el RN/lactante soplo sistólico en borde paraesternal izquierdo que irradia a cuello
• En niños mayores no suele presentar síntomas, aunque pueden tener fatiga, dolor anginoso o síncope de esfuerzo

Question 16

Diagnóstico de Estenosis Aórtica

Answer 16

• ECG: normal en casos leves; cuando severa hay HVI y trastornos de repolarización
• Ecocardiograma Doppler: valorar morfología valvular, grado de severidad y presencia de insuficiencia aórtica
• Prueba de esfuerzo: indicada en jóvenes con EA asintomáticos que quieren hacer ejercício

Question 17

Tratamiento de Estenosis Aórtica

Answer 17

• Profilaxis de endocarditis en todos grados
• EA leves: tratamiento conservador con seguimiento por eco
• EA moderadas: seguimiento, no se aconseja deportes de competición
• Valvuloplastia Percutánea: de elección cuando hay EA severa (gradiente > 60mmHg)

Question 18

Clínica de Coartación Aórtica

Answer 18

• Signos de shock
• Oliguria
• Acidosis
• Distrés respiratorio
• Asimetría de pulsos axilares y femorales
• A partir de 3 semanas de vida: signos de IC con palidez, mala perfusión, ritmo de galope, hepatomegalia
• En niño mayor es asintomática con soplo sistólico en 2-3 EII e interescapular o HTA

Question 19

Diagnóstico de Coartación Aórtica

Answer 19

• ECG: HVD y en niños mayores HVI
• Rx de tórax: cardiomegalia con congestión pulmonar en casos severos
• Ecocardiograma Doppler: identifica zona coartada y severidad, calcula gradiente

Question 20

Tratamiento de Coartación Aórtica

Answer 20

• Tratamiento médico para estabilización en casos de CA severa (corrección de acidosis, inotrópicos) y luego Coartectomía con resección del tejido ductal y anastomosis término-terminal
• Angioplastia con catéter-balón

Question 21

Descripción anatómica de la Tetralogía de Fallot

Answer 21

1- Estenosis Pulmonar
2- CIV
3- Cabalgamiento aórtico
4- HVD

Question 22

Clínica de Tetralogía de Fallot

Answer 22

• Cianosis severa
• Soplo sistólico de EP en borde paraesternal alto
• Crisis hipóxicas
• Irritabilidad
• Llanto

Question 23

Diagnóstico de Tetralogía de Fallot

Answer 23

• ECG: HVD
• Rx de tórax: forma clásica de ‘‘zueco’’ del corazón, no hay cardiomegalia
• Ecocardiograma Doppler: localiza la CIV y cabalgamiento, grado de severidad de estenosis

Question 24

Tratamiento de Tetralogía de Fallot

Answer 24

• Crisis Hipóxicas: oxígeno nasal, sedación con morfina IV y bolus de líquidos
• Beta Bloqueantes para relajar tracto de salida del VD (Propranolol)
• Cirugía paliativa o correctora (hasta los 6 meses)