Cardiopathie hypertrophique Flashcards
Quels sont les critères diagnostiques de CMPH apicale?
- Épaississement paroi VG 15 mm ou moins
- Ratio épaississement apex/septum supérieur à 1
- Inversion des ondes T en précordial
Nommez les gènes pathogéniques/likely pathogenic en CMPH.
MYBPC3
MYH7
MYL2
MYL3
ACTC1
TNNI3
TNNT2
TPM1
Quel est le mécanisme d’action du Mavacamten?
Inhibiteur de la myosine-ATPase cardiaque (diminution des ponts actines-myosines)
Contre-indiqué si FEVG inférieur à 55% et doit être cessé si FEVG baisse sous 50% per-Tx
Quelles sont les modalités thérapeutiques pour les patients avec CMPH NO?
- Béta-bloqueurs/BCC en première ligne
Ajout de Nitrates/Ranolazine si angor réfractaire
Pas de bénéfice à Spironolactone sur fardeau de fibrose et marqueurs de remodelage à 12 mois (53 patients)
Quels sont les facteurs de risque de dysfonction systolique en CMPH?
- Diagnostic en jeune âge
- FEVG 50-59%
- LGE élevé
- Hx fam, surtout de burned-out
- Mutations sarcomériques des filaments minces (tous ceux qui ne commencent pas par M)
Quels sont les facteurs de risque d’outcomes défavorables en CMPH?
- FEVG inférieure à 35%
- FA (8x plus de risque de thromboembolie)
- LGE élevé
- Mutations multiples
Quelles sont les caractéristiques de TVNS associées à TV/FV en CMPH?
- TVNS rapide (supérieure à 200 bpm)
- 7 complexes et plus
- Récidivantes (3 en 24-48h)
Quelles sont les recommandations de myectomie septale?
Classe 1:
- Gradient de 50 mm Hg, Tx maximal, NYHA 3-4
- Gradient de 50 mm Hg et autre chirurgie cardiaque prévue
- Gradient de 50 mm Hg et patient pédiatrique
Classe 2b:
- Gradient 50 mm Hg et NYHA 2/4 avec;
- FA
- OG modérément dilatée
- SAM avec HTP attribuable
- Gradient de plus de 100 mm Hg
- Mauvaise tolérance à l’effort
