Cardiopathie congénitale Flashcards

1
Q

Quelles sont les indications de RVP en ToF?

A

IP sévère symptomatique
IP sévère asx et :
- Dilatation VD (VolTDi 160 cc et VolTSi 80 cc) et/ou Dysfonction VD
- Diminution de la tolérance à l’effort objective
- Obstruction de la CCVD (supérieure à 2/3 TAs)
- Arythmie ventriculaire (en association)
- IP au moins modérée pour laquelle une autre chx cardiaque est indiquée

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2
Q

Quelles sont les causes de cyanose en Fontan?

A
  • Collatérales veino-veineuses systémiques (VP)
  • MAV pulmonaire
  • Sd hépatopulmonaire
  • Fontan fenestré
  • CIA résiduelle
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3
Q

Quelles sont les indications d’intervention en CIA?

A
  • CIA significative avec Qp/Qs supérieur à 1,5 et/ou dilatation VD avec RVP inférieure à 1/3 RVS et PAPs inférieure à 50% de TAs
  • CIA et sd plathypnée-orthéodoxie
  • CIA et KT veineux ou PMP
  • CIA et embolie paradoxale (stroke non-lacunaire chez patient de moins de 60 ans)
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4
Q

Quelles sont les indications d’intervenir en CIV?

A
  • CIV significative avec Qp/Qs supérieur à 1,5 et Dilation des cavités gauches avec critères de RVP et PAPs atteints
  • Endocardite récidivante
  • IAo progressive (en lien avec prolapsus d’un feuillet dans un CIV membraneuse ou sous-artérielle)
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5
Q

Quelles sont les facteurs de risque de mort subite en ToF?

A
  • Fibrose à l’IRM
  • Dysfonction VG/Dilatation VD
  • TVNS inductible ou spontanée
  • QRS supérieur à 180 ms
  • IP sévère (la correction de l’IP peut réduire le fardeau d’arythmie ventriculaire)
  • Conduit VD/AP
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6
Q

Quelles sont les conditions pouvant diminuer le gradient en CoAo sévère?

A
  • Dysfonction VG
  • IAo significative
  • Présence de collatérales
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7
Q

Nommez des conditions pouvant expliquer un souffle systolodiastolique?

A
  • CoAo avec collatérales
  • Canal artériel persistant
  • MAV ou Fistules aortopulmonaires
  • Hum veineux
  • Souffle mammaire
  • Souffle vasculaire en hyperthyroïdie
  • Fistule coronarienne artério-veineuse
  • Rupture d’un sinus de Valsalva
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8
Q

Comment distinguer un souffle continu systolo-diastolique d’un souffle va-et-vient?

A

Souffle continu augmente juste avant B2, contrairement au souffle de va-et-vient.
Nature du souffle diastolique en souffle de va-et-vient plus doux que systolique.

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9
Q

Nommez les 3 différents shunt palliatifs systémique-pulmonaires

A
  • Blalock-Taussig:
    Shunt entre artère sous-clavière vers l’artère pulmonaire
  • Waterston:
    Shunt Ao ascendante vers artère pulmonaire droite
  • Potts:
    Shunt Ao descendante vers artère pulmonaire gauche

But: Améliorer le flot pulmonaire

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10
Q

Nommez le diagnostic différentiel de pouls bondissant?

A
  • IAo sévère chronique
  • Rupture de sinus de Valsalva
  • Canal artériel perméable
  • CoAo avec collatéralisation significative
  • Fièvre
  • Anémie
  • MAV systémique
  • Grossesse
  • Paget
  • Hyperthyroïdie
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11
Q

Quelle combinaison de critères confère le Dx de MFS?

A
  • Gène + avec 1 critère majeur et 1 critère mineur
  • 2 critères majeurs et 1 critère mineur.
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12
Q

Nommez les critères majeurs de MFS en fonction du système MSK

A
  • Ratio wingspan/taille 1,05
  • Extension du coude inférieure à 170 degrés
  • Pectus excavatum chirurgical ou carinatum
  • Signe du pouce ou du poignet
  • Scoliose de 20 degrés et plus
  • Pied plat
  • Protrusion acétabulaire

Pour avoir atteinte majeure du système, il faut au moins 4 signes majeurs.

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13
Q

Nommez les critères majeurs de MFS outre ceux de MSK.

A
  • Ophtalmique : Dislocation du cristallin
  • Vasculaire: Dilatation aortique ou dissection aortique
  • Neurologie: Ectasie de la dure-mère lombosacrée
  • Génétique: Mutation + ou ATCD fam premier degré avec critères Dx.
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14
Q

Quel est le mécanisme de mort subite en TSV chez un VD systémique?

A

VD hypertrophique avec pression TD augmentée et perfusion par une seule artère coronaire.
Pression de perfusion coronarienne = Pression aortique diastolique - PTDVG
Donc arythmie mène à diminution de la perfusion VD et arythmie ventriculaire.

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15
Q

Quel est le pourcentage d’AVC et de saignement annuel dans la population de CHD complexe?

A

AVC 1,95%
Saignement 0,6%

Donc 3 fois plus d’événements embolique qu’hémorragiques.

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16
Q

Quels sont les facteurs de risque de mort subite qui mandatent un CDI en VD systémique?

A

FEVD inférieur à 35% ET
- Arythmie ventriculaire complexe
- IT
- NYHA 2-3/4
- QRS supérieur ou égal à 140 ms
- Syncopes inexpliquées